病请描述： 春暖花开，万物复苏。在上海第九人民医院神经内科积极、精心的筹备下，2017年宝山区神经病学第二次学组会议4月27日于上海第九人民医院北部顺利、圆满的召开了。第九人民医院神经内科作为此次学组会议的东道主，邀请到了宝山区所有二、三级医院神经内科同道及部分社区医院致力于神经内科疾病诊治工作的同道。 此次会议由上海第九人民医院神经内科刘建仁主任主持，以“病例讨论”的形式进行。在会议召开前夕，上海第九人民医院神经内科苏敬敬副主任把讨论病例的相关资料发放到宝山区各二、三级医院神经内科负责人，各家医院先自行讨论；在会议当天，先由苏敬敬副主任先将这例由她亲手管理诊治的患者的就诊情况和门诊以及住院后的检查情况跟大家进行了初步汇报。患者是一例以“渐进性双下肢无力”就诊的女性患者，发病初期以无明显诱因下的左下肢无力为主，之后逐步出现右下肢无力，并伴有麻木、行走困难及小便困难等表现，在检查中发现患者有中度贫血，及颅内占位表现。随后，来自宝山区中西医结合医院、第一人民医院吴淞分院、仁和医院、中冶医院和罗店医院的神经内科主任及相关负责人分别对由第九人民医院神经内科提供该病例的病因和治疗展开了热烈的讨论，并把各自医院讨论的结果分别做了相关汇报，在病因方面：营养代谢性障碍（亚急性联合变性）、遗传性疾病（脊髓小脑变性）、肿瘤性病变等是大家讨论的聚焦点；之后，最精彩的环节是揭晓谜底。苏敬敬副主任根据患者的症状、体征、起病方式和病情发展过程，对患者进行了详尽的分析，从神经科专业的角度进行定位，定性诊断，并逐级对患者进行针对性的检查，抽丝剥茧最终考虑患者是：脊髓压迫症：硬脊膜瘤。并且该诊断得到了病理证实。最后，刘建仁主任对本次会议做总结，刘主任表示：脊髓病变尤其是脊髓压迫症在临床常见，主要表现为受损平面以下的感觉障碍、运动障碍和大小便功能异常。早期患者有时因为表现不典型，往往容易被漏诊或误诊，该患者的临床表现、起病方式和病情演变过程是非常符合脊髓压迫症的特点的，该患者因为诊治及时，后来经过九院神经外科手术祛除压迫预后非常好，但如果患者被延误或漏诊则可能导致截瘫的不良后果，所以通过对该病例的学习讨论希望能引起各级医院医生的关注，进一步提高对脊髓疾病的诊治水平，为宝山区更多类似的患者争取到早期有效的救治，来自宝山区各家二、三级医院的医生也表示这种“病例讨论”形式的学习非常有意义，可以提高神经系统疾病的临床诊治水平。以后学组将采取多种形式，组织各级医院神经内科和相关科室医生共同学习、共同提高，为宝山患者服务。（九院 神经内科 孙姬）
刘建仁 2017-05-05阅读量1.3万
病请描述： 系统性红斑狼疮可能会因病变侵犯的部位不同而出现不同的表现，比如有的病人可能出现长期发热，有的病人可能只是出现体重下降、乏力，出现蛋白尿，而有的病人可能只出现光敏感、口腔或鼻粘膜溃疡、脱发等，并不是每个狼疮病人都会出现下文提到的所有表现。 皮肤改变 蝶形红斑：这是指红斑发生在颜面两侧颧骨部，并在鼻梁部连接，因而形状貌似蝴蝶，称为蝶型红斑。 红斑样丘疹：这是一种红色斑丘疹，皮疹高出皮肤，在狼疮的急性期可出现在颜面、上臂、大腿、手背、耳廓。起病时可以是小片状，其后可能融合成片。 环形红斑：这是一种亚急性皮肤损害，红斑显示成环状或多形环状，可以在颜面，也可以在其他部位。 盘状红斑：这是一种慢性皮肤损害，多发生在面部、手背部、足底等处，也可发生在全身皮肤，甚至可能发生在口唇、舌体。红斑的边缘可见色素沉着，中间形成扁平的瘢痕，类似盘状而得名。 手指或脚趾腹部红斑：手指或脚趾腹部出现红斑，或手掌出现红斑，或指甲周出现红斑皮疹，指趾远端出现弧形红斑。 其他的皮肤表现 也可表现为过敏性皮炎或荨麻疹。 或者出现皮肤紫癜、皮肤网状青斑、指端皮肤溃疡、坏疽。 有的病人皮肤损害像冻疮，或者出现大疱性皮损。 如出现脂膜炎伴皮下组织萎缩，皮肤表面凹陷。 发热 往往是中、低热度的发热，没有怕冷、发抖这样的感染性发热的表现。有时发热会持续很长时间，甚至几个月。所以一旦出现长期发热，即使没有其它表现，也要注意是不是有SLE的可能，特别是育龄期的女性病人。 口腔溃疡 由于粘膜病损，会出现口腔溃疡，尤其是比较严重的、反复发作的、没有疼痛感觉的口腔、鼻腔部位的溃疡，要引起重视。 脱发 系统性红斑狼疮会引起脱发。特别是非疤痕部位的脱发，如果原因不明，比如说不是某种药物引起，或精神紧张等原因引起的，也应该关注一下是不是SLE 所致。 光过敏 所谓光过敏，是指眼睛对强光、阳光敏感，出现怕见亮光的表现；或者在照晒太阳后出现皮肤红斑等SLE的皮肤表现。 骨关节病变 SLE侵犯到骨关节，会出现骨关节疼痛或者关节炎的表现，比如全身各个关节出现肿胀、发红、疼痛，活动不便，有少部分病人可能会出现关节畸形。 但是，在做X线检查拍片时，关节一般不会有狭窄或关节面侵蚀性破坏表现，这一点有别于类风湿关节炎。 严重时，可能会出现股骨头坏死，病人常常表现为大腿根部或臀部疼痛，活动后更明显。以及骨梗死，病人往往会感觉患处骨痛比较明显。 血液系统改变 可能出现血液里白细胞减少、贫血或血小板减少，出现容易感染，无力、容易疲劳，以及牙龈出血、流鼻血、皮肤瘀斑等表现。 雷诺氏症 手指或脚趾麻木刺痛，皮肤苍白发紫，特别是在受到寒冷刺激后，比如浸冷水后，刺痛感或在皮肤苍白更加明显，称为雷诺氏症。但出现雷诺氏症并不一定就是SLE，高脂血症引起的肢体动脉硬化、糖尿病引起的肢体动脉硬化、尿毒症引起的小动脉钙化，都会引起肢端动脉狭窄或闭塞，出现类似雷诺氏症的表现。所以，重要的是需要进一步排查。 肌肉病变 SLE引起的肌肉改变也会出现肌肉无力或肌肉疼痛，血液检测肌酶会有改变。不过能引起肌肉疼痛的疾病还是挺多的，如果一直不大运动，突然跑几千米，可能会出现横纹肌溶解，出现肌肉疼痛。如果刚开始服用降脂药，个别病人会出现肌肉疼痛（如果是这种情况，应停服降脂药）。也有很多特殊的肌肉病变，需要综合全身情况及病史进行排查。 消化系统病变 可能会出现溃疡性结肠炎、腹腔积液等，出现慢性腹痛、腹胀、腹泻等症状，以及大便的性状改变。如果仅仅表现为消化系症状，容易被诊断为消化系统疾病，或者直到出现全身其它表现才会被关注是SLE。 肝脏损害 一旦出现肝酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶等）增高，大家都会在想：是不是得了肝炎？ 事实是SLE也会出现肝酶增高。SLE的病人血液内存在很多抗自身组织的抗体，如果有针对肝脏组织的抗体，就会攻击自身的肝组织。一旦肝脏受损，就会出现肝脏肿大、肝区不适、甚至黄疸，肝酶增高，但需要排除药物性肝损害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝损害。 肺损害 可以出现咳嗽、胸痛、胸闷等表现，严重的会出现气急、痰里带血丝、甚至大咯血，往往需要做肺部CT等进一步检查。在免疫抑制治疗后的SLE病人中，特别需要注意跟肺部感染性疾病相鉴别，因为在免疫抑制剂治疗后病人抵抗力下降，特别容易发生细菌或者病毒引起的肺部感染。 心血管病变 可以出现胸闷、心前区疼痛、下肢浮肿、高血压等表现，严重的也会出现气急、不能平卧，咳粉红色痰，往往需要做心电图、心脏超声、心肌酶谱等进一步检查。 神经系统损害 出现用其他原因不能解释的中枢或外周神经系统表现，轻者可仅表现为头痛、性格改变、记忆力减退，以及肢体无力、感觉异常等；重者可表现为脑梗塞、脑出血、癫痫、截瘫、昏迷等。是威胁SLE病人生命的主要原因之一。 肾脏损害 肾脏损害是SLE最常见的重要脏器病变，会出现不同程度的蛋白尿、血尿、浮肿，甚至会出现尿量减少、血肌酐增高等肾功能下降表现，统称为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎也是我国最常见的继发性肾小球疾病之一。 为避免出现严重的多系统损害危及生命，在出现一些早期不太引人注意的症状，如皮肤表现、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿、血尿时，就应积极检查。为避免狼疮性肾炎发展到终末期肾病（尿毒症），也应该在出现血尿、蛋白尿时就早期诊断，及时治疗。早期诊断、早期治疗，是挽救SLE病人生命，保护身体重要器官的关键！
张冉 2017-03-17阅读量7370
