病请描述： 感冒，是由一种或多种病毒引起的呼吸道常见疾病，多表现为鼻咽部干、痒、烧灼等不适，随后出现打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、流眼泪等症状，后续可出现咽痛、发热、咳嗽咳痰，全身酸痛包括头痛、肌肉酸痛，食欲减退，乏力，恶心呕吐等类似中暑症状。一般感冒具有自限性，若无合并症，5-7天可痊愈。不论年龄大小、男女老少，均可出现感冒，且不分时节，但多见于秋冬、冬春季节交替时。 前文已述，若无合并症，一般5-7天可自行好转，或服用如芙朴感冒颗粒、复方氨酚烷胺胶囊等感冒药物可缓解；其中咳嗽咳痰，咳嗽不剧痰多的情况下可以选择氨溴索口服液化痰，痰多咳嗽又厉害的情况下先化痰，避免止咳治疗后影响排痰，若是咳嗽剧烈影响睡眠、工作，那需要止咳治疗，可以加用止咳糖浆，如果咳嗽厉害痰不多，我们可以选择苏黄止咳胶囊、急支糖浆、复方甲氧那明胶囊等药物来减轻症状；若出现肌肉酸痛、头痛，可以适当止痛处理，比如布洛芬缓释胶囊。不同情况选择适宜的药物，建议在医生指导下用药，切不可自己当医生哦。 很多朋友经常会问感冒了喉咙痛咳痰，能不能用消炎药？直至今日，仍有不少医生或者药店会给你配用抗菌药物，也就是消炎药。实际上，使用消炎药物需要有明确的感染指征：咳嗽咳痰加重，痰白变黄，痰量增加；有发热；血常规白细胞、中性粒细胞、CRP、降钙素原、白介素6等炎症指标高，换句话说需要检查评估过才能使用，切记凭自己感觉或者说看到咽部充血、疼痛，就觉得自己发炎了！不然就是不合理用药了！
周嘉斌 2025-01-21阅读量1615
病请描述： 感冒，是由一种或多种病毒引起的呼吸道常见疾病，多表现为鼻咽部干、痒、烧灼等不适，随后出现打喷嚏、流鼻涕、鼻塞、流眼泪等症状，后续可出现咽痛、发热、咳嗽咳痰，全身酸痛包括头痛、肌肉酸痛，食欲减退，乏力，恶心呕吐等类似中暑症状。一般感冒具有自限性，若无合并症，5-7天可痊愈。不论年龄大小、男女老少，均可出现感冒，且不分时节，但多见于秋冬、冬春季节交替时。 前文已述，若无合并症，一般5-7天可自行好转，或服用如芙朴感冒颗粒、复方氨酚烷胺胶囊等感冒药物可缓解；其中咳嗽咳痰，咳嗽不剧痰多的情况下可以选择氨溴索口服液化痰，痰多咳嗽又厉害的情况下先化痰，避免止咳治疗后影响排痰，若是咳嗽剧烈影响睡眠、工作，那需要止咳治疗，可以加用止咳糖浆，如果咳嗽厉害痰不多，我们可以选择苏黄止咳胶囊、急支糖浆、复方甲氧那明胶囊等药物来减轻症状；若出现肌肉酸痛、头痛，可以适当止痛处理，比如布洛芬缓释胶囊。不同情况选择适宜的药物，建议在医生指导下用药，切不可自己当医生哦。 很多朋友经常会问感冒了喉咙痛咳痰，能不能用消炎药？直至今日，仍有不少医生或者药店会给你配用抗菌药物，也就是消炎药。实际上，使用消炎药物需要有明确的感染指征：咳嗽咳痰加重，痰白变黄，痰量增加；有发热；血常规白细胞、中性粒细胞、CRP、降钙素原、白介素6等炎症指标高，换句话说需要检查评估过才能使用，切记凭自己感觉或者说看到咽部充血、疼痛，就觉得自己发炎了！不然就是不合理用药了！
周嘉斌 2025-01-21阅读量1547
病请描述： （江苏阜宁）王长杰医生 “医生，您所谈及的气血究竟为何物？在人体里发挥着怎样的作用？仅通过服用调理气血的中医膏方，便能使身体达至健康之态吗？当下，市场上调理气血的中医膏方繁多，我该如何进行挑选？能否为我简单阐述一番？” 在临床之中，常常有来自各地的不少患者如此这般询问此类问题。故而，作为在中医中药调理气血方面有着三十余年深入探讨的王长杰医生，今日愿抽出一些时间，专门撰文论述，期望能够为有需求的人提供助力！ 中医理论认为：气血充足、经络畅通、脏腑功能强大，我们的身体就会有一个非常良好的内部环境和强大的免疫体系，既能够及时清理内部的各种毒素，又足以抵御外来的致病因子。气血畅通、充盈，则百病不生；气血淤滞、不足，则百病丛生，半百而衰。所以说，气血掌握人的生衰大权，气血足，则身体壮；气血虚，则百病生。 气属阳，血属阴，相互依存，相互滋生，相互制约。《难经﹒本义》：气中有血，血中有气，气与血不可须臾相离，乃阴阳互根，自然之理也。”《医学真传·气血》“气为血之帅，血为气之母。” 气为血之帅 气能生血，气的运动变化是血液生成的动力。将食物中的营养转化成血的过程，离不开脏腑之气的气化作用，故气能生血。 气能行血，血的运行有赖于气的推动，主要依靠心气的推动以及肺气的宣发肃降，肝气的条达共同作用完成的，故气行则血行，气滞则血瘀。若脏腑的气机逆乱，血随气升，则出现面红、目赤，甚至吐血，或血随气陷甚至可出现崩漏。 气能摄血，气对血具有统摄和固摄作用，使血循行于脉中而不致外溢，这个统摄功能主要是通过脾统血的功能来实现的。 血为气之母 血能载气，血是气的载体，如血不能运载气，则气浮无根。所以，当大出血时，气亦随之涣散了。 血能生气，血提供营养给气，使气保持充盈，若血虚时，气也就衰竭了。 原来如此，是相濡以沫，相爱相生的一种关系。 打个比方，气在经络中运行，血液在血管中流淌，就像一条大河，经络和血管是河床，气血是河中的水，疾病就像河床上的杂草和泥沙。 气血充盈时，滔滔河水不断向前流去，遇到杂物不仅毫不停歇，而且能冲走障碍奔腾而过，始终保持河床顺畅。 但如果气血不足流通不畅，就像流量减少流速缓慢的河流，不能及时清除障碍，致使杂物越积越多，最终河道堵塞，成为一潭死水，人自然就百病缠身了。用中医理论讲就是“气血不足元神灭，五脏受损百病生。”男人过了40岁，女人过了35岁以后，人体内气血就已经不像以前那么旺盛了，除了这个生理上的原因外，现代社会人类生存的环境的持续恶化也是造成人体气血不和的另外一个重要原因。 气为百病之长， 血为百病之胎。久病必有瘀 ，怪病必有瘀。 气血亏虚则会形体失养，以神疲乏力、气短懒言、面色淡白或萎黄、头晕目眩、唇甲色淡、心悸失眠、舌淡脉弱等为常见表现。 我们来对目前市场在出售比较有名的调理气血膏方——八珍膏（丸）、归脾膏（丸）、十全大补膏（丸）、鹿胎膏和当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）的对比分析 在中医养生领域，膏方一直被视为一种重要的调理手段。膏方以其配方的独特性和疗效的显著性，深受人们的喜爱。本文将对八珍膏（丸）、归脾膏（丸）、十全大补膏（丸）、鹿胎膏和当归黄芪猪皮枸杞膏方（处方名：补血益气滋养膏方）进行详细的对比分析，重点突出当归黄芪猪皮枸杞膏方的优势和长处。 一、八珍膏（丸）、归脾膏（丸）、十全大补膏（丸）、鹿胎膏的配方与适应症 1、八珍膏（丸） 配方组成：八珍膏（丸）主要由党参、白术、茯苓、甘草、熟地黄、当归、白芍、川芎等八味中药组成。 适应症：主要用于气血两虚所致的面色苍白、四肢无力、食欲不振、月经不调等症状。 2、归脾膏（丸） 配方组成：归脾膏（丸）主要由党参、白术、茯苓、甘草、熟地黄、当归、酸枣仁、远志、木香、龙眼肉等中药组成。 适应症：主要用于心脾两虚所致的心悸、失眠、健忘、食欲不振、月经不调等症状。 3、十全大补膏（丸） 配方组成：十全大补膏（丸）主要由党参、白术、茯苓、甘草、熟地黄、当归、白芍、川芎、黄芪、肉桂等十味中药组成。 