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谈谈性病之王:梅毒

病请描述:作者: 赖伟红  医学博士,杜克大学博士后,临床信息学管理硕士,副研究员         梅毒的病原体是苍白螺旋体,也称梅毒螺旋体。目前,梅毒发病率在全球范围内呈上升趋势。梅毒对人体健康危害比较大,也影响优生优育,被视为传统性病之王。本文讨论了梅毒的病程、分期、诊断和治疗。概述        梅毒螺旋体感染皮肤粘膜后,首先在局部形成无痛性硬结或溃疡,称为硬下疳。硬下疳可出现在阴道、肛门、直肠、口唇和口腔皮肤粘膜部位。由于不引起疼痛,硬下疳不容易引起注意或易于被忽视。      硬下疳可自行消退,但如果病人未得到治疗,梅毒螺旋体仍然存在于体内。梅毒螺旋体可长时间潜伏人体而无症状,但对人体器官的损害却在继续,最终造成包括大脑在内的各种器官的器质性损害。        梅毒螺旋体可以通过直接接触梅毒性溃疡而传播。这种直接接触主要是阴道性交、口交和肛交。通过一般接吻传染梅毒非常罕见。梅毒不会通过使用门把手、水龙头、餐具和马桶等日常生活接触传播。症状        梅毒的病程被人为划分为四阶段:一期梅毒、二期梅毒、隐性(潜伏)梅毒和三期梅毒。一期梅毒和二期梅毒统称早期梅毒,三期梅毒也称晚期梅毒。        在不同阶段,梅毒的症状不同。在一期梅毒和二期梅毒阶段,偶尔隐性梅毒早期,具有传染性。三期梅毒不具传染性,但症状最严重。一期梅毒        在梅毒螺旋体进入人体后,经过10天至3个月的潜伏期,在入侵部位的皮肤粘膜可出现单个或多个无痛性质硬的圆形溃疡或结节,称为硬下疳。        硬下疳在2周至6周内可自行消退。如果不作治疗,梅毒螺旋体仍然存留体内,病情继续进展。二期梅毒        二期梅毒的症状多样,包括:生殖器、肛门或口腔部位溃疡或扁平湿疣皮疹初起躯干部,逐渐蔓延全身,累及手掌和足跖,表现为红色或暗红色斑片,表面粗糙,不痒肌肉疼痛发热咽喉痛淋巴结肿大斑片状脱发头痛不明原因体重下降疲乏        这些症状可持续数周后消退,但也可以反复发生。如未得到治疗,病情可继续进展到隐性阶段或三期梅毒阶段。隐性梅毒        进入隐性或潜伏阶段后,皮损等症状消失,这一阶段可持续数年。由于螺旋体仍然存在,只是处于休眠状态,梅毒症状可随时再次出现,仍需要进行规则抗梅毒治疗。如果不治疗,病情可发展为三期梅毒,引起严重内脏器官损害。三期梅毒(晚期梅毒)        三期梅毒可发生在梅毒感染后10 - 30年,通常经过一段较长期的隐性阶段后发病。三期梅毒有多器官和多系统损害,可累及的器官包括:心脏血管肝脏骨骼关节        在身体各部位可出现软组织肿胀,称为树胶肿。器官损害,往往意味着功能障碍,可致死。因此,在三期梅毒之前及时治愈梅毒,非常重要。神经梅毒        神经梅毒意味着梅毒螺旋体侵犯了神经系统,常见于隐性梅毒和三期梅毒病人。但是,神经梅毒可出现在一期期梅毒之后的任何阶段。神经梅毒可很长时间不表现出临床症状,或者临床症状慢慢呈现。        神经梅毒的症状,可包括:脑病(痴呆)或精神状态改变步态异常四肢麻木注意力难于集中意识模糊头痛或癫痫发作视力下降或失明疲惫虚弱先天性梅毒        先天性梅毒病情重,往往致死。梅毒螺旋体可经胎盘传染胎儿,也可在分娩时经产道传染给新生儿。如果不做产前监测和治疗,70%的妊娠期梅毒的妊娠结局不良。梅毒导致的妊娠不良结局包括死胎或 新生儿死亡、早产、低出生体重和先天梅毒。        先天梅毒的症状包括:鞍鼻,鼻梁塌陷发热体重不足或瘦弱生殖器、肛门和口腔皮疹手足小水疱,随后成暗红或铜色丘疹或扁平丘疹,并蔓延至面部水样鼻涕        较大婴儿或儿童还可有下列表现:胡氏(Hutchinson)齿桑葚齿骨痛间质性角膜炎或失明耳聋关节肿胀军刀状胫(小腿畸形)生殖器、肛门和口腔皮肤瘢痕形成阴道外和肛门树胶肿治疗        早期梅毒可以完全治愈,及时尽快早期青霉素治疗非常关键。        晚期梅毒仍然可以使用青霉素治疗,但需要更长疗程,更大剂量,而且无法修复已经受损的神经和器官。晚期梅毒经过正规足量青霉素治疗,可以完全清除体内的梅毒螺旋体,防止其对机体造成进一步损害。        梅毒治疗期间,病人需禁欲。治疗后,根据梅毒血清抗体滴度水平来判断疗效和病人是否仍具传染性。规则治疗完成后,梅毒传染性消失,性生活可恢复正常。        梅毒的治疗方案取决于症状和病程。对早期梅毒,采用苄星青霉素G,每周肌肉注射一次,用1 - 2周。对隐性梅毒和三期梅毒,可用同样方法,疗程延长到3周。        对神经梅毒,采用大剂量水剂青霉素,静脉注射或静脉点滴,连续用药2周,然后再给以苄星青霉素G,每周肌肉注射,用3周。        先天梅毒患者,出生后需立即接受规则青霉素治疗。        对于青霉素过敏的早期梅毒病人,可选用替代药物,如头孢曲松、四环素类、大环内酯类。  但对于妊娠期梅毒和三期梅毒,青霉素过敏者需接受青霉素脱敏治疗,以确保安全和有效的治疗。          梅毒治疗后的首日,病人可能出现吉海反应(Jarisch-Herxheimer reaction),表现为寒颤、发热、恶心、肌肉疼痛和头痛等。可给以小剂量皮质类固醇激素处理,病人无需因此终止抗梅毒治疗。实验室检测和诊断        梅毒的诊断需要综合考虑体检、性行为史和实验室检测结果。梅毒一旦确诊,病人性伴也需一同接受检测和治疗。梅毒抗体滴度常用来评判治疗效果和病情动态变化。同时,梅毒病人感染艾滋病毒风险增大,建议梅毒病人做HIV抗体检测。         梅毒的实验室检测包括:血液检测:血液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。组织液检测:早期梅毒皮损组织液中的梅毒螺旋体,即暗视野显微镜检查。脑脊液检测:脑脊液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。        对于梅毒和其它性病高危人群,即使无症状,建议在下列情况下,主动接受梅毒相关检测:无保护高危性行为之后有了新性伴多个异性性伴性伴确定有梅毒感染男男多性伴出现梅毒症状预防        目前尚无梅毒疫苗。值得注意的是,人感染梅毒后,并不产生保护性免疫力,不能防止其再次感染梅毒。梅毒感染后经过正规治疗后,还可以再次感染梅毒,并非梅毒复发。        对于性活跃人群,为了降低梅毒感染的危险性,可采取以下预防措施:适度禁欲单一固定性伴性交时使用安全套(仅保护生殖器部位,而不能保护其他部位)口交时使用口腔橡皮障避免共用成人玩偶远离酒精和娱乐性毒品,避免滋生性乱        

