病请描述： 在颅神经疾病王景教授的网上工作站，有患者留言：“我今年34岁，左眼下眼皮跳动，脸和嘴没有反应，跳动频率不太高，有一个月时间，本地医院初步诊断面肌痉挛，初期该怎么治疗？” 王景教授介绍：首先一个月的面部跳动和抽动，先不做任何的诊断，大概率时间就是“左眼跳财，右眼跳灾”的情况，目前先不需要特殊的处理，药物也不需要吃，患者别紧张，别害怕。先观察，多数情况下过一段时间就好了。一般出现症状超过三个月时间，才去做检查，做明确诊断。而药物治疗以营养神经的药物，甲钴胺、谷维素及抗癫痫药物，会给患者带来一些不可逆的福做账，如不舒服、头晕、恶心、呕吐等，所以在没有诊断清楚前，先不着急服药。 面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。 事实上，诊断面肌痉挛，问诊和做表情相当重要。通常，大夫会让患者做快速睁眼-闭眼、龇牙以及不停鼓气等动作，其实是在检查面神经5个分支的功能。如果患者不能做好这些动作，就说明相应的面神经功能有问题。大夫再结合患者讲诉的患病过程和症状，大致就可以推断是不是面肌痉挛了。 但是，由于94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，如何才能知道这是真正的面肌痉挛，还是单纯的眼皮跳呢?时间是最好的检验方法。因此，一般情况下，大夫会告诉患者三个月后再来复查，看抽动范围有没有扩大到嘴角、脖子等部位；如果三个月内病情进展很快，就不要等到三个月，患者要尽快再次就诊。 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现。但患者仍需要进行头磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法(3D—TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等；(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 面肌痉挛应该如何治疗？ 药物、肉毒素、射频治疗等方法是很多患者在治疗时的常用方法，这些方法能够减轻面肌痉挛症状，但是治疗也存在很大弊端。药物治疗初期有效，但是经常服用，患者会产生耐药性，而且药物副作用大。肉毒素治疗面肌痉挛有效时间在3-6个月，需要反复注射，但是长期治疗增加并发症的风险，射频治疗损毁神经系统，因此，一般不是首选手术治疗方法。 面肌痉挛首选：显微血管减压术 根据临床研究发现，绝大多数的面肌痉挛患者是由于面听神经与责任血管之间的压迫所引起的，因此可通过微血管减压术找到压迫面神经根部的血管后将其游离，在血管与神经之间垫入Teflon棉团，在消除引起面肌痉挛的病因后面肌痉挛会立即或逐步停止。据统计采用显微血管减压术治疗面肌痉挛治愈率98%。显微血管减压术是唯一的根治面肌痉挛的方法。
王景 2024-09-09阅读量1401
病请描述： 梅雨过后，高温来袭。本周开始，我国总体的天气形势发生大变化，雨热分布将随着副热带高压位置的改变“乾坤大挪移”。其中，前期多雨的江南和长江中下游地区将变得晴热起来。上海更是出现连续37~38℃的高温天气。 ▲ 上海迎来连日高温 炎热夏季，不少人在室内都开了空调降温，但是有时候吹空调也能诱发三叉神经痛。上海蓝十字脑科医院神经外科特需专家杨忠旭博士指出，室内、室外温差较大，再加上直吹面部，会刺激面部血管异常收缩搏动，刺激相邻神经，引起剧痛。 杨忠旭博士提醒广大市民，夏季室内外温度差最好不要过大，也不要让空调直吹头面部，尤其是三叉神经痛患者要特别注意，避免忽冷忽热，冬春交替时节也是如此，患者朋友们应做好面部保暖。 ▲ 夏季高温，莫贪凉，小心吹出三叉神经痛 说话、咀嚼、漱口、洗脸，天气和气候变化都会诱发剧痛 三叉神经痛号称“天下第一痛”，主要表现为一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛，疼痛发作形象一点来形容，分别像刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击似的，剧烈难忍，甚至痛不欲生。 三叉神经痛敏感区主要分布在这些部位：口周，如上下唇部、胡须处;口腔内，如舌的前半部、牙龈、臼齿处;鼻周，如鼻翼、鼻唇沟;脸颊部，如上颌区、下颌区、耳前区;前额部。 平日里，说话、咀嚼、漱口、洗脸、打哈欠、触摸等都可能引发三叉神经痛。此外，天气和气候变化也是三叉神经痛的重要诱因，被风吹着或忽冷忽热，都可使疼痛加剧。 此外，杨忠旭博士指出，由于是发生在面部的疼痛，三叉神经痛常常以牙痛、偏头痛等几种“假面目”出现。由于三叉神经也支配牙齿功能，所以痛起来时跟正常人的智齿痛很像，特别容易和牙痛混淆。 为何会患三叉神经痛? 三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛。 原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。 继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。 