病请描述： 导语：很多人遇到颈肩酸胀，总是会想到去推拿店做个推拿。推拿按摩能缓解颈肩肌群的紧张及痉挛，改善局部的血液循环，因而多数人推拿后确实会有效果。但是我们又经常在各大新闻媒体看到因推拿不当而差点导致高位截瘫的消息，很多颈椎病患者因此对推拿望而却步。 那么颈椎病究竟能否推拿呢？ 一、不是所有类型的颈椎病都适合推拿 推拿有助于整复移位，使因筋骨异位对周围神经、血管的刺激或压迫而造成疼痛、酸胀、麻木以及感觉异常的症状有所减退；还可消散瘀结，剥离粘连，舒筋活络，使关节功能得到恢复。从而达到预防颈椎病或促使患者颈椎康复的目的。在颈椎病的保守治疗中，颈椎按摩是非常重要的一种治疗方法。 但是并非所有颈椎病都适合推拿。 对于不适合推拿的颈椎病类型，如果推拿手法不当，还可加重原有的症状。特别是脊髓型颈椎病患者，由于各种原因引起颈椎管的管径变小而使脊髓受到压迫，脊髓在椎管内的缓冲间隙缩小，手法不当，能使脊髓受到短暂的剧烈撞击，造成病人的即刻瘫痪。新闻中报道的推拿导致截瘫多数是这个原因。 二、这几种情况不能进行推拿 1.颈椎骨折、脱位和颈椎严重畸形、环枢椎发育畸形； 2.严重高血压、动脉硬化症及有严重心脏病、老年性骨质疏松； 3.颈椎严重骨质增生或椎体间有骨桥形成； 4.颈椎椎管严重狭窄及椎间孔明显狭窄； 5.颈部有急慢性炎症、粘连性蛛网膜炎或脊髓变性； 6.骨、关节、椎管及软组织内有结核、肿瘤等病变； 7.化脓性感染疾患如化脓性脊柱炎、硬膜外脓肿、化脓性肩关节炎、颈肩部有峰窝组织炎、脓肿及皮肤有痈、疖、毛囊炎； 8.鼻咽部炎症、上呼吸道感染； 9.颈椎病诊断不明。 小编提醒：如果你有颈肩酸痛的情况，千万不要在诊断不明的情况下擅自进行推拿，一定要先上医院检查确诊，了解自己属于哪种颈椎病，再听取医生建议，决定能否进行推拿，以防造成不良后果。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-07-05阅读量4388
病请描述： 注：本指南由中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会制定。 来源：中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志2011年3月第4卷第1期 一、概述 (一)定义和分类 骨质疏松症（osteoporosis，OP）是一种以骨量低下，骨微结构损坏，导致骨脆性增加，易发生骨折为特征的全身性骨病（世界卫生组织WHO）。2001年美国国立卫生研究院（NIH）提出骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险性增加为特征的骨骼系统疾病，骨强度反映骨骼的两个主要方面，即骨矿密度和骨质量。 骨质疏松症可发生于不同性别和年龄，但多见于绝经后妇女和老年男性。骨质疏松症分为原发性和继发性2大类。原发性骨质疏松症又分为绝经后骨质疏松症（I型）、老年骨质疏松症（Ⅱ型）和特发性骨质疏松（包括青少年型）3类。绝经后骨质疏松症一般发生在妇女绝经后5～10年内；老年骨质疏松症一般指老年人70岁后发生的骨质疏松；继发性骨质疏松症指由任何影响骨代谢的疾病和（或）药物导致的骨质疏松；而特发性骨质疏松主要发生在青少年，病因尚不明。本指南仅涉及原发性骨质疏松症。 (二)流行病学 骨质疏松症是一种退化性疾病，随年龄增长，患病风险增加。随着人类寿命延长和老龄化社会的到来，骨质疏松症已成为人类的重要健康问题。目前，我国60岁以上老龄人口估计有1.73亿，是世界上老年人口绝对数量最多的国家。2003年至2006年一次全国性大规模流行病学调查显示，50岁以上人群以椎体和股骨颈骨密度值为基础的骨质疏松症总患病率女性为20.7％，男性为14.4％。60岁以上人群中骨质疏松症的患病率明显增高，女性尤为突出。按调查估算全国2006年在50岁以上人群中约有6944万人患有骨质疏松症，约2亿1千万人存在低骨量。北京等地区基于影象学的流行病学调查显示，50岁以上妇女脊椎骨折的患病率为15％，相当于每7名50岁以上妇女中就有一位发生过脊椎骨折。近年来，我国髋部骨折的发生率也有明显上升趋势，北京市髋部骨折发生率研究表明，用同样的美国人口作标化后1990~1992年间，北京市50岁以上的髋部骨折率在男性为83/10万，女性为80/10万；而在2002～2006年间，此发生率分别增长为男性129/10万和女性229/10万。10年间，北京市50岁以上的髋部骨折率在男性和女性分别增加了42％和110％。预计未来几十年中国人髋部骨折率还会明显增长。女性一生发生骨质疏松性骨折的危险性（40％）高于乳腺癌、子宫内膜癌和卵巢癌的总和，男性一生发生骨质疏松性骨折的危险性（13％）高于前列腺癌。 骨质疏松的严重后果是发生骨质疏松性骨折（脆性骨折），即在受到轻微创伤或日常活动中即可发生的骨折。骨质疏松性骨折的常见部位是脊椎、髋部和前臂远端。骨质疏松性骨折的危害很大，导致病残率和死亡率的增加。如发生髋部骨折后1年之内，死于各种合并症者达20％，而存活者中约50％致残，生活不能自理，生命质量明显下降。而且，骨质疏松症及骨质疏松性骨折的治疗和护理，需要投入巨大的人力和物力，费用高昂，造成沉重的家庭、社会和经济负担。 值得强调的是骨质疏松性骨折是可防、可治的。尽早预防可以避免骨质疏松及其骨折。即使发生过骨折，只要采用适当合理的治疗仍可有效降低再次骨折的风险。因此普及骨质疏松知识，做到早期诊断、及时预测骨折风险并采用规范的防治措施是十分重要的。 二、临床表现 疼痛、脊柱变形和发生脆性骨折是骨质疏松症最典型的临床表现。但许多骨质疏松症患者早期常无明显的症状，往往在骨折发生后经X线或骨密度检查时才发现已有骨质疏松。 (一)疼痛 患者可有腰背疼痛或周身骨骼疼痛，负荷增加时疼痛加重或活动受限，严重时翻身、起坐及行走有困难。 (二)脊柱变形 骨质疏松严重者可有身高缩短和驼背，脊柱畸形和伸展受限。胸椎压缩性骨折会导致胸廓畸形，影响心肺功能；腰椎骨折可能会改变腹部解剖结构，导致便秘，腹痛，腹胀，食欲减低和过早饱胀感等。 (三)骨折 脆性骨折是指低能量或者非暴力骨折，如从站高或者小于站高跌倒或因其他日常活动而发生的骨折为脆性骨折。发生脆性骨折的常见部位为胸、腰椎，髋部，桡、尺骨远端和肱骨近端。其他部位亦可发生骨折。发生过一次脆性骨折后，再次发生骨折的风险明显增加。 三、骨质疏松危险因素及风险评估 (一)骨质疏松的危险因素 1. 固有因素 人种（白种人和黄种人患骨质疏松症的危险高于黑人）、老龄、女性绝经、母系家族史。 2. 非固有因素 低体重、性腺功能低下、吸烟、过度饮酒、饮过多咖啡、体力活动缺乏、制动、饮食中营养失衡、蛋白质摄入过多或不足、高钠饮食、钙和/或维生素D缺乏（光照少或摄人少）、有影响骨代谢的疾病和应用影响骨代谢药物（参考附件二）。 (二)骨质疏松的风险评估 骨质疏松症是多因素疾病，而且每个人的易感性不同，因此对个体进行骨质疏松风险评估能为尽早采取合适的防治措施提供帮助。临床上评估骨质疏松风险的方法较多，这里推荐2种敏感性较高又操作方便的简易评估方法作为初筛工具： 1. 国际骨质疏松症基金会（IOF）骨质疏松症风险一分钟测试题 (1)您是否曾经因为轻微的碰撞或者跌倒就会伤到自己的骨骼？ (2)您的父母有没有过轻微碰撞或跌倒就发生髋部骨折的情况？ (3)您经常连续3个月以上服用“可的松、强的松”等激素类药品吗？ (4)您身高是否比年轻时降低了（超过3cm）？ (5)您经常大量饮酒吗？ (6)您每天吸烟超过20支吗？ (7)您经常患腹泻吗？（由于消化道疾病或者肠炎而引起） (8)女士回答：您是否在45岁之前就绝经了？ (9)女士回答：您是否曾经有过连续12个月以上没有月经（除了怀孕期间）？ (10)男士回答：您是否患有阳萎或者缺乏性欲这些症状？ 只要其中有一题回答结果为“是”，即为阳性。 2. 亚洲人骨质疏松自我筛查工具（Osteoporosis Serf-assessment Tool for Asians， OSTA） 此工具基于亚洲8个国家和地区绝经后妇女的研究，收集多项骨质疏松危险因素并进行骨密度测定，从中筛选出11个与骨密度具有显著相关的风险因素，再经多变量回归模型分析，得出能最好体现敏感度和特异度的2项简易筛查指标，即年龄和体重。OSTA指数计算方法是： （体重－年龄）×0.2，结果评定如下： 也可以通过以下图表根据年龄和体重进行快速评估。 (三)骨质疏松性骨折的风险预测 世界卫生组织推荐的骨折风险预测简易工具（FRAX®）可用于计算10年发生髋部骨折及任何重要的骨质疏松性骨折发生概率。目前骨折风险预测简易工具FRAX®可以通过以下网址获得： http://www.shef.ac.uk/FRAX/ 1. FRAX的应用方法 该工具的计算参数包括股骨颈骨密度和临床危险因素。在没有股骨颈骨密度时可以由全髋部骨密度取代，然而，在这种计算方法中，不建议使用非髋部部位的骨密度。在没有骨密度测定条件时，FRAX®也提供了仅用体重指数（BMI）和临床危险因素进行评估的计算方法。 