病请描述：糖尿病就像把全身器官泡在糖水里腌渍，表面不疼不痒，但血管、神经、脏器都在被糖分“慢性腐蚀”。 血管泡糖水：高血糖让血液黏得像糖浆，血管内壁被糖刮出伤口，脂肪来补漏洞形成斑块。血管要么堵死（心梗、脑梗），要么脆成酥皮（眼底出血、肾衰竭）。 心脏被掏空：糖尿病+高血压/高血脂是“死亡三重奏”，血管斑块破裂直接引发心梗，死亡率翻倍。 肾变成漏勺：肾脏滤网被糖泡烂，尿里漏蛋白，严重时肾彻底报废，只能靠透析或换肾续命。 脚趾说没就没：高血糖毁掉神经，脚踩钉子都感觉不到疼，一个小水泡就能溃烂感染，最后整条腿发黑坏死，面临截肢。 眼睛突然黑屏：眼底血管被糖水腌到变形、渗血，视力模糊→失明可能只要几年。 全身“断电”：神经受损导致手脚麻木、胃瘫（吃不下吐不停）、尿不出来、性功能报废，生活质量直接腰斩。 更恐怖的是，糖尿病会降低免疫力，一个小伤口可能引发败血症，感冒都能拖成肺炎。 关键在“温水煮青蛙”——确诊时器官损伤已不可逆。控糖不是单纯戒甜食，而是要管住嘴（少碳水）、迈开腿（增肌减脂）、勤测血糖。血糖稳了，这些要命的并发症才能踩刹车。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-02-05阅读量1059
病请描述：作为一名资深的消化内科和消化内镜医生，我将为您详细介绍胆总管巨大结石的相关情况、症状、治疗方法以及我丰富的临床经验。 编辑### 1. 胆总管巨大结石的相关情况胆总管巨大结石是指直径大于1.5cm的结石，它们可能由多种因素引起。常见的病因包括胆道感染、狭窄，胆囊结石通过胆囊管进入胆总管，以及年龄增长。此外，十二指肠憩室压迫胆总管下端、十二指肠憩室蓄积食物引起的感染、Oddi括约肌功能障碍等因素也可能导致胆总管结石。 编辑 编辑### 2. 胆总管巨大结石引起的症状胆总管巨大结石的典型症状包括上腹绞痛、对穿性背痛、寒战、高热和黄疸。若胆管下端梗阻完全，可能表现为右上腹肿大压痛的囊性包块、肝脏肿大、压痛，以及急性梗阻性化脓性胆管炎等中毒性症状。普通人需要注意这些症状，尤其是当症状突然发作时，应及时就医。### 3. 十二指肠镜、ERCP治疗胆总管结石的优势ERCP（经内镜逆行胰胆管造影）是一种微创手术，具有创伤小、准确率高、痛苦小、恢复快等优点。ERCP通过自然通道进入胆道，无需开刀，减少了伤口感染及术后疼痛的风险。此外，ERCP确诊率高，能够清楚得到胆管束图像，明确结石分布和胆管狭窄部位、性质、程度。ERCP还可以早期发现壶腹癌，对于老年患者、身体衰弱以及不能耐受外科手术的患者更加合适。 编辑### 4. 传统外科手术治疗胆总管巨大结石的困难性和创伤性传统外科手术需要开腹，创伤大，恢复慢，住院时间长，往往需带管至少3周以上。相比之下，ERCP等微创手术具有明显优势。 编辑### 5. 经腔内镜治疗胆总管巨大结石的优势经腔内镜技术，如SpyGlass和洞察辅助下液电粉碎巨大胆总管结石并取石，具有创伤小、恢复快、住院时间短等优势。SpyGlass DS直视下液电碎石治疗困难胆总管结石，解决了光纤成像欠佳的问题，促进了胆道镜在临床上的应用。经口胆道镜胆管内碎石术的整体结石清除成功率为91.22%，平均进行1.32次碎石术。 编辑### 6. 丰富的ERCP临床经验我本人已经操作了10000例以上的ERCP，对于腔内镜治疗胆总管巨大结石具有丰富的经验。ERCP技术在临床上取得了巨大成绩，已经成为当今胰胆疾病重要的治疗手段。相比于外科手术，ERCP具有不开刀、创伤小、手术时间短、并发症少、住院时间短、术后恢复快、医疗费用低的特点，深受广大患者欢迎。 编辑如果您有胆总管结石方面的问题需要咨询，我将为您提供最专业的医疗服务和个体化的治疗方案。部分图片来源自网络
李景泽 2024-12-23阅读量1580
病请描述：脂肪瘤的病因主要有以下几个方面： - 遗传因素：部分患者有家族遗传史，家族性脂肪瘤病是一种常染色体显性遗传病，这表明基因在脂肪瘤的发病过程中起到一定作用。 - 脂肪代谢异常：当人体内脂肪代谢出现紊乱时，比如脂肪分解或合成过程失衡，可能会导致脂肪细胞异常增生，从而形成脂肪瘤。 - 慢性炎症刺激：长期存在的炎症会刺激脂肪细胞，使得脂肪组织过度增生，有可能引发脂肪瘤。 脂肪瘤的治疗原则如下： - 观察等待：对于较小（一般直径小于1cm）、没有明显症状、不影响美观和功能的脂肪瘤，通常不需要特殊治疗，定期复查观察其大小、形态、质地等变化即可。 - 手术切除：当脂肪瘤较大、压迫周围组织（如神经、血管等）引起疼痛、麻木等不适症状，或者影响美观、怀疑有恶变倾向时，考虑手术切除。手术的目的是完整地去除脂肪瘤，减少复发的可能性。切除后，需要进行病理检查，以明确病变性质。 - 其他治疗方法（较少用）：在某些特殊情况下，如患者身体状况不适合手术，可尝试吸脂术，但这种方法可能无法完全清除脂肪瘤，复发率相对较高。脂肪瘤手术后主要有以下注意事项。 在伤口护理方面，要保持伤口清洁干燥，避免沾水，防止感染。按照医护人员的指导定期更换伤口敷料。如果伤口出现红肿、渗血、渗液或者疼痛加剧等情况，要及时告知医生。 饮食上，术后早期应该选择清淡、易消化的食物，比如小米粥、软面条等。适当增加富含蛋白质的食物摄入，如鸡蛋、牛奶等，有助于伤口愈合。避免食用辛辣、油腻和刺激性食物，这些食物可能会影响伤口恢复，还可能引起胃肠道不适。 在活动和休息方面，术后要注意休息，避免剧烈运动和过度劳累，防止影响伤口愈合或者导致伤口裂开。不过，也不建议长时间卧床不动，适当的活动，如在室内缓慢走动，有助于促进血液循环。 另外，要按照医生的嘱咐定期复查，观察伤口愈合情况和是否有脂肪瘤复发的迹象。
谢高山 2024-10-24阅读量1861
病请描述：全球每年超过2000万人接受腹股沟疝修补术，中国人口约占全世界的五分之一，保守估计，每年超过150万台腹股沟疝修补术。患者数量众多，因此，制定了该专家共识，此篇介绍术后并发症： 没有手术没有风险，整体来说，腹股沟疝补片修补术风险相对并不高。有一般手术常见的并发症如副损伤、出血、伤口感染、发热、深静脉血栓、肺部感染等，都非常罕见。腹股沟疝修补术还有如下特殊的并发症： 1、血清肿：类似皮肤小刮伤后渗水，不过手术创面相对大得多，渗出多得多，可以切口部位肿胀甚至积液、阴囊积液等，多1-2月自行消失。轻度是手术的正常表现，症状严重、影响生活才认为是并发症。血清肿可以通过术后局部压迫如盐袋加压来降低发生率； 2、补片感染：发生率低但不好处理。抵抗力差的患者如伴有糖尿病、肥胖、吸烟、营养不良、服用免疫抑制剂者容易发生。补片感染后通过换药、清创通常难以愈合，最终需要再手术取出补片，可能导致修补失败； 3、慢性疼痛：指手术区域疼痛超过3个月，年轻、女性、术前疼痛明显的患者容易发生。整体发生率低，会随着时间的推移逐渐减轻，保守治疗比如用药为主； 4、复发：发生率并不高，主要通过积极治疗引起腹腔压力升高的基础病来预防，比如减重、控制腹水、治疗慢性咳嗽、便秘、前列腺增生等；戒烟可以增加自身腹壁组织的强度，从而降低复发率；这些因素若不控制好，肠管等可能从补片周围（新的缺损）再次突出。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-08-06阅读量1167