由于疼痛剧烈、发作无常，以致三叉神经痛患者整日战战兢兢、谨小慎微、精神萎靡不振，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，就连说话也十分小心，惟恐触发到“疼痛开关”引起发作，长此以往，会给患者造成极其严重的心理负担，甚至使其产生轻生念头。 ▲ 三叉神经痛号称“天下第一痛” 许多三叉神经痛患者疼痛发作，吃药不管用了，却仍然自己在家里忍痛，抱着过一阵子再看看的态度，拖延就诊。杨忠旭博士提醒，其实，三叉神经痛并不能自愈，只会越拖越严重，越拖越痛。这时候，患者切忌忍受剧痛，而拖延病情。 微血管减压术，告别“天下第一痛” 《三叉神经痛诊疗中国专家共识》指出，药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时，可以尽早考虑外科手术治疗。 外科手术方式有多种，包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术、Meckel's 囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。共识指出，微血管减压术的远期预后优于其他外科方法。 ▲ 一位饱受三叉神经痛折磨的患者，顺利接受微血管减压手术治疗 微血管减压术是现代神经外科典型的微创手术之一，仅通过患者耳后发际内4-5cm的切口，于显微镜下探查三叉神经走行区，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松解”开，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离。一旦责任血管被隔离，产生刺激的根源就消失了，三叉神经核的高兴奋性就会随之消失，恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。 ▲ 杨忠旭博士在为患者手术 三叉神经痛患者夏季还应注意什么? 杨忠旭博士提醒，除了吹空调这种冷风刺激，三叉神经痛患者还应该注意下面几个方面: 1. 药物治疗的患者需要坚持规律用药、足量用药。许多患者因为没有规律用药，而导致三叉神经痛发作，甚至使疼痛难以控制。如果出现药物控制不佳的情况，请去正规医院检查，最好不要自己盲目增减药物。 2. 避免过度劳累、熬夜。患者应该有充足的休息，不要因为工作、娱乐等等打乱生活节奏，每天应该保持良好的作息。 3. 保持良好的心情。在情绪激动、焦急、大喜大悲、惊吓等等情绪波动下，也容易诱发三叉神经痛发作。 4. 清淡饮食，营养均衡，忌烟酒。夏季可多食用营养丰富并且清淡食物，少食辛辣刺激的食物，避免食用过冷、过热、过硬的食物。 5. 减少使用冷水洗脸。由于夏天天气炎热，很多人贪图凉爽喜欢直接用冷水洗脸，但三叉神经痛患者却不宜冷水洗脸，冷水刺激面部神经容易诱发疼痛，患者最好用温水洗脸。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-07-16阅读量1147
病请描述：垂体和生长激素：促进身体生长与发育的重要调节器 引言： 垂体和生长激素在人体生长和发育过程中起着重要的调节作用。垂体是位于脑下部的一个小腺体，它分泌多种激素，其中包括生长激素，也称为人类生长激素（HGH）。本文将详细介绍垂体的功能、生长激素的作用机制、生长激素缺乏和过多的症状，以及相关的诊断和治疗方法，以帮助读者更好地了解这一重要的生理过程。 一、垂体的功能： 垂体是人体内分泌系统的重要组成部分，它主要负责分泌多种激素，其中包括生长激素。除了生长激素外，垂体还分泌促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激激素、黄体生成素、卵泡刺激激素等，这些激素对于维持人体正常的生理功能至关重要。 二、生长激素的作用机制： 生长激素对身体的生长和发育有着重要的调节作用。它通过以下几个方面影响身体的生长： 1. 促进蛋白质合成：生长激素能够促进蛋白质的合成，从而促进肌肉和组织的生长。 2. 促进骨骼生长：生长激素对骨骼的生长和骨密度的增加起到重要作用，有助于儿童和青少年的骨骼发育。 3. 促进脂肪分解：生长激素能够促进脂肪的分解和利用，有助于维持身体的能量平衡。 4. 调节碳水化合物代谢：生长激素对碳水化合物代谢也有一定的调节作用，可以增加血糖水平。 三、生长激素缺乏的症状： 生长激素缺乏会导致身体生长和发育的延迟或受限。以下是生长激素缺乏可能出现的一些症状： 1. 生长迟缓：儿童和青少年的身高增长速度明显低于同龄人。 2. 矮小身材：成年后身高明显低于正常人群。 3. 骨龄延迟：骨龄滞后于实际年龄。 4. 体脂增加：脂肪堆积在躯干和面部，导致中心性肥胖。 四、生长激素过多的症状： 生长激素过多也会对身体产生负面影响。以下是生长激素过多可能出现的一些症状： 1. 肢端肥大症：手指、脚趾、下颌等部位的肢端明显增大。 2. 骨骼畸形：骨骼过度生长导致身体不均匀发育，出现畸形。 3. 内分泌失调：生长激素过多可能导致其他激素的分泌异常，如甲状腺功能亢进等。 4. 心血管问题：生长激素过多可能增加心血管疾病的风险。 五、诊断和治疗： 诊断生长激素缺乏或过多通常需要进行全面的评估和测试，包括身高测量、骨龄评估、血液检查、激素刺激试验等。根据诊断结果，医生可以制定相应的治疗计划，包括： 1. 