在 FRAX®中明确的骨折常见危险因素是： — 年龄：骨折风险随年龄增加而增加 — 性别 — 低骨密度 — 低体重指数：≤19kg／m2 — 既往脆性骨折史，尤其是髋部、尺桡骨远端及椎体骨折史 — 父母髋骨骨折 — 接受糖皮质激素治疗：任何剂量，口服3个月或更长时间 — 抽烟 — 过量饮酒 — 合并其他引起继发性骨质疏松的疾病 — 类风湿性关节炎 由于我国目前还缺乏系统的药物经济学研究，所以尚无中国依据FRAX结果计算的治疗阈值。临床上可参考其他国家的资料，如美国指南中提到险因素进行评估的计算方法。FRAX®工具计算出髋部骨折概率≥3％或任何重要的骨质疏松性骨折发生概率≥20％时，视为骨质疏松性骨折高危患者，而欧洲一些国家的治疗阈值髋性别部骨折概率≥5％。我们在应用中可以根据个人情低骨密度况酌情决定。 2. FRAX应用中的问题与局限 (1)应用人群 不适用人群：临床上已诊断了骨质疏松，即骨密度（T值）低于-2.5，或已发生了脆性骨折，本应及时开始治疗，不必再用FRAX评估。 适用人群：没有发生过骨折又有低骨量的人群（T值>-2.5），因临床难以做出治疗决策，使用FRAX工具，可以方便快捷地计算出每位个体发生骨折的绝对风险，为制定治疗策略提供依据。适用人群为40～90岁男女，<40岁和>90岁的个体可分别按40岁或90岁计算。 (2)地区、人种差异问题 FRAX中骨折相关危险因素的确定基于来自全球包括北美、欧洲、亚洲、澳洲等多个独立的大样本的前瞻性人群研究的原始资料和大样本荟萃分析，因此是有共性的。但FRAX的计算模型中还需要相应国家人群的骨折发生率和人群死亡率的流行病学资料。由于我国关于骨折发生率的流行病学资料比较缺乏，在中国人的FRAX工具只能借用中国人局部地区的流行病学资料，在普遍应用时可能会有小的偏差，但这种偏差不会很大。世界卫生组织甚至建议那些尚没有本国资料的国家可使用与自己国家最接近的FRAX计算工具，同样有很好的参考价值。 (3)骨折相关的其他因素 除了在FRAX中涉及的骨折危险因素外，还有一些其他因素也与骨折关系密切。比如，大多数老年人的骨折发生在跌倒后，所以跌倒是发生骨折的重要危险因素，但在FRAX计算中没有包括跌倒。有两个理由，其一是用来开发这一工具的队列研究数据对跌倒的报告形式不一致，难以标准化；其二，药物的干预没有明确的证据表明可以减少跌倒患者的骨折危险性。但实际中，避免跌倒的确是预防骨折的有效措施。 (4)跌倒及其危险因素 1. 环境因素，如： — 光线暗路上障碍物 — 地毯松动 — 卫生间缺乏扶手 — 路面滑 2. 健康因素，如： — 年龄 — 女性 — 心律失常 — 视力差 — 应急性尿失禁 — 以往跌倒史 — 直立性低血压 — 行动障碍 — 药物（如睡眠要、抗惊厥药及影响精神药物等） — 久坐、缺乏运动 — 抑郁症 — 精神和认知能力疾患 — 焦急和易冲动 — 维生素D不足 [ 血25OHD＜30ng/mL（＜75nmol/L）] — 营养不良 3. 神经肌肉因素，如： — 平衡功能差 — 肌肉无力 — 驼背 — 感觉迟钝 4.恐惧跌倒 四、诊断与鉴别诊断 临床上诊断骨质疏松症的完整内容应包括2方面：确定骨质疏松和排除其他影响骨代谢疾病。 (一)骨质疏松的诊断 临床上用于诊断骨质疏松症的通用指标是：发生了脆性骨折及／或骨密度低下。目前尚缺乏直接测定骨强度的临床手段，因此，骨密度或骨矿含量测定是骨质疏松症临床诊断以及评估疾病程度的客观的量化指标。 1. 脆性骨折 指非外伤或轻微外伤发生的骨折，这是骨强度下降的明确体现，故也是骨质疏松症的最终结果及合并症。发生了脆性骨折临床上即可诊断骨质疏松症。 2.诊断标准（基于骨密度测定） 骨质疏松性骨折的发生与骨强度下降有关，而骨强度是由骨密度和骨质量所决定。骨密度约反映骨强度的70％，若骨密度低同时伴有其他危险因素会增加骨折的危险性。因目前尚缺乏较为理想的骨强度直接测量或评估方法，临床上采用骨密度（BMD）测量作为诊断骨质疏松、预测骨质疏松性骨折风险、监测自然病程以及评价药物干预疗效的最佳定量指标。骨密度是指单位体积（体积密度）或者是单位面积（面积密度）的骨量，二者能够通过无创技术对活体进行测量。骨密度及骨测量的方法也较多，不同方法在骨质疏松症的诊断、疗效的监测以及骨折危险性的评估作用也有所不同。临床应用的有双能X线吸收测定法（DXA）、外周双能X线吸收测定法（pDXA）、以及定量计算机断层照相术（QCT）。其中DXA测量值是目前国际学术界公认的骨质疏松症诊断的金标准。（参考附件一） 【基于骨密度测定的诊断标准】 建议参照世界卫生组织（WHO）推荐的诊断标准。基于DXA测定： 骨密度值低于同性别、同种族正常成人的骨峰值不足1个标准差属正常；降低1～2.5个标准差之间为骨量低下（骨量减少）；降低程度等于和大于2.5个标准差为骨质疏松；骨密度降低程度符合骨质疏松诊断标准同时伴有一处或多处骨折时为严重骨质疏松。骨密度通常用T-Score（T值）表示，T值=（测定值-骨峰值）／正常成人骨密度标准差。 T值用于表示绝经后妇女和大于50岁男性的骨密度水平。对于儿童、绝经前妇女以及小于50岁的男性，其骨密度水平建议用Z值表示： Z值=（测定值一同龄人骨密度均值）／同龄人骨密度标准差 【测定骨密度的临床指征】 符合以下任何一条建议行骨密度测定： — 女性65岁以上和男性70岁以上，无论是否有其他骨质疏松危险因素； — 女性65岁以下和男性70岁以下，有一个或多个骨质疏松危险因素； — 有脆性骨折史或／和脆性骨折家族史的男、女成年人； — 各种原因引起的性激素水平低下的男、女成年人； — X线摄片已有骨质疏松改变者； — 接受骨质疏松治疗、进行疗效监测者； — 有影响骨代谢疾病或使用影响骨代谢药物史（参考附件二）； — IOF骨质疏松症一分钟测试题回答结果阳性； — OSTA结果 ≤ -1 (二)骨质疏松的鉴别诊断及实验室检查 1. 骨质疏松的鉴别诊断 骨质疏松可由多种病因所致。在诊断原发性骨质疏松症之前，一定要重视排除其他影响骨代谢的疾病，以免发生漏诊或误诊。需要鉴别的疾病如：影响骨代谢的内分泌疾病（性腺、肾上腺、甲状膀腺及甲状腺疾病等），类风湿性关节炎等免疫性疾病，影响钙和维生素D吸收和调节的消化道和肾脏疾病，多发性骨髓瘤等恶性疾病，长期服用糖皮质激素或其他影响骨代谢药物，以及各种先天和获得性骨代谢异常疾病等（参考附件二）。 2. 基本检查项目 为帮助进行鉴别诊断，对已诊断和临床怀疑骨质疏松的患者至少应做以下几项基本检查： (1)骨骼X线片：关注骨骼任何影像学的改变与疾病的关系 (2)实验室检查： 血、尿常规； 肝、肾功能； 钙、磷、碱性磷酸酶、血清蛋白电泳等。 原发性骨质疏松症患者通常血钙、磷和碱性磷酸酶值在正常范围，当有骨折时血碱性磷酸酶值水平有轻度升高。如以上检查发现异常，需要进一步检查或转至相关专科做进一步鉴别诊断。 3. 酌情检查项目 为进一步鉴别诊断的需要，可酌情选择性地进行以下检查，如：血沉、性腺激素、25OHD、1，25（OH）D、甲状旁腺激素、尿钙和磷、甲状腺功能、皮质醇、血气分析、血尿轻链、肿瘤标志物、甚至放射性核素骨扫描、骨髓穿刺或骨活检等检查。 4. 骨转换生化标志物 骨转换生化标志物（biochemical markers of-bone turnover），就是骨组织本身的代谢（分解与合成）产物，简称骨标志物（bone markers）。骨转换标志物分为骨形成标志物和骨吸收标志物，前者代表成骨细胞活动及骨形成时的代谢产物，后者代表破骨细胞活动及骨吸收时的代谢产物，特别是骨基质降解产物。在正常人不同年龄段，以及各种代谢性骨病时，骨转换标志物在血循环或尿液中的水平会发生不同程度的变化，代表了全身骨骼的动态状况。这些指标的测定有助于判断骨转换类型、骨丢失速率、骨折风险评估、了解病情进展、干预措施的选择以及疗效监测等。有条件的单位可选择性做骨转换生化标志物以指导临床决策。 在以上诸多指标中，国际骨质疏松基金会（IOF）推荐Ⅰ型原胶原N-端前肽（PINP）和血清Ⅰ型胶原交联C-末端肽（S-CTX）是敏感性相对较好的2个骨转换生化标志物。 (三)骨质疏松诊断流程 五、预防及治疗 一旦发生骨质疏松性骨折，生活质量下降，出现各种合并症，可致残或致死，因此骨质疏松症的预防比治疗更为现实和重要。骨质疏松症初级预防指尚无骨质疏松但具有骨质疏松症危险因素者，应防止或延缓其发展为骨质疏松症并避免发生第一次骨折；骨质疏松症的二级预防指已有骨质疏松症，T值≤-2.5或已发生过脆性骨折，其预防和治疗的最终目的是避免发生骨折或再次骨折。 骨质疏松症的预防和治疗策略较完整的内容包括基础措施、药物干预及康复治疗。 (一)基础措施 “基础”是重要的、不可缺少的。但“基础”并不是“全部”和“唯一”。“基础措施”的适用范围包括： — 骨质疏松症初级预防和二级预防 — 骨质疏松症药物治疗和康复治疗期间 【基础措施】的内容包括 1. 