赖伟红 2020-09-19阅读量1.3万

糖尿病足的保肢治疗:胫骨横向...

病请描述:病例介绍顾老伯今年64岁,患糖尿病10多年了,由于没能规律服药、控制饮食,血糖控制不好。1年前前,他感觉右脚发凉、麻木,走路时没有力气,走一会就脚疼,得停下来缓缓。他没把这事放在心上,觉得是年纪大了体力不好。3个月前,右脚小趾和足背开始针刺样疼痛,皮肤粗糙并出现伤口,最近一段时间,伤口不仅没痊愈,还溃烂发黑了。于是被家人急忙送往当地医院就诊,医生给他诊断为糖尿病足,由于感染严重,建议截肢治疗。顾老伯希望能保肢治疗,于是四处打听,经朋友介绍慕名来到上海市第六人民医院骨科-修复重建科文根副主任医师处求医,文主任详细询问了患者的病情,查看了相关检查报道,认为可以保肢治疗,收治入院。在文主任及其团队的努力和患者家属的积极配合下,经过治疗与护理, 王老伯足部创面完全上皮化愈合,成功保住了原本溃烂差些被截肢的肢体。一、什么是糖尿病足?糖尿病是一种常见病、多发病,以高血糖为主要特征,相信大家对它并不陌生。糖尿病足是糖尿病患者后期常见的并发症,糖尿病足就是由于患者下肢远端的血管、神经等发生病变,导致患者足部出现溃疡、感染、坏死,且长时间不愈。早期糖尿病足患者可无任何异常感觉;随着病情进展,患者逐渐出现神经感觉异常,足部感觉冰凉、麻木,走路时可感到脚痛,甚至出现间歇性跛行;病情进一步发展,患者感到足部疼痛,可表现为刺痛、灼痛、抽痛;到了晚期,患者足部长期缺乏血供,可能出现肌肉萎缩、皮肤干燥弹性差、毛发脱落,肤色变黯、有色素沉着的现象;若有伤口久治不愈,还可出现感染、坏死,脚部发黑腐烂。二、糖尿病足有什么危害?由于糖尿病患者体内血糖代谢紊乱,容易引起血管病变,如大血管动脉粥样硬化、小血管微循环障碍等,导致肢体末端的供血较差,产生疼痛、坏死等病变;损害神经时,出现感觉异常;此外,高血糖为细菌提供良好营养环境,使伤口修复能力变差,容易引起感染、腐烂等病变。当糖尿病足发展到严重坏疽、坏死组织无法修复,就不得不截肢以防止感染进一步扩散、挽救患者生命。世界卫生组织统计资料显示,糖尿病患者的人群中六个人中即有一个人会患糖尿病足。糖尿病足有着在病程长、难治愈、致残致死率高的特点。三、糖尿病足如何避免截肢?下面我们就来谈谈糖尿病足的保肢治疗。治疗方式主要包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。一般治疗:积极控制血糖,若患者合并有血脂、血压异常,也需要控制血脂、血压水平。还需进行合理的营养支持,适度运动促进血液循环。药物治疗:药物治疗主要是对症治疗,例如使用抗生素控制感染,使用α-硫辛酸等药物改善神经感觉异常及神经传导异常,使用氯吡格雷等抗血小板药物防止血栓形成,使用西洛他唑等药物进行扩血管治疗,改善下肢缺血等。手术治疗:包括(1)疏通血管,通过微创介入治疗(如球囊扩张介入术、支架成形术等)来疏通血管,但这些术式只是把血管中的斑块挤压到两侧从而拓宽血管,因此血管易再次堵塞。(2)搭桥手术,也称为血管旁路手术,进行血运重建,使血液通过“桥”绕过阻塞血管,从而恢复远端肢体的血液供应。(3)胫骨横向骨搬移微血管再生术也是一种很好的选择。这种手术具体做法是取出一小块胫骨(小腿比较粗的一根骨头),每天缓慢横向拉1mm,从而形成大量骨痂(骨折愈合时形成的即为骨痂),骨痂生长时伴随毛细血管重建,从而通过毛细血管网提高足部血液供应量。专家提醒胫骨横向骨搬移微血管再生术源于“张力-应力法则”和自然重建再生理论,原理是给活体组织持续、稳定的缓慢牵伸力,刺激或激活局部骨、软组织和血管的再生和活跃生长,改善组织微循环,恢复肢体供血、供氧,达到促进糖尿病足创面愈合的作用。胫骨横向骨搬移对糖尿病足溃疡治疗效果好、手术操作简易、创伤小、术后病情改善明显,能够显著减轻患者的心理创伤和经济负担,提高患者的生活质量。总的来说,早期治疗可以防止病情进展至不得不截肢。

文根 2020-08-04阅读量1.2万

瘢痕又痛又痒,还一直不退,该...