生长激素治疗：对于生长激素缺乏的患者，生长激素治疗是常见的选择，通过注射生长激素来促进身体生长和发育。 2. 手术治疗：对于生长激素过多的患者，可能需要手术切除产生过多生长激素的肿瘤。 3. 辅助治疗：在治疗过程中，可能需要辅助治疗，如营养咨询、康复训练等，以促进患者的全面发展。 结论： 垂体和生长激素在人体生长和发育中起着重要的调节作用。垂体通过分泌生长激素，促进蛋白质合成、骨骼生长和脂肪分解，调节碳水化合物代谢，对身体的生长和发育起到关键作用。生长激素缺乏会导致生长迟缓、矮小身材和体脂增加等症状，而生长激素过多则可能导致肢端肥大症、骨骼畸形和心血管问题等。诊断生长激素缺乏或过多需要进行全面的评估和测试，治疗方案包括生长激素治疗、手术治疗和辅助治疗等。通过科学的诊断和治疗，可以帮助患者实现正常的生长和发育，提高生活质量。深入了解垂体和生长激素的作用机制和相关疾病对于促进健康的生长和发育至关重要，为人们提供更好的医疗护理和健康指导。
生长发育 2024-05-20阅读量2536
病请描述：努南综合症：探索罕见疾病中的发育和心理特性 努南综合症是一种罕见的遗传性疾病，它以生长迟缓、特殊的面部特征和心脏问题为特征。我的门诊就遇到过这样一个小朋友徐徐（化名），她的父母注意到她的身高增长缓慢，并且她的身材比同龄人矮小。此外，小玲还表现出智力发育迟缓和特殊的面部特征。进入学龄期后协调能力不佳，上学以后出现有学习障碍，老师经常反馈小朋友不够灵光，反应差，上课也不够专注。同时徐徐有一些相关的特殊的面部特征，眼距宽并且眼睑下垂；一对类似招风耳的小耳朵；前额饱满，圆脸、宽鼻梁、宽嘴巴和突出的舌头。有些特征可以作为判断和评估是否可能是努南综合征的依据。 最终在我和家长的沟通下，对孩子完善基因检查，最终明确诊断为努南综合征。当听到这个消息的时候家长感到非常震惊和绝望，因此也在门诊和家长沟通了关于徐徐未来的治疗与管理，也希望小朋友和小朋友家长都能够逐渐放下心来，开始后续长期的管理。在此也想给家长读者朋友们分享一下这个疾病： 一、什么是努南综合症？ 努南综合症，又称为Noonan综合症，是一种罕见的遗传性疾病。它由基因突变引起，主要影响身体的发育和心脏功能。 二、症状特征： 努南综合症的症状可以在婴幼儿期就开始显现，但也可能在儿童期才被发现。以下是一些常见的症状特征： 1. 生长迟缓：患者通常表现出生长迟缓，身高和体重增长速度明显低于同龄人。 2. 特殊的面部特征：患者的面部可能具有一些特殊的特征，如宽额、宽鼻梁、下颌后缩等。 3. 心脏问题：努南综合症患者常常伴有心脏问题，如狭窄的主动脉瓣、房间隔缺损等。 4. 其他身体异常：患者可能还伴有其他身体异常，如胸骨畸形、手指或脚趾短小等。 5. 智力发育问题：一些努南综合症患者可能存在智力发育延迟或学习困难。 三、诊断方法： 努南综合症的诊断通常是基于临床表现和一系列的评估。以下是常用的诊断方法： 1. 遗传学检测：通过基因检测，可以确定是否存在与努南综合症相关的基因突变。也建议徐徐家长及时给孩子完善基因检查最终发现的问题。 2. 生长曲线评估：通过监测患者的身高和体重生长曲线，可以确定是否存在生长迟缓。徐徐小朋友就是因为身高问题来到门诊就诊，疑惑为什么身材较同龄人矮了一大截。 3. 心脏检查：患者通常需要进行心脏超声检查，以评估是否存在心脏问题。 4. 面部特征评估：医生会评估患者的面部特征，观察是否存在努南综合症的特殊面部特征。家长朋友们也可以根据孩子的面容特征去进行判断，是否可能有些异样的地方。 四、治疗和管理： 目前，针对努南综合症的治疗方法主要是对症治疗和综合管理。以下是一些常见的治疗和管理方法： 1. 心脏治疗：对于存在心脏问题的患者，可能需要进行手术或药物治疗来改善心脏功能。 2. 生长激素治疗：对于生长迟缓的患者，生长激素治疗可能有助于促进生长。徐徐的家长我也建议过可以考虑生长激素治疗，当然这个治疗也不是强制的，家长还是希望通过生活方式的干预先进行随访观察。 3. 教育和康复支持：努南综合症患者可能需要接受特殊的教育和康复支持，以帮助他们克服智力发育问题和学习困难。 4. 心理支持：提供心理支持和咨询服务对努南综合症患者和家庭的心理健康至关重要。尤其是对于家长，在长期陪伴孩子的过程中，充分的耐心，合理的沟通方式等等都十分重要。 5. 多学科团队管理：努南综合症的治疗需要多学科团队的协作，包括儿科医生、心脏专家、康复专家等。 努南综合症主要特征是生长迟缓、特殊的面部特征和心脏问题。通过临床表现和一系列的评估，可以进行诊断。目前，治疗和管理方法主要包括心脏治疗、生长激素治疗、教育和康复支持、心理支持和多学科团队管理。及早的诊断和综合的治疗管理对努南综合症患者的身体和心理健康至关重要。希望家长朋友们不要因为这些罕见疾病而感到焦虑与苦恼，正确认识每一个问题，提供给孩子力所能及的帮助！
生长发育 2024-04-26阅读量2574