适应症：主要用于气血两虚、阳气不足所致的面色苍白、四肢冰冷、乏力、月经不调等症状。 4、鹿胎膏 配方组成：鹿胎膏主要由鹿胎、鹿茸、人参、熟地黄、当归、白芍、川芎、益母草等中药组成。 适应症：主要用于气血两虚、女性宫寒、月经不调、不孕不育、产后虚弱等症状。 二、 当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方） 1、配方组成 当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）的主要成分包括当归、黄芪、枸杞、桑叶、桑葚、核桃仁、黑芝麻、黑木耳、猪皮等多种药食同源的原材料组成。这些成分不仅具有丰富的营养价值，还具有显著的药理作用。 2、适应症 当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）主要用于气血不足所致的面色苍白、乏力、免疫力低下、月经不调、内分泌失调、面部皮肤出现的斑块、粗糙等症状。此外，该膏方还具有滋阴补肾、润肺养肝、强筋壮骨等多种功能。 三、当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）与八珍膏（丸）、归脾膏（丸）、十全大补膏（丸）、鹿胎膏的对比 1、当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）在组方的优势 配方的组成：当归黄芪猪皮枸杞膏方的配方更加多样化，包含了多种药食同源的原材料，如归、黄芪、枸杞、桑叶、桑葚、核桃仁、黑芝麻、黑木耳、猪皮等多种药食同源的原材料组成。这些成分不仅丰富了膏方的营养成分，还增强了其药理作用。 这款膏方的主要特点是补血益气、滋阴润燥、美容祛斑之功。 当归黄芪猪皮枸杞膏方（处方名：补血益气滋养膏方）的功能及成份分析 （1）、补血益气：当归和黄芪都是中医中常用的补血益气药材。当归能够补血活血，黄芪则能补气升阳。两者结合，可以有效改善气血不足引起的疲劳、面色苍白等症状。 （2）、滋补肝肾：枸杞、桑葚、猪皮、黑芝麻和核桃仁都具有滋补肝肾的作用，有助于改善肝肾不足引起的腰膝酸软、头晕耳鸣、早泄等症状。 （3）、增强免疫力：黄芪和当归、枸杞、桑葚等都有增强免疫力的作用，可以帮助提高机体的抵抗力，预防感冒和其他疾病。 （4）、抗氧化、延缓衰老：黑芝麻、核桃仁和枸杞等成分富含抗氧化物质，有助于清除自由基，延缓衰老过程。 （5）、调理月经：当归具有调经止痛的作用，对于月经不调、痛经等问题有一定的缓解作用。 （6）、改善睡眠：当归、桑叶和枸杞都有助于改善睡眠质量，对于失眠多梦、睡眠不佳的人群有一定的帮助。 （7）、润肠通便：当归、核桃仁和黑芝麻、猪皮等都含有一定量的油脂类物质，它们均具有润肠通便的作用，可以帮助改善便秘问题。 （8）、美容养颜：猪皮含有丰富的胶原蛋白，被称为美容养颜之佳品。当归、枸杞和黑芝麻等成分有助于改善皮肤状况，使皮肤更加滋润、有光泽。桑叶中的黄酮类化合物和桑苷等成分还具有抗氧化、抗衰老、美容祛斑、清肝明目等功效。 （9）、药食同源：所有成分均为药食同源的原材料，安全性高，适合长期服用。 2、适应症的优势：当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）在改善气血不足方面具有明显的优势，同时还能滋阴补肾、润肺养肝、强筋壮骨、美容祛斑之功。相比之下，八珍膏（丸）、归脾膏（丸）、十全大补膏（丸）、鹿胎膏虽然也有补气血的功效，但在滋阴补肾、润肺养肝等方面的效果相对较弱。 四、当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）的优势和长处 1、改善气血不足的优势 多成分协同作用：当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）中的当归、黄芪、枸杞等成分具有显著的补气血效果，而猪皮、黑芝麻、黑木耳等成分则能够滋阴补肾、润肺养肝、美容祛斑，多成分的协同作用使得该膏方在改善气血不足方面具有明显的优势。 药食同源的原材料：当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）的所有成分均为药食同源的原材料，既具有药物的疗效，又具有食物的安全性，长期服用不会产生副作用，非常适合气血不足的人群使用。 独特的制作工艺：当归黄芪猪皮枸杞膏方（处方名;补血益气滋养膏方）采用了传统的制作工艺，每一道工序都严格把控，确保了膏方的品质和疗效。正是这种精益求精的态度，使得该膏方在众多补气血的膏方中脱颖而出。 2、研究背景 王长杰医生出身于中医世家，从小就受到中医文化的熏陶。他继承了祖父和父亲的宝贵经验，并在此基础上不断创新和发展。通过多年的临床实践和研究，他终于研制出了当归黄芪猪皮枸杞膏方（补血益气滋养膏方）。 3、当归黄芪猪皮枸杞膏方（处方名：补血益气滋养膏方）的成功入选 王长杰医生根据祖父和父亲所遗留的补气血良方，研制了一款药食同源的膏方——当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）于2015年成功入选江苏省首批中医药传统知识保护项目，这一荣誉不仅是对王长杰医生研究成果的认可，也是对膏方配方和制作工艺的科学性、有效性和独特性给予了肯定。官方的认可和保护，让我们对这一膏方的品质和疗效更加充满信心，使得这款膏方在市场上更具竞争力和影响力。 五、结论 通过对八珍膏（丸）、归脾膏（丸）、十全大补膏（丸）、鹿胎膏和当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）的详细对比和分析，清晰明白能看出每种方剂都有其独特的功效和适用范围。我们可以清楚地看到，当归黄芪猪皮枸杞膏（补血益气滋养膏方）在配方的组成、适应症以及改善气血不足方面具有显著的优势和长处，同时也得益于其科学的配方和独特的制作工艺王长杰医生的研发与创新，以及官方的认可和保护，进一步证明了当归黄芪猪皮枸杞膏方（处方名：补血益气滋养膏方）的科学性、有效性和独特性。相信在未来，当归黄芪猪皮枸杞膏（处方名：补血益气滋养膏方）将会成为越来越多气血不足人群的首选调理方案。 未来，我们期待更多的研究和实践能够进一步验证这些经典方剂的有效性，为人们的健康保驾护航。 参考文献 《中医方剂学》 《中药学》 《江苏省中医药传统知识保护项目》 附录：当归黄芪猪皮枸杞膏方的服用方法 服用剂量：每次10-15克，每日2~3次。 服用时间：建议早晚空腹服用，效果更佳。 服用方法：将膏方取出适量，放入杯中，加入温水搅拌均匀后服用。 请注意，具体服用剂量和频率应根据个人体质、病情和医生的建议来确定。在服用膏方期间，还应注意保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动和充足的睡眠。如果出现任何不适或副作用，应立即停止服用并就医检查。最后，再一次感谢审核员及网管们的辛勤劳动和付出！作者简介：王长杰医生，江苏省阜宁县人，从事中医临床工作三十余年，专业探讨气血不足、痛经、子宫腺肌症等领域长达二十余年。二个中药配方曾获得中药发明专利证书，二个中药配方被列为省级首批保护项目之一。在此期间，撰写了二百余篇原创网络文章，并制作近百个关于这些方面的医学小视频。王长杰医生入驻平台，将继续撰写并发表探讨这些方面的原创文章。