调整生活方式 (1)富含钙、低盐和适量蛋白质的均衡膳食。 (2)适当户外活动和日照，有助于骨健康的体育锻炼和康复治疗。 (3)避免嗜烟、酗酒，慎用影响骨代谢的药物。 (4)采取防止跌倒的各种措施，注意是否有增加跌倒危险的疾病和药。 (5)加强自身和环境的保护措施（包括各种关节保护器）等。 2. 骨健康基本补充剂 (1)钙剂：我国营养学会制定成人每日钙摄人推荐量800 mg（元素钙）是获得理想骨峰值，维护骨骼健康的适宜剂量，如果饮食中钙供给不足可选用钙剂补充，绝经后妇女和老年人每日钙摄人推荐量为1000mg。目前的膳食营养调查显示我国老年人平均每日从饮食中获钙约400 mg，故平均每日应补充的元素钙量为500～600 mg。钙摄入可减缓骨的丢失，改善骨矿化。用于治疗骨质疏松症时，应与其他药物联合使用。目前尚无充分证据表明单纯补钙可以替代其他抗骨质疏松药物治疗。钙剂选择要考虑其安全性和有效性，高钙血症时应该避免使用钙剂。此外，应注意避免超大剂量补充钙剂潜在增加肾结石和心血管疾病的风险。 (2)维生素D：促进钙的吸收、对骨骼健康、保持肌力、改善身体稳定性、降低骨折风险有益。维生素D缺乏可导致继发性甲状旁腺功能亢进增加骨吸收，从而引起或加重骨质疏松。成年人推荐剂量为200单位（5μg）／d，老年人因缺乏日照以及摄人和吸收障碍常有维生素D缺乏，故推荐剂量为400~800 IU（10～20μg）／d。维生素D用于治疗骨质疏松症时，剂量可为800～1200 IU，还可与其他药物联合使用。建议有条件的医院酌情检测患者血清25OHD浓度，以了解患者维生素D的营养状态，适当补充维生素D。国际骨质疏松基金会建议老年人血清25OHD水平等于或高于30ng/mL（75nmol/L）以降低跌倒和骨折风险。此外，临床应用维生素D制剂时应注意个体差异和安全性，定期监测血钙和尿钙，酌情调整剂量。 (二)药物干预 【药物干预的适应症】 具备以下情况之一者，需考虑药物治疗： (1)确诊骨质疏松症患者（骨密度：T≤2.5），无论是否有过骨折； (2)骨量低下患者（骨密度：-2.5<T值≤1.0）并存在一项以上骨质疏松危险因素，无论是否有过骨折； (3)无骨密度测定条件时，具备以下情况之一者，也需考虑药物治疗： — 已发生过脆性骨折 — OSTA筛查为“高风险” — FRAX®工具计算出髋部骨折概率≥3％或任何重要的骨质疏松性骨折发生概率≥20％（暂借用国外的治疗阈值，目前还没有中国人的治疗阈值） 【抗骨质疏松药物】 抗骨质疏松药物有多种，其主要作用机制也有所不同。或以抑制骨吸收为主、或以促进骨形成为主，也有一些多重作用机制的药物。临床上抗骨质疏松药物的疗效判断应当包括是否能提高骨量和骨质量，最终降低骨折风险。现对国内已批准上市的抗骨质疏松药物的规范应用做如下阐述（按药物名称英文字母顺序排列）： 1. 双膦酸盐类（Bisphosphonates） 双膦酸盐是焦膦酸盐的稳定类似物，其特征为含有P-C-P基团。双膦酸盐与骨骼羟磷灰石有高亲和力的结合，特异性结合到骨转换活跃的骨表面上抑制破骨细胞的功能，从而抑制骨吸收。不同双膦酸盐抑制骨吸收的效力差别很大，因此临床上不同双膦酸盐药物使用的剂量及用法也有所差异。 (1)阿仑膦酸钠 (2)依替膦酸钠 (3)伊班膦酸钠 (4)利噻膦酸钠 (5)唑来膦酸注射液 【关于双膦酸盐类药物安全性的关注】 双膦酸盐类药物总体安全性较好，但以下几点应特别关注： — 口服双膦酸盐后少数患者可能发生轻度胃肠道反应，包括轻度上腹疼痛、反酸等食管炎和胃溃疡症状。故除严格按服药说明书服用外，有活动性胃及十二指肠溃疡、返流性食道炎者慎用。 — 静脉输注含氮双膦酸盐可引起一过性发热、骨痛和肌痛等类流感样不良反应，多在用药3天后明显缓解，症状明显者可用非甾体抗炎药或普通解热止痛药对症治疗。 — 用药前检查肾功能：进入血中的约60％以原形从肾脏排泄，对于肾功能异常的患者，应慎用此类药物或酌情减少药物剂量。特别是静脉输注的双膦酸盐类药物，每次给药前应检测患者肾功能，肌酐清除率<35mL／min的患者不用此类药物。静脉输注时间不应少于15min，液体不应少于250mL。 — 关于下颌骨坏死：双膦酸盐相关的下颌骨坏死罕见。绝大多数发生于恶性肿瘤患者应用大剂量双膦酸盐以后，以及存在严重口腔健康问题的患者，如严重牙周病或多次牙科手术等。对患有严重口腔疾病或需要接受牙科手术的患者不建议使用该类药物。（如正在服用者可停药半年以后或骨吸收生化标志物达到正常水平才施行手术，而且手术后至少停用双膦酸盐3个月。） — 关于心房纤颤：目前没有大样本的临床研究表明心房纤颤与双膦酸盐治疗有直接的相关关系。 — 关于非典型性骨折：虽有关于长期应用双膦酸盐类药物发生非典型性骨折的少数报道，但其确切原因尚不清楚，与双膦酸盐类药物的关系并不确定。为提高应用双膦酸盐类药物的安全性，需要长期使用者应定期进行评估。 2. 降钙素类（Calcitonin） 降钙素是一种钙调节激素，能抑制破骨细胞的生物活性和减少破骨细胞的数量，从而阻止骨量丢失并增加骨量。降钙素类药物的另一突出特点是能明显缓解骨痛，对骨质疏松性骨折或骨骼变形所致的慢性疼痛以及骨肿瘤等疾病引起的骨痛均有效，因而更适合有疼痛症状的骨质疏松症患者。目前应用于临床的降钙素类制剂有2种：鲑鱼降钙素和鳗鱼降钙素类似物。 (1)鲑鱼降钙素 (2)鳗鱼降钙素 【关于降钙素类药物安全性的关注】 应用降钙素，总体安全性良好，少数患者可有面部潮红、恶心等不良反应，偶有过敏现象，可按照药品说明书的要求确定是否做过敏试验。降钙素类制剂应用疗程要视病情及患者的其他条件而定。 3. 雌激素类（Estrogen） 雌激素类药物能抑制骨转换，阻止骨丢失。临床研究已证明激素疗法（HT），包括雌激素补充疗法（ET）和雌、孕激素补充疗法（EPT）能阻止骨丢失，降低骨质疏松性椎体、非椎体骨折的发生风险，是防治绝经后骨质疏松的有效措施。在各国指南中均被明确列入预防和治疗绝经妇女骨质疏松药物。 【关于激素治疗安全性的关注】 绝经妇女正确使用激素治疗，总体是安全的，以下几点为人们特别关注的问题： — 激素治疗与子宫内膜癌：曾经对有子宫的妇女长期只补充雌激素，确实增加子宫内膜癌的风险。自20世纪70年代以来，对有子宫的妇女补充雌激素的同时也适当补充孕激素，子宫内膜癌的风险不再增加。这一结论已有大量高级别的临床证据支持，是无需争论的事实。 — 激素治疗与乳腺癌：国际绝经学会关于绝经后妇女激素治疗的最新推荐中指出：关于激素治疗与乳腺癌的关系仍有争论，而且应当放心的是其可能的风险不大，小于每年1／1000。激素治疗中雌激素的不同剂量和制剂、孕激素、雄激素以及不同给药途径和乳腺癌的关系都需要更多的研究来探索。乳腺癌仍是激素治疗的禁忌证。 — 激素治疗与心血管病风险：激素治疗不用于心血管病的预防。没有心血管病危险因素的妇女，60岁以前开始激素治疗，可能对其心血管有一定的保护作用；已经有血管的损害，或60岁以后再开始激素治疗，则没有这种保护作用了。 — 激素治疗与血栓：激素治疗轻度增加血栓风险。血栓是激素治疗的禁忌证。非口服雌激素因没有肝脏的首过效应，可能这种担心更小，需要更多的临床研究证实。 — 激素治疗与体重增加：雌激素非同化激素，虽然大剂量时会有水钠潴留而体重增加。绝经后激素治疗中使用的低剂量一般不会出现水钠潴留。相反，多数有安慰剂对照的临床试验显示，研究后激素治疗和安慰剂二组妇女的体重均有增加，而安慰剂组妇女体重增加更明显。 总之实施激素治疗要进行利与弊的全面评估，治疗前必须评估患者是否有明确的治疗适应证，排除禁忌证。这是保证治疗利大于弊的基础。医生要与患者讨论可能的获益和风险，取得患者的知情同意，治疗前要询问病史和全面体检，特别是子宫和乳腺的检查。建议激素补充治疗遵循以下原则： (1)明确的适应证和禁忌证（保证利>弊的基础） (2)绝经早期开始用（<60岁），收益更大风险更小 (3)应用最低有效剂量 (4)治疗方案个体化 (5)局部问题局部治疗 (6)坚持定期随访和安全性监测（尤其是乳腺和子宫） (7)是否继续用药应根据每位妇女的特点每年进行利弊评估 4. 甲状旁腺激素（PTH） PTH是当前促进骨形成药物的代表性药物：小剂量 rhPTH（1-34）有促进骨形成的作用。 【关于甲状旁腺激素治疗安全性的关注】 患者对rhPTH（1-34）治疗的总体耐受性较好，部分患者可能有头晕或下肢抽搐的不良反应。有动物研究报告，rhPTH（1-34）可能增加成骨肉瘤的风险，因此对于合并Paget’s病、骨骼疾病放射治疗史、肿瘤骨转移及合并高钙血症的患者，应避免使用rhPTH（1-34）。 5.选择性雌激素受体调节剂类（SERMs） SERMs不是雌激素，其特点是选择性地作用于雌激素的靶器官，与不同形式的雌激素受体结合后，发生不同的生物效应。