病请描述：生长激素的秘密 生长激素（Growth Hormone, GH）是一种由脑垂体前叶分泌的蛋白质激素，它在人体的生长和发育过程中起着至关重要的作用。生长激素在儿童和青少年期间促进骨骼和肌肉的生长，同时也参与了脂肪代谢和免疫功能调节。 生长激素的分泌受到多种因素的影响，包括性别、年龄、饮食、睡眠和运动等。在正常情况下，生长激素的分泌呈现出明显的日夜节律性，即在晚上睡眠时分泌量较高。此外，饮食和运动对生长激素的分泌也有一定的调控作用，适当的饮食和充足的运动可以促进生长激素的分泌。 生长激素对身体的作用主要体现在以下几个方面： 1. 促进骨骼生长：生长激素可以刺激骨骺的软骨细胞增殖和骨细胞的成熟，从而促进骨骼的线性生长。这正是为什么生长激素在儿童和青少年期间对身高的增长起着至关重要的作用。 2. 促进肌肉生长：生长激素通过刺激肌肉蛋白的合成和组织修复，可以增加肌肉的体积和力量。因此，生长激素常被运动员和健身爱好者使用，以改善体能表现和促进肌肉生长。 3. 调节脂肪代谢：生长激素可以促进脂肪的氧化和分解，从而减少体内脂肪的积累。这也是为什么生长激素在某些减肥方法中被用作辅助治疗的原因。 4. 改善免疫功能：生长激素还可以增强免疫系统的功能，提高机体抵抗疾病的能力。 尽管生长激素在人体生长和发育过程中发挥着重要作用，但是过量或者缺乏生长激素对身体都会产生不良影响。 生长激素过量会导致巨人症（Gigantism）和肥胖症（Acromegaly）。巨人症发生在儿童和青少年期间，主要是由于生长激素分泌异常增多，导致身高迅速增长，出现肢端肥大、面部扁平、骨骼畸形等症状。而肥胖症发生在成年人身上，可以引起头部、手脚、舌头等器官的肥大和功能障碍。 生长激素缺乏则会导致生长发育迟缓和矮小症（Dwarfism）。生长激素缺乏可能是由于脑垂体前叶本身的问题，也可能是由于下丘脑或甲状腺等其他腺体功能障碍引起。矮小症患者因生长激素分泌不足，导致身高明显低于同龄人，而且在体格上也有其他与生长发育相关的异常。 为了矫正生长激素的缺乏或过量，医学上已经发展出了生长激素疗法。通过注射人工合成的生长激素，可以帮助矮小症患者获得正常的生长速度，而对于巨人症或肥胖症患者，生长激素抑制剂可以用来控制激素的分泌。 需要强调的是，生长激素疗法只能在医生的指导下进行，因为过量使用生长激素会造成副作用，比如引起血糖升高，增加心血管疾病的风险，甚至可能导致骨质疏松等问题。 总的来说，生长激素在身体的生长和发育中扮演着重要的角色。了解生长激素的作用和调控机制，对于儿童和青少年的健康成长至关重要，同时也有助于大家更好地认识和理解人体的生长发育过程。
生长发育 2024-01-30阅读量2197
病请描述：昨天遇到一个病人。左侧手麻木肩膀疼痛，手臂举起来疼痛缓解下垂就会疼痛加重，麻木出现。经过检查，这是一个典型的胸廓出口综合征 病例。 胸廓出口综合症是因为锁骨下动、静脉和臂丛神经，在胸廓出口处受到各种先天或后天继发因素压迫而产生的手及上肢酸痛、麻木、无力、肌肉萎缩及锁骨下血管受压征象等一系列临床表现 。胸廓出口上界为锁骨，下界为第1肋骨，前方为肋锁韧带，后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。 锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。压迫神经的原因有异常骨质，如颈肋、第7颈椎横突过长，第1肋骨或锁骨两叉畸形，外生骨疣，外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折，肱骨头脱位等情况。此外有斜角肌痉挛、纤维化，肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄，产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。 此外上肢正常动作如上臂外展，肩部向后下垂，颈部伸展，面部转向对侧，以及深吸气等也可使肋锁间隙缩小，神经和血管受压迫的程度加重。所以会出现上肢下垂，疼痛麻木加重的症状。而上举压迫减轻症状缓解。 临床上分为神经受压和血管受压两类，神经受压的症状较为多见，也有神经和血管同时受压。 (一)神经受压症状有疼痛，感觉异常与麻木，常位于手指和手的尺神经分布区。也可在上肢、肩胛带和同侧肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感觉消失，运动无力，鱼际肌和骨间肌萎缩，4~5指伸肌麻痹形成爪形手(二)动脉受压有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲劳、感觉异常、发凉和无力。受压血管会导致末端供血不良。皮温下降或者淤血充血的改变。 治疗方法，西医的主张进行康复训练或者是手术治疗，甚至把第一肋骨切除。那样第一肋骨和锁骨之间的压迫形成的狭窄也就会消失。卡压症状是消失了，但是缺少一个肋骨之后，胸部会出现前交叉畸形加重脊柱曲度变大肩胛骨前移等新问题。 但中医正骨的方法是通过调整骨关节的位置，使锁骨和第一肋骨之间的间隙扩大锁骨归位，脊柱过屈矫正，肩胛骨后移恢复正常位置之后卡压自然也就消失。症状也就缓解了。除极少数骨关节严重错位无法归正。多数都不需要手术治疗。 有问题可以留言。欢迎理性沟通。
马彩毓 2024-01-22阅读量1598