子宫腺肌症知识宝库 2024-10-10阅读量2220
病请描述：斑秃（Alopecia Areata, AA）作为一种常见的炎症性非瘢痕性脱发疾病，其发病机制复杂且病程多变。根据《中国斑秃诊疗指南（2019）》，我国AA的患病率为0.27%，而国外研究显示人群终生患病率约为2%。本文将基于最新发布的指南，从病因、临床表现、诊断、治疗等多个方面进行详细解读，帮助医生更好地理解和应用该指南。 文 | 刘驰 斑秃的病因与发病机制 01 遗传因素 斑秃的病因尚不完全明确，但遗传因素被认为在其发病中具有重要作用。指南指出，约1/3的AA患者有阳性家族史，同卵双生子共患率约为55%。此外，多个基因位点被发现与AA相关，包括HLA、ULBP1、CTLA4及IL-2/IL-21等，这些基因的变异可能通过影响免疫系统的调控，增加毛囊免疫攻击的风险。 02 免疫机制 AA被认为是由遗传和环境因素共同作用所致的毛囊特异性自身免疫性疾病。毛囊的主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和Ⅱ类抗原的表达程度很低，被认为是免疫豁免器官之一。然而，某些非特异性刺激如感染和局部创伤等可引起前炎症细胞因子的释放，如干扰素(IFN)-γ和肿瘤坏死因子(TNF)-α等，从而暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原。AA进展期毛球部朗格汉斯细胞数量增加，并出现淋巴细胞浸润，CD8+T细胞识别这些自身抗原，导致免疫攻击，破坏毛囊上皮细胞，最终形成AA。 03 环境因素与精神应激 环境因素，如感染、局部创伤等，可能作为斑秃的触发因素。此外，精神应激也被认为与AA发病密切相关。研究表明，精神应激可能通过多种途径影响免疫系统，进一步加重AA的病情。 斑秃的临床表现与分类 01 临床表现 斑秃的典型临床表现为突然发生的斑状脱发，脱发斑多呈圆形或椭圆形，大小不等，单发或多发，主要见于头皮。脱发斑通常边界清晰，皮肤外观基本正常，无明显自觉症状。部分患者还可出现指（趾）甲的病变，如甲点状凹陷、点状白甲和甲纵嵴等。 02 分类 根据病情的进展，斑秃可分为以下类型： 斑片型：最常见的形式，单发或多发，脱发斑面积较小，通常易于恢复。 网状型：脱发斑多而密集，形成网状分布。 匐行型（ophiasis）：主要发生于发际线部位，治疗反应较差。 中央型或反匐行型：主要发生在头顶部区域。 弥漫型：全头皮弥漫性脱发，通常呈急性经过，一般不形成全秃。 全秃（alopecia totalis）：所有头发均脱落，预后较差。 普秃（alopecia universalis）：全身所有毛发均脱落，预后最差。 斑秃的病情严重程度评估通常参考SALT(Severity of ALopecia Tool)评分系统，其中S代表头发脱落面积，B代表头发以外的体毛脱落情况，N代表甲受累情况。例如，S1表示头发脱落＜25%，S5表示头发完全脱落。 实验室及辅助检查 01 拉发试验 拉发试验是诊断斑秃活动性的重要方法。患者在3天内不洗发，然后用拇指和食指拉起一束大约五六十根毛发，轻轻向外拉，若有超过6根毛发脱落则为阳性，表明有活动性脱发。 02 皮肤镜检查 皮肤镜检查在斑秃的诊断、鉴别诊断和病情活动性评估中具有重要价值。AA的皮肤镜特征包括感叹号样发、黑点征、黄点征、断发、锥形发等。其中，感叹号样发是AA的特异性表现。 03 组织病理检查 AA的组织病理表现为毛球部周围炎性细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并伴有少量嗜酸性粒细胞和肥大细胞。此外，还可见毛囊微小化及营养不良的生长期毛囊，尤其在进展期和恢复期AA患者中较为明显。 04 实验室检查 实验室检查通常不作为AA的诊断依据，但用于排除其他免疫异常及过敏性疾病。例如，甲状腺功能检查、抗核抗体及血清总IgE等有助于鉴别并发症。 诊断与鉴别诊断 01 诊断标准 AA的诊断通常基于临床表现和皮肤镜检查结果。典型AA患者无需特殊检查即可确诊，但对于表现不典型的患者，则可能需要进一步的实验室检查和组织病理检查。 02 鉴别诊断 斑秃需与其他脱发疾病鉴别，主要包括： 拔毛癖：常表现为不规则形状的斑片状脱发，边缘不整齐，且脱发区毛发不完全脱落。 头癣：除脱发外，头皮常伴有红斑、鳞屑及结痂等炎症改变，皮损中可见真菌。 瘢痕性秃发：由多种原因引起的局限性永久性脱发，头皮可见萎缩、瘢痕或硬化。 梅毒性脱发：皮肤镜表现及组织病理表现与AA相似，但血清梅毒特异性抗体阳性，临床上可见虫蚀状脱发斑。 斑秃的治疗 01 一般治疗 斑秃治疗的目标是控制病情进展、促使毛发再生、预防或减少复发，并提高患者的生活质量。一般治疗包括避免精神紧张、保持健康的生活方式、均衡饮食及充足的睡眠。 02 局部治疗 外用糖皮质激素：适用于轻中度AA患者，常用药物包括卤米松、糠酸莫米松及丙酸氯倍他索等强效或超强效外用糖皮质激素。若治疗3-4个月无效，应调整治疗方案。 皮损内注射糖皮质激素：适用于脱发面积较小的稳定期患者，常用药物为复方倍他米松和曲安奈德注射液，注射时需适当稀释药物，皮损内多点注射。 局部免疫疗法：适用于重型AA患者，包括多发性AA、全秃和普秃，常用药物为二苯基环丙烯酮(DPCP)和方酸二丁酯(SADBE)。 03 系统治疗 糖皮质激素：适用于急性进展期和脱发面积较大的中、重度患者。口服剂量一般≤0.5 mg/(kg·d)，疗程为1-2个月。 免疫抑制剂：如环孢素，适用于对糖皮质激素无效或不宜使用的患者，治疗期间应监测血药浓度及不良反应。 04 新药及老药新用 近年来，JAK抑制剂、抗组胺药物和复方甘草酸苷等新药在AA治疗中显示出一定的疗效，但其安全性和长期效果仍需进一步研究。 预后与复发管理 01 预后因素 AA的病程与预后因人而异。轻度患者大部分可自愈或在治疗后痊愈，欧美研究显示34%~50%的轻症患者可在1年内自愈。然而，14%~25%的患者病情可能持续或进展到全秃或普秃。全秃及普秃患者的自然恢复率＜10%。 02 复发管理 斑秃的复发率较高，影响复发的因素包括儿童期发病、病程长、脱发面积大、病情反复等。建议长期随访，并根据病情变化及时调整治疗方案。 本文通过对《中国斑秃诊疗指南》的详细解读，帮助医生在临床实践中更好地理解和应用指南内容。未来，随着研究的深入，斑秃的治疗方法可能会有进一步的突破，医生在治疗过程中应根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。 引用文献： [1]中国斑秃诊疗指南(2019)[J].临床皮肤科杂志,2020,49(02):69-72.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.02.002.