如已在国内外上市的SERMs雷洛昔芬在骨骼上与雌激素受体结合，表现出类雌激素的活性，抑制骨吸收，而在乳腺和子宫上则表现为抗雌激素的活性，因而不刺激乳腺和子宫。 【关于雷洛昔芬药物安全性的关注】 雷洛昔芬药物总体安全性良好。国外研究报告该药轻度增加静脉栓塞的危险性，国内尚未发现类似报道。故有静脉栓塞病史及有血栓倾向者如长期卧床和久坐期间禁用。 6. 锶盐 锶（Strontium）是人体必需的微量元素之一，参与人体许多生理功能和生化效应。锶的化学结构与钙和镁相似，在正常人体软组织、血液、骨骼和牙齿中存在少量的锶。人工合成的锶盐雷奈酸锶（Strontium Ranelate），是新一代抗骨质疏松药物。 【关于雷奈酸锶药物安全性的关注】 雷奈酸锶药物总体安全性良好。常见的不良反应包括恶心、腹泻、头痛、皮炎和湿疹，一般在治疗初始时发生，程度较轻，多为暂时性，可耐受。有极少对该药发生超敏反应的报告，多在用药3～6周出现。临床上发现服药后出现皮疹的情况应尽快停药，密切观察并及时处理，必要时给予糖皮质激素治疗。具有高静脉血栓（VTE）风险的患者，包括既往有VTE病史的患者，应慎用雷奈酸锶。 7. 活性维生素D及其类似物 包括1，25双羟维生素D3（骨化三醇）和1α羟基维生素D3（α-骨化醇）。前者因不再需要经过肝脏和肾脏羟化酶羟化就有活性效应，故得名为活性维生素D。而1α羟基维生素D3则需要经25羟化酶羟化为1，25双羟维生素D3后才具活性效应。所以，活性维生素D及其类似物更适用于老年人、肾功能不健全以及1α羟化酶缺乏的患者。 (1)1，25双羟维生素 D3 （骨化三醇） (2)1α羟基维生素D3（α-骨化醇） 【关于活性维生素D类药物安全性的关注】 治疗骨质疏松症时应用上述剂量的活性维生素D总体是安全的。长期应用应定期监测血钙和尿钙水平。在治疗骨质疏松症时，可与其他抗骨质疏松药物联合应用。 8. 维生素K2（四烯甲萘醌） 四烯甲萘醌是维生素K2的一种同型物，是γ-羧化酶的辅酶，在γ-羧基谷氨酸的形成过程中起着重要的作用。γ-羧基谷氨酸是骨钙素发挥正常生理功能所必须的。动物试验和临床试验显示四烯甲萘醌可以促进骨形成，并有一定抑制骨吸收的作用。 9. 植物雌激素 尚无有力的临床证据表明目前的植物雌激素制剂对提高骨密度、降低骨折风险等有明确疗效。 10.中药 国内已有数种经SFDA批准的治疗骨质疏松的中成药。多数有缓解症状、减轻骨痛的疗效。中药关于改善骨密度、降低骨折风险的大型临床研究尚缺乏，长期疗效和安全性需进一步研究。 (三)抗骨质疏松药物临床关注问题 1. 关于联合用药 抗骨质疏松药物的的联合应用较为复杂，要考虑到药物间的相互影响，目前尚需要大样本、长时间的临床研究来明确。目前已有的骨质疏松联合治疗方案，大多以骨密度变化为终点，其对抗骨折疗效的影响，尚有待于进一步研究。总体来说，联合使用骨质疏松症治疗药物，应评价潜在的不良反应和治疗获益，此外，还应充分考虑药物经济学的影响。联合应用方案有二种形式，即同时联合方案及序贯联合方案。根据药物作用机制和各种药物特点，对联合用药暂提出以下建议： (1)同时联合方案 — 钙剂及维生素D作为骨质疏松症的基础治疗药物，可以与骨吸收抑制剂或骨形成促进剂联合使用。 — 通常情况下，对于骨吸收抑制剂及骨形成促进剂，不建议同时应用相同作用机制的药物来治疗骨质疏松症。 — 有研究显示，同时应用双膦酸盐及甲状旁腺激素制剂，不能取得加倍的疗效。 (2)序贯联合方案 尚无明确的证据指出各种抗骨质疏松药物序贯应用的禁忌。可根据个体情况酌情选择。有研究表明序贯应用骨形成促进剂和骨吸收抑制剂，能较好维持疗效，临床上是可行的。 2. 关于疗效监测 治疗过程中，应注意观察患者的依从性，良好的依从性有助于提高抗骨质疏松药物降低骨折的疗效。每6～12个月系统地观察中轴骨骨密度的变化，有助于评价药物的疗效。在判断药效时，应充分考虑骨密度测量的最小有意义的变化值(1east significant change，LSC)，如何评价和计算LSC，可以参考国际临床骨密度测量协会的网站（www. ISCD. org）。 注意外周双能X线骨密度测量（pDXA）和定量骨超声（QUS）等评价外周骨骼骨密度或骨质量的方法，不能反映脊柱及髋部对于药物治疗的反应，因此不适于监测药物的疗效。 骨转换生化标志物可以在药物治疗后1～6个月发生明显变化，通过测量其变化情况，可以了解骨吸收抑制剂或骨形成促进剂的作用效果，因此，骨转换生化标志物常常被用作大样本临床研究的观察终点之一。有利于预测疗效、增加药物治疗的依从性。但由于骨转换生化标志物可能存在变异、不同测量方法问的结果也有差别，因此对于评价患者个体的疗效，需要充分考虑到骨密度最小有意义的变化值（LSC），同时也要尽可能采用相同的采血时间和测量方法。 (四)康复治疗 许多基础研究和临床研究证明，运动是保证骨骼健康的成功措施之一，不同时期运动对骨骼的作用不同，儿童期增加骨量，成人期获得骨量并保存骨量，老年期保存骨量减少骨丢失。针对骨质疏松症制定的以运动疗法为主的康复治疗方案已被大力推广。运动可以从两个方面预防脆性骨折：提高骨密度和预防跌倒。 康复治疗建议： 1. 运动原则 — 个体原则：由于个体的生理状态和运动机能差异，选择适合自己的运动方式。 — 评定原则：每个体在选择运动方式时应进行生理状态包括营养、脏器功能等方面的评估。实际生活能力评定包括独立生活能力、生活质量等。环境评定包括居住环境、居住区的地理状况等。 — 产生骨效应的原则：负重 、抗阻、超负荷和累积的运动可以产生骨效应，抗阻运动具有部位的特异性，即承受应力的骨骼局部骨量增加。 2. 运动方式 负重运动，抗阻运动。例如：快步走，哑铃操，举重，划船运动，蹬踏运动等。 3. 运动频率和强度 目前针对于骨质疏松的运动频率和强度还未达成共识，众多的基础研究和临床研究建议高强度低重复的运动可以提高效应骨的骨量，建议：负重运动每周4～5次，抗阻运动每周2～3次。强度以每次运动后肌肉有酸胀和疲乏感，休息后次日这种感觉消失为宜。四肢瘫、截瘫和偏瘫的患者，由于神经的损伤和肌肉的失用容易发生继发性骨质疏松，这些患者应增加未瘫痪肢体的抗阻运动以及负重站立和功能性电刺激。 《附件一》骨密度及骨测量方法 骨质疏松性骨折的发生与骨强度下降有关，而骨强度是由骨密度和骨质量所决定。因目前尚缺乏较为理想的骨强度直接测量或评估方法，临床上采用骨密度（BMD）测量作为诊断骨质疏松、预测骨质疏松性骨折风险、监测自然病程以及评价药物干预疗效的最佳定量指标。骨密度是指单位体积（体积密度）或者是单位面积（面积密度）的骨量，二者能够通过无创技术对活体进行测量。骨密度约反映骨强度的70％，若骨密度低同时伴有其他危险因素会增加骨折的危险性。骨密度及骨测量的方法也较多，不同方法在骨质疏松症的诊断、疗效的监测以及骨折危险性的评估作用也有所不同。 (一)骨密度测定方法 骨密度测定方法有多种，双能X线吸收测定法（DXA）、外周双能X线吸收测定术（pDXA）、以及定量计算机断层照相术（QCT）。其中DXA测量值是目前国际学术界公认的骨质疏松症诊断的金标准。 【双能X线吸收法】 主要测量中轴骨骼部位（脊柱和髋部）以及全身骨密度。外周双能X线吸收测定术（pDXA）主要测定外周骨骼部位（前臂，足跟，手指）等。尽管测量值可用来评估特定部位及发生骨折的总体风险，但是用双能X线吸收法测量髋部仍是预测未来髋部骨折风险的最好指标。值得注意的是DXA骨密度测定值受骨组织退变、损伤、软组织异位钙化和成分变化以及体位差异等影响会产生一定偏差，也受仪器的精确度及操作的规范程度影响。因此，应用DXA测定骨密度要严格按照质量控制要求（参考国际临床骨密度学会ISCD的共识意见）。由于是二维扫描，因此BMD是面积密度（g／cm2）而不是真正的体积密度（g／cm3）。计算体积BMD受骨骼大小影响。例如大骨骼个体其面积骨密度值高于体积骨密度值（欧洲指南）。临床上推荐测量的部位是腰椎1-4、总髋部和股骨颈，诊断时要结合临床情况进行分析。 【诊断标准】 建议参照世界卫生组织（WHO）推荐的诊断标准。基于DXA测定： 骨密度值低于同性别、同种族健康成人的骨峰值不足1个标准差属正常；降低1~2.5个标准差之间为骨量低下（骨量减少）；降低程度等于和大于2.5个标准差为骨质疏松；骨密度降低程度符合骨质疏松诊断标准同时伴有一处或多处骨折时为严重骨质疏松（资料来源：WHO：Guidelines for preclinical evaluation and clinical trials in osteoporosis，1998，Geneva）。