病请描述:瘢痕又痛又痒,还一直不退,该怎么办呢? 上海市第一人民医院整形外科 沈华 很多患者在外伤(烧伤,烫伤,车祸等)或者手术之后,形成了大小不等的瘢痕(亦称疤痕),长时间一直不退,有的瘢痕不断增生,有的形成了瘢痕疙瘩。一些瘢痕不仅高于皮肤,颜色还变红或者变成暗褐色,质地很硬且紧绷感明显,伴有瘙痒及疼痛,有些瘢痕影响重要部位功能,造成畸形或者挛缩,甚至有瘢痕反复破溃糜烂该怎么办呢?这是经常困扰患者的问题,给很多人带来烦恼和痛苦。医学研究认为,瘢痕形成的本质是皮肤组织在受损伤达到一定程度后,原有皮肤的正常组织结构被破坏,继而使机体对伤口或者创面愈合过程中发生的一种修复机制,它是皮肤损伤修复的必然结果。所以有学者认为,没有瘢痕组织也就没有创伤的愈合,瘢痕是创伤愈合的一个自然产物。但瘢痕是一种不具备正常皮肤组织结构及生理功能的,失去正常组织外观或发生组织病理学改变,瘢痕对损伤组织来说,是一种不完善的替换。如果瘢痕过度增生,就可导致严重的外形或功能问题。从美观角度看,在皮肤表面的瘢痕色泽多与周围组织不一致,有的突起,有的逐渐扩大演变成不规则肿物,触之发硬,伴有痛痒,这是目前临床上患者常见的治疗原因。对伤口的正确处理是预防瘢痕形成的重要环节。因为瘢痕一旦形成,其治疗非常棘手,即使采用最精细的手术方法,也只能得到部分改善,而不能彻底根除。如果皮肤受轻度擦伤形成表浅伤口,仅影响皮肤表皮层,那么愈合将由上皮及毛囊、皮脂腺等附属组织起始,通过简单的上皮增生爬行替代,形成单层上皮,覆盖于肉芽组织的表面,并逐渐分化成鳞状上皮。这种修复机制对大多数患者来说是能达到皮肤结构和功能的完全恢复。发生损伤后早期正确有效的清创术是非常重要的步骤,清创术是对新鲜开放性伤口早期进行清洗去污,清除血块和异物,控制出血,伤口深的话需要精细的缝合伤口,使之尽量减少污染变成清洁伤口,为伤口早期愈合创造条件。当损伤达到真皮和皮下组织,或发生不同程度的热灼伤,伤口累及真皮层或更深的组织,这种伤口愈合是通过瘢痕增生来完成修复的。还有些患者没有受过明显的外伤,但是由于体质的原因,在被虫咬或毛囊发炎后就形成瘢痕增生。临床表现为高出皮肤或者超出损伤范围的红色肿物,并有周围小血管增生,肿物逐渐增厚变硬,甚至形成蟹足样的瘢痕疙瘩。瘢痕表面变得粗糙或有色素变化,有些在关节部位导致功能障碍,随着时间的推移,瘢痕更加明显。患者在瘢痕增生期间主要症状是又痛又痒,有些人难以忍受,搔抓瘢痕导致溃破感染。当出现这种情况时,需要根据患者的体质和瘢痕类型选择合适的治疗措施。以下是一些患者常来咨询的问题。l 头面部或身体浅表擦伤,片状的不是很深,结痂了,轻度痛痒,怎么办?这是临床上较常见的浅表擦伤,片状不规则,如果未达到真皮或者仅至真皮浅层,结的痂皮比较薄,则保持伤口清洁,结痂后让其自行脱痂皮。有些血痂和皮肤粘的比较紧,可以用金霉素或红霉素等软膏在痂皮涂抹在痂皮周缘。在掉痂后涂抹硅凝胶类或者积雪甙类抑制瘢痕增生的药膏,瘢痕颜色会逐渐变淡,一般预后较好。l没有明显外伤,但是胸部,肩部都出现了大小不等的痘痘样肿物,或是因为某种疾病做了手术,伤口处瘢痕慢慢高起来,又痛又痒还一直不退,是瘢痕增生吗?瘢痕是创伤后成纤维细胞异常增生,胶原合成与降解失衡导致,是创伤修复的必然产物。常见原因是烧烫伤、外伤、手术,感染、虫咬异物及机体局部代谢失调等引起,其临床表现为感觉异常,有痛痒不适,局部瘤样增生并伴有不同程度的功能障碍。当局部组织超过伤口边缘,持续性的增大增厚且没有萎缩,伴有痛痒,就可能是瘢痕增生。l 瘢痕增生的过程有多长,什么时候才能不痛不痒,逐渐稳定或者消退?瘢痕形成既是创伤的愈合过程,也是愈合的必然结果。一般外伤或者伤口拆线后瘢痕形成到出现退行性变化,组织充血消退,色泽变淡质地变软,外形趋平整,基底日渐松软,痛痒感觉减轻或缓解的时间由几个月至数年不等。 浅表的瘢痕稳定过程常需6个月到一年左右。有瘢痕体质者,就算是比较轻微的擦伤、摔伤,更有甚者如蚊虫叮咬、接种疫苗、悬挂点滴等都会造成瘢痕疙瘩的形成,其愈合过程可达数年。 l 瘢痕增生体质,瘢痕疙瘩下方经常有分泌物,是什么情况?由于瘢痕增生,胶原纤维组织将瘢痕底下或者周边的皮脂腺分泌口堵塞,随着皮脂腺体的增大,形成圆锥形突起的小包。特别是一些年轻患者,皮脂腺分泌旺盛,堵塞分泌口后,当局部有细菌感染时出现红肿并会流出像豆腐渣样的分泌物伴有臭味。这就需要患者养成良好的护理习惯,经常清洗瘢痕下方的皮肤,保持局部清洁,使皮脂腺开口通畅利于皮脂腺排除。l 瘢痕长了好久,因为痒经常抓,最近上面有溃破还有出血,要紧吗?瘢痕出现瘙痒不适,很多患者经常去抓挠,导致瘢痕表面皮肤溃破,如果伤口不能迅速愈合,或者持续有脓性分泌物或伴有出血,建议及时就诊。l 手臂上或者腿上以前有毛囊炎,没去管,现在逐渐形成了疙瘩,颜色变黑且又硬又痒,会不会恶变?这种情况需要至医院就诊,请临床医生诊断,必要时需要做病理检查明确。 l 瘢痕和衣物摩擦,或者吃了辛辣海鲜食品之后会又痛又痒还增大,怎么回事呢?有瘢痕体质的患者其皮肤敏感性较高,容易受化学物品(如一些化妆品)或者化纤材料衣物的刺激而出现高敏表现,局部红肿痛痒。在食用辣椒、蒜、生姜、芥茉,一些海产品或牛羊肉等刺激性食物后也会出现瘙痒不适,这是机体受神经内分泌环路的调节,瘢痕处炎症因子分泌增加(如IL-6, TGF, TNF-α等导致瘙痒的物质),症状会变得明显,因此需要患者适当忌口,少穿紧身衣或化纤材料衣物,尽量少抓挠,减少对瘢痕的刺激。l 瘢痕会遗传吗,发病概率高不高?研究发现瘢痕增生和瘢痕疙瘩大多是散发发病,具有一定的家族遗传倾向,并存在显著的种族差异,深肤色人种好发。且多项研究显示瘢痕是常染色体 显性遗传模式,通俗讲患者的父母中有一方患此病的话,其子女中出现病症的发生率约为50%,但可受环境和突变的影响。l 穿了耳洞,伤口没有护理好发炎了,现在穿洞的地方变成了肉疙瘩,是不是瘢痕增生?耳廓及耳垂是瘢痕疙瘩好发部位之一,由于近年来年轻人生活行为的改变,穿耳洞成为流行时尚,有不少人会在耳朵上穿多个耳洞。因体质原因或者伤口护理不良,伤口出现炎症感染。耳部胶原合成亢进,胶原纤维过度增生,发生瘢痕增生的患者日渐增多。由于耳廓瘢痕生长位置较为特殊,不仅影响外观容貌,同时也会给患者带来较大的心理负担,成为常见的就诊原因。由于瘢痕疙瘩病因与发病机制的多因素性与不明确性,单纯手术切除的复发率高,目前多采用综合治疗。其中手术切除联合术后放疗有效率高,不良反应发生率低,是目前治疗瘢痕疙瘩最有效的方法之一。l 剖腹产生好宝宝,肚子上伤口瘢痕增生,像蚯蚓或者肉条,该怎么处理?随着二胎政策的放开,再孕妈妈选择行剖宫产手术的逐渐增多。生完宝宝后剖腹产伤口出现瘢痕增生者也较多。剖宫产腹部瘢痕形成和母亲体质,宝宝大小,伤口长度,缝合方式以及采用的缝线,愈合情况和术后护理都有关系。当伤口出现粉红色至紫色不等的瘢痕组织,像蚯蚓或者肉条,质硬伴或不伴痛痒症状,持续生长并向周围正常组织浸润时就考虑是瘢痕增生并有可能形成瘢痕疙瘩。需要到整形外科门诊进行评估,采取注射或者手术联合放射治疗等措施。