病请描述：静脉畸形01静脉畸形（Venous malformation，VM），旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，病理表现为从毛细血管到腔穴不等的扩张血管腔窦，腔内壁衬以正常的扁平内皮细胞。静脉畸形是最常见的先天性脉管畸形之一，并且不会像血管瘤那样渐开和消退，会在患者的一生中持续存在，可发生在身体任何部位，以颅面部、四肢为好发部位。静脉畸形的表现因部位、受累程度和组织而异，当静脉畸形发生在下肢特别是小腿时，容易引起代偿性脊柱侧凸、下肢不等长、行走跛行等并发症，严重影响生活质量。静脉畸形的诊断02VM的诊断基于病变外观和全面的病史，超声和MRI是VM的首选检查方法。超声（US）：大多数静脉畸形病灶表现为明显的液性暗区，利用彩色多普勒超声（CDFI）检查可以有助于区分低流量病变（如静脉畸形）和高流量病变（如动静脉畸形或其他软组织肿瘤）。磁共振成像（MRI）：是诊断静脉畸形的主要检查方法，具有极高的灵敏度和特异度，能准确显示病变范围及与周围软组织的关系。图1 患者右侧面部静脉畸形，延伸至右颊间隙和右眶下侧，超声（左）和MRI（右）。超声检查显示低回声的病变伴有许多内部分隔；T2W MRI显示高T2信号病变和液-液平面[4]。静脉畸形的治疗03目前，静脉畸形的国际主流治疗方法是血管内硬化治疗，即在超声或静脉造影引导下通过无水乙醇、博来霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠）或鱼肝油酸钠等硬化剂破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复。其他的治疗方式还包括对于肢体或功能严重畸形的手术切除治疗、对于皮肤或黏膜的浅表静脉畸形的激光治疗等。图2 下肢肌内注射治疗VM，MRI（左）和静脉造影（右）。T2W MRI显示患者左内侧小腿肌内静脉畸形主要在皮下组织内，累及腓肠肌内侧头的内侧。硬化疗法的静脉造影显示造影剂缓慢地引流到肌内静脉[4]。3D打印矫形鞋垫辅助治疗04虽然硬化治疗是目前静脉畸形的首选治疗方法，但是由于静脉畸形的病变大小和症状差异很大，硬化疗法对静脉畸形的疗效难以评估。在对儿童下肢静脉血管瘤的治疗中对疼痛改善较好，但在儿童生长发育过程中VM可能会导致上下肢发育不平衡、代偿性脊柱侧凸、下肢不等长，跟骨外翻或外翻、行走跛行等问题。图3 静脉畸形青少年患者出现行走跛行对于下肢静脉畸形引起的代偿性脊柱侧凸、下肢不等长、行走跛行等并发症，上海交通大学医学院附属第九人民医院戴尅戎院士、王金武教授团队创新性地将3D打印矫形鞋垫用于静脉畸形患者的体态矫正。通过患者的足部扫描获、足底压力、双下肢差异测量、影像学数据及人体生物力学特征进行个性化设计，制造出鞋垫的网格拓扑结构，通过3D打印技术制作矫形鞋垫。矫形鞋垫可以对双下肢差异进行补高和对足内外侧压力进行控制，使患者的行走更加稳定，体态更加自然。图4 足部3D模型图5 3D打印补高矫形鞋垫和经过补高后的鞋子。A、B、C分别为矫形鞋垫的俯视图、侧视图、后视图；D鞋子的后视图。病例分享05男性，11岁，因小腿静脉畸形导致行走跛行3年余，影像学显示脊柱侧凸、骨盆倾斜，在穿戴3D打印矫形垫进行辅助后，脊柱侧凸和骨盆倾斜均得到矫正。图6 （左）穿戴3D打印补高鞋垫前，（右）穿戴3D打印补高鞋垫与补高鞋子后图7 患者脊柱x全长片。（左）穿戴3D打印补高鞋垫前；（右）穿戴3D打印补高鞋垫与补高鞋子后，可以看出脊柱侧凸明显改善。参考文献06[1] 黄承兰,侯俞彤,杨云霄等.3D打印矫形鞋垫在扁平足中应用的系统综述[J].中国康复理论与实践,2023,29(04):416-422.[2] 血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）[J].组织工程与重建外科杂志,2019,15(05):277-317.[3] Kim H, Joh J, Labropoulos N. Characteristics, clinical presentation, and treatment outcomes of venous malformation in the extremities[J]. Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders, 2022, 10(1): 152-158.[4] Cooke-Barber J, Kreimer S, Patel M, et al. Venous malformations[C]//Seminars in Pediatric Surgery. WB Saunders, 2020, 29(5): 150976.[5] Uihlein L C, Liang M G, Fishman S J, et al. Capillary‐venous malformation in the lower limb[J]. Pediatric Dermatology, 2013, 30(5): 541-548.[6] Percutaneous sclerotherapy for venous malformations in the extremities: clinical outcomes and predictors of patient satisfaction[J].Springerplus, 2014, 3(1):1-8.DOI:10.1186/2193-1801-3-520.