现在也通常用T-Score（T值）表示，即T值≥-1.0为正常，-2.5<T值<-1.0为骨量减少，T值≤-2.5为骨质疏松。 【定量CT】 定量CT（Quantitative Computed tomography）可分别测量松质骨和／或皮质骨的密度，进而可避免因脊椎退行性改变对骨矿测量的影响。因松质骨代谢转化明显高于皮质骨，故QCT可适用于效疗或随访的监测观察。目前，QCT的常规测量部位是腰椎椎体；也可根据具体情况在进行测量腰椎椎体骨密度的同时，并依据脊椎侧位定位像进行胸腰椎体骨折有无及椎体骨折程度的形态评估。外周的QCT（pQCT）可以测量前臂或者胫骨。QCT和pQCT测量的主要局限性是X线辐射剂量和检查费用相对较高，也尚未见QCT对骨质疏松症的统一诊断标准；QCT测量的质控仍有待完善。 其他应用CT原理进行测量的方法，如体积（volumetric）QCT测量、微CT（Micro-CT）等尚未广泛应用于临床，Micro-CT更多用于研究观察骨的微结构。 (二)其他骨测量方法 【定量超声测定法（Qus）】 超声骨测量（QUS）优越性主要在于：无放射性、可提供骨量以外骨的结构信息、价格低廉和易于携带。QUS检查对预测骨折风险性有参考价值。因该设备经济、方便，更适合用于人群筛查和基层使用。又因其无放射性，还适用于孕妇和儿童。目前QUS测量仪的种类较多，不同仪器测量的部位也不尽相同，最常见的测量部位是跟骨，其它测量部位包括胫骨和指骨等。目前QUS正常人数据库有限、且尚未见统一的诊断标准，又因超声测量的精确性等质控因素，对监测药物治疗反应的价值有待进一步探讨。 【X线摄片法】 依据X线平片定量诊断骨质疏松的敏感性和准确性较低，因X线影像表现骨质疏松时，其骨量丢失可达30％以上，故X线对早期诊断的意义不大。但在无任何骨密度和骨测量方法的情况下，X线平片也应视为一种有帮助的评估手段。X线平片可观察骨组织的形态结构，是对骨质疏松所致各种骨折进行定性和定位诊断的一种较好的方法。尤其是椎体骨折是骨质疏松性骨折的最常见部位，但常缺乏明显临床体征，因此，脊椎侧位X线片是诊断椎体有无骨折及判定骨折程度的必要方法。X线平片也是将骨质疏松与其它骨代谢疾病及骨肿瘤进行鉴别的必要检查方法。值得指出：以上所述各种骨密度及骨测量的方法在临床应用时均应进行相应的质量控制，如对患者的随访测量应进行纵向质控测量，多中心研究应进行横向的指控测量等。 《附件二》骨质疏松症鉴别诊断常见疾病 继发性骨质疏松症的常见原因详见下表，在诊断原发性骨质疏松症前，应注意通过详细询问病史、体格检查及针对性实验室检查进行鉴别诊断。 需要鉴别的常见疾病列表如下： 《附件三》主要参考文献 [1] 中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会. 临床诊疗指南: 骨质疏松和骨矿盐疾病分册[S]. 北京: 人民卫 生出版社, 2006. 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就医指导 2016-07-05阅读量4563
病请描述：导语：骨质疏松症通常被称为“沉默的杀手”，大多数患者在早期没有症状，随着人体骨质的逐步流失而出现症状，晚期大多数人会出现全身关节疼痛，甚至稍有不慎受到磕碰便会骨折。而且骨质疏松症一旦发生是不可逆转的，所有的治疗和干预只能起到延缓疾病发展及预防骨折的作用。因此，骨质疏松症的预防极为重要，而对于已患有骨质疏松症的人来说，更要做到早发现、早治疗。那么，骨质疏松症该如何预防和治疗呢？ 骨质疏松症的预防和治疗总结起来就是三点： 基础预防、药物治疗、运动康复 一、基础预防 骨质疏松症的基础预防主要是注意日常饮食及生活方式，并适当补充有助骨骼健康的补充剂，来达到预防、改善骨质疏松的目的。它是骨质疏松预防和治疗过程中最重要的、不可缺少的措施，但并不是“全部”和“唯一”，还需结合药物治疗和康复治疗。1.适用范围包括： (1)骨质疏松症的初级预防(尚未患有骨质疏松症时，针对骨质疏松的危险因素采取相应措施，预防骨质疏松的发生)；(2)骨质疏松症的二级预防(已患有骨质疏松症，并尽早发现，尽早采取治疗措施阻止病程进展，防止骨折等并发症的发生)；(3)骨质疏松症的药物治疗和康复期间。2.内容包括： (1)调整生活方式 ①富含钙、低盐和适量蛋白质的均衡膳食；②适当户外活动和日照，有助于骨健康的体育锻炼和康复治疗；③避免嗜烟、酗酒，慎用影响骨代谢的药物；④采取防止跌倒的各种措施，注意是否有增加跌倒危险的疾病和药；⑤加强自身和环境的保护措施(包括各种关节保护器)等。 (2)服用骨健康基本补充剂 ①钙剂： 作用：钙摄入可减缓骨的丢失，改善骨矿化。用法：我国营养学会制定成人每日钙摄入推荐量800mg(元素钙)，是获得理想骨峰值，维护骨骼健康的适宜剂量。如果饮食中钙供给不足可选用钙剂补充，绝经后妇女和老年人每日钙摄入推荐量为1000mg。目前的膳食营养调查显示我国老年人平均每日从饮食中获钙约400mg，故平均每日应补充的元素钙量为500～600mg。注意：钙剂选择要考虑其安全性和有效性，高钙血症时应该避免使用钙剂。此外，应注意避免超大剂量补充钙剂潜在增加肾结石和心血管疾病的风险。 ②维生素D： 作用：促进钙的吸收、对骨骼健康、保持肌力、改善身体稳定性、降低骨折风险有益。用法：成年人推荐剂量为200IU(5μg)/d，老年人因缺乏日照以及摄入和吸收障碍常有维生素D缺乏，故推荐剂量为400~800IU(10～20μg)/d。维生素D用于治疗骨质疏松症时，剂量可为800～1200IU，还可与其他药物联合使用。注意：使用维生素D制剂时应注意个体差异和安全性，定期监测血钙和尿钙，酌情调整剂量。二、药物治疗 1.适应证包括： (1)确诊骨质疏松症患者(骨密度：T≤2.5)，无论是否有过骨折；(2)骨量低下患者(骨密度：-2.5<T值≤1.0)并存在一项以上骨质疏松危险因素，无论是否有过骨折；(3)无骨密度测定条件时，具备以下情况之一者，也需考虑药物治疗：—已发生过脆性骨折—OSTA筛查为“高风险”—FRAX®工具计算出髋部骨折概率≥3％或任何重要的骨质疏松性骨折发生概率≥20％2.抗骨质疏松药物包括： (1)双膦酸盐类 药理作用：双膦酸盐是焦膦酸盐的稳定类似物，其特征为含有P-C-P基团。双膦酸盐与骨骼羟磷灰石有高亲和力的结合，特异性结合到骨转换活跃的骨表面上抑制破骨细胞的功能，从而抑制骨吸收。注意事项：口服双膦酸盐后少数患者可能发生轻度胃肠道反应，包括轻度上腹疼痛、反酸等食管炎和胃溃疡症状。故除严格按服药说明书服用外，有活动性胃及十二指肠溃疡、返流性食道炎者慎用。(2)降钙素类 药理作用：降钙素是一种钙调节激素，能抑制破骨细胞的生物活性和减少破骨细胞的数量，从而阻止骨量丢失并增加骨量。降钙素类药物的另一突出特点是能明显缓解骨痛，对骨质疏松性骨折或骨骼变形所致的慢性疼痛以及骨肿瘤等疾病引起的骨痛均有效，因而更适合有疼痛症状的骨质疏松症患者。注意事项：降钙素类制剂的总体安全性良好，少数患者可有面部潮红、恶心等不良反应，偶有过敏现象，可按照药品说明书的要求确定是否做过敏试验。(3)雌激素类 药理作用：雌激素类药物能抑制骨转换，阻止骨丢失。临床研究已证明激素疗法(HT)，包括雌激素补充疗法(ET)和雌、孕激素补充疗法(EPT)能阻止骨丢失，降低骨质疏松性椎体、非椎体骨折的发生风险，是防治绝经后骨质疏松的有效措施。在各国指南中均被明确列入预防和治疗绝经妇女骨质疏松药物。注意事项：激素治疗有利有弊，治疗前要进行利与弊的全面评估，保证治疗利大于弊的前提下方可进行治疗。治疗过程中还需坚持定期随访和安全性监测(尤其是乳腺和子宫)。(4)甲状旁腺激素 药理作用：甲状旁腺激素是当前促进骨形成药物的代表性药物：小剂量使用有促进骨形成的作用。注意事项：患者对甲状旁腺激素治疗的总体耐受性较好，部分患者可能有头晕或下肢抽搐的不良反应。有动物研究报告，甲状旁腺激素可能增加成骨肉瘤的风险，因此对于合并Paget's病、骨骼疾病放射治疗史、肿瘤骨转移及合并高钙血症的患者，应避免使用。(5)选择性雌激素受体调节剂类 药理作用：选择性雌激素受体调节剂类不是雌激素，其特点是选择性地作用于雌激素的靶器官，与不同形式的雌激素受体结合后，发生不同的生物效应。临床试验表明选择性雌激素受体调节剂类的雷洛昔芬可降低骨转换至女性绝经前水平，阻止骨丢失，增加骨密度，降低发生椎体骨折的风险。降低雌激素受体阳性浸润性乳癌的发生率。注意事项：雷洛昔芬药物总体安全性良好。国外研究报告该药有轻度增加静脉栓塞的危险性，国内尚未发现类似报道。故有静脉栓塞病史及有血栓倾向者，如长期卧床和久坐期间禁用。(6)锶盐 药理作用：锶是人体必需的微量元素之一，参与人体许多生理功能和生化效应。锶的化学结构与钙和镁相似，在正常人体软组织、血液、骨骼和牙齿中存在少量的锶。