病请描述：明天要做手术了，但经常有病人或家属会问我： “孙医生，我今晚能洗澡吗？” 对于我来说，这还需要问吗？实在找不出不能洗澡的理由。 可是，对于病人来说，普通人的日常，也怕会影响手术，担心和焦虑是正常的。 对于绝大多数手术（医生护士强调不能洗澡的除外，比如外伤。外伤也只是不能冲澡，伤口以外的地方擦洗是不影响的），术前洗澡不会给手术带来任何风险。 甚至，围手术期预防抗感染指南推荐术前清洁皮肤，尤其是手术部位的皮肤。而洗澡，则是术前病人自己能做到的清洁皮肤的最好办法。 所以，术前洗澡不仅不影响手术，还可以降低术后感染化脓的风险。 但切记：第一，注意安全，陌生的环境不要滑倒；老年或行动不便的人，需要在其他人的辅助下进行。第二，避免受凉感冒。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-08-06阅读量996
病请描述： 01 阴茎的生理解剖 阴茎内部由3根平行的长柱形海绵体组成，背侧并排的两根为阴茎海绵体，另一根在腹侧 ，为尿道海绵体。平时阴茎呈萎软状态，性兴奋时，海绵体组织内的血管窦肌放松，血液大量流入海绵窦内，流量达到一定程度时，会使包在阴茎海绵体外的一层富有弹性的白膜充分扩张，之后会呈坚硬的柱状体的状态，支撑着阴茎向上竖起。其中起关键作用的是两侧阴茎海绵体之间的弹力纤维，它们被牵拉到极点时，阴茎就呈完全挺立状态。由于尿道海绵体末相应充血扩张，故阴茎勃起，一般都向下方微微弯曲，略微有点弯曲或扭转亦属正常范围，不必过于忧虑。当然也有极少数是属于病态性弯曲。 02 阴茎弯曲病因 男性尿道畸形：这是一种常见的阴茎弯曲的原因，比较常见的就是尿道上裂或下裂等先天性畸形。 包皮系带过短，牵拉龟头引起阴茎下弯。 阴茎海绵体发育异常：男性的阴茎海绵体发育异常，导致左右两侧的海绵体充血不均匀，会导致男性的阴茎弯曲。 生殖器疾病影响：很多生殖器疾病也会导致阴茎弯曲，如纤维性海绵体炎、阴茎硬结症、阴茎损伤等都可能会导致阴茎弯曲。 阴茎外伤，性生活时用力过度，性交姿势不正确，造成阴茎损伤，白膜破裂。日后形成疯痕，造成阴茎弯曲不良生活习惯，如手Y时用力不均，穿紧身内裤使阴茎长期向一侧偏斜等。 03 阴茎弯曲的诊断阴茎弯曲是指在勃起状态下阴茎向上、下或侧方等任何单一方向，或合并2个方向弯曲时称为阴茎弯曲。如果在阴茎勃起的时候，方向有所偏差，那么可能就是属于阴茎弯曲。具体的可以到医院进行检查得出结论。 04 阴茎弯曲需要处理的时机 阴茎海绵体发育异常。阴茎左右两条海绵体不对称，勃起 时阴茎就会向一侧弯曲。如弯曲不很严重，勃起时也无疼痛和不适感，不影响性生活不必作特殊处理。 尿道上裂或下裂等先天性畸形。这类患者的尿道开口不在 阴茎头的正中，而是在阴茎冠状沟、阴茎干，甚至靠近阴囊处。缺损的尿道被纤维带的组织所代替，阴茎勃起时，受纤维带的牵拉，即出现弯曲，需手术矫治。 伴有阴茎损伤或纤维性海绵体炎、阴茎硬结症等疾病，也可造成阴茎弯曲。病态弯曲的角度，一般都比较大，呈向上或向 下或向左右两侧弯曲。一般认为，阴茎勃起后向上弯曲角度小于 40°，向下或向左右两侧弯曲的角度小于30°，而性生活又满意者不必治疗。如弯曲角度大者，则应到泌尿科或男性科诊治。 05 阴茎弯曲的治疗 阴茎弯曲一般是不能自愈的，如果不及时治疗，可能会影响正常的性生活。 手术纠正：A：阴茎海绵体白膜折叠术：该手术通过将多余的海绵体白膜折叠在阴茎海绵体外面，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于轻中度阴茎弯曲，创伤较小，恢复时间较快。B：开放性手术：这是较早采用的手术方法，通过在阴茎背侧做纵向切口，将阴茎白膜进行充分游离，将病变的组织切除，最后缝合伤口。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是创口较大，恢复时间较长。C：补片移植术：补片移植术通过将自体或异体的组织移植到阴茎白膜外面，增加白膜的厚度，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是存在一定的免疫排斥反应和手术风险。D：阴茎假体置入术：如果阴茎弯曲严重或者伴有勃起功能障碍，可能需要植入阴茎假体来纠正弯曲并恢复勃起功能。 06 手术并发症 阴茎缩短：阴茎不同程度的缩短是阴茎弯曲畸形矫直术常见的并发症，尤其多见于阴茎白膜切除术。单纯缝扎矫直阴茎弯曲，阴茎会一般会缩短1cm，不会影响阴茎外观及正常的性生活。手术中应根据实际需要，不宜切除过多的白膜，导致阴茎明显的缩短，甚至出现矫枉过正，降低治疗满意度。 阴茎弯曲矫正不满意。主要与以下因素有关：1)尿道松懈长度不够，尿道周围纤维条导致弯曲的因素未完全去除。2)BuCk's筋膜张力不均，阴茎自然弯曲形态未予以矫正。3)尿道周围粘连虽已完全松解，但腹侧皮肤缺乏，张力大而未做皮瓣整形。4)腹侧皮瓣感染、瘢痕挛缩再导致阴茎弯曲。此类畸形大多需要松解至尿道球部，才能使阴茎伸直而尿道无张力。如果已充分松解而无张力，阴茎仍呈弯曲状可加做NEsBit手术。但须防止将白膜缝扎过多而矫枉过正，出现对侧偏曲。 性功能障碍：手术当中操作不当，损伤到阴茎的神经或者是血管，这时就可能会导致患者出现勃起功能障碍，或者是早泄的情况。这是因为如果损伤阴茎海绵体细胞，这时则可能会导致患者出现勃起功能障碍。而如果损伤阴茎的神经，则可能会导致龟头过于敏感，从而引起患者出现早泄的情况。 07 注意事项 正常情况下，手术以后切口愈合的时间在5-7天，在5-7天后拆除纱布敷料，切口无明显水肿、血肿，也没有出现感染，排尿正常时，一般可以正常出院，不需要延长住院时间。 术后三个月内，尽量避免走路、骑车、性刺激和幻想等，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 保持会阴部清洁，术后部分患者包皮局部可有不适感，应禁止抓搔，大小便后均应擦洗干净，防止局部污染。 不要憋尿，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 阴茎弯曲矫正是一种有风险的手术，可能会引起某些并发症，如感染、出血、勃起功能障碍等，因此建议选择合适的医院、经验丰富的医生。 END专 家 介 绍