刘驰 2024-08-30阅读量1760
病请描述：本文是我去年发表的一篇甲母痣英文综述的部分中文翻译，原文题为“Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One”，发表于《中国整形与重建外科（英文）》2021年第1期。原文刊于OA期刊，有兴趣读者可查询英文全文阅读。阅读此文后，相信能对甲母痣的成因、治疗及预后有一定了解。 一、前 言 纵向甲黑线，又称黑甲条纹，临床上并不少见。它主要特点是指甲上出现纵行的、边界清晰的色素带。指甲和/或甲床中的黑色素表现为褐色、棕色或黑色条纹。在一些病例中，可观察到色素带同时伴有甲畸形或脆甲。纵向甲黑线在深色人种中比较常见，尤其在非洲裔人群中。据报道，近100%的非裔美国人在50岁之前可能出现甲黑线。与深色人种相比，白种人的发病率非常低，仅约1%。Kopf和Waldo曾报道约20%的日本人出现甲黑线；然而，目前仍缺乏亚洲人种发病率的权威数据。 拇指、食指的指甲以及第一足趾趾甲最易出现纵向甲黑线。临床上大多数甲黑线病例为良性病变；然而，有些病例最终被诊断为甲下黑色素瘤，需要特殊治疗和护理。甲下黑素瘤是一种恶性疾病，预后差，5年生存率仅30%，10年生存率仅13%。在中国人和日本人中，甲下黑素瘤分别占全身皮肤原发性黑素瘤的17%和19%。30%以上的甲下黑素瘤病例开始于出现纵向甲黑线。 Haneke和Baran报道约三分之二的甲相关黑素瘤表现为指甲纵向棕色到黑色的色素带。由于这种恶性疾病在发病初期常表现为纵向甲黑线，甚至连续多年为良性，因此，及时准确地将其与良性甲母痣区分开来就显得非常重要。甲下黑素瘤的误诊或延迟诊断通常会导致较差的预后，并在最糟糕的情况下导致死亡。 然而，良性和恶性甲黑线病变的临床表现很相似，特别在早期阶段很难区分这两种病症。因此，本文就纵向甲黑线的诊断与鉴别诊断进行综述，更重要的是对该病的病因进行分析，这被认为是确诊的重要标准之一。 二、病因学 指甲中的黑色素由位于指甲根部、甲上皮下方的甲基质内的黑素细胞分泌。正常情况下，甲基质中的黑素细胞处于未激活状态，无法产生黑色素。一旦黑素细胞被激活和/或进一步发展到增生状态，分泌的黑色素就会在甲板内积聚，最终形成色素带。根据黑素细胞的状态，纵向甲黑线的病因一般分为两大类：黑素细胞活化和黑素细胞增生。1、黑素细胞活化 黑素细胞的激活不涉及黑素细胞数量的增加，而是黑素细胞被激活后产生更多的黑色素。据我们所知，黑素细胞活化的原因有很多，主要分为生理性和病理性两大类。 生理性原因与种族和怀孕有关。甲板纵行色素带常见于深色人种，通常为良性。色素带的数量和宽度会随着年龄的增长而增加。除了种族因素外，纵向甲黑线有时也见于孕妇。根据我们的经验，一些女性患者在怀孕后出现了纵向甲黑线，而另一些在怀孕前就有甲黑线的患者，其甲黑线的数量或宽度通常会随着怀孕而增加。这表明妊娠相关激素会影响纵向甲黑线的进展。分娩后，随着体内激素水平下降，甲黑线的自然消退或逐渐消失似乎能证实上述理论。 黑素细胞激活的病理性原因相当广泛，如区域性、全身性、皮肤病学性、医源性和某些综合征等。表1提供了与不同病理因素相关的详细原因，其中有些在临床较常见。例如，与局部反复创伤相关的纵向甲黑线常伴有指甲或甲周组织的畸形或脆性。足趾趾甲上的甲黑线若表现对称性，这在临床中并不少见，病因可能需要考虑不合脚的鞋子对足趾造成的反复挤压。此外，在医源性病因中，药物摄入可能与人体黑素细胞的活化过程有关。因此，硫酸博来霉素、白消安、环磷酰胺、达卡巴嗪、盐酸柔红霉素、阿霉素、足叶乙甙、5-氟尿嘧啶、羟基脲、伊马替尼、促肾上腺皮质激素、阿莫地喹、阿莫罗芬、氯喹、氯法齐明、环孢素、氟康唑、氟化物、金盐、布洛芬、酮康唑、美帕林、汞、黑素细胞刺激素、米诺环素、丙卡巴嗪、苯妥英钠、吩噻嗪、补骨脂素、罗红霉素、类固醇、磺胺类、铊、噻吗洛尔和齐多夫定等药物可引起纵向甲黑线。药物摄入继发的甲黑线更易累及多个指/趾甲。不过，一旦患者停止服用这些药物，大多数与服药相关的甲黑线会逐渐消退，且继发恶性黑色素瘤更是罕见。图3显示一位患有溃疡性结肠炎的17岁女性患者，在接受糖皮质激素治疗后，其手部和前臂分别出现的纵向甲黑线以及两枚色素痣。2、黑素细胞增生 与黑素细胞活化不同，黑素细胞增生的主要特征是甲基质内黑素细胞数量的增加。这一类包括三种类型的纵向甲黑线：雀斑样痣、甲母痣和甲下黑素瘤。前两者为良性病变，后者为恶性病变。 雀斑样痣和甲母痣是具有相似临床特征的良性疾病，两者的区别主要在于患者年龄的差异和组织病理学的不同。雀斑样痣通常见于成人，而甲母痣多见于儿童。在组织病理结果中，雀斑样痣一般没有黑素细胞巢，而甲母痣中至少可观察到一个黑素细胞巢。甲母痣可根据先天性或后天性进一步分类。对于儿童患者，尤其是3岁以下的儿童，很难确定甲黑线是先天性还是后天性，因为甲母痣在早期可能呈无色带。 临床上，超过三分之一的甲下黑色素瘤病例最初表现为良性的纵向甲黑线，通常诊断为甲母痣。与人体其他部位的黑素瘤一样，年龄是甲下黑素瘤发生的重要因素之一。这种疾病主要发生在50至70岁之间。男性和女性患者的发病率无统计学差异。尽管甲母痣在儿童中并不少见，但甲下黑素瘤在儿童中不常见。有回顾性研究表明，手或足局部的反复创伤是恶性黑素瘤形成的重要原因。Milton等人得出结论，外伤可能导致41%的甲下黑素瘤。但是，另一些研究报告却认为创伤并非黑素瘤的关键因素。 除了上述所述的黑素细胞活化和黑素细胞增生的病因外，一些病原体，如细菌和皮肤真菌，由于其分泌黑色素的能力，可导致甲板出现棕色或黑色条纹。然而需要注意的是，这与上述甲真菌病或甲沟炎引起的纵向甲黑线是不同的（参考黑素细胞活化的病因学中所述）。 三、诊 断1、病史 对于大多数患者来说，向医生咨询纵向甲黑线的主要目的是想了解他们是否患有恶性的甲下黑素瘤。因此，对医生来说，在确诊之前，询问详细的病史和进行全面体检非常重要。完整的病史应包括性别、年龄、发病时间、病变部位、色素带色泽和宽度变化、甲疼痛和/或出血、甲畸形/脆甲，以及患者职业、外伤史、家族史、疾病史和药物史。女性患者应询问妊娠史，以及妊娠与纵向甲黑线发生或进展的关系。2、体格检查 初步的体格检查主要为纵向甲黑线的大体观察。根据Jefferson等人研究，首先应仔细评估患者所有指/趾甲。另外，受累的指/趾甲数量，色素带的颜色和宽度，以及甲上皮、甲下皮或甲沟处的皮肤都应仔细评估。尤其应注意以下细节：1) 色素带的位置，观察位于甲板的上面、内部或下面；2) 色素带是否是线性；3) 色素带近端是否较宽、深；4) 甲板营养不良是否共存。根据我们的经验，如果色素带在近端较宽、深，或形成梯形状，近端底部较宽，远端顶部较窄，这通常表明甲黑线的形成还处于黑素细胞增生的初始或进展阶段。这是一种特殊情况，医生必须提醒患者密切、仔细地观察自己指甲色素条的变化。 如果黑色素延伸到皮肤和甲板周围的软组织，如甲上皮、甲下皮或甲侧沟，则被认为是Hutchinson征阳性。Hutchinson征几乎被认为是甲下黑素瘤的病理特征，通常需要引起重视和进一步检查。