沈华 2020-07-04阅读量1.0万

乳腺X线摄影(钼靶)报告中的...

病请描述:1有钙化灶一定时恶性肿瘤吗? 乳腺钼靶检查报告上的“钙化灶”常让患者很紧张。其实,钙化灶是钙沉积在乳腺特定组织而形成的,质地类似石子或沙粒,原因很复杂,有分泌物引起钙沉积或细胞坏死后引起钙盐沉积等多种原因。因此广大女性朋友们,钼靶图像发现钙化不用急,乳腺钼靶发现钙化,不一定是癌,相反,大部分都是良性钙化。良恶性钙化的形态和分布特点多不相同,有利于鉴别。 2      良性钙化的特点 (1)        皮肤钙化(皮脂腺钙化多位环形钙化,中央透亮); (2)        血管钙化(多为双轨样钙化); (3)        粗糙或爆米花样钙化(可见于纤维腺瘤); (4)        粗棒状钙化(多见于分泌性病变); (5)        散在圆形和点状钙化; (6)        环形或蛋壳样钙化(见于脂肪坏死或囊肿); (7)        中空状钙化(常见于脂肪坏死、导管内钙化,偶可见于纤维腺瘤)。 (8)        双侧性弥漫分布的点样和多形性钙化多为良性改变; 3     导管原位癌、浸润性导管癌等恶性钙化的特点 (1)可疑钙化表现为不定形、粗糙不均质钙化。 (2)高度恶性可能钙化的表现为多形性、线样或线样分支状(铸形)钙化。 (3)段样分布:提示病变来源于一个导管及其分支,也可能发生在一叶或一个段叶上的多灶性癌。 通俗点讲, 1有钙化灶一定时恶性肿瘤吗? 乳腺钼靶检查报告上的“钙化灶”常让患者很紧张。其实,钙化灶是钙沉积在乳腺特定组织而形成的,质地类似石子或沙粒,原因很复杂,有分泌物引起钙沉积或细胞坏死后引起钙盐沉积等多种原因。因此广大女性朋友们,钼靶图像发现钙化不用急,乳腺钼靶发现钙化,不一定是癌,相反,大部分都是良性钙化。良恶性钙化的形态和分布特点多不相同,有利于鉴别。 2      良性钙化的特点 (1)        皮肤钙化(皮脂腺钙化多位环形钙化,中央透亮); (2)        血管钙化(多为双轨样钙化); (3)        粗糙或爆米花样钙化(可见于纤维腺瘤); (4)        粗棒状钙化(多见于分泌性病变); (5)        散在圆形和点状钙化; (6)        环形或蛋壳样钙化(见于脂肪坏死或囊肿); (7)        中空状钙化(常见于脂肪坏死、导管内钙化,偶可见于纤维腺瘤)。 (8)        双侧性弥漫分布的点样和多形性钙化多为良性改变; 3     导管原位癌、浸润性导管癌等恶性钙化的特点 (1)可疑钙化表现为不定形、粗糙不均质钙化。 (2)高度恶性可能钙化的表现为多形性、线样或线样分支状(铸形)钙化。 (3)段样分布:提示病变来源于一个导管及其分支,也可能发生在一叶或一个段叶上的多灶性癌。 通俗点讲,常见的直径在1毫米以上的粗大钙化灶,不论其分布范围和数量,通常是良性病变引起的;而恶性病变引起的钙化灶,多数呈现为线状、线状分支状或点状、针尖样的细密钙化灶成簇或节段样分布, 遇到这种类型的钙化,要及时做穿刺活检以便明确病变性质。

李康安 2020-06-05阅读量8654

多发性肌炎和皮肌炎肺部疾病怎...