侯剑刚 2024-04-16阅读量5077
病请描述： 软组织肉瘤是相对少见的一类恶性肿瘤。在过去的几十年中，人们对软组织肉瘤的认识逐渐深入，对其病理，临床及治疗越来越了解，但在我国软组织肉瘤治疗的水平仍旧参差不齐，大部分非专业医师可能对此类疾病仅一知半解，由此导致治疗延迟或治疗错误的情况屡见不鲜。在国外，如美国的NCCN指南[1]及NICE[2]指南，欧洲的ESMO[3]指南及英国的BSG[4]指南均已推出并得到广泛推崇。由此我们参考中国国情，在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。非为强制执行，仅供国内同道参考，不足之处，请专家同道予以雅正。 一流行病学 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等[5,6]。 发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[7]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[8,9]。 二病因 绝大部分软组织肉瘤确切的病因仍不明确，但已知部分遗传因素与某些疾病发病相关，如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变，发生恶鞘的几率约10%[10]；Rb基因[11]及P53抑癌基因[12]突变者发生肉瘤的几率增加等。此外，接触化学原料[13]、放疗[14]、感染及外伤[15]等均可能与肉瘤的发生有关。 三软组织肉瘤的临床表现 1、肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见，位置深的患者往往就诊时肿物巨大。 2、疼痛：大多数病人首发症状为疼痛。其中，恶性肿瘤在夜间疼痛尤其严重。 3、其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、畸形及皮肤温度升高等[16]。 四 病理分类[17] 类型 良性 交界性 恶性 脂肪组织肿瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 脂肪母细胞瘤 冬眠瘤 肌脂肪瘤 血管肌脂肪瘤 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤 脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 弥散性巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 多形性纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤 多形性恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤 伴局部炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肿瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肿瘤 深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 血管周围肿瘤 血管球瘤 恶性血管球瘤 五 软组织肉瘤分期 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期[18] 原发肿瘤（T）： Tx：原发肿瘤无法评估 T0：未见明显原发肿瘤 T1：原发肿瘤最大径不超过5cm T1a：表浅肿瘤 T1b：深部肿瘤 T2：原发肿瘤最大径超过5cm T2a：表浅肿瘤 T2b：深部肿瘤 注：表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。 区域淋巴结（N）： Nx：区域淋巴结无法评估 No：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移 注：区域淋巴结转移者即为IV期。 远处转移（M） Mx：无法评估远处转移 Mo：无远处转移 M1：伴远处转移 组织学分级（G）： Gx：无法评价组织学分级 G1：分化良好 G2：中等分化 G3：分化较差 G4：分化差或未分化 TNM分期 I期：T1a,T1b,T2a,T2b No Mo G1-2 低度恶性 II期：T1a,T1b,T2a No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 III期：T2b, No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 IV期：任何T N1 Mo 任何G 高度或低度恶性 任何T No M1 任何G 高度或低度恶性 六 诊断 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 专家共识： 1、四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。 2、高危患者应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 七 治疗 1、手术 手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘[19]。在紧邻血管神经的部位，R1切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位[20]。对初次切缘不满意者如可能获得阴性切缘，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意[21]。对肿瘤之大小及位置特殊，难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），从而达到降级及保肢[22]。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中仍可能缩小肿瘤，部分患者可应用[23,24]。 外科专家共识： 1、承认并接受AJCC分期系统，手术是软组织肉瘤主要的治疗方法。 2、肉瘤诊断以病理为最终诊断，应结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置深在，>5cm，局部复发或切缘阳性，恶性外周神经鞘膜瘤等）术前应通过活检明确诊断。 