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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量854
病请描述：痔疮，围绕着肛门周围，分为内痔、外痔和混合痔，首先明确下，痔疮来源于肛门局部的静脉丛，这些静脉丛是有用的，从某种程度上类似于塞子，和肛门括约肌一起协同配合，不会让粪便到了肛门口就马上排出，给了你上厕所的时间。那么肛门周围的结构是什么样的呢？第一部分：肛门区域与痔疮相关的解剖结构 1. **肛管与齿状线** - **肛管**：是直肠末端至肛门的管状结构，长约3-4厘米，分为上段（黏膜覆盖）和下段（皮肤覆盖）。 - **齿状线（肛管齿状线）**：位于肛管中段，是黏膜与皮肤的交界处，也是内痔与外痔的分界线。 - **齿状线以上**：由内脏神经支配（痛觉不敏感），黏膜下层含丰富的静脉丛（内痔发生部位）。 - **齿状线以下**：由躯体神经支配（痛觉敏感），皮下为外痔发生区域。 编辑2. **肛垫与Treitz肌** - **肛垫**：位于齿状线上方的黏膜下层，由静脉丛、平滑肌（Treitz肌）和结缔组织构成，负责闭合肛管、控制排便。 - **Treitz肌**：固定肛垫于肛管肌壁，若松弛或断裂会导致肛垫下移，形成内痔。 编辑3. **静脉系统** - **直肠上静脉丛**（内痔来源）和**直肠下静脉丛**（外痔来源）在齿状线附近交汇，无静脉瓣，易因压力增高（如久坐、便秘）导致静脉曲张，形成痔疮。 编辑第二部分：痔疮的分级与分型 **1. 内痔分级（四期）** 根据脱出程度和症状分为Ⅰ-Ⅳ期： - **Ⅰ期**：便血（鲜红色），痔核未脱出。 - **Ⅱ期**：便时痔脱出，便后自行回纳。 - **Ⅲ期**：脱出需手动复位，偶伴出血。 - **Ⅳ期**：痔核长期脱出，无法复位，可能伴嵌顿、坏死。 编辑**2. 外痔分型（4种）** - **静脉曲张性外痔**：肛门皮下静脉团，无痛但有异物感。 - **血栓性外痔**：皮下血栓形成，突发剧痛，48小时内疼痛达高峰。 - **结缔组织性外痔**：慢性炎症导致的皮赘，无静脉扩张。 - **炎性外痔**：急性水肿、发红，伴疼痛和瘙痒。 编辑**3. 混合痔** - 内痔与外痔共存，症状兼具（如出血、脱出、疼痛），严重时可形成环状痔或嵌顿痔。 编辑#### **4. 特殊类型** - **嵌顿痔**：脱出后因括约肌痉挛无法复位，导致水肿、坏死。 - **环状痔**：痔核环绕肛周，多见于混合痔晚期。 小小的痔疮，也是有不同的类型，治疗起来也是不太一样的，我会一步步的来介绍相关知识。部分图片来源于网络
李景泽 2025-02-10阅读量937
病请描述：外阴恶性黑色素瘤：沉默的“皮肤杀手”，你需要了解这些 提到黑色素瘤，许多人会联想到皮肤上的痣或日晒导致的病变，但你可能不知道，这种高度恶性的肿瘤也可能出现在外阴——女性生殖器最隐蔽的部位之一。外阴恶性黑色素瘤（VulvarMelanoma）虽然罕见，却因其侵袭性强、易被忽视而成为女性健康的一大威胁。本文将从科学角度解析这一疾病，帮助更多人提高警惕。 一、什么是外阴恶性黑色素瘤？ 外阴恶性黑色素瘤是外阴部位（包括大小阴唇、阴蒂、阴道口等）黑色素细胞恶变形成的肿瘤，占外阴恶性肿瘤的**2%-10%**，在女性生殖系统黑色素瘤中占比高达**80%**。其恶性程度高、转移风险大，早期诊断困难，可能导致预后不良。 关键数据： -发病率：约**0.1/10万女性，多发生于50岁以上女性，但年轻患者亦不可忽视。 -生存率：5年生存率约为50%-60%，若发生远处转移，生存率骤降至10%-20%。 二、病因与危险因素 与外阴其他癌症（如鳞癌）不同，黑色素瘤的病因尚未完全明确，但以下因素可能增加风险： 1.基因突变：如BRAF、NRAS、KIT等基因异常。 2.