病请描述:       多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎;⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。          一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化         PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显; ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。          PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。          二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现         本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。          1、肌肉,本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。          2、皮肤,皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。         3、肺部以外的其他脏器 ,心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。          三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现         呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。         具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下:         肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP,以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。          肺血管病变;肺动脉高压。          其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。          胸膜病变。          继发病变:吸入性肺炎、肺癌。          PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。          (一)间质性肺疾病          PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。          相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同         1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。        (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。          (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗,多数患者预后不佳。         (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿         (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。        (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。         2、诊断,PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。         ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。        (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。        (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。        (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。        (5)病理学检查。        注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。         3、治疗, PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。         (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。         (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。         (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。         (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d)        (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限        (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。       (二)吸入性肺炎和机会性感染         吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。         (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压         这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。        (四)肺癌          大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。

王智刚 2019-12-25阅读量1.1万

垂体瘤是什么?垂体瘤的症状和...

病请描述: 1、垂体瘤是什么肿瘤?发病情况如何? 垂体是一个卵形小体,位于丘脑下部的腹侧,垂体瘤即垂体前叶和后叶等病变而产生的肿瘤。垂体瘤是颅内最常见的肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10~15%。根据目前国内流行病学调查垂体瘤人群年发病率为十万分之一左右;而美国流行病学调查,垂体腺人群年发病率高达7.5~15/10万人。正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%~38.5% (平均22.5%)。近年来垂体瘤的发病率或者发现率越来越高,主要的原因是由于现代医学的发展,CT或者是磁共振检查的普及,使得垂体腺瘤患者能早期发现,所以发病率明显增加。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2、垂体瘤临床分型有哪些?(1) 根据激素分泌类型分为:功能性垂体腺瘤(包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤)和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为:微腺瘤(直径<1cm)、大腺瘤(直径1-3cm)和巨大腺瘤(直径>3cm)。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤:Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性(临床上以上3点有2点符合可诊断为不典型垂体腺瘤)。“侵袭性”垂体腺瘤:垂体腺瘤细胞有侵犯鞍底、鼻腔黏膜下组织,侵犯颅底软组织或骨组织,侵犯海绵窦压迫神经和血管。(4) 根据良恶性分为良性垂体瘤和垂体癌。3、垂体腺瘤临床表现都是怎么样的?⑴垂体腺瘤的内分泌表现:①生长激素腺瘤:未成年病人表现为生长过速,甚至发育成巨人;成人表现为肢端肥大症:面容改变,手指脚趾变粗,伴皮肤粗糙,全身乏力,关节酸痛,性功能减退等。 ②泌乳素腺瘤:女性主要表现为闭经、溢乳、不育;男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、毛发稀疏、精子数目减少等。 ③促肾上腺皮质激素腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、体毛增多等。④无功能腺瘤:早期病人无特殊感觉,肿瘤长大可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。(2)视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视力也有减退,以致全盲。如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。(3)其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。4、垂体瘤的治疗措施有哪些? 对于较小无功能垂体瘤,可随访观察;对于有内分泌症状或者压迫症状以及进行性增大的垂体瘤,要积极治疗。(1)手术治疗:主要为神经内镜或者显微镜下经鼻蝶手术治疗,近年来大量临床研究证明,内镜垂体瘤手术较显微镜手术更具有优势。少部分体积较大肿瘤,质地较硬,向鞍上生长且束腰征明显,可选择开颅手术。 开颅手术 显微镜经蝶手术 内镜经蝶手术(2)放射治疗:放射治疗常用于术后肿瘤残余或者复发、不适合手术或者对药物不敏感的病人。(3)药物治疗:PRL型腺瘤对于多巴胺受体激动剂(溴隐亭,卡麦角林)较为敏感。其他类型肿瘤药物治疗可作为围手术期的辅助治疗及不能手术者。垂体瘤科普文章:垂体瘤是什么?垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发?垂体瘤影响眼睛看东西吗?《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题!垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项?垂体瘤术后为何要用激素药物?要终身服用吗?垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理?难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法?垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些?神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗?复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航! 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器

高阳 2019-07-15阅读量1.7万

好久不见,面容改变?警惕肢端...

病请描述: 垂体瘤是颅内常见肿瘤,约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状(肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等)和神经压迫症状(视力视野障碍等),给患者及家人造成了严重的影响,因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外,大部分垂体瘤需要外科治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。患者,罗xx,女性30岁,因面容改变半年入院。近半年来发现自己面容及四肢改变,眼裂宽,鼻子大,嘴唇厚,皮肤粗糙,颧骨高,脚变大,鞋子穿不下去,手指粗壮,声音粗混低沉。“别人说我现在就像个男孩子,怎么会这样子啊”,患者痛苦的流眼泪。患者当年照片和现在对比:患者磁共振检查发现鞍区占位性病变,视交叉受压明显。术前激素检查示:GH、IGF-1增高明显。经科室讨论,结合术前影像学图片、激素水平及临床表现,初步诊断为肢端肥大症,生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况,应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术,术中见:灰白色肿瘤组织,血供一般,肿瘤切除后可见鞍隔塌陷,无脑脊液鼻漏。手术顺利,术后复查头颅ct未见术区干净,无出血表现,术后激素恢复正常,视野缺损明显改善。患者术后5天出院,无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血,美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰,操作更细致、更微创,损伤更小,术后恢复快,住院时间短,某种程度上减少患者痛苦及经济负担,新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音!垂体瘤篇:垂体瘤是什么?垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸揭开垂体瘤神秘的面纱垂体瘤的外科手术治疗-科普宣教十问垂体瘤是否容易复发?垂体瘤影响眼睛看东西吗?《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题!垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项?垂体瘤术后为何要用激素药物?要终身服用吗?垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理?难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法?垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些?神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗?颅脑肿瘤篇:得了脑肿瘤还有救吗?肿瘤发生脑转移,仍有手术治疗机会神经导航下脑立体定向活检术浅谈低级别胶质瘤的诊疗策略脑转移瘤的治疗方法有哪些?眶上锁孔(眉弓)入路切除前颅窝底脑膜瘤Poppen入路幕上镰旁脑膜瘤切除术原发性中枢神经系统淋巴瘤诊疗方案科普堂-听神经瘤复旦大学附属肿瘤医院地址:上海市徐汇区东安路270号,地铁4号线、7号线东安路站下,公交若干。 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器