3、保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0，R1，R2三种，保证切缘情况下最大限度保留功能。 4、病理条件有限情况下，仍按根治，广泛，边缘，囊内划分，广泛切除是外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外，广泛切除以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加）。应强调三维立体切缘。 5、少数患者仍需要截肢治疗。 6、对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及ILP）。 2、化疗： 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤[25]，血管肉瘤[26]，滑膜肉瘤[27]及脂肪肉瘤[28]中均存在化疗有效的方案或者药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。Lancet1997年发表的EORTC62931-迄今最大的STS辅助化疗的临床试验-的结果显示化疗在局部控制，无进展生存及总生存方面未见优势[29]。但近来亦见有支持辅助化疗的报道[30]。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越来越得到认识。 化疗专家共识： 术前化疗应用范围：化疗疗效显著的软组织肉瘤 预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者。 Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗。 一线化疗失败可行二线化疗或肢体隔离灌注化疗。 辅助化疗： 高危患者 G3肿瘤[31] 高度恶性R2切除（包括术中肿瘤破溃） 一线化疗方案： 组合：MAID，AIM 单药：ADM，IFO，其他特殊类型如PTX（血管肉瘤），AC+IE交替 二线化疗： 组合：GT方案：吉西他滨+多西他赛 IEP方案：异环磷酰胺+依托泊甙+顺铂等 单药：HD-IFO，曲贝替定（Trabectedin,ET-743）等 3、放疗： 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验也发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%，而辅助放疗后可降低至5%以下。由此NCCN指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗[32]。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗[7]。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异[33]，但新辅助放疗的优点在于A：1、降低肿瘤负荷以利手术切除；2、减少脏器受累以利保留功能；3、与术后放疗相比，组织缺氧致放疗抵抗轻微；4、射野及放射剂量更小（50GyVS60-70Gy）；5、利于原位评价放疗疗效。因此，对于肢体软组织肉瘤累及重要神经血管者，可能通过术前放疗能获得保肢。主要缺点则是明显增加伤口并发症的发生（35%Vs17%），因此放疗治疗也应个体化，多手段，综合考虑伤口，肿瘤分级及切缘等因素。结合局部治疗其他的方式如肢体隔离灌注（可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会），组织间照射（更精确的将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量）等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。 放疗专家共识： 1、术前放疗需个性化处理，因为影响因素很多：如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。 2、软组织肉瘤术后放疗适应症 1）高度恶性软组织肉瘤术后放疗是常规治疗，不论肿瘤大小和部位。 2）低度恶性术后放疗有争议，推荐：T2(>5cm)，或切缘阳性。 3）术后残留者同步放化疗尚在探索中。 3、组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。因而，术后组织间照射也是可选方式之一。
屈国伦 2024-04-11阅读量1412
病请描述：阴茎弯曲是怎么回事 ----弯了?完了? 很多健康正常的男性勃起时，阴茎都有轻微向旁或向上下弯曲的情况，但并不严重。许多发育中的男孩子会发现自己阴茎在勃起的时候会向各种角度弯曲，它会造成一些男生的尴尬。在我门诊咨询中，常常有一些男生为阴茎弯曲而苦恼。 那我们从专业角度进行分析： 阴茎的生理解剖 阴茎内部由3根平行的长柱形海绵体组成，背侧并排的两根为阴茎海绵体，另一根在腹侧 ，为尿道海绵体。平时阴茎呈萎软状态，性兴奋时，海绵体组织内的血管窦肌放松，血液大量流入海绵窦内，流量达到一定程度时，会使包在阴茎海绵体外的一层富有弹性的白膜充分扩张，之后会呈坚硬的柱状体的状态，支撑着阴茎向上竖起。 其中起关键作用的是两侧阴茎海绵体之间的弹力纤维，它们被牵拉到极点时，阴茎就呈完全挺立状态。由于尿道海绵体末相应充血扩张，故阴茎勃起，一般都向 下方微微弯曲，略微有点弯曲或扭转亦属正常范围，不必过于忧虑。当然也有极少数是属于病态性弯曲。 阴茎弯曲病因： 1、男性尿道畸形：这是一种常见的阴茎弯曲的原因，比较常见的就是尿道上裂或下裂等先天性畸形。 2、包皮系带过短，牵拉龟头引起阴茎下弯。 3、阴茎海绵体发育异常：男性的阴茎海绵体发育异常，导致左右两侧的海绵体充血不均匀，会导致男性的阴茎弯曲。。 4、生殖器疾病影响：很多生殖器疾病也会导致阴茎弯曲，如纤维性海绵体炎、阴茎硬结症、阴茎损伤等都可能会导致阴茎弯曲。 6、阴茎外伤，性生活时用力过度，性交姿势不正确，造成阴茎损伤，白膜破裂。日后形成疯痕，造成阴茎弯曲不良生活习惯，如手yin时用力不均，穿紧身内裤使阴茎长期向一侧偏斜等。 阴茎弯曲的诊断： 阴茎弯曲是指在勃起状态下阴茎向上、下或侧方等任何单一方向，或合并2个方向弯曲时称为阴茎弯曲。如果在阴茎勃起的时候，方向有所偏差，那么可能就是属于阴茎弯曲。 具体的可以到医院进行检查得出结论。 阴茎弯曲需要处理的时机： 1、阴茎海绵体发育异常。