病请描述：1.什么是肾积水？先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px，而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。2.肾积水的病因有哪些及发病机制？先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻(44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜(9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。【病因及发病机制】UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。1．输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄，以输尿管壁病变为特征，伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5～50px之间 ，少数病例可达3～100px，个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄，肌层肥厚或发育不良，纤维组织增生，影响了输尿管的蠕动功能，使尿液从肾盂向输尿管推进困难。(1) UPJ扭曲或折叠： 较大儿童和青少年多见，常表现为间断性梗阻(图18-4-1B)。(2) 高位UPJ： 指正常输尿管位于肾盂最低点，肾盂输尿管呈漏斗状连接(图18-4-1C)。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点，输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅，导致肾积水。(3) UPJ瓣膜： 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻(图18-4-1D)，发生率较低，一般不超过1％。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。(4) UPJ息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管肾盂起始端．有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中，使UPJ狭窄。2．输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少，—般不超过3％，而且多见于较大儿童，其症状及病理改变也较轻。3．UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流（VUR）常引起输尿管扭曲，导致UPJO，引起继发性肾积水。此外输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水常合并其他畸形如：肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流（VUR）等等。3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些？肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主，先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降；以后发生肾皮质萎缩，肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致，肾脏的上下极常以代偿增生为主，对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。4.肾积水的分类肾积水有很多种分类方法，可分为：梗阻性和非梗阻性肾积水；也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗，而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗，需要治疗的是原发病。肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时，对侧健肾将发生代偿性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。5.肾积水的常见临床症状有哪些？早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%，为肉眼或镜下血尿。5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。6.肾积水的临床诊断策略肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离（> 1 cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张，膀胱形态正常，排尿后无残余尿，可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像：可了解分肾功能，利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻；使用速尿后，若无梗阻，则储留在肾盂内的核素迅速排泄，否则，核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水（不合并输尿管反流）只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如合并输尿管反流则需要两者均做。