人工合成的锶盐雷奈酸锶，是新一代抗骨质疏松药物。雷奈酸锶可同时作用于成骨细胞和破骨细胞，具有抑制骨吸收和促进骨形成的双重作用。临床研究证实应用雷奈酸锶治疗能显著提高骨密度，改善骨微结构，降低发生椎体骨折及所有非椎体骨折的风险。最长临床资料长达10年。注意事项：雷奈酸锶药物总体安全性良好。常见的不良反应包括恶心、腹泻、头痛、皮炎和湿疹，一般在治疗初始时发生，程度较轻，多为暂时性，可耐受。具有高静脉血栓(VTE)风险的患者，包括既往有VTE病史的患者，应慎用雷奈酸锶。(7)活性维生素D及其类似物 药理作用：适当剂量的活性维生素D及其类似物能促进骨形成和矿化，并抑制骨吸收。有研究表明，活性维生素D及其类似物对增加骨密度有益，能增加老年人肌肉力量和平衡能力，降低跌倒的危险，进而降低骨折风险。注意事项：治疗骨质疏松症时应用上述剂量的活性维生素D总体是安全的。长期应用应定期监测血钙和尿钙水平。(8)维生素K2(四烯甲萘醌) 药理作用：四烯甲萘醌是维生素K2的一种同型物，研究表明维生素K2能够增加骨质疏松患者的骨量，预防骨折发生的风险。注意事项：少数患者有胃部不适、腹痛、皮肤瘙痒、水肿和转氨酶暂时性轻度升高。服用华法令的患者应禁用。(9)中药 药理作用：国内已有数种经SFDA批准的治疗骨质疏松的中成药。多数有缓解症状、减轻骨痛的疗效。注意事项：中药关于改善骨密度、降低骨折风险的大型临床研究尚缺乏，长期疗效和安全性需进一步研究。 三、运动康复 许多基础研究和临床研究证明，运动是保证骨骼健康的成功措施之一，不同时期运动对骨骼的作用不同：①儿童期增加骨量；②成人期获得骨量并保存骨量；③老年期保存骨量减少骨丢失。针对骨质疏松症制定的以运动疗法为主的康复治疗方案已被大力推广。运动可以从两个方面预防脆性骨折：提高骨密度和预防跌倒。 1.运动康复的建议 (1)运动原则 ①个体原则由于个体的生理状态和运动机能差异，应选择适合自己的运动方式。②评定原则每个个体在选择运动方式时应进行生理状态包括营养、脏器功能等方面的评估。实际生活能力评定包括独立生活能力、生活质量等。环境评定包括居住环境、居住区的地理状况等。③产生骨效应的原则：负重、抗阻、超负荷和累积的运动可以产生骨效应，抗阻运动具有部位的特异性，即承受应力的骨骼局部骨量增加。(2)运动方式 负重运动，抗阻运动。例如：快步走、哑铃操、举重、划船运动、蹬踏运动等。(3)运动频率和强度 目前针对于骨质疏松的运动频率和强度还未达成共识，众多的基础研究和临床研究指出高强度低重复的运动可以提高效应骨的骨量。建议：负重运动每周4～5次，抗阻运动每周2～3次。强度以每次运动后肌肉有酸胀和疲乏感，休息后次日这种感觉消失为宜。四肢瘫、截瘫和偏瘫的患者，由于神经的损伤和肌肉的失用容易发生继发性骨质疏松，这些患者应增加未瘫痪肢体的抗阻运动以及负重站立和功能性电刺激。小编提醒：以上这些关于骨质疏松症预防和治疗措施，仅作参考，不建议自行参照上述措施进行治疗，因为不管是基础预防、药物治疗还是运动康复，不同的患者实际治疗起来都会有所差异，都需要在专业医务人员的指导下进行。 所以，骨质疏松症究竟该如何治疗，具体还需要听从医生的建议，希望以上关于预防和治疗方法的介绍，能够帮助你理解。 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-07-05阅读量2871
病请描述： 脊髓梗死是较为少见。主动脉疾病（包括血栓形成、夹层、动脉瘤、破裂和手术修补等）是其特殊的一类原因[1]。其中，主动脉血栓形成导致脊髓梗死鲜有报道，至今全球仅数例报道[2-5]， 国内尚未有报道。本文报道一例主动脉血栓形成导致的脊髓梗死，并分析其MR影像上的特征。因为主动脉疾病往往以脊髓梗死导致的截瘫（有时甚至为无痛性截瘫）为显著的首发症状送到医院就诊,神经科医生可能忽视主动脉的疾病而导致延误诊断。那么除了仔细询问病史、详尽体检，是否可以通过影像学检查来提供对鉴别诊断有用的信息？本文中，我们报道的这例患者的T2加权磁共振成像（T2 weighted magnetic resonance imaging, T2W MRI）可以同时发现典型的脊髓梗死的信号（“猫头鹰眼”征）、椎体梗死的信号，为“主动脉疾病导致的脊髓梗死”的诊断提供了可靠的证据。 病例报道： 患者，女，51岁，因“腰痛伴双下肢麻木乏力2月余伴二便障碍”于2006年5月4日入院。患者二月余前无明显诱因下出现腰背痛，随即开始出现双下肢活动无力伴麻木感，行走无力，行走一段需休息后可继续行走，伴二便障碍，无抽搐，无发热，无恶心呕吐，无呼吸困难，无咳嗽咳痰，无胸闷等，当地医院诊断为“脊髓病变”，经对症支持治疗后无明显好转，为进一步治疗来我院就诊。既往无“高血压、糖尿病”等病史，体质良好。无不良嗜好。家族史和遗传史无殊。入院查体：体温37.5摄氏度，心率76次/分，呼吸18次/分，血压160/86mmHg；双上肢肌张力无殊，肌力5级，腱反射正常。双下肢肌张力减退，左下肢远端和近端肌力2/5级，腱反射 +，右下肢远端和近端肌力1/5级，腱反射-。双侧巴氏征阴性。脐部5 cm以下浅感觉减退，深感觉无减退。颜面及四肢浮肿，双股动脉、足背动脉搏动减弱。当地和我院的胸部MRI显示胸主动脉血栓形成（从T7到T11椎体水平）；T9椎体到T12椎体水平矢状位上脊髓内有长T1长T2信号，在轴位上有双侧脊髓前角为长T1和长T2信号，表现为“猫头鹰眼”征，T10椎体有长T1和长T2病灶，考虑为椎体梗死灶（图）。入院时肝肾功能、血常规无殊。入院时肝、胆、胰、脾、双肾、肾上腺、双侧肾动脉、和子宫附件B超检查未见异常。入院诊断为降主动脉胸段血栓形成合并脊髓梗死。即日起予以抗凝治疗。主动脉入院当天突发脐周绞痛，有压痛, 后测血尿淀粉酶正常。入院两天后觉头晕胸闷，测血压升高至236/78mmHg。入院10天后尿量开始减少，从24h尿量300ml减少到次日的24h尿量50ml。辅助检查发现：血尿素氮从入院的27.4 mg/dl逐渐上升到入院10天后的60.6mg/dl；血肌酐也从入院时的1.68mg/dl上升到10天后的6.18mg/dl。考虑为血栓向腹主动脉延长，阻塞了肾动脉，因为肾脏缺血，出现了肾功能衰竭，血压代偿性升高。脐周绞痛可能和肠系膜动脉血供受到主动脉血栓影响有关。家属拒绝手术取栓和血液透析治疗。患者逐渐出现意识障碍，随后家属要求自动出院。 讨论： 脊髓病变有时是主动脉疾病的首发表现[1]。由于主动脉疾病，包括血栓形成、夹层动脉瘤等预后较差，需要及时诊断。作为神经科医生，在查找脊髓病变的原因是，需要考虑到主动脉疾病。在伴有剧烈胸背痛、血压升高或者降低和晕厥时需要考虑主动脉夹层动脉瘤。而主动脉血栓形成则是脊髓病变的更加少见的原因，临床可见股动脉搏动减弱、肾功能异常（影响到肾脏血流）、腹痛（影响到肠系膜动脉血流）等。 除了这些临床表现之外，MR的影像学检查可以提供很重要的诊断依据。轴位上MRI可以看到梗死的脊髓的双侧前角长T1长T2病灶，即“猫头鹰眼”征。这是因为，胸腹段脊髓是由发自肋间动脉和腰动脉的脊髓前和脊髓后动脉供应的，脊髓前动脉吻合差，容易发生缺血，在发自主动脉的肋间动脉或者腰动脉因为夹层或者血栓形成闭塞后，脊髓前动脉容易发生缺血，导致脊髓前部梗死，而前角更容易发生梗死，从而出现MR上的“猫头鹰眼”征，当然，少数患者因为个体差异，脊髓血供代偿差，会发生脊髓前后动脉都严重缺血，发生程度不一的横贯性的梗死。除了供应脊髓外，肋间动脉或者要动脉还供应椎体，因此，在肋间动脉或者腰动脉闭塞时，除了脊髓缺血，椎体也会发生缺血梗死。[6] 从而在MRI上看到相应水平的椎体梗死灶。当然，MRI还可以明确主动脉的病变，能够明确主动脉夹层或者血栓形成的诊断。 由此可见，MRI对主动脉疾病合并的脊髓梗死的诊断具有重要作用；其中，“猫头鹰眼”征合并椎体梗死灶是具有特征性的意义，可以协助区分其他原因所致的脊髓病变。 参考文献： 1. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, Howard JF Jr. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology. 1996;47:321-30. 2. Kelley CE. Nontraumatic abdominal aortic thrombosis presenting with anterior spinal artery syndrome and pulmonary edema. J Emerg Med. 1991;9:233-7. 