高阳 2019-07-15阅读量1.0万

小儿巨大黑痣的诊治

病请描述: 小儿巨大黑痣的诊治 黑痣是色素痣的一种类型,由于形态大小不一又各有名称,如“斑痣”、“黑毛痣”、“兽皮样痣”、“巨痣”等,是由痣细胞在局部聚集而形成的良性肿瘤。这种痣一般呈现深棕色或者黑色,部分伴有毛发生长,质地较粗糙,常用结节样或不规则样凸起。大部分黑痣在出生时就出现,少部分随着婴儿年龄的增长逐渐显现,但是早发和晚发的痣在病理学及表现形式上是一样的,这两者都称为先天性黑痣。有的患者在巨大黑痣周围或者身体其他部位有小的病灶,称为卫星病灶。如果病灶累及肢体,可能使其发育落后于健侧肢体。 巨痣的发生率约为1/20000,男女发病率无差异。根据痣最大直径的大小,将其分为3类:小型痣(<1.5cm)、中型痣(1.5cm-19.9cm)及巨痣(≥20mm)。此外,如果痣的大小超过2%的体表面积,或头部痣的大小相当于病人1个手掌,身体其余部位痣的大小相当于2个手掌,都被称为巨痣。需注意的是,婴幼儿的痣会随着年龄增加而逐渐增大,一个婴儿头部9cm大小的痣以及身体6cm的痣最终会接近20cm,所以新生儿或者婴幼儿的诊断标准是,头部超过9厘米或者躯干超过6厘米,均应称为先天性巨痣。 先天性巨痣对于患儿及家长来说,都成为巨大的心理压力。特别是家属遇到此类患儿,没有权威机构咨询治疗方法以及预后,从而更加焦虑。其实,大部分的先天性巨痣,通过治疗,都可以获得不错的疗效。这篇文章的目的,就是给患儿家长普及一些知识,减少一些不必要的焦虑。 巨痣的治疗原则为去除黑痣,并使创面达到正常覆盖。不管采用哪种治疗方法,都应考虑治疗后恶变的风险、美观及功能。巨痣的治疗主要分为2种: 一种是使用磨削的方法去除表浅部位的痣细胞。这种方法要求尽早的进行,甚至在出生后几周内进行。因为在婴儿较小的时候,痣细胞往往位于表皮及真皮浅层,随着患儿年龄增加,痣细胞会逐渐迁移至真皮深层,这样便失去了磨削治疗的机会。磨削的方法可以可以去除大部分痣细胞,真皮深层残留的皮肤细胞可以重生,修复磨削后的创面,再生出的皮肤会存在浅表瘢痕。这些方法在术前需要做病理检查,以确定痣细胞较表浅。虽然此法能去除大部分的黑痣细胞,但是仍会有少量黑痣细胞残留,所以术后都需要长期的随访,以观察是否有复发。    另一种是采用外科手术的方法,将痣完全切除后,将正常部位的皮肤转移至创面进行覆盖,一般使用植皮或扩张后的皮肤。目前植皮术仍然是众多医生首选的治疗方法,它能够很好地覆盖黑痣切除后的创面。但是,植皮术后皮片的挛缩、变硬或色素沉着仍然是目前临床上面临的难题。此外,大面积的取皮区往往会有明显的瘢痕,有的患者甚至会出现供皮区的瘢痕增生,造成瘙痒、不适等症状。小儿的体表面积小,取皮造成的创伤往往更是触目惊心。如果植皮区位于面部或者颈部等暴露部位,则严重影响美观。四肢的黑痣切除,用植皮治疗后,因为局部缺乏脂肪组织,往往会造成局部凹陷,造成形态不良。所移植的皮片同周围正常皮肤生长速度相比,往往过慢。因此,随着患儿生长,往往需要二次植皮等治疗。 目前,临床上皮肤组织扩张术的广泛推广为创面覆盖带来了新的曙光。皮肤组织扩张术是指在正常的皮肤下面埋置水囊样扩张装置,通过向球囊内缓慢注水,其表面正常皮肤逐渐扩张,面积增加。医生就是利用这些多余出来的健康皮肤,覆盖切除黑痣后的创面。相较于植皮术,扩张皮瓣具有以下优点: (1)    皮肤扩张的部位可以直接拉拢缝合,不会形成大面积片状疤痕,仅会遗留线状的缝合瘢痕。 (2)    扩张产生皮瓣一般包括皮肤及皮下脂肪组织。用这种扩张皮瓣修复创面,颜色、质地以及柔顺程度都同正常皮肤一样。 (3)    扩张皮瓣具有分泌汗液及皮脂腺的功能,且可以随着患儿的生长逐渐增大,这些都是植皮方法所不具备的优点。     许多患者,幼年时虽然经过植皮治疗,长大后,仍然要求用扩张器的方法治疗黑痣的区域以及取皮区瘢痕。但有些患者因为取皮范围大,身上遗留的健康皮肤少,可能会失去做扩张皮瓣治疗的机会。但是,植皮术在暂时缓解家长心里负担方面还是有非常重要的作用。 另一个问题是关于手术时机的问题。目前国内外的专家都建议尽早进行手术。因为巨痣(尤其是位于头部、颈部后方、脊柱旁区域,或伴有卫星病灶时)易发生恶变,变为恶性黑色素瘤或神经皮肤黑色素细胞增多症。病灶<20cm时,恶性黑色素瘤的发生率为0—4.9%,而病灶>20cm时,发生率则为4.5%—10%。几乎一半的恶性变发生在3岁以前。比起正常儿童,先天性巨痣儿童发生的危险性高出16倍。看到以上数据,患儿家长也不必太担心,恶变的几率还是相对较小的。以上的统计数据来自国际专业文献,中国的先天性巨痣的恶变率笔者未能找到精确统计。10%的恶变率是什么概念呢?如今的美国女性,其终生患乳腺癌的几率也是10%。患儿家属可定期观察黑痣的变化,如果痣在短期内迅速增大,颜色变浅或变黑发亮,局部出现刺痒、灼热或疼痛,表面脱毛、发红、破溃等现象,则考虑痣恶性变的可能,均应立即到医院就诊,切取组织活检。从防止癌变的角度出发,越早手术越好。身体各个部位的巨大黑痣,大部分均可通过扩张器治疗给予去除。对于某些严重病例,即使不能全部切除,能够大量减少黑色素细胞的量也能减低恶变发生几率。 除了防止恶变的原因,还有其他多个理由支持早期治疗: 1. 婴幼儿皮肤增长快,有利于扩张产生新的皮肤; 2. 从心理方面考虑,早期治疗会减轻家长和患儿的心理负担。若能在学龄前完成治疗,则可有效降低患儿的心理影响。 3. 患儿在6个月后到1岁半前活动能力弱,易于控制,是扩张器治疗的“黄金时期”。超过2岁的小孩也可以进行扩张器治疗,但是随着其活动能力增强,难度和风险均较此前增加。 在日常生活护理方面, 请尽量避免日光暴晒患处,防止过多的紫外线损伤,但是婴幼儿还是需要适度的日照,出门时候可以涂防晒霜。另外对于干燥瘙痒的患处,可在医生指导下涂抹凡士林等保湿药膏。