然而，有些甲周色素沉着并不一定代表Hutchinson征阳性。如下为假性Hutchinson征：1) Laugier-Hunziker综合征；2) 先天性指甲痣；3) 放射治疗；4) 营养不良；5) 少数民族的指甲色素变化，尤其在深色人种中；6) 获得性免疫缺陷综合征；7) 药物摄入；8) 日本儿童退行性痣样指甲黑变病。此外，一些儿童的甲周皮肤比成人薄，假性Hutchinson征可能更常见，也使确诊更复杂。在这种情况下，可能需要进一步皮肤镜检查和/或活检。 2000年，Levit等人为甲下黑素瘤确立了“ABCDEF”原则。在此原则中，“A”代表患者年龄，甲下黑色素瘤多发生在50-70岁。“B”代表指甲上出现的棕色到黑色条纹，宽度超过3毫米，边缘不规则或模糊。“C”代表甲黑线的宽度以及甲板形态的突然或快速变化。“D”代表单个指受累，主要影响拇指、食指和第一足趾。“E”代表色素带延伸到甲周组织旁，显示Hutchinson征阳性。“F”代表黑色素瘤的家族史或个人史。3、皮肤镜 对于纵向甲黑线患者，皮肤镜检查提供了更多直观的信息，以帮助确诊以及决定是否需要进一步活检。使用皮肤镜检查，不难将甲黑线与血斑或其他物质（如污垢、焦油和烟草）区分开来。为了检查黑色素，通常进行皮肤镜检查，以区分近端甲上皮中的色素和透过薄角质层和甲上皮远端显现的内层色素带。后一种关于内层色素带的描述被称为伪Hutchinson征，在诊断恶性黑素瘤时并无意义。Ohn等人对成人和儿童甲母痣的皮肤镜特征进行了对比分析。儿童患者中的不规则形状和伪Hutchinson征更为常见，表明儿童中甲黑线具有更多与黑素瘤相关的特征。尽管如此，与良性或恶性甲黑线相关的皮肤镜检查结果仍然缺乏令人信服的证据，在医生中仍存有争议。4、活检 由于甲黑线的临床诊断困难，有时需要进行活检以排除甲下黑色素瘤。通常采用2到3毫米的钻孔活检来获取标本。组织活检前无需拔除甲板。在色素带的近端和甲基质的远端进行钻孔活检。通常情况下，活检是直接穿透甲板直达指骨，然后从指甲中取出一枚圆形标本。由于活检可能与后期甲畸形或甲营养不良的发生有关，因此需要在术后进行仔细护理。Krull强调了6种可能的活检适应征，其中一些符合Levit等人提出的“ABCDEF”原则。这些适应征如下：1) 突然变宽和/或变深；2) 边界模糊而不是界线分明；3) 色素带颜色不规则；4) 单发的甲黑线，尤其在白色人种中；5) 甲畸形或甲营养不良；6) 较宽的色素带。 2018年Lee等人报道了经活检确认的最大的甲母痣病例系列。他们发现儿童中的甲黑线比成人中的更宽，主要表现为一条宽度均匀、边界清晰的色素带。更重要的是，Hutchinson征伴纵向刷状色素沉着可能有助于判断良性甲母痣还是甲下黑色素瘤。 四、治 疗 本篇综述中，纵向甲黑线的治疗方法将主要集中于笔者的经验。甲下黑素瘤的治疗涉及更广领域，故这里不作阐述。对于儿童患者，我们通常要求家长密切观察甲黑线的变化。由于恶性黑素瘤很少在儿童中发现，故大多数情况下暂无需手术切除。对于成人患者，尤其是50岁以上患者，如果色素带宽度增加迅速或突然，或宽度超过5mm，或边界变得模糊，我们会建议尽快手术切除。 手术操作不复杂，专家们的做法也颇相似。它通常包括纵行切除纵向甲黑线。然而，Richert等人报道了对色素病变使用切线切除技术。他们开发了一种新的手术方法“剃削式活检技术”，用于切除纵向甲黑线。在甲基质上皮和真皮乳头层作一个表浅切除，切口两边留有1-2 mm的边缘。尽管术后指甲畸形的发生率较低（74%无甲板营养不良），但色素带的复发率相当高（70%复发率）。 在笔者的工作中，我们一般自甲基质到远端甲下皮处完整切除可疑的色素带。手术切口位于近端折叠的甲上皮。小心移除甲板后，在显微镜下可以看到痣或色素斑。色素条纹主要来自甲基质的远端；因此，为避免损伤甲基质近侧区域，我们设计锥形尖切口来切除色素带。切除物包括1-2 mm的横向边缘。如果甲单位的病变较宽，甲周软组织将向甲板中心拉拢并缝合。所有切除标本进一步进行组织学检查。如果病理结果为恶性，我们通常会将患者转诊至肿瘤专科医院，进一步行黑色素瘤的相关治疗。手术切除后复发并不罕见，尤其在大面积或完全黑甲的病例中；然而在笔者实际工作中，超过2/3的手术患者未有复发。 综上所述，虽然临床上不易区分恶性黑色素瘤和良性纵向甲黑线，但详细的病史、全面体格检查以及必要的皮肤镜检查和活检可以协助诊断。对于老年患者，如果是单条存在的色素带和/或色素带可观察到明显的变化，建议行彻底的切除手术。 参考文献：Yi CAO, et al. Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One. Chinese Journal of Plastic and Reconstructive Surgery. Mar 2021 Vol.3 No.1.
曹怡 2022-05-20阅读量2.2万
病请描述：（不良反应发生率根据FRESCO研究结果） 血管与淋巴管类疾病 1.高血压：高血压发生率61.2%，≥3级高血压发生率23.4% 可推荐药物：一般推荐使用噻嗪类利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻滞剂（ARB）和长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）初始治疗；若当前血压高于控制目标20/10mmHg时，可选择以上药物联合治疗。 特殊人群用药：＞65岁的患者建议使用噻嗪类利尿剂和CCB；缺血性心脏病患者建议使用β受体阻滞剂；糖尿病、严重蛋白尿、心衰或肾病患者建议使用ACEI/ARB。 当开始服用高血压药物或更换高血压药物时，需要每个月参与一次临床随访，直到血压达标；血压达标后，每3~6个月参与一次临床随访。 2.出血：出血发生率33.8%，≥3级出血发生率1.8% 引起的出血主要包括消化道出血（发生率12.6%）、血尿（发生率11.5%）、鼻衄（发生率9.0%）等。 消化道出血的一般处理：通常情况下，患者需要卧床休息，并观察神色与肢体皮肤是否处于冷湿状态，对脉搏、血压、出血量等进行记录，如出血量较大，应立即前往消化科就诊。 可推荐药物：血管活性药物，如特利加压素、生长抑素或奥曲肽，质子泵抑制剂（PPI），如泮托拉唑或埃索奥美拉唑以及预防性使用抗生素，如头孢曲松等。 血尿的一般处理：卧床休息、增加饮水量，遵照医嘱使用止血药物治疗。 可推荐药物：安络血、止血敏、维生素K和维生素C等；若由泌尿系统引起的血尿症状，可以服用一些抗生素和尿路清洁剂，如氟哌酸、氨苄青霉素和灭滴灵等。 鼻衄的一般处理：身体前倾，捏住鼻子柔软部位至少5min，如果流血速度变慢，则继续保持15min；鼻用盐水凝胶或喷雾剂（羟甲唑啉和苯肾上腺素）可以帮助滋润鼻子里的组织，减缓鼻腔出血，如果以上方法仍无法止血，则需要及时就医。 可推荐药物：抗凝药，如达比加群酯、利伐沙班；血小板抑制剂，如氯吡格雷；抗炎药，如糖皮质激素鼻喷雾剂等。 肾脏及泌尿系统疾病 3.