王金武 2023-11-01阅读量1185
病请描述：颈椎病是一种以椎间盘退行性改变为基础的疾病，根据受累组织的不同，它分为四种类型：神经根型、脊髓型、交感神经型和椎动脉型。其中，交感神经型颈椎病是症状最复杂多变、诊断起来最困难的一种类型，约占全部颈椎病的5%左右。 交感神经型颈椎病症状是怎样的？ 交感神经型颈椎病的症状是复杂多变的，最主要的症状还是头颈部和肩背部的疼痛，以及交感神经兴奋或抑制相关症状。 1. 头部症状：以枕部疼痛、偏头痛为主，可伴有头晕，还可以存在面部发热或发麻、睡眠欠佳、注意力不集中等症状，与患者情绪、劳累等因素有关。 2. 五官症状：眼球外突感、流泪、视物不清，或眼球内陷、眼球干涩等症状；蝉鸣样或持续性低调耳鸣、听力下降等症状；鼻塞、鼻痛、嗅觉过敏等症状；咽喉异物感、发音不清、吞咽困难等症状。 3. 心脏症状：可出现心律失常、心悸、心慌、心前区疼痛等症状，但心电图无相应病理改变。 4. 血管症状：可出现血管收缩、痉挛，以至手足发凉、疼痛、皮温低；或出现血管扩张，导致肢端发热、有烧灼感。 5. 汗腺症状：上胸部、颈部、头面部、手部多汗或少汗。 6. 胃肠道症状：肠胃不适、恶心呕吐、腹泻或便秘等。 7. 泌尿系统症状：尿频、尿急、排尿不畅或淋漓不尽等。 8. 肢体症状：肢体感觉疼痛、麻木，但不按神经分布。 为什么交感神经型颈椎病会出现如此复杂多变的症状？ 交感神经型颈椎病的发生是因为椎间盘退变和节段性不稳定等因素，导致颈椎周围的交感神经末梢受到刺激，产生交感神经功能紊乱，从而引起疾病症状。而交感神经功能紊乱又可以表现为交感神经兴奋症状或交感神经抑制症状。因此，交感神经型颈椎病可以出现多种多样，甚至截然相反的症状。 另外，椎动脉表面富含交感神经纤维，所以交感神经功能紊乱常常累及椎动脉，导致其舒缩功能异常。因此，交感神经型颈椎病在出现全身交感神经功能紊乱症状的同时，还可以伴有椎-基底动脉系统供血不足的表现。 出现类似症状，怎样才能明确是不是交感神经型颈椎病呢？ 由于交感神经型颈椎病的症状复杂多变，因而很难通过症状来进行诊断。当出现类似症状时，应及时就诊。医生将在询问病史、体格检查的基础上，观察患者的颈部活动、颈部生理曲度，并辅以X线、CT、核磁等影像学检查，与其他疾病进行鉴别，判断病因和病情的严重程度。 交感神经型颈椎病如何治疗？ 交感神经型颈椎病的临床治疗以保守治疗为主，必要时才考虑手术治疗。 保守治疗包括颈托制动； 颈部理疗，如针灸、按摩、推拿、牵引等； 药物治疗，如服用神经营养药、神经调节药和非甾体类抗炎药等； 颈部热敷，颈背部肌肉康复锻炼等。 而当患者交感神经症状严重，严格保守治疗3个月仍然达不到治疗目的，或颈椎存在明显畸形、不稳定者，可以采取手术治疗。手术方法一般包括椎间盘减压术、椎间盘切除术、肩颈组织松解术、椎间植骨融合术等，可以起到减轻压迫、稳定颈椎的作用。手术都有微创或开放性方法，可以根据患者情况制定具体方案。 交感神经型颈椎病如何预防？ 交感神经型颈椎病与其他类型颈椎病的预防方法是一致的，主要就是调整生活习惯。 1. 纠正不良姿势：工作、学习、娱乐时，要尽可能保持头部直立，避免低头。同时注意避免颈部过度屈伸和摇摆，避免颈部过度承重。 2. 避免长时间低头：伏案工作1小时，起身活动一下或仰头5分钟。 3. 选择合适的枕头：选择适合颈部的生理要求的枕头，一般以10厘米的高度为宜。 4. 注意颈部保暖：吹空调或电扇时注意保护颈部，冬日外出时可佩戴围脖。
许鹏 2023-07-07阅读量1915