3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因，GFR较低，IVU检查效果欠佳，目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影，无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管，有一定痛苦并可以导致尿路感染，此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用（成人不需要麻醉，而儿童都需要麻醉下完成）5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流，并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查，国内不是常规检查，对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力，然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小，形态及实质的厚度，都能显示肾集合系统，但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性，对于婴幼儿应谨慎选择。总结：对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。7.肾积水的转归肾积水可有3个转归：①一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。8.肾积水的治疗原则①治疗原则 轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm< span="">时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm< span="">时，肾功能损害<60%< span="">。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm< span="">或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%< span="">，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。9.肾积水的手术指征①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；②有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40%；③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等10.肾积水手术方式及预后离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快等优点。肾积水手术成功率95%以上，手术效果理想。住院周期一般一周左右。11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。12.肾积水术后随访梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。发表于：2015-04-21 20:47
方晓亮 2017-11-07阅读量2.0万
病请描述： 注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。 来源：《中华风湿病学杂志》2010年9月 第14卷 第9期 一、概述 银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发、晚期可关节强直，导致残疾。约75％PsA患者皮疹出现在关节炎之前，同时出现者约15％，皮疹出现在关节炎后者约10％。该病可发生于任何年龄，高峰年龄为30～50岁，无性别差异，但脊柱受累以男性较多。美国的PsA患病率为0.1％，银屑病患者约5％～7％发生关节炎。我国PsA患病率约为1.23‰。 二、临床表现 本病起病隐袭，约1/3呈急性发作，起病前常无诱因。 (一)关节表现 关节症状多种多样，除四肢外周关节病变外，部分可累及脊柱。受累关节疼痛、压痛、肿胀、晨僵和功能障碍，依据临床特点分为5种类型，60％类型间可相互转化，合并存在。 1.单关节炎或少关节炎型：占70％，以手、足远端或近端指（趾）间关节为主，膝、踝、髋、腕关节亦可受累，分布不对称，因伴发远端和近端指（趾）间关节滑膜炎和腱鞘炎，受损指（趾）可呈现典型的腊肠指（趾），常伴有指（趾）甲病变，此型患者约1/3~1/2可演变为多关节炎类型。 2.远端指间关节炎型：占5％~10％，病变累及远端指问关节，为典型的PsA，通常与银屑病指甲病变相关。 3.残毁性关节炎型：占5％，是PsA的严重类型，好发年龄为20~30岁，受累指、掌、跖骨可有骨溶解，指节为望远镜式的套叠状，关节可强直、畸形，常伴发热和骶髂关节炎，皮肤病变严重。 4.对称性多关节炎型：占15％，病变以近端指（趾）间关节为主，可累及远端指（趾）间关节及大关节如腕、肘、膝和踝关节等。 5.脊柱关节病型：约5％，男性，年龄大者多见，以脊柱和骶髂关节病变为主，常为单侧。下背痛或胸壁痛等症状可缺如或很轻，脊柱炎表现为韧带骨赘形成，严重时可引起脊柱融合，骶髂关节模糊，关节间隙狭窄其至融合，可影响颈椎导致寰椎和轴下不全脱位。 也有学者将PsA分为3种类型：①类似反应性关节炎伴附着点炎的单关节和寡关节炎型；②类似类风湿关节炎的对称性多关节炎型；③类似强直性脊柱炎的以中轴关节病变为主（脊柱炎、骶髂关节炎和髋关节炎），伴有或不伴有周围关节病变的脊柱病型。 (二)皮肤表现 根据银屑病的临床特征，一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型4种类型。皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧，尤其肘、膝部位，呈散在或泛发分布，要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等；皮损表现为丘疹或斑块，圆形或不规则形，表面有丰富的银白色鳞屑，去除鳞屑后为发亮的薄膜，除去薄膜可见点状出血（Auspitz征），该特征对银屑病具有诊断意义。存在银屑病是与其他炎性关节病的重要区别，皮肤病变严重性和关节炎症程度无直接关系，仅35％二者相关。 (三)指（趾）甲表现 约80％PsA患者有指（趾）甲病变，而无关节炎的银屑病患者指甲病变为20％，因此指（趾）甲病变是PsA的特征。