慢性刺激：长期炎症、摩擦（如紧身衣物）可能与发病相关。 3.免疫抑制：艾滋病、器官移植后患者风险升高。 4.痣的恶变：部分患者由原有色素痣发展而来，需警惕形态变化的痣。 注意：外阴黑色素瘤与紫外线暴露关联较小，更多与局部微环境相关。 三、早期症状：警惕外阴的“异常信号” 外阴位置隐蔽，病变易被忽视，以下症状需高度警惕： 1.色素性皮损： -颜色不均（黑、棕、蓝、红混杂）。 -边界不规则或快速扩大。 -表面溃疡、出血或瘙痒。 2.无色素性病变：约20%病例呈肤色或红色，更易漏诊。 3.其他：外阴肿块、疼痛、分泌物增多。 自我检查建议： 每月用镜子观察外阴皮肤，注意新发斑点或原有痣的变化（遵循ABCDE法则：不对称、边界不清、颜色不均、直径＞6mm、进展迅速）。 四、诊断：如何揪出“隐形杀手”？ 1.活检：确诊的金标准，推荐完整切除可疑病灶而非穿刺，避免刺激肿瘤扩散。 2.影像学检查：超声、CT/MRI评估淋巴结及远处转移。 3.前哨淋巴结活检：对早期患者判断淋巴结转移至关重要。 病理分型： -浅表扩散型（常见于年轻女性）。 -结节型（侵袭性强）。 -黏膜雀斑样型（多见于老年女性）。 五、治疗：多学科联合对抗肿瘤** 1.手术： -早期：广泛局部切除（切缘至少1-2cm），尽可能保留外阴功能。 -淋巴结处理：前哨淋巴结阳性者需行腹股沟淋巴结清扫。 2.辅助治疗： -免疫治疗：PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）可显著延长生存期。 -靶向治疗：针对BRAF、KIT突变者使用维莫非尼等药物。 -放疗：用于无法手术或淋巴结转移者。 注意：传统化疗效果有限，仅作为姑息治疗。 六、预后与随访 预后与肿瘤厚度（Breslow分级）、溃疡、淋巴结转移密切相关： -厚度＜1mm：5年生存率＞90%。 -厚度＞4mm或淋巴结转移：生存率显著下降。 随访建议： 术后前2年每3-6个月复查（皮肤、淋巴结、影像学），5年内每年随访。 七、预防与早筛 高危人群：有黑色素瘤家族史、多发痣者需定期妇科检查。 减少刺激：避免长期使用刺激性洗液、过紧衣物。 及时就医：发现外阴异常色素斑块或溃疡，立即就诊，勿因羞耻延误。 八、患者心理支持与资源 外阴黑色素瘤可能对患者的身体形象、性生活及心理造成巨大冲击。建议： -加入患者互助组织（如黑色素瘤国际联盟）。 -寻求心理咨询或肿瘤支持小组帮助。 总之，外阴恶性黑色素瘤虽罕见，但早期发现可显著改善预后。破除“隐私部位羞于检查”的观念，关注身体细微变化，是每位女性自我保护的关键一步。记住：健康无小事，警惕即生机。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦 参考文献： 1.NCCNGuidelines®forMelanoma(2023). 2.《中国黑色素瘤诊疗指南》（2022版）. 3.AmericanCancerSociety.VulvarCancerStatistics.
屈国伦 2025-02-10阅读量940
病请描述：一、轻度痔疮无症状或轻微不适症状：在痔疮的早期阶段，患者可能没有任何明显的症状，或者仅在排便时感到轻微的不适或肛门部位有轻微的异物感。原因：此时痔疮组织较小，尚未对肛门周围的神经和组织产生明显的压迫或刺激。影响：虽然症状不明显，但患者可能会在偶然触摸肛门时发现有小的肿物，或者在排便后发现卫生纸上有一些淡红色的血迹，这些通常是由于痔疮表面的小血管破裂所致。间歇性出血症状：患者在排便时可能会发现大便表面带血，或者在擦拭肛门时卫生纸上出现少量鲜血。这种出血通常是间歇性的，量不多，颜色鲜红。原因：由于痔疮组织表面的黏膜较为脆弱，排便时大便的摩擦容易导致血管破裂出血。影响：虽然出血量不多，但患者可能会因此感到焦虑和不安，担心病情的严重性。此外，长期少量出血还可能导致患者出现轻度贫血，表现为面色苍白、头晕、乏力等。 