蛋白尿：蛋白尿发生率55.0%，≥3级蛋白尿发生率4.7% 可推荐药物：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）或钙通道阻滞剂，如非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、地尔硫卓等。需要注意的是使用ACEI开始治疗时，需要密切检查肌酐和钾水平；中至重度蛋白尿患者，可使用利尿剂，如醛固酮拮抗剂，同时需要限制食用盐。 皮肤及皮下组织类疾病 4.手足皮肤反应：手足皮肤反应发生率49.3%，≥3级手足皮肤反应发生率10.8% 一般处理：建议穿着宽松的鞋袜及手套，同时避免创伤性活动、皮肤压迫或摩擦、阳光照射及热水沐浴等，每日可多次给予乳液润滑保湿。 可推荐药物：对于伴疼痛的皮肤改变，包括肿胀、红斑、水泡、脱皮、出血等，可局部使用2.5%氢化可的松软膏或红霉素软膏；口服维生素或西乐葆，合并感染时可给予抗生素，如甲硝唑治疗。 呼吸系统、胸及纵膈疾病 5.发声困难：发生率37.8% 一般处理：每天补充水分、使用加湿器；接受专业人士针对嗓音保健和发声技巧的训练；避免以下行为：长时间用嗓、吸烟、过度清嗓或咳嗽、摄入酒精和咖啡因、使用导致喉部干燥的药物。 可推荐药物：对于发声障碍合并胃食管反流的患者，可使用质子泵抑制剂（PPI）治疗；尽可能低剂量使用皮质类固醇药物，同时在使用后通过漱口和喝水冲洗口腔；对于存在细菌病毒感染的患者，可使用抗生素治疗；对于痉挛性发声障碍和存在喉肌张力问题的患者，可使用肉毒毒素注射治疗。 胃肠系统疾病 6.腹痛/腹部不适：腹痛/腹部不适发生率29.5%，≥3级腹痛/腹部不适发生率4.0% 一般处理：①尝试放松与深呼吸帮助缓解腹痛；②避免吸烟与饮酒；③少量吃清淡食物；④若无限制饮水的医嘱，可增加饮水量；⑤避免服用阿司匹林等非甾体类抗炎药。 可推荐药物：非阿片类止痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚；阿片类止痛药，如氢可酮、美沙酮、氧可酮等；用于缓解神经疼痛的药物，如度洛西汀、普瑞巴林等。 7.腹泻：腹泻发生率25.2%，≥3级腹泻发生率3.2% 一般处理：若为轻度腹泻，可采取以下处理措施：①避免咖啡因、酒精、奶制品、脂肪、纤维、橙汁、西梅汁和辛辣食物；②避免使用泻药、大便软化剂和甲氧氯普胺等药物；③选择易于消化的食物，如香蕉、大米、苹果酱和吐司；④多喝水。 若以上措施后，轻度腹泻未改善或患重度腹泻，则需及时就医。 可推荐药物：阿片类药物，如洛哌丁胺；抗分泌药物，如奥曲肽，严重腹泻的人可能需要住院输液治疗。 8.口腔黏膜炎：口腔黏膜炎发生率24.1%，≥3级口腔黏膜炎发生率0.7% 一般处理：①保持口腔清洁，每次餐后及睡前选用软毛牙刷和含氟牙膏刷牙，并勤换牙刷；②使用不含酒精的盐溶液漱口，如生理盐水、苏打水等；③避免使用可能加重黏膜损伤、疼痛或不适的食物，包括过热、过酸、辛辣和粗糙的食物；④戒烟戒酒；⑤抗肿瘤药物治疗期间可在清理好口腔后咀嚼口香糖，也可使用蒸馏水漱口；⑥若患者放疗，可考虑含服蜂蜜。 可推荐药物：碳酸氢钠、苄达明、吗啡等口腔冲洗；帕利夫明。 口腔溃疡（包括化疗导致）其他有效治疗特别推荐： 1.保持口腔卫生，每天用洗必泰（复发氯己定含漱液）漱口数次 2.康复新液用纱布浸润后含于口腔溃疡处，每天数次 3.维生素C片压碎后贴于溃疡处，适当补充猕猴桃等维生素C丰富的食物 感染及侵袭类疾病 9.感染：感染发生率25.5%，≥3级感染发生率5.4% 细菌感染可推荐药物：氨基糖苷类，如卡那霉素、庆大霉素、头孢菌素类以及半合成的广谱青霉素等，对于肾功能损害的患者，剂量应减少；白细胞减少时可输注白细胞和给予粒细胞集落刺激因子和巨噬细胞集落刺激因子治疗。 真菌感染可推荐药物：两性霉素B、氟胞嘧啶、酮康唑等。 病毒感染可推荐药物：阿糖腺苷、阿昔洛韦、金刚烷胺盐酸盐、脱氧尿嘧啶类药物等。 全身性疾病及给药部位各种反应 10.疲乏/乏力：疲乏/乏力发生率25.2%，≥3级疲乏/乏力发生率2.5% 一般处理：①适时调整心态，通过节约体能或分散注意力改善疲乏症状；②成人每周进行150~300min的中等强度运动，如快走（5km/h）、有氧运动等，或者每2周进行75~150min的高强度有氧运动；③按摩和针灸疗法；④心理咨询与营养管理；⑤若存在睡眠障碍，可采取冥想放松、腹式呼吸训练等改善，同时每天需要保持规律的作息时间。 可推荐药物：中枢兴奋剂，如哌醋甲酯（仅对重度疲乏患者有效，老年患者慎用）；类固醇皮质激素，如强的松、地塞米松等（仅用于晚期、合并厌食症以及脑转移或骨转移引起疼痛的患者）；对于睡眠障碍患者，可使用苯二氮卓类受体激动剂、褪黑素受体激动剂等。 代谢及营养类疾病 11.食欲下降：食欲下降发生率24.8%，≥3级食欲下降发生率2.2% 一般处理：①对于易饱、恶心的患者：建议在身体舒适的时候摄入食物；少食多餐、勿过饱；正餐吃固体食物、茶歇时吃有营养的液体食物；避免食用油腻等易引起恶心的食物；避免接触不良的就餐环境，如通风不良、有油烟味的环境。②对于味觉或嗅觉异常的患者：尽量选择色香味俱全的食物；可使用富含蛋白质的食物取代肉类。③对于口干的患者：食用较甜或酸的食物增加唾液分泌，小口进食，充分咀嚼。④对于口腔疼痛的患者：选择质地软的食物；经常漱口等。 可推荐药物：孕激素，如甲地孕酮、甲羟孕酮；糖皮质激素（副作用较大，不宜长期服用）；改善胃肠动力药物，如改善饱腹感的甲氧氯普胺、多潘立酮，治疗恶心呕吐的多巴胺受体拮抗剂或5-羟色胺受体阻滞剂，改善消化不良的胰酶等。 各种肌肉骨骼及结缔组织疾病 12.背痛：背痛发生率15.1%，≥3级背痛发生率1.8% 一般处理：①物理/康复治疗：在医师的指导下，进行瑜伽、普拉提、有氧运动等训练；针灸辅助治疗，不建议单独使用针灸，可配合推拿；②认知行为疗法：医生通过改变患者的错误认知、去除不良情绪和行为，同时结合运动训练和技能学习达到缓解病情的目的。 可推荐药物：①非甾体抗炎药，小剂量使用，时间不超过3个月；②肌松剂，包括苯二氮卓类药物，如安定、四氢西泮；非苯二氮卓类药物，如乙哌立松、托哌酮等；③阿片类药物，如曲马多、可待因等，通常在其他治疗方法无效时使用。 13.骨骼肌肉痛：骨骼肌肉痛发生率12.2%，≥3级骨骼肌肉痛发生率0.7% 一般处理：①按摩缓解肌肉疼痛；②拉伸等运动锻炼帮助肌肉放松和增加血液流动；③加热垫或冰袋可以帮助减少肌肉疼痛带来的不适，具体放置时间需要咨询医生；④通过冥想放松肌肉，帮助缓解疼痛。 可推荐药物：布洛芬、萘普生、扑热息痛等止痛药；肌肉松弛剂、类固醇类药物、抗生素或抗抑郁药物等。 实验室检查指标异常 14.转氨酶升高：转氨酶升高发生率30.2%，≥3级转氨酶升高发生率1.4% 一般处理：无症状患者可尝试改变生活方式，包括完全戒酒、超重患者减轻体重、停止或更换存在肝毒性的药物等。 可推荐药物：遵从医嘱配合服用保肝药物，如抗炎类药物（甘草酸类制剂）、肝细胞膜修复类药物（多烯磷脂酰胆碱）、利胆类药物（熊去氧胆酸、奥贝胆酸）、抗氧化类药物（水飞蓟素）等；严重者需要住院，进行保肝药的输注，如甘草酸二铵注射液等。 