阴茎左右两条海绵体不对称，勃起 时阴茎就会向一侧弯曲。如弯曲不很严重，勃起时也无疼痛和不适感，不影响性生活不必作特殊处理。 2、尿道上裂或下裂等先天性畸形。这类患者的尿道开口不在 阴茎头的正中，而是在阴茎冠状沟、阴茎干，甚至靠近阴囊处。 缺损的尿道被纤维带的组织所代替，阴茎勃起时，受纤维带的牵拉，即出现弯曲，需手术矫治。 3、伴有阴茎损伤或纤维性海绵体炎、阴茎硬结症等疾病，也可造成阴茎弯曲。病态弯曲的角度，一般都比较大，呈向上或向 下或向左右两侧弯曲。一般认为，阴茎勃起后向上弯曲角度小于 40°，向下或向左右两侧弯曲的角度小于30°，而性生活又满意 者不必治疗。如弯曲角度大者，则应到泌尿科或男性科诊治。 阴茎弯曲的治疗： 1、阴茎弯曲一般是不能自愈的，如果不及时治疗，可能会影响正常的性生活。 2、手术纠正： A：阴茎海绵体白膜折叠术：该手术通过将多余的海绵体白膜折叠在阴茎海绵体外面，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于轻中度阴茎弯曲，创伤较小，恢复时间较快。 B：开放性手术：这是较早采用的手术方法，通过在阴茎背侧做纵向切口，将阴茎白膜进行充分游离，将病变的组织切除，最后缝合伤口。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是创口较大，恢复时间较长。 C:补片移植术：补片移植术通过将自体或异体的组织移植到阴茎白膜外面，增加白膜的厚度，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是存在一定的免疫排斥反应和手术风险。 D:阴茎假体置入术：如果阴茎弯曲严重或者伴有勃起功能障碍，可能需要植入阴茎假体来纠正弯曲并恢复勃起功能。 手术并发症： 1、阴茎缩短：阴茎不同程度的缩短是阴茎弯曲畸形矫直术常见的并发症，尤其多见于阴茎白膜切除术。单纯缝扎矫直阴茎弯曲，阴茎会一般会缩短1cm，不会影响阴茎外观及正常的性生活。手术中应根据实际需要，不宜切除过多的白膜，导致阴茎明显的缩短，甚至出现矫枉过正，降低治疗满意度。 2、阴茎弯曲矫正不满意。主要与以下因素有关： 1)尿道松懈长度不够，尿道周围纤维条导致弯曲的因素未完全去除。 2)BuCk's筋膜张力不均，阴茎自然弯曲形态未予以矫正。 3)尿道周围粘连虽已完全松解，但腹侧皮肤缺乏，张力大而未做皮瓣整形。 4)腹侧皮瓣感染、瘢痕挛缩再导致阴茎弯曲。此类畸形大多需要松解至尿道球部，才能使阴茎伸直而尿道无张力。如果已充分松解而无张力，阴茎仍呈弯曲状可加做NEsBit手术。但须防止将白膜缝扎过多而矫枉过正，出现对侧偏曲。 3、性功能障碍：手术当中操作不当，损伤到阴茎的神经或者是血管，这时就可能会导致患者出现勃起功能障碍，或者是早泄的情况。这是因为如果损伤阴茎海绵体细胞，这时则可能会导致患者出现勃起功能障碍。而如果损伤阴茎的神经，则可能会导致龟头过于敏感，从而引起患者出现早泄的情况。 注意事项： 1、正常情况下，手术以后切口愈合的时间在5-7天，在5-7天后拆除纱布敷料，切口无明显水肿、血肿，也没有出现感染，排尿正常时，一般可以正常出院，不需要延长住院时间。 2、术后三个月内，尽量避免走路、骑车、性刺激和幻想等，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 3、保持会阴部清洁，术后部分患者包皮局部可有不适感，应禁止抓搔，大小便后均应擦洗干净，防止局部污染。 4、不要憋尿，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 5、阴茎弯曲矫正是一种有风险的手术，可能会引起某些并发症，如感染、出血、勃起功能障碍等，因此建议选择合适的医院、经验丰富的医生。
侯剑刚 2024-03-19阅读量1370
病请描述：王女士（化名），28岁，山东济南人，婚后一直忙碌而幸福地生活着，并在2021年顺利怀孕，原本这是一件让全家人兴奋不已的事情，然而，这之后一系列的发展却超乎所有人的意料。 2022年5月，王女士因为“巨大儿”在当地医院行剖宫产手术，迎来了自己爱情的结晶，王女士和家人万分喜悦，但在接下来恢复的2个多月内，虽然伤口如期愈合，但间断反复出现发热症状，当地医院分别给予头孢菌素+阿奇霉素+美罗培南、左氧氟沙星+多西环素、头孢米诺+阿米卡星、比阿培南、甲硝唑+哌拉西林钠等多种方案抗感染治疗，效果均欠佳，炎性指标也一直居高不下。2022年7月，王女士又因“发热”就诊当地医院，B超检查发现盆腔一肿物，当地医院予以抗感染的同时行腹腔镜探查术，术中见子宫、右侧输卵管卵巢及肠管致密粘连包裹成团，并见乳白色脓液，分离粘连后右侧卵巢内可见多发小脓肿，进一步行右侧输卵管卵巢切除术，术后病理也提示为右侧附件化脓性炎伴肉芽组织增生。本以为手术后就好了，但情况并没有就此好转，术后体温仍然反复波动，当地医院的血培养结果显示马耳他布鲁菌（该菌为人畜共患性传染病,主要以牛,羊,猪为传染源.人主要因接触病畜而感染）和人型支原体感染，调整用药利福平+左氧氟沙星+多西环素治疗后体温恢复正常，复查盆腔B超也未见明显异常，但腹腔镜穿刺孔却迟迟不愈合，并见少量淡黄色脓液流出，进一步腹壁B超检查，竟然发现左下腹腔镜穿刺口上方皮下脂肪层内一大小约1.3*1.4*1.3cm的包块。因考虑炎性包块，当地医院予清创换药后伤口逐渐愈合。 至此事情暂时告一段落，王女士一直紧绷的心也逐渐放松了下来。出院回到家之后，王女士每天都严格按照医生的嘱咐按时口服抗生素，体温也一直处于平稳状态。然而2022-11-04前往医院复查，却让王女士再次陷入恐慌中。B超及盆腔MRI均显示左侧附件区及宫体右前方分别见大小约10.0*8.0cm, 6.0*3.0cm混合性性包块，考虑感染性病变。于是王女士再次被收入院。 2022年11月10日当地医院予超声引导下行“盆腔肿块穿刺术”，同时予头孢米诺+多西环素+左氧氟沙星+利福平+利奈唑胺抗感染治疗，病情平稳后出院。 2023年1月，王女士怀着忐忑的心情再次复查，B超再次提示子宫体前方见大小约15.0*9.5cm囊性包块。盆腔感染再次卷土重来，这可急坏了王女士和她的家人。他们实在是想不明白，为什么生完孩子厄运不断！ 她们开始四处求医均无果，最后在当地医生的推荐下她从济南来到了上海红房子医院，怀着焦急、忐忑、激动的心情，她们找到了姜桦武欣教授团队的专家门诊。在详细的问诊和体格检查后，姜教授当即觉得病人病情不简单，并当即收入院做进一步检查。 入院后完善相关检查，密切监测体温，体温波动于37.8-38.7摄氏度，完善感染指标及各种培养，盆腔B超及MRI均提示盆腔见多发的囊性包块。体表B超左下腹皮下软组织内也见囊性包块。