编辑二、中度痔疮肛门疼痛和坠胀感症状：患者在排便时或排便后，肛门部位会出现疼痛，疼痛程度因人而异，有的可能是轻微的刺痛感，有的则可能较为明显。同时，患者还会感到肛门有坠胀感，好像有东西要掉出来一样。原因：随着痔疮的发展，痔疮组织逐渐增大，对肛门周围的神经和组织产生一定的压迫和刺激，导致疼痛和坠胀感。影响：这种疼痛和坠胀感会给患者的生活和工作带来不便，尤其是在排便时，患者可能会因为害怕疼痛而不敢用力排便，从而导致便秘加重，形成恶性循环。痔疮脱出症状：在排便时，痔疮组织会从肛门内脱出到肛门外，但一般在排便后可以自行回缩到肛门内。脱出的痔疮组织呈暗红色，质地柔软，表面光滑。原因：痔疮组织的体积增大，肛门括约肌的收缩力不足以将其固定在肛门内，因此在排便时受到压力而脱出。影响：痔疮脱出不仅会增加患者的不适感，还容易导致痔疮组织与外界摩擦，引起出血、感染等并发症。此外，患者在排便后需要用手将脱出的痔疮推回肛门内，这也会给患者带来心理上的负担。分泌物增多症状：患者会发现肛门周围有少量的分泌物，这些分泌物可能是黏液，也可能是脓性分泌物。分泌物会使肛门周围的皮肤变得潮湿，容易引起皮肤瘙痒和湿疹。原因：痔疮组织的炎症反应会导致肛门腺体分泌增加，同时，脱出的痔疮组织也容易与外界细菌接触，引发感染，从而产生脓性分泌物。影响：分泌物增多会使患者的肛门部位保持潮湿状态，容易滋生细菌和真菌，导致肛门周围皮肤感染和瘙痒，严重影响患者的生活质量。 编辑三、重度痔疮持续性疼痛和剧痛症状：患者会感到肛门部位持续性的疼痛，尤其是在排便、行走、咳嗽等增加腹压的动作时，疼痛会明显加重，甚至可能无法正常坐立和行走。疼痛程度剧烈，可能会像刀割一样，让人难以忍受。原因：当痔疮发展到重度时，痔疮组织可能会发生血栓形成、嵌顿或感染等情况，导致局部组织缺血、坏死，从而引起剧烈的疼痛。影响：这种剧烈的疼痛会使患者的生活受到极大的影响，患者可能会因为疼痛而无法正常工作、学习和生活，甚至需要卧床休息。此外，疼痛还可能导致患者出现焦虑、失眠等心理问题，进一步影响患者的身心健康。痔疮脱出不能回缩症状：痔疮组织脱出后无法自行回缩到肛门内，需要用手将其推回，甚至在推回后还会再次脱出。脱出的痔疮组织颜色可能会变深，质地变硬，表面可能会出现溃疡和出血。原因：重度痔疮时，痔疮组织的体积较大，且肛门括约肌的功能已经受到严重影响，无法将其固定在肛门内。同时，脱出的痔疮组织可能会因为长时间暴露在外界而发生缺血、坏死等病理变化。影响：痔疮脱出不能回缩会导致患者的肛门部位出现明显的肿胀和变形，严重影响患者的外观和生活质量。此外，脱出的痔疮组织容易受到外界的摩擦和损伤，导致出血、感染等并发症的发生，进一步加重患者的病情。大量出血症状：患者在排便时可能会出现大量出血，血液可能会喷射而出，出血量较多，颜色鲜红。这种大量出血可能会导致患者出现失血性休克，表现为面色苍白、头晕、心慌、出汗、血压下降等症状。原因：重度痔疮时，痔疮组织的血管丰富且脆弱，排便时大便的摩擦或腹压的增加容易导致血管破裂，从而引起大量出血。影响：大量出血是一种严重的并发症，如果不及时处理，可能会危及患者的生命。患者需要立即就医，进行止血和输血等治疗措施，以纠正失血性休克，挽救患者的生命。肛门周围皮肤病变症状：由于长期的分泌物刺激和摩擦，肛门周围的皮肤会出现红肿、瘙痒、湿疹、溃疡等病变。患者会感到肛门周围皮肤瘙痒难忍，甚至会因为抓挠而引起皮肤破损和感染。原因：痔疮分泌物的长期刺激会导致肛门周围皮肤的屏障功能受损，容易受到外界细菌和真菌的侵袭，从而引发皮肤病变。影响：肛门周围皮肤病变不仅会给患者带来瘙痒和疼痛等不适，还会影响患者的日常生活和社交活动。患者可能会因为瘙痒而频繁抓挠，导致皮肤破损和感染，进一步加重病情。 编辑痔疮是一种常见的疾病，但其症状和不适会给患者的生活带来极大的困扰。对于痔疮我将进行一系列的科普，来让大家了解这种疾病，并选择适当的治疗方式来解决这种疾病的困扰。
李景泽 2025-02-07阅读量1037