谢峰 2019-04-11阅读量8682

克制慢性病的医之大器

病请描述:膏方是由经验丰富的中医师,根据患者病情、体质辨证处方,并经特殊加工制成的比较稠厚的膏状内服中药制剂。具有补治结合的功效,一般由30味左右的中药组成,属大方、复方范畴,且服用时间较长。因此,制定膏方更应强调针对性。根据患者的疾病性质和体质类型,详察其阴阳虚实,兼顾其原有旧疾,经辨证后,量体用药,一人一方,方形成最适合个体的滋补方案,达到增强体质、祛病延年的功效。如此既克服了中成药、保健品千人一方针对性不强的缺点,又有别于人参、虫草、阿胶之类补药偏于一面的不足,通过全面调补阴阳气血脏腑功能,使之充足平衡,而达到防病祛病之目的。具有口感佳,携带方便,疗效突出,是冬令滋补强身兼顾治疗慢性病的最佳制剂。膏方四季皆宜,尤以秋冬为佳。按中医“天人相应”理论,人体与天地之气息息相关,春生、夏长、秋收、冬藏。冬季是万物收藏的季节,人体阳气、阴精均藏而不泻,营养物质能充分吸收、利用和储存,因而在这段时间选择合适的膏方进行调补,能最大限度地发挥补益的效果,使来年阴阳平衡,气血和顺,脏腑协调。对慢性病和亚健康人群可收到比汤药更好的调理效果。但膏方中多含补益气血阴阳的药物,其性较黏腻难化,若不顾实际情况,一味纯补峻补,每每因脾胃运化不及而妨碍气血,反致身体受损,故精心辨证选方用药,至为关键。冬季多寒湿之邪,且人体阳气相对不足,是一些慢性病最容易复发和加重的季节。膏方作为传统中医的一种治疗方法,也比较适合一些反复发作、虚实夹杂,迁延难愈的慢性疾患如:消化疾病:消化不良、慢性胃肠炎、慢性肝病,表现为:胃纳欠佳、面黄消瘦、全身乏力、便溏便秘等。呼吸疾病:体虚易感、慢性鼻炎、哮喘、慢性咳嗽、老慢支、肺心病,表现为:长期咳嗽、气短气喘、体质虚弱、腰酸乏力等。心脑血管疾病:高血压病、冠心病、中风后遗症患者,表现为:心悸气短、胸闷不舒、肢体麻木、乏力、头晕头昏、失眠健忘、畏寒怕冷等。术后疾病:肿瘤术后调理、各种手术术后调理,表现为:术后体虚乏力、头晕眼花、腰酸膝冷等。风湿疾病:各种风湿痹症如类风关、干燥综合征、骨关节病表现为:乏力体虚、关节疼痛、手足麻木怕冷等。也更适用于如妇女调经、助孕、养颜,职场精英慢性疲劳综合征、亚健康状态等,这些都是膏方的适宜人群。在补益同时可酌情加以祛邪之品,以求固本清源,气血流畅。对于一些特殊的体质的人群,通过膏方的调理亦可使人偏颇的体质达到平衡,提升其免疫力,增强体质,使其精神充沛、健康长寿。由于膏方的综合全面调理作用,其适宜人群比较广泛,包括一般健康人群都可以服用。现代医学将人群分为健康、亚健康、疾病三种状态,调查发现约15%的人处于健康状态,15%的人处于疾病状态,而70%的人处于亚健康状态。孙思邈《千金要方》强调“上医医未病之病,中医医欲起之病,下医医已病之病。”这里将“未病”、“欲病”、“已病”对应健康、亚健康、疾病三种状态;将医学分为三个层次,即“上医”为维护健康;“中医”为早期干预;“下医”为针对疾病。所以膏方对于健康人群的作用依据《内经》:“正气存内,邪不可干”理论,起到增强体质,预防疾病,延缓衰老,维系健康的作用。而对于亚健康状态是中医膏方“治未病”的重点,目前半数以上的膏方人群都属于亚健康。关于亚健康主要指有不适症状而西医检查都正常,我认为通俗讲就是中医辨证有问题,西医说你没病。膏方对亚健康的治疗主要从标本二个方面入手:1.辨证治本:如阴虚体质,五心烦热,咽干口燥,大便干结,面红潮热,舌干红脉细数等,可予滋阴清热补肾填精方药;阳虚体质,见乏力形寒,手足怕冷,大便稀溏,腰膝酸软,舌淡脉沉等,可予补气温阳方药;气虚体质,见神疲气短,易感虚汗,无力脱肛,脉细软等,可予益气升提方药;血瘀体质,见皮肤干燥、粗糙有淤斑,胸胁刺痛,面色灰暗,舌暗舌下脉络瘀紫等,可予活血化瘀方药;血虚体质,见头晕眼花,面色少华,胸闷心悸,妇人月经量少不调,舌淡脉虚等,可予益气养血方药。2.随症治标:根据伴随症状调治,如急躁易怒加强养肝柔肝,清肝降火;如睡眠障碍加入养心安神舒肝定志之品;食欲不振加入健脾开胃消食助运方药;大便秘结加入润肠通便方药;腰膝酸软的加入补肾强腰方药等。可见用膏方“治未病”可以充分发挥中医药综合全面,简便廉验的特色和优势,为人民群众的健康长寿发挥了不可替代的重要作用。  膏方与中药汤剂有何不同?1、中药汤剂重在治疗,一般3~5天就要调方以增效,而膏方重在保健修复调理,一料可服二月左右。2、中药汤剂一般由十几味饮片组成,总量一般不到500克,而膏方一般由三四十味中药组成,总量一般在4千克左右,并且偏于调补药品。3、中药汤剂需要每日煎煮,麻烦且不易保存,而膏方是一次性熬制而成,分装罐内,放冰箱保存,一日服用一勺用水冲服即可。4、中药汤剂口感不好,小儿不易接受,而膏方所具有甜、香、软、粘的口感,容易接受。5、中药不便长期服用,因此容易中断服药,而膏方便于坚持,疗程长,逐渐收功,效果增加。膏方的作用1、增强免疫功能:增加对疾病的抵抗力,有效预防感染性疾病和肿瘤。2、提高机体适应性:能激发人体的自卫机制,增强机体的自稳机能,具有双向调节性。3、改善内分泌:能调节性腺,甲状腺,肾上腺的功能。4、改善造血系统和骨骼系统的作用:可增加红细胞,血色素,网织红细胞的生成,防止化疗放疗引起的白细胞减少,促进骨折愈合,并改善骨质疏松和溶骨现象。5、增强心脑肾功能:改善动脉硬化,扩张血管,降低血压,增加心脑组织的有效血容量,缓解心脑血管的老化程度,改善肾脏及肾小球率过滤,能消除蛋白尿,增强肾功能。6、抗衰老作用:强身抗老延年益寿,可以乌发固齿,强筋健骨,润肤养颜,健康长寿。膏方能补什么?  补虚扶弱  凡气血不足、五脏亏损、体质虚弱或因外科手术、产后以及大病、重病、慢性消耗性疾病恢复期出现各种虚弱症状,均应冬令进补膏方,能有效促使虚弱者恢复健康,增强体质,改善生活质量。  抗衰延年  老年人气血衰退,精力不足,脏腑功能低下者,可以在冬令进补膏滋药,以抗衰延年。中年人,由于机体各脏器功能随着年龄增加而逐渐下降,出现头晕目眩、腰疼腿软、神疲乏力,心悸失眠,记忆减退等,进补膏方可以增强体质,防止早衰。  纠正亚健康状态  膏方对调节阴阳平衡,纠正亚健康状态,使人体恢复到最佳状态的作用较为显著、在节奏快、压力大的环境中工作,不少年轻人因精力透支,出现头晕腰酸、疲倦乏力、头发早白等亚健康状态,膏方可使他们恢复常态。  防病治病  针对患者不同病症开列的膏方确能防病治病,尤其对于康复期的癌症病人,易反复感冒的免疫力低下的患者,在冬令服食扶正膏滋药,不仅能提高免疫功能,而且能在体内贮存丰富的营养物质,有助于来年防复发,抗转移,防感冒,增强抵抗力。                                                              陈 浩