15.血胆红素升高：血胆红素升高发生率27.7%，≥3级血胆红素升高发生率3.6% 一般处理：①注重饮食调理，清淡为主，避免辛辣、刺激和油腻食物，营养均衡；②注意充足的休息；③保持良好的心态。 可推荐药物：不同病因引起的胆红素升高，治疗方法不同，发现胆红素偏高时，不可私自盲目用药，一定要到正规医院进行详细检查，找准病因，在专业医生的指导下用药治疗。 16.中性粒细胞降低：中性粒细胞降低发生率10.1%，≥3级中性粒细胞降低发生率0.4% 一般处理：注意手部卫生，建议在严重中性粒细胞减少期间尽量减少与宠物和植物的接触。 可推荐药物：粒细胞集落刺激因子（G-CSF），如非格司亭，每日注射；长效G-CSF，如培非格司亭；当中性粒细胞减少的持续时间较长时，建议使用抗生素以预防感染；伴发烧的患者，可能需要白细胞生长因子治疗。 17.白细胞计数降低：白细胞计数降低发生率15.5%，≥3级白细胞计数降低发生率0.4% 可推荐药物：①传统升白细胞药物，利可君、小檗胺、维生素B4（与其他药物联用）、鲨肝醇（与维生素B4、利可君或地榆升白片联用）、去甲斑蝥素；②新型升白细胞生物制品，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）等。 18.甲状腺功能检查异常：发生率27.0% 甲状腺功能亢进的一般处理：①低碘饮食，补充足够营养，包括蛋白质、B族维生素等；②戒烟，不宜喝浓茶、咖啡等刺激性饮料；③适当休息，避免情绪激动、过度劳累等。 可推荐药物：在医生的指导下使用抗甲状腺药物，如甲硫咪唑、丙硫氧嘧啶等；β受体阻滞剂，如普莱洛尔等。 甲状腺功能减退的一般处理：①注意保暖，避免感染等各种应激状态；②有贫血者可补充铁剂、维生素B12和叶酸；③缺碘者应补碘；④避免长期大量使用致甲状腺肿的食，如卷心菜、木薯、甘蓝等。 可推荐药物：主要采用左甲状腺素单药替代治疗，治疗初期，每隔4~6周随访测定促甲状腺激素（TSH）、血清游离甲状腺素（FT4）等水平，治疗达标后，至少需要每6~12个月复查一次。 （上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师整理）
郑水儿 2022-03-21阅读量2.5万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 玫瑰痤疮，也称酒渣鼻、酒糟鼻，医美人爱称其为敏感肌肤或皮肤屏障受损，是一种累及面部的慢性炎症性皮肤病。在皮肤白皙的人中很常见，在白人中尤其高发。在笔者的临床工作中，女性病人更为多见。玫瑰痤疮常常被 误诊为寻常型痤疮、湿疹或其它过敏性皮肤病。目前，玫瑰痤疮的病因尚不完全清楚，也无特效治愈办法，但有些治疗和措施可以控制或缓解症状。病因 玫瑰痤疮的病因不明，但下列因素可能与其发病有关：面部血管异常：血管异常或血管炎症引起面部潮红、持续性红斑和毛细血管扩张。皮肤白皙或浅色皮肤：在白皙皮肤人群中，玫瑰痤疮的发病率明显增高。蠕形螨：这是一种寄居于人类皮肤的螨虫，正常情况下不致病。但玫瑰痤疮病人中，这种微生物数量特别多。尚不清楚，是蠕形螨引起玫瑰痤疮， 还是玫瑰痤疮导致了蠕形螨的过度繁殖。幽门螺杆菌：一种在胃部生长的细菌，可刺激缓激肽的产生。这种小多肽可引起血管舒张，可能在玫瑰痤疮的发生过程中起作用。家族史（遗传因素）：许多玫瑰痤疮病人的近亲同患此疾。 有些因素可以增加皮肤血流量，使得玫瑰痤疮加重，或诱发玫瑰痤疮。这些因素包括：气温剧烈变化（过冷或过热）日晒、湿热或风吹情绪紧张、焦虑、生气或困窘剧烈运动热水浴或桑拿某些药物，如皮质激素和抗高血压药物感冒发热等突发病情一些慢性疾病，如高血压等 另外，还有一些饮食因素也可触发玫瑰痤疮，包括：热食或热饮咖啡因乳制品辛辣食物（辣椒、辣椒酱等含辣椒素的各种调味品）饮酒含有肉桂醛的各种食物，如西红柿、巧克力和柑橘等。症状 玫瑰痤疮的症状和体征的个体差异大。玫瑰痤疮的的症状和体征，主要包括： 阵发性面部潮红：面部潮红每次发作可持续数分钟，可由面部开始，下行波及颈部和胸部，可有局部灼热感。 面部皮肤高度敏感：触碰、日晒等物理刺激极易引起血管扩张，导致局部皮肤发红。这种情况并非皮肤细胞本身的问题，而是皮肤血管敏感性增强。 持续性面部潮红：类似日晒后面部发红，长时间不退。这是由于多量的皮肤表层血管扩张造成。 丘疹和脓疱（炎性玫瑰痤疮）：面中部反复出现红斑、丘疹、脓疱等炎症性皮损，易被误诊为青春痘（寻常型痤疮）。但与寻常型痤疮不同的是，这种表现的玫瑰痤疮并没有黑头粉刺。 毛细血管扩张（血管性玫瑰痤疮）：鼻和颊部毛细血管的炎症性肿胀和扩张是玫瑰痤疮进展和加重的表现。有时这种毛细血管扩张可呈细小的蜘蛛网状。此时面部皮肤呈现血红斑点。 鼻赘或鼻周围皮肤肥厚（酒渣鼻）：玫瑰痤疮严重时，面部皮肤肥厚，尤其是鼻周皮肤更为明显。鼻尖呈球形肥大，即称为鼻赘。鼻赘多见于中年以后男性中。 眼损害（眼玫瑰痤疮）：眼部出现烧灼感、异物感、眼结膜充血。可伴发睑缘炎、结膜炎和麦粒肿。少数情况出现视物模糊。 面部水肿：毛细血管炎症造成的渗液，最终引起局部淋巴回流负荷过重，导致面部皮肤渗液积聚而发生水肿外观。类型 玫瑰痤疮主要有四种类型：红斑毛细血管扩张型（红斑血管型）：特征表现为红斑、面部潮红和毛细血管扩张。丘疹脓疱型（炎症型）：表现为红肿、丘疹和脓疱，类似痤疮爆发。鼻赘型：表现为皮肤增厚、皮脂腺异常导致皮肤呈结节状隆起，鼻尖呈赘生肥大外观。眼型：表现为眼结膜充血（结膜炎），有干燥、流泪、畏光等刺激症状（角膜炎），眼睑肿胀（眼睑炎）。 另外，面部长期使用皮质类固醇激素制剂，可导致类固醇性玫瑰痤疮，即激素脸。表现为面部持续性红斑和毛细血管扩张。诊断 早期诊断和及时治疗有助于阻止玫瑰痤疮的进展。玫瑰痤疮的诊断是医生基于临床症状和皮损体征而作出的。无需做任何辅助检查。 毛细血管扩张表现，有助于玫瑰痤疮与其它面部皮肤病的鉴别诊断。 玫瑰痤疮的症状和体征主要出现在面部，通常不出现头皮和耳部皮损。 特别要注意的一点是，玫瑰痤疮需要与红斑狼疮等面部皮肤损害鉴别，后者常常需要做化验检查。治疗 玫瑰痤疮尚无特效治愈办法，但有些治疗可以缓解症状和体征。联合药物治疗和转变生活方式，常常可以取得满意疗效。药物治疗 多需联合使用口服药和外用药，包括：外用药物：有助于减轻炎症和潮红，常与口服药联合使用。包括外用抗生素（甲硝唑、林可霉素、红霉素）、维A酸 、过氧化苯甲酰、壬二酸等。口服抗生素：主要取其抗炎活性，起效较外用药快。包括四环素、米诺环素、多西环素和红霉素等。疗程比较长，多在三个月以上。异维A酸：具有强效抑制皮脂腺分泌作用，主要用于重度或其它治疗无效的患者。疗程为4 ~ 6个月或更长时间。可能出现明显副作用，需要密切监测。抗雄激素治疗：对于绝经期女性或月经紊乱的女性有效，包括口服避孕药、螺内酯等。疗程为三个月以上。磺胺醋酰泼尼松龙滴眼液：一种特殊类型的皮质激素滴眼液，可用于眼型玫瑰痤疮的治疗，缓解眼部症状。 