常见表现为顶针样凹陷。炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷是PsA的特征性变化，其他有甲板增厚、浑浊、色泽发乌或有白甲、表面高低不平、有横沟及纵嵴，常有甲下角质增生，重者可有甲剥离。有时形成匙形甲。 (四)其他表现 1.全身症状：少数有发热、体质量减轻和贫血等。 2.系统性损害：7％~33％患者有眼部病变，如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等；接近4％患者出现主动脉瓣关闭不全，常见于疾病晚期，另有心脏肥大和传导阻滞等；肺部可见上肺纤维化；胃肠道可有炎性肠病，罕见淀粉样变。 3.附着点炎：特别在跟腱和跖腱膜附着部位。足跟痛是附着点炎的表现。 三、诊断要点 (一)症状和体征 1.皮肤表现：皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据，皮损出现在关节炎后者诊断困难，细致询问病史，银屑病家族史，儿童时代的滴状银屑病，检查隐蔽部位的银屑病（如头皮、脐周或肛周）和特征性放射学表现可提供重要线索，但应除外其他疾病，并应定期随访。 2.指（趾）甲表现：顶针样凹陷（>20个），指甲脱离、变色、增厚、粗糙，横嵴和甲下过度角化等。指（趾）甲病变是银屑病可能发展为PsA的重要临床表现。 3.关节表现：累及1个或多个关节，以指关节、跖趾关节等手足小关节为主。远端指间关节最易受累，常不对称，关节僵硬、肿胀、压痛和功能障碍。 4.脊柱表现：脊柱病变可有腰背痛和脊柱强直等症状。 (二)辅助检查 1.实验室检查 本病无特殊实验室检查，病情活动时红细胞沉降率（ESR）加快，C反应蛋白（CRP）增加。IgA、lgE增高，补体水平增高等；滑液呈非特异性反应，白细胞轻度增加，以中性粒细胞为主；类风湿因子（RF）阴性，少数患者可有低滴度的RF和抗核抗体。骶髂关节和脊柱受累的患者中约半数患者人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性。 2.影像学检查 (1)周围关节炎：周围关节骨质有破坏和增生表现。末节指（趾）骨远端有骨质溶解、吸收而基底有骨质增生；可有中间指骨远端因侵蚀破坏变尖和远端指骨骨质增生，两者造成铅笔帽（pencil-in-cup）样畸形；或望远镜样畸形；受累指间关节间隙变窄、融合、强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎。 (2)中轴关节炎：表现为不对称骶髂关节炎，关节间隙模糊、变窄、融合。椎间隙变窄、强直，不对称性韧带骨赘形成，椎旁骨化，其特点是相邻椎体的中部之间的韧带骨化形成骨桥，并呈不对称分布。 (三)诊断依据 银屑病患者有上述炎性关节炎表现即可诊断。因部分PsA患者银屑病出现在关节炎后，此类患者的诊断较困难，应注意临床和放射学线索，如银屑病家族史，寻找隐蔽部位的银屑病变，注意受累关节部位，有无脊柱关节病等来作出诊断并排除其他疾病。 关于PsA的诊断标准，目前尚未统一，较简单而实用的标准有Moll和Wright的PsA分类标准：①至少有1个关节炎并持续3个月以上；②至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离；③血清IgM型RF阴性（滴度<1：80）。 四、鉴别诊断 (一)类风湿关节炎（RA） 二者均有小关节炎，但PsA有银屑病皮损和特殊指甲病变、指（趾）炎、附着点炎，常侵犯远端指间关节。RF阴性，特殊的X表现如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变；而RA多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节，腕关节受累常见，可有皮下结节，RF阳性，X线以关节侵蚀性改变为主。 (二)强直性脊柱炎（AS） 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。 (三)骨关节炎（0A） 二者均侵蚀远端指间关节，但OA无银屑病皮损和指甲病变，可有赫伯登（Heberden）结节，布夏尔（Bouchard）结节，无PsA的典型X线改变，发病年龄多为50岁以上老年人。 五、治疗方案及原则 PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏，应兼顾治疗关节炎和银屑病皮损，制定的治疗方案应因人而异。 (一)一般治疗 适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。 (二)药物治疗 参照类风湿关节炎用药。 1.非甾体抗炎药（NSAIDs） 适用于轻、中度活动性关节炎者，具有抗炎、止痛、退热和消肿作用，但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化；只有在一种NSAIDs足量使用1～2周无效后才更改为另一种；避免2种或2种以上NSAIDs同时服用，因疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物，对有溃疡病史的患者，宜服用选择性环氧化酶（COX）-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。NSAIDs的不良反应主要有胃肠道反应：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲不佳，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等；肾脏不良反应：肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎，严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAlDs还可以引起外周血细胞减少，凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害，少数患者发生过敏反应（皮疹、哮喘）以及耳鸣、听力下降，无菌性脑膜炎等。常用NSAIDs见类风湿关节炎。 2.