3. Fujigaki Y, Kimura M, Shimizu T, Ikegaya N, Arai T, Hishida A, Kaneko E, Hachiya T.Acute aortic thrombosis associated with spinal cord infarction in nephrotic syndrome.Clin Investig. 1992 Jul;70(7):606-10. 4. Bolduc ME, Clayson S, Madras PN. Acute aortic thrombosis presenting as painless paraplegia. J Cardiovasc Surg (Torino). 1989;30:506-8. 5. Allen JP. Segmental infarction of the spinal cord associated with thrombosis of the abdominal aorta. ky Mt Med J. 1970;67:41-4. 6. Cheng MY, Lyu RK, Chang YJ, Chen CM, Chen ST, Wai YY, Ro LS. Concomitant spinal cord and vertebral body infarction is highly associated with aortic pathology: a clinical and magnetic resonance imaging study. J Neurol. 2009;256:1418-26.
刘建仁 2015-09-04阅读量1.7万
病请描述： 1. 概述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NMO的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，故本病也称为Devic病。随着分子生物学技术的进步，目前对该病的认识也逐渐深入，一些发病机制及临床特征表明NMO与典型的视神经炎、多发性硬化具有本质不同，是一类独立的疾病。患者血液及脑脊液中存在NMO抗体，即水通道蛋白（AQP4）抗体。该病的治疗及预后也与脱髓鞘性视神经炎不同。 2. 临床表现 （1）发病年龄5～60岁。少数为儿童患者，女性发病率高。表现为重症视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎。视神经和脊髓病变可以同时或相继出现。典型病例在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情凶险，治疗效果差。 （2）急性视神经炎患者单眼或短期内双眼相继受累，严重视力下降。眼底可见视乳头水肿、出血等。也可以表现为视乳头正常的球后视神经炎。大剂量激素冲击治疗后视力恢复不明显。 （3）急性横贯性脊髓炎：患者出现损害平面以下的截瘫：肢体瘫痪、麻木、大、小便障碍。严重者表现为急性播散性脊髓炎或上升性脊髓炎。当病变累及高颈段呼吸中枢时可导致呼吸困难而死亡。患者双下肢或四肢瘫痪、存在感觉障碍平面和括约肌功能障碍，双侧Babinski征阳性。急性脊髓炎伴阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者。一些轻症患者仅有Lhermitte征阳性（屈颈时四肢放射性疼痛）、单侧肢体麻木、力弱，瘫痪不明显。 （4）患者血液及脑脊液中NMO或AQP4抗体检测阳性。腰穿脑脊液中细胞数增高，但与多发性硬化不同，寡克隆带多为阴性。少数患者血液学检查中可以合并有风湿免疫指标的异常。 （5）头颅和脊髓MRI检查可以发现NMO患者脑内并没有多发性硬化典型的脱髓鞘斑块，而是在下丘脑、胼胝体、中央导水管旁及脑干等中线部位出现损坏。典型脊髓损害为大于3个脊髓节段的连续损害，T2序列显示高信号，急性期有强化反应。对诊断具有很大帮助。 （6）以往观念认为NMO为单相病程，但随着对该疾病认识的深入，这一概念正逐渐被纠正。视神经脊髓炎谱系疾病的提出涵盖了许多以往诊断为视神经炎，但恢复很差、甚至反复发作的患者，这部分患者的疾病转归实质更接近NMO。 3. 病症详解 3.1. 病因 NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，但近年来由于NMO抗体的发现及其高特异性，国外学者已经将NMO列为独立的一类炎性脱髓鞘疾病，与多发性硬化MS具有本质的区别。在亚洲人群中，典型的NMO，即双眼重症视神经炎、急性长节段横惯性脊髓炎的患者并不多见，相反复发性视神经炎、同时合并不完全横贯脊髓损害的患者居多，这部分患者血液风湿免疫病指标多有异常，病因尚待进一步明确。 3.2. 疾病诊断 Wingerchuk在2006年将NMO诊断标准修订简化为患者同时满足（1）视神经炎；（2）脊髓炎；（3）血NMO抗体阳性。但是同时提出了NMO谱系疾病的概念，包括不典型的NMO相关视神经炎、AQP4阳性的复发性视神经炎和一些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征合并的视神经与脊髓损害。 3.3. 检查方法 （1）常规眼科检查：包括视力、视野、视觉诱发电位、OCT等。 （2）血液或脑脊液NMO抗体检测：NMO或AQP4抗体的滴度与疾病严重程度及活动期密切相关。因此阳性结果很大程度表明疾病的进展；大剂量激素冲击治疗后或缓解期的阴性结果也不能完全排除NMO的可能。 （3）脑脊液检查常规细胞数＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，相反在多发性硬化中常见的寡克隆带多呈阴性。 （4）头颅和/或脊髓MRI：头颅MRI常不具有典型多发性硬化的脱髓鞘改变，但出现下丘脑、胼胝体、导水管周围等中线结构异常信号。脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化。 3.4. 并发症 严重的脊髓损害可以致使患者行走不能、继发肺部及泌尿系感染。高颈段损害有累及呼吸的危险。由于NMO的临床表现较MS严重，易反复发作或累及多器官，多数患者呈阶梯式进展，最终发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭。 4. 预防 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。 5. 治疗 （1）急性期治疗以大剂量激素冲击为主，甲强龙500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天；之后强的松片1mg/kg/d口服。随后视病情改善而逐渐减量。 （2）急性期重症患者，或有激素使用禁忌证的患者可采用血浆置换的治疗。 （3）静脉注射丙种球蛋白同样是针对重症、激素禁忌患者的急性期治疗。 （4）缓解期口服激素维持6个月左右，视患者个体情况逐渐减量或在口服激素基础上加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤均可供选择。 （5）美罗华（Rituximab），一种抗淋巴细胞CD20受体的特异性抗体可用于缓解期治疗，疗效已被证实，但价格昂贵。 6. 求医准备 同其他视神经病变。 7. 预后 NMO的预后取决于患者个体的发病严重程度及治疗是否正规。与经典视神经炎相比，NMO患者的视神经病变相对严重、恢复差、双眼受累比例高。但是如果首次发病后能够正确诊断，积极治疗，患者病情将得到很好的控制。 8. 常见问题 （1）激素的副作用太大，有替代的药物吗？急性期可以使用血浆交换或静脉丙种球蛋白治疗。但两者均涉及血液制品，价格昂贵。在使用激素的同时医生将给予一些胃肠道保护剂、补充钙、钾，尽量减小激素的副作用。 （2）经过积极的治疗为什么我的病还在进展？视神经脊髓炎预后不佳，常有复发及反复。需要长期不间断的治疗，患者需要定期随访，配合医生的治疗计划。 （3）为什么激素需要缓慢减量。一些免疫抑制剂如硫唑嘌呤口服后在体内达到稳态血药浓度的时间很长，需要数月。因此口服激素的维持时间最少2-3个月，甚至更长。如果突然停用激素，免疫抑制剂的作用尚未发挥，疾病极易复发。 9. 最新进展 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，该病为体液免疫异常介导的抗体疾病，需要免疫抑制剂的长期使用，而预防多发性硬化病变的药物如β-干扰素可以加重NMO的病情。因此首次发作为视神经炎的患者，需要明确诊断，正确合理。
田国红 2015-04-15阅读量2.4万