病请描述：当一个可爱的小朋友，在你面前笑着歪过头，你一定会被这个 “歪头杀”萌化。但是，如果宝宝总是歪着脑袋，我们就需要警惕：宝宝是不是患了先天斜颈呢？！ 小儿先天性肌性斜颈 ► 小儿先天性肌性斜颈，是由胸锁乳突肌纤维化挛缩，引起的头颈向病侧歪斜，是先天性非疼痛性斜颈最常见的病因。可表现为特征性歪头、颈部旋转受限、颈部包块等。 ► 先天斜颈的病因尚不明确，多数学者认为因产伤或子宫内位置不良引起局部缺血。 一侧胸锁乳突肌因产伤导致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度压力，导致局部缺血，继而挛缩。 胸锁乳突肌具有使头颈向同侧屈、转向对侧使头伸、使头屈、上提胸廓等功能，其缺血受损挛缩，必然引起颈部活动受限。 ► 先天性肌性斜颈的宝宝，一般在出生时或之后较短时间，就出现特征性的症状： 如特征性的歪头，主要是患侧的耳朵贴近患侧的肩部，下巴转向对侧肩部，颈部向患侧旋转受限。出生后三个月内，80%的患儿患侧的胸锁乳突肌上，发现肿块或者结节。肿块可能会逐渐消退，形成挛缩的纤维条索。 若病情持续发展，可出现各种继发畸形，如病侧颜面短而扁，健侧长而圆，双眼、耳不在同一平面，严重者导致颈椎侧凸畸形。 如果家长发现宝宝有以上症状，请及时去就医。 医生除了进行专业体格检查，通常还会使用超声检查，明确病变胸锁乳突肌上的肿块情况以及纤维结构。 如果宝宝有斜颈症状，但是体格检查不明显，还需拍摄颈部的X光片或CT，排除颈椎发育畸形。局部按压有疼痛的，通过B超明确有无淋巴结肿大，排除炎症反应。肌性斜颈是有可能完全治愈的，越早发现，越早治疗，效果越好。其治疗包括非手术治疗和手术治疗。 01、非手术治疗： 适用于1岁以内的婴儿，目的在于促进局部肿块消散，防止胸锁乳突肌挛缩。 包括局部热敷、按摩、手法矫正。每天局部轻柔按摩、热敷，适度向健侧牵拉头部，睡眠时固定头部于矫正位等。 约80%-90%婴幼儿期的肌性斜颈患儿，通过手法按摩和牵拉治疗可以获得非常满意的临床疗效。按摩和牵拉的动作必须轻柔，可以到专业的康复理疗机构治疗。 02、手术治疗： 常用的手术方法是胸锁乳突肌两端止点的松解术，包括只进行一个切口的单极松解或两个切口的双极松解。术后需佩戴一定时间的支具，并进行理疗。 对于１岁以内开始接受正规康复治疗，且连续治疗６个月无明显效果的宝宝，可进行手术治疗。手术治疗在宝宝1-３岁进行，能够获得较好的疗效。治疗的年龄一般不宜超过5岁，以免影响视力或造成面部畸形。 对于大年龄的儿童，先天性肌性斜颈造成的畸形，用非手术治疗矫正的几率非常小，12岁以后手术纠正的效果也不佳。 所以一旦诊断明确，不要错过最佳的治疗时期。
杨璇 2022-04-13阅读量8647
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 皮肤血管瘤是一种皮肤表面或皮下的血管结构异常，属良性皮肤肿瘤。皮肤血管瘤可呈酒红色或草莓色斑块，也可呈明显突出皮面的包块。 婴儿期血管瘤是皮肤血管瘤的特别类型，大多出现在躯干部，但也可发生于颜面和颈部，一般在出生后不久就被发现，没有明显性别差异。这类血管瘤可发生在皮肤表层，也可累及皮下组织。皮肤血管瘤的治疗取决于瘤体大小、部位和是否破溃等多种因素。 皮肤血管瘤一般不引起任何不适。在经历一段时间的快速生长期之后，多数瘤体不经治疗也可自行缩小。血管瘤不会癌变，并发症也非常罕见。病因 皮肤血管瘤的形成原因不明。但血管瘤更常见于以下情况：低出生体重的婴儿早产儿白人儿童 过去曾认为，婴幼儿血管瘤多见于女婴，但目前看来并无性别差异。少数情况下，血管瘤病例有家族史， 血管瘤的发生可能存在遗传因素。由于病因和发病机理不明，尚无法预防皮肤血管瘤的发生。症状 皮肤血管瘤一般呈深红色或紫蓝色，外观为高出皮面的斑块或肿块。血管瘤部位越深，颜色也越深。 皮肤表层的血管瘤，如草莓状血管瘤、毛细血管瘤或浅表血管瘤，多为深红色。而皮肤深层或皮下的血管瘤多呈蓝色或紫色，为充满血液的海绵状包块。 血管瘤刚发现时通常很小，但随后可快速增大。婴儿血管瘤常在出生后2—3周发现，最初表现为皮肤表面的红色小斑点或斑片，在随后的4—6月往往快速生长扩大。经过此快速生长期后，血管瘤进入静止期。在静止期内，血管瘤的大小基本不变。静止期可持续数月或数年，然后瘤体开始缩小或最终消退。