肿瘤标记物（糖类抗原125、糖类抗原199、糖类抗原153、癌胚抗原、甲胎蛋白）均正常，抗苗勒管激素：0.25ng/ml。予以抗生素抗感染治疗，体温仍不稳定，姜桦与武欣教授经过充分的讨论与术前评估，于2023-01-17在全麻下开始了切除腹壁及盆腔肿块手术，术中左下腹脂肪层见一大小约4.5*3.5cm厚壁脓肿，大量黄色脓液自脓腔流出，完整切除脓肿至正常组织，逐层进腹后见左侧输卵管卵巢、肠管、膀胱底、子宫粘连包裹成团，其内包裹多发脓肿，脓肿与膀胱几乎无法分辨，仔细分离粘连后切除了膀胱脓肿、左附件区脓肿、肠管与子宫后壁脓肿，保住了子宫。手术中脓液培养提示支原体阳性，布鲁菌未培养出，术后继续抗感染治疗，十天后复查盆腔MRI：未见明显异常包块。 然而刚刚到达术后二十天，相似的情况再次发生，王女士再次出现体温波动，体温最高达38℃，左侧腹壁切口迟迟不能愈合，并再次见淡黄色脓液流出，病灶处培养反复提示支原体阳性，虽然一直给予相应敏感抗生素治疗，但见效不明显。姜教授、武教授高度重视，组织了放射科、检验科、病理科、华山医院抗生素研究所等多学科会诊，并特邀了我院疑难病症诊断具有极丰富经验的孙莉主任再次B超检查寻找线索。居然发现子宫前壁下段切口有一线装窦道，自宫腔内蜿蜒延伸直达盆腔。这一发现让扑朔迷离的病情看到了光亮。疾病的诊治任何原因都不可怕，最可怕的是不明原因。医生们马上行动起来为王女士进行了子宫碘水造影也证实了这一连通宫腔和盆腔窦道的存在，这就是导致盆腔反复感染的关键原因。谜题似乎解开了，于是2023-2-15决定腹腔镜下切除全子宫，完全斩断疾病源头，手术顺利，故事似乎结束了。然而，故事并未向想象中的发展，术后平稳2周后王女士又出现了反复发热的症状，复查盆腔MRI再次见到了新生的肿块。故事仿佛又回到了原点，医疗团队和家属的情绪也进入了谷底，郁闷的医疗团队与郁闷的王女士及家属反复沟通，偶然间王女士提起自己既往曾被诊断为视神经脊髓炎，有过激素治疗和抗免疫治疗病史，于是团队当即对王女士进行了免疫系统的相关检查，结果显示B淋巴细胞远远低于正常值。武教授再次组织免疫科会诊，原来王女士为继发性免疫缺陷，目前自身免疫能力极为低下。故事越来越清晰明朗了，于是针对免疫状态进行针对性的免疫治疗，同时进行腹腔冲洗、阴道顶穿刺引流，腹壁伤口每日换药，定期培养，抗感染，充分补充营养。一周后王女士各项指标恢复正常。一个月后各伤口愈合、各伤口培养、体温、影像检查、免疫状态保持在了治愈状态，腹部和阴道顶伤口也逐渐正常愈合起来。三个月后，一切正常，王女士继续着免疫维持治疗。 经过长达11个月的疑难病症“热”战，经过福尔摩斯探案集般对罕见病因的抽丝剥茧，使得病情逐渐明朗，最终采用精准的治疗方案，最终取得了这场迷雾重重的战争的胜利。王女士也终于摆脱了不断发热、不断感染的噩梦，摆脱了如影随形、无论怎样都挥之不去的肿块，完全治愈！她终于回归到了忙碌而幸福的生活中！
武欣 2023-05-10阅读量2587
病请描述：男性不育症发病率呈上升趋势。据统计，在寻求治疗的男性不育患者中，无精子症占5%~10%［1］，是男性不育症中最为严重的一种情况。无精子症是指射出的精液中及精液离心后镜检沉渣均未见精子，须2次以上不同时期的精液标本均未见精子即可诊断。临床上根据有无精道梗阻将无精子症分为梗阻性无精子症（obstructive azoospermia， OA）和非梗阻性无精子症（non-obstructive azoospermia， NOA），其中OA约占40%［2］。OA是指睾丸内精子发生正常，但由于先天性异常、泌尿生殖道感染或外伤等原因导致双侧睾丸网至射精管开口的任意部位生殖道梗阻［2］，精子不能正常排出体外，且射出精液或射精后尿液离心镜检均未见精子。NOA是指原发性睾丸功能衰竭或下丘脑/垂体功能异常等引起的生精功能障碍［1］，从而导致射出精液中无精子存在的一类疾病。目前，随着精子获取和显微外科技术的进步，更多不育夫妇可获得生物学子代［3］。对男性下丘脑-垂体-睾丸轴（hypothalamic-pituitary-testicular axis，HPTA）的认识和一些内分泌激素治疗方案的使用［4］，也可以改善无精子症患者的治疗效果。通过训练有素的泌尿生殖男科专家的治疗，能够有效提高患者的生育力，从过去自然生育无望到实施体外受精（in vitro fertilization， IVF）和卵胞质内单精子显微注射（intracytoplasmic sperm injection， ICSI）获得生育，从过去只能实施IVF/ICSI简易至可实施人工授精助孕，甚至可以回归自然妊娠［5-6］。为进一步规范无精子症诊疗，由中国医师协会生殖医学专业委员会生殖男科学组成立编写专家组，针对OA、NOA的诊断与治疗策略，以及无精子症的遗传学咨询、与其他病因相关联的无精子症、辅助生殖技术（assisted reproductive technology， ART）、生育力保存和健康管理等方面，基于已发表文献和临床实践的最新进展进行阐述，同时提供无精子症诊疗流程图（图1），为国内医务工作者提供循证医学建议，以及为无精子症患者提供科学有效的诊疗参考方案。无精子症的遗传学咨询相对正常男性，不育男性的精子出现非整倍体、染色体结构异常和DNA损伤的概率增加，有将基因异常遗传给子代的风险。因此，即使有足够精子可用于IVF/ICSI，阐明无精子症的病因和遗传学咨询仍显得极其重要。无精子症患者中，可能出现的遗传学异常主要有染色体异常、Y染色体微缺失和Y染色体性别决定基因（sex-determining region of the Y chromosome， SRY）突变等。男性不育患者发生染色体结构/数量异常的概率是正常男性的8~10倍，其中NOA患者染色体异常的发生率为19%［3］。染色体异常中以性染色体异常最常见，如Klinefelter综合征，其诊断主要依赖于染色体核型分析（最常见核型为47，XXY）。Y染色体微缺失是仅次于Klinefelter综合征导致男性不育的第二大遗传因素［5］，在无精子症患者中占8%~12%［7］。因此，核型正常的无精子症患者可进一步做Y染色体微缺失筛查明确病因。由于Y染色体微缺失可以通过垂直遗传传递给子代男性，导致生育力降低，因此对Y染色体微缺失的患者，建议进行遗传学咨询［8］。囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，有囊性纤维化家族史的男性患者可能携带囊性纤维化跨膜转导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）基因突变。