陈浩 2019-01-25阅读量9515

教你假性湿疣和尖锐湿疣的鉴别...

病请描述:尖锐湿疣是由人乳状瘤病毒感染引起的上皮增生性病变,为重要的性传播疾病之一。温暖潮湿的外阴皮肤粘膜利于其生长、繁殖,形成生殖器或外阴尖锐湿疣。秦皇岛市第二医院皮肤科李永慧然而,并非所有的生殖器和外阴赘生物全为尖锐湿疣。我在门诊常常遇到怀疑自己患有尖锐湿疣的患者,经过检查后发现其实是假性湿疣。如何鉴别真假尖锐湿疣呢?请看文章,读完我的文章和图片后,估计就有了清楚的认识。如有疑惑,必要时候请到门诊找我就诊。真假湿疣的鉴别要点1.病因:假性湿疣是表皮细胞的一种良性增生,是人体生理发育过程的一种生理异常,没有病原体存在,也有专家认为假性湿疣是由于局部长期慢性炎症刺激所致。尖锐湿疣是人乳头瘤病毒HPV感染所致。2.尖锐湿疣发生于外阴生殖部位、也见于宫颈或肛周,常见两个部位同时发生。尖锐湿疣皮损为丘疹,角化性斑块,乳头样或菜花样、鸡冠样赘生物,根部往往有蒂,簇集不对称,大小不一,有的甚至融合成较大的团块,也可以散在分布。(通俗的说:粗糙大小不一的小疙瘩,混杂胡乱排列喔!)尖锐湿疣 - 北京大学人民医院皮肤科版权所有3. 男性的假性湿疣:发生在冠状沟,或包皮系带两侧,小的均匀丘疹,也叫阴茎珍珠状丘疹及系带旁丘疹,丘疹不融合。(通俗的说:均匀的小疙瘩,排列整齐喔!)4. 女性假性湿疣:发生于小阴唇内侧、阴道前庭和尿道口周围,为直径1-2mm的淡红色或白色均匀小丘疹,表面光滑,呈绒毛状或鱼子状外观,有些可呈均匀的息肉状小丘疹或丝状突起,可长期存在,一般长期无明显变化;呈对称密集分布,不融合,也叫绒毛样小阴唇。 (通俗的说:均匀的小疙瘩,两列排列整齐喔!)5. 醋酸白试验:  假性湿疣为阴性;尖锐湿疣一般为阳性。     醋白试验 ( acetowhitening )6. HP DNVA检测: 假性湿疣为阴性;尖锐湿疣一般为阳性,多为HPV-6,11型。 7. 病理检查:尖锐湿疣的表皮棘细胞层显微镜下可以看到挖空细胞,而假性湿疣没有。

李永慧 2018-10-09阅读量4.3万