临床分型 皮肤血管瘤可分四种临床类型：鲜红斑痣、单纯性血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。 1、鲜红斑痣：真皮内毛细血管增生与扩张。又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣，为淡红色或紫红色斑或斑片，压之褪色。可多发，常在出生后不久发生。多单侧发生，以枕部、面部、前额一侧多见。婴儿期生长快，以后发展缓慢，或进入静止期。长在身体正中线部位者，多可自行消退。单侧发生者，多不会自行消退，可持续终生。成年时，表面可有小结节状增生。 2、单纯性血管瘤: 真皮或皮下组织内毛细血管及血管内皮增生。又称毛细血管瘤或草莓状血管瘤，表现为一个或数个鲜红色半球形柔软而分叶状肿瘤，多在出生时或出生后2－3周出现，随后4－6月生长速度快。多在1－4岁自行消退。多发于颜面部，呈鲜红或紫红色，境界清楚，外形不规则，大小不一，从小斑点到数厘米大的斑块。指压迫肿瘤，表面颜色可退去，解除压力后，血液立即充满，肿瘤恢复原有大小和色泽。有些皮损突出皮肤，高低不平，似杨梅或草莓状。 3、海绵状血管瘤：真皮和皮下组织内大小不等的血管腔，血管外膜细胞增生。常发生在皮下和粘膜下，可深达肌层。多在出生时或出生后不久发生，损害为红色、紫红色、深紫色，呈扁平状、半球形、结节形，不规则形，指头大至鸡蛋大，边界清楚或不清楚，触之柔软似海绵样，压之缩小，去压后恢复。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部，位置较深时，皮肤或粘膜颜色正常；肿瘤位置表浅时，则呈蓝色或紫色。身体移动位置实验阳性，当头低位时，瘤体充血膨大；抬头后，瘤体缩小而恢复原状。肿瘤较大时，可引起颜面、唇、舌畸形、视力损害和呼吸障碍。肿瘤生长迅速时，可发生破溃或继发感染。继发感染时，可引起疼痛、肿胀、溃疡和出血。 4、混合型血管瘤：为上述三种类型血管瘤中，两型同时存在，而以其中一型为主。诊断 皮肤血管瘤的诊断通常根据其外观作出，往往不需要做检查。偶尔，皮损生长异常或破溃时，需要作病理活组织检查。 对于深部血管瘤，可做皮损MRI或CT扫描，以判断血管瘤的深度，及是否影响周围其它组织和器官。 另外，还可作多普勒超声检查，以观察血管瘤内血流状况，并有助于确定血管瘤是否处于生长期，或静止期，还是缩小消退期。治疗 浅表血管瘤通常不需要治疗。随着宝宝长大，血管瘤会逐渐缩小，直至自行消退。 当血管瘤位于眼部、鼻部或喉部可能影响视力和呼吸时，需要尽早治疗。 当血管瘤非常大，或破溃出血时，也必须治疗。 通过治疗，可缩小或稳定瘤体，或去除瘤体。治疗方法包括：激光治疗，包括染料激光、光动力治疗，可以去除较大的或可引起并发症的皮肤血管瘤，并可减轻血管瘤愈后局部遗留的色素异常。外用马来酸噻吗洛尔滴眼液，也可治疗浅表或薄层血管瘤。口服普萘洛尔，是系统性治疗部分皮肤血管瘤的一线药物。皮质类固醇激素，如泼尼松等，口服、外用或瘤体内注射治疗，多用于对普萘洛尔治疗无效或有禁忌症的血管瘤，可减缓或终止血管瘤生长。长春新碱，有时可用于其它治疗无效的婴幼儿血管瘤。 系统性治疗时，需要注意药物治疗的副作用。皮质类固醇激素的严重副作用包括生长发育迟缓、高血糖、高血压和白内障等。普萘洛尔的严重副作用包括低血压、低血糖、呼吸困难等。并发症 皮肤血管瘤的并发症非常罕见。当血管瘤生长迅速，或位于危险部位时，可出现并发症。 皮肤血管瘤的并发症包括：破溃并出血眼部血管瘤引起的视力损害喉部或鼻部巨大血管瘤引起的呼吸困难继发感染结语 大多数皮肤血管瘤可以自行消退，因此婴幼儿皮肤血管瘤可不急于治疗。如果需要治疗，治疗方案的选择则取决于血管瘤的大小、部位和可能出现的并发症。对婴幼儿皮肤血管瘤的治疗决定，往往需要在医生和家长综合评估和商讨后作出。
赖伟红 2021-10-11阅读量1.9万