国外荟萃分析显示，由先天性双侧输精管缺如（congenital bilateral absence of the vas deferens， CBAVD）导致的OA患者，至少78%的病例存在CFTR基因单位点突变［9］；国内文献报道CFTR基因突变率仅为11.8%，突变位点及频率与西方白种人不同［10］。当检测到OA患者存在CFTR基因变异时，应继续筛查配偶CFTR基因，如配偶亦为CFTR基因突变，则子代有25%~50%遗传可能，建议进行植入前遗传学检测（preimplantation genetic testing，PGT）咨询［5，9］。单侧精囊发育不良和先天性精囊囊肿常合并同侧肾脏发育不良或缺如。常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease， ADPKD）的男性患者可出现精囊腺、附睾、前列腺等泌尿生殖道囊肿，进而可导致OA。78% ADPKD患者存在PKD1基因突变，且子代遗传概率为50%，建议行PGT咨询以避免子代出生缺陷［11］。因此，先天性因素无精子症患者在进一步治疗之前，建议进行染色体核型分析、Y染色体微缺失和CFTR基因等检测及相关遗传学咨询［7］。此外，针对特定DNA的测序、全外显子组测序及全基因组测序或可从基因层面明确无精子症病因。OA1. OA的分类：根据生殖道梗阻部位可分为睾丸内梗阻、附睾梗阻、输精管梗阻、射精管梗阻，以及多部位梗阻［12］。睾丸内梗阻约占OA患者的15%［13］，先天性因素引起睾丸输出小管纤毛运动障碍或重吸收异常，可影响精子无法正常通过输出小管到达附睾［14-15］；获得性因素包括炎症和创伤［8］。附睾梗阻最常见，占OA患者的1/3~2/3［14］。先天性附睾梗阻包括Young's综合征和继发于CBAVD等［12］；获得性附睾梗阻常可由附睾炎症导致；也可由创伤或医源性因素引起，如附睾囊肿切除、阴囊区域手术等，但多数则原因不清，即特发性附睾梗阻。输精管近端梗阻常由输精管结扎术或输精管造影操作等引起；输精管远端梗阻主要发生于幼年行双侧腹股沟斜疝修补术后或者其他腹股沟/盆腔区域术后［12］，约占OA患者的7.2%［15］。射精管梗阻占1%~5%，主要原因有囊肿性和炎症性［16］。精道远端功能性梗阻可由局部神经性因素引起［17］。2. OA的术前评估：病史（包括生育史和医疗史等）、专科体检和内分泌激素水平检测有助于鉴别OA与NOA。询问既往有无血精、射精疼痛、尿道炎、前列腺炎及附睾炎病史；有无阴囊、腹股沟、尿道手术或外伤史；有无慢性肺部感染、糖尿病史等。体检显示双侧或至少一侧睾丸体积>12 mL；可触及附睾或输精管结节，输精管缺如或部分闭锁等。超声影像可表现为附睾细网状改变、精囊发育不良/缺如、射精管扩张/囊肿等特征。睾丸体积、血清生殖内分泌激素水平正常，精液量<1.0 mL、pH值酸性、果糖含量低者多提示射精管水平梗阻性病变［16］。射精管梗阻典型经直肠超声（transrectal ultrasound，TRUS）/磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）表现为射精管扩张（>2.3 mm）或射精管囊肿、精囊扩张（前后径>1.5 cm）、精道远端区域囊肿或精囊内信号强度异常改变（如精囊结石或积血）。精道造影目前不常规用于评估远端精道通畅性及明确梗阻部位。睾丸活检不常规推荐用于区分OA与NOA，仅在无法根据临床表现、精浆生化和内分泌激素检测明确诊断或需要对NOA下一步治疗提供病理依据时建议实施［18］。3. OA的治疗策略：绝大多数OA都可以通过外科手段得到有效治疗。根据梗阻病因和梗阻部位不同，采用不同的外科治疗方案［2］。睾丸内梗阻或无法实施外科重建的情况，可术中探查证实，建议外科取精联合ICSI助孕或精子冷冻保存。睾丸及附睾炎继发出现OA患者，可考虑生殖道重建或外科取精手术［2］。附睾梗阻可行显微输精管-附睾吻合术（vasoepididymostomy， VE），目前金标准术式是纵向双针套叠式吻合术［19］。输精管结扎术后的OA患者需要根据输精管液的性状决定手术方案；近端输精管液可见精子，则行显微输精管-输精管吻合术（vasovasostomy， VV），有学者认为近端输精管液体流动性佳，虽未见精子也可考虑进行VV手术［20］，手术方式建议采用显微微点标记辅助的双层吻合［21］；若输精管液未见精子或呈牙膏状，考虑继发性附睾梗阻，则行VE手术［20］。幼年行腹股沟斜疝修补术后出现OA的患者，输精管梗阻部位最常位于腹股沟段输精管，也多见于盆腔段输精管，阴囊段输精管相对少见，因此，需探查确定输精管梗阻部位后行VV手术，也可借助腹腔镜技术探查游离盆腔段输精管，以进行无张力吻合。如果疝手术引起输精管梗阻并继发附睾梗阻，则不建议再尝试吻合手术，可选择外科取精联合ICSI。经尿道射精管切开（transurethral resection of ejaculatory duct， TURED）或精囊镜（transurethral seminal vesiculoscopy， TUSV）手术可用于解除射精管梗阻或生殖道远端梗阻。CBAVD手术重建困难，可从附睾或睾丸获取精子联合ICSI助孕。通常情况下，显微生殖道重建/微创外科技术相对于睾丸/附睾取精和IVF/ICSI可使OA患者更多获益，成功重建手术可使很多患者自然受孕，或降低ART干预级别［22］。当输精管梗阻导致OA，且排除女方不孕因素时，生殖道显微重建通常优于睾丸/附睾取精和IVF/ICSI。当发生以下情况时，取精和IVF/ICSI通常是OA患者更适宜的选择：①由于年龄或其他因素，女方卵巢储备功能正迅速下降；②女方存在不孕因素需要行IVF；③男方存在其他继发性不育情况；④外科重建手术无法实施或成功率极低。4. OA的术后评估及处理：男性精道内径纤细，通常附睾管直径在150~250 μm，因此OA患者显微重建手术技术要求非常高。既往研究显示输精管结扎术后3年内行VV术再通率为97％，自然妊娠率为76%；输精管结扎术超过15年VV再通率下降至71%，自然妊娠率下降至30%［23］。VE术后复通率为66%~84%，自然妊娠率为34%~40%［19，24］。OA重建术后无法立即知晓手术结果，需要等待观察2~3个月，甚至更长时间。VV和VE术后复通平均时间分别为1.7~4.3个月和2.8~6.6个月［25］，建议VV术后6个月、VE术后12~18个月患者射出精液内未见精子可考虑重建手术不成功［25-26］。此外，重建手术成功后有发生再次梗阻的风险（VV为0~12%，VE为1%~50%），如术后出现精子数量逐渐减少，常提示再次梗阻发生可能［25］。因此，重建术中或术后可考虑精子冻存以备后期实施ART。