改善病情的抗风湿药（DMARDs） 防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用1种DMARDs无效时也可联合用药，以甲氨蝶呤（MTX）作为联合治疗的基本药物。 (1)MTX：对皮损和关节炎均有效，可作为首选药。可口服，肌肉注射和静脉注射。开始7.5~25 mg，每周1次，宜从小剂量开始。病情控制后逐渐减量，维持量5~10 mg每周1次。常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹，肝功能受损，少数出现骨髓抑制，听力损害和肺间质病变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（SSZ）：对外周关节炎有效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应，使用方法：每日250～500 mg开始，之后每周增加500 mg，直至2.0 g。如疗效不明显可增至每日3.0 g。主要不良反应有恶心、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (3)硫唑嘌呤（AZA）：对皮损也有效，常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100 mg/d，维持量50 mg/d。不良反应有脱发、皮疹、骨髓抑制（包括白细胞减少、血小板减少、贫血）、胃肠反应有恶心、呕吐、可有肝损害、胰腺炎，对精子、卵子有一定损伤，出现致畸，长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。 (4)环孢素A（CsA）：美国食品和药品管理局（FDA）已通过将其用于重症银屑病治疗，对皮肤和关节型银屑病有效，FDA认为1年内维持治疗，更长期使用对银屑病是禁止的。常用量3~5 mg·kg-1·d-1，维持量是2~3mg·kg-1·d-1。CsA的主要不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。不良反应的严重程度、持续时间均与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。 (5)来氟米特（LEF）：对于中、重度患者可用LEF，20mg/d。越来越多的国际资料显示LEF治疗PsA有较好疗效，使用方法同RA。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。 3.依曲替酯 属芳香维甲酸类。开始0.75～1mg·kg-1·d-1，病情缓解后逐渐减量，疗程4~8周，肝肾功能不正常及血脂过高和孕妇，哺乳期妇女禁用。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化，因此中轴病变应避免使用。 4.糖皮质激素 用于病情严重，一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激 素可缓解患者症状，并在DMARDs起效前起“桥梁”作用。 5.生物制剂 近年来用生物制剂治疗PsA已有大量报道，也取得了很好的疗效，也可与MTX合用。目前在国内应用的生物制剂主要有下列两种。依那西普（etanercept）、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白：用于中、重度或其他药物治疗疗效不佳的PsA患者，每次25 mg皮下注射，每周2次。另一类为抗肿瘤坏死因（TNF）-α的单克隆抗体，包括注射用英夫利西单抗（infliximab），本品首次3~5 mg/kg静脉滴注后，第2、6周及以后每8周给予相同剂量各1次。注射用阿达木单抗（adalimumab），每2周1次40 mg皮下注射。以上药物使用前应检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、肝炎及结核等相关检查，应用过程中也应定期检查。常见不良反应主要有注射部位的局部反应，如红斑、瘙痒、疼痛和肿胀等，一般持续3~5 d，其他有头疼、眩晕、皮疹、咳嗽、腹痛、血液系统受损、感染、过敏反应等。对于活动性感染、活动性结核、肿瘤、充血性心力衰竭及对本品成分过敏者应禁用。 6.局部用药 (1)关节腔注射长效皮质激素类药物：适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3~4次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类同醇晶体性关节炎。 (2)局部治疗银屑病的外用药：以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。根据皮损类型、病情等进行选择。在疾病急性期，以及发生在皱褶处的皮损避免使用刺激性强的药物。稳定期可以使用作用较强的药物，如5％水杨酸软膏、焦油类油青、0.1％～0.5％蒽林软膏等。稳定期皮损可以选用的药物还有钙泊三醇（calcipotriol，一种维生素D3的衍生物）、他扎罗丁（tazarotene，维甲酸类药）等。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类同醇激素，可以在外涂药物后加封包以促进疗效，能够使皮损较快消退，但应注意应用本药需注意激素的局部不良反应，以及在应用范围较广时可能发生的全身吸收作用。 (三)物理疗法 1.紫外线治疗 主要为B波紫外线治疗，可以单独应用，也可以在服用光敏感药物或外涂焦油类制剂后照射B波紫外线，再加水疗（三联疗法）。 2.长波紫外线照射（PUVA）治疗 即光化学疗法，包括口服光敏感药物（通常为8-甲氧补骨脂，8-MOP)，再进行PUVA。服用8-MO期间注意避免日光照射引起光感性皮炎。有人认为长期使用PUVA可能增加发生皮肤鳞癌的机会。 3.水浴治疗 包括温泉浴、糠浴、中药浴、死海盐泥浸浴治疗等，有助于湿润皮肤、祛除鳞屑和缓解干燥与瘙痒症状。 六、外科治疗 对已出现关节畸形伴功能障碍的患者考虑外科手术治疗，如关节成形术等。 七、预后 一般病程良好，只有少数患者（<5％）有关节破坏和畸形。家族银屑病史、20岁前发病、HLADR3或DR4阳性、侵蚀性或多关节病变、广泛皮肤病变等提示预后较差。
就医指导 2016-07-05阅读量3842