重建不成功或再次梗阻后，需根据具体情况综合分析决定睾丸/附睾取精手术联合ICSI助孕；或者再次行生殖道重建，成功率略低于初次重建手术［3，26］。文献报道再次VV的复通率为79%~92%，自然妊娠率为31%~57%［27-28］；再次VE的文献较少，有报道复通率为62%，再次VE自然妊娠率与初次VE手术后妊娠率差异无统计学意义［29］。NOA1. NOA的病因及分类：NOA 致病因素可分为先天性和获得性因素。先天性因素主要包括：①染色体数目和结构异常，如Klinefelter综合征等；②Y染色体微缺失；③睾丸分化、精子发生、生精细胞和凋亡相关的基因突变及遗传多态性，如X-连锁TEX11基因［30］、SOX5基因多态性［31］等；④精子DNA甲基化、组蛋白乙酰化和非编码RNA等表观遗传学改变［32］；⑤发育相关因素，如先天性无睾症、隐睾等；⑥内分泌相关因素，如特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH）、Kallmann综合征等。获得性因素主要包括：①精索静脉曲张；②感染，如睾丸炎可破坏睾丸生精细胞导致NOA；③睾丸肿瘤、睾丸扭转/外伤、医源性损伤等；④下丘脑或垂体疾病，如垂体肿瘤等；⑤一些严重的全身性疾病可导致 NOA，如镰状细胞性贫血；⑥药物与毒素，如烷基化药物、棉籽油、环境化学毒素等；⑦环境因素，如射线、长期高温工作环境等。2.睾丸取精术前的评估：详细了解家族史、生育史、性生活史等；注意躯干肢体比例、体毛分布、有无乳腺发育等；是否存在生殖器畸形、隐睾，触诊双侧睾丸的大小、质地，附睾、输精管有无异常等。生殖内分泌激素水平是评估睾丸生精功能的基本依据。NOA患者应进行遗传学评估。影像学检查包括生殖系统超声、腹部及盆腔计算机断层扫描（computed tomography， CT），评估是否存在隐睾、睾丸萎缩或精索静脉曲张，MRI评估精囊和射精管区域异常。对于继发性性腺功能减退，需行头颅MRI评估是否存在下丘脑/垂体异常。必要的睾丸活检有助于NOA的鉴别诊断，以及了解睾丸精子发生情况。NOA患者睾丸组织的病理类型主要包括生精功能低下、生精功能阻滞、唯支持细胞综合征以及混合性萎缩 ［33-34］。不同病理类型NOA的手术获精率（sperm retrieval rate， SRR）有所不同，其中生精功能低下者的SRR最高［35］。目前，尚无非侵入性的检测方法能够在术前精确预判NOA患者睾丸中是否存在精子。卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone， FSH）、黄体生成素（luteinizing hormone，LH）、抑制素B和抗苗勒管激素（anti-Müllerian hormone， AMH）与SRR之间联系的相关回顾性研究结果尚存争议［7］。通过将双侧睾丸体积、FSH和抑制素B的加权项作为预测参数，可对部分NOA患者的SRR进行预测［36］。另外，对于Klinefelter综合征的患者，接受人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）治疗后低睾酮基线水平提升较明显者，术中获取精子的成功率越高［37］。利用人工神经网络技术，联合血清FSH和血清/精浆瘦素水平［38］、从精浆中提取外泌体并检测特定的microRNA［39］，能较好地预判NOA患者获取精子的概率，但上述研究仍需要更多的随机对照研究进行验证。3. NOA的治疗策略：对于低促性腺激素性性腺功能低下所致NOA，可以选择促性腺激素［hCG+人绝经期促性腺激素（human menopausal gonadotropin，hMG）］或促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）泵治疗［40］，治疗后精液中可见到精子的比率约75%［41］。应用GnRH泵前，需先进行GnRH兴奋试验，以评估患者垂体功能。无生育需求和使用禁忌者可行睾酮替代治疗。高促性腺激素性性腺功能减退症除精液中无精子外还表现为血清FSH、LH水平升高，提示睾丸生精功能受损，需进一步查找病因，针对病因进行治疗。对于特发性及其他类型NOA，内分泌治疗以经验性为主，疗效尚不确定，需要更多的临床研究积累循证数据。常用的治疗药物有：①促性腺激素，如hCG、hMG、重组FSH（recombinant FSH， rFSH）、尿源性FSH （urinary FSH，uFSH）等；②选择性雌二醇受体调节剂（selective oestrogen receptor modulators，SERMs），如氯米芬、他莫昔芬；③芳香化酶抑制剂（aromatase inhibitors，AIs），如来曲唑、阿那曲唑等。内分泌药物治疗可能通过改善患者睾丸内睾酮（intratesticular testosterone， ITT）及雄/雌激素比，进而促进精原细胞DNA合成和精子发生［42］，但内分泌干预治疗潜在的作用机制尚不明确。有文献报道术前行促性腺激素治疗可以提高SRR［43-44］，但由于相关的临床试验证据支持不充分，尚不能得出有益于精子发生的确切结论。睾丸显微取精术（microdissection testicular sperm extraction， micro-TESE）是NOA患者手术取精的首选方法，总体SRR为43%~63%［1，45］。理论上，几乎所有的NOA都是micro-TESE的适应证，主要包括睾丸穿刺活检失败者；睾丸体积过小无法行睾丸活检穿刺者；克氏综合征（47，XXY）；Y染色体AZFc区缺失；隐睾术后；腮腺炎性睾丸炎；ART中女方取卵日，睾丸活检取精失败者等。其中，男性性反转综合征（46，XX）、AZFa/b区缺失的患者，不建议手术取精。micro-TESE的禁忌证包括睾丸肿瘤和合并外科手术禁忌的患者。取精手术的并发症主要包括局部血肿、伤口感染、性腺功能减退等。睾丸取精手术方式中micro-TESE的SRR较高，且并发症发生率较低［46］。值得注意的是，在睾丸取精术后患者血清睾酮水平可出现下降，但在创伤愈合后可恢复至基线水平的95％［47］。根据NOA病因不同，SRR也有所差异。青春期后腮腺炎并发睾丸炎（>90%）、隐睾术后（62%~75%）、AZFc区缺失（67%~74%）、Klinefelter综合征（45%~61%）等SRR较高；而特发性（约30%）和唯支持细胞综合征（5%~24%）患者SRR较低［1，48-49］。另外，部分研究报道首次手术失败的患者二次手术的SRR仍有18.4%［50］。其他治疗方法，包括精原干细胞移植、胚胎多能干细胞体外诱导分化、基因治疗等［51］，目前仍处于研究阶段。
夏烨 2021-07-28阅读量1.3万