激光治疗 玫瑰痤疮引起的毛细血管扩张，可以采用激光去除。激光治疗有些疼痛，但多无需麻药就可完成。激光治疗后，局部可出现淤血、结痂、水肿、疼痛，极少继发感染。这类并发症在数周消失，少数感染情况需要使用抗生素治疗。鼻赘整形手术 鼻赘或肥大性酒渣鼻出现后，可做整形手术。采用激光或磨削术去除多余组织，重塑鼻部。预防健康生活方式 生活方式的改变，有助于控制玫瑰痤疮症状，可以与医学疗法相结合。关键是采取措施，尽量避免诱发或加重玫瑰痤疮的各种因素：出门戴帽打伞防晒，可用防晒系数（SPF）在15—30的广谱防晒霜。冬天戴围巾或滑雪面罩，以防冷风刺激。节制摩擦或反复触碰面部皮肤。洗脸时，使用温和的敏感皮肤用清洁产品。不使用含有酒精成分或对皮肤有刺激性的面部护理产品。如果面部皮肤疼痛或干燥不适，使用维E乳膏等润肤霜。当使用外用药物治疗时，须待药物干燥后使用润肤霜。使用有“不致粉刺”标记的护肤润肤产品。这类产品不会堵塞毛孔而影响皮脂腺和汗腺的分泌。避免过热环境。忌酒或酒精饮料。忌辛辣刺激性食物。日常注意观察什么食物或饮料导致玫瑰痤疮加重，发现此类饮食则尽量避免。避免使用含有皮质类固醇激素的各种外用制剂。中期或长期外用皮质激素可引起或加重。减轻精神紧张 精神紧张是玫瑰痤疮的重要诱因之一。减轻紧张情绪有助于防止玫瑰痤疮的发生或加重。减压措施包括：经常性适度体育锻炼充足睡眠（每天7小时以上）均衡健康饮食瑜伽、太极、气功吐纳等修身养性运动避免自卑、窘迫和沮丧情绪 玫瑰痤疮对人身体健康没有危害，但影响人的容颜和外貌，可导致病人心理窘迫、沮丧、焦虑、自卑或缺乏自信。 对病情深入了解后，病人往往可以更好地面对疾病复发和加重。通过合理的药物治疗，采纳更健康的生活方式以避免诱因或加重因素，往往可以控制症状，也有助于病人的情绪健康。结语面部反复出现丘疹、脓疱是玫瑰痤疮的主要症状。面部潮红和毛细血管扩张是玫瑰痤疮的常见症状。玫瑰痤疮是很常见的面部皮肤病。玫瑰痤疮的病因尚不明，多因素可诱发玫瑰痤疮。有些食物，如辛辣刺激性食物可以加重玫瑰痤疮。玫瑰痤疮尚无特效治愈办法，但合理的药物治疗、护理和健康的生活方式，往往可以控制和缓解症状。
赖伟红 2020-10-16阅读量1.5万
病请描述： 2019 年 12 月以来，湖北省武汉市陆续发现了多例新型 冠状病毒感染的肺炎患者，随着疫情的蔓延，我国其他地区 及境外也相继发现了此类病例。该病作为急性呼吸道传染病 已纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病， 按甲类传染病管理。 随着疾病认识的深入和诊疗经验的积累，我们对《新型 冠状病毒感染的肺炎诊疗方案（试行第四版）》进行了修订。 一、病原学特点 新型冠状病毒属于β属的新型冠状病毒，有包膜，颗粒 呈圆形或椭圆形，常为多形性，直径 60-140nm。其基因特征 与 SARSr-CoV 和 MERSr-CoV 有明显区别。目前研究显示与蝙 蝠 SARS 样冠状病毒（bat-SL-CoVZC45）同源性达 85%以上。 体外分离培养时，2019-nCoV 96 个小时左右即可在人呼吸道 上皮细胞内发现，而在 Vero E6 和 Huh-7 细胞系中分离培养 需约 6 天。 对冠状病毒理化特性的认识多来自对 SARS-CoV 和 MERS-CoV 的研究。病毒对紫外线和热敏感，56℃ 30 分钟、 乙醚、75%乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均 可有效灭活病毒，氯己定不能有效灭活病毒。 二、流行病学特点（一）传染源。 目前所见传染源主要是新型冠状病毒感染的患者。无症 状感染者也可能成为传染源。 （二）传播途径。 经呼吸道飞沫和接触传播是主要的传播途径。气溶胶和 消化道等传播途径尚待明确。 （三）易感人群。 人群普遍易感。 三、临床特点 （一）临床表现。 基于目前的流行病学调查，潜伏期 1-14 天，多为 3-7 天。 以发热、乏力、干咳为主要表现。少数患者伴有鼻塞、 流涕、咽痛和腹泻等症状。重症患者多在发病一周后出现呼 吸困难和/或低氧血症，严重者快速进展为急性呼吸窘迫综 合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能 障碍。值得注意的是重症、危重症患者病程中可为中低热， 甚至无明显发热。 轻型患者仅表现为低热、轻微乏力等，无肺炎表现。 从目前收治的病例情况看，多数患者预后良好，少数患 者病情危重。老年人和有慢性基础疾病者预后较差。儿童病 例症状相对较轻。（二）实验室检查。 发病早期外周血白细胞总数正常或减低，淋巴细胞计数 减少，部分患者可出现肝酶、LDH、肌酶和肌红蛋白增高； 部分危重者可见肌钙蛋白增高。多数患者 C 反应蛋白（CRP） 和血沉升高，降钙素原正常。严重者 D-二聚体升高、外周血 淋巴细胞进行性减少。 在鼻咽拭子、痰、下呼吸道分泌物、血液、粪便等标本 中可检测出新型冠状病毒核酸。 （三）胸部影像学。 早期呈现多发小斑片影及间质改变，以肺外带明显。进 而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影，严重者可出现肺实变， 胸腔积液少见。 四、诊断标准 （一）疑似病例。 结合下述流行病学史和临床表现综合分析： 1.流行病学史 （1）发病前 14 天内有武汉市及周边地区，或其他有病 例报告社区的旅行史或居住史； （2）发病前 14 天内曾接触过来自武汉市及周边地区， 或来自有病例报告社区的发热或有呼吸道症状的患者； （3）聚集性发病； （4）与新型冠状病毒感染者有接触史。新型冠状病毒 感染者是指病原核酸检测阳性者。2.临床表现 （1）发热和/或呼吸道症状； （2）具有上述肺炎影像学特征； （3）发病早期白细胞总数正常或降低，或淋巴细胞计 数减少。 有流行病学史中的任何一条，符合临床表现中任意 2 条。 （二）确诊病例。 疑似病例，具备以下病原学证据之一者： 1.呼吸道标本或血液标本实时荧光 RT-PCR 检测新型冠 状病毒核酸阳性； 2.呼吸道标本或血液标本病毒基因测序，与已知的新型 冠状病毒高度同源。 五、临床分型 （一）轻型。 临床症状轻微，影像学未见肺炎表现。 （二）普通型。 具有发热、呼吸道等症状，影像学可见肺炎表现。 （三）重型。 符合下列任何一条： 1.呼吸窘迫，RR≥30 次/分； 2.静息状态下，指氧饱和度≤93%； 3.动脉血氧分压（PaO2）/吸氧浓度（FiO2）≤300mmHg （1mmHg=0.133kPa）。（四）危重型。 符合以下情况之一者： 1.出现呼吸衰竭，且需要机械通气； 2.出现休克； 3.合并其他器官功能衰竭需 ICU 监护治疗。 六、鉴别诊断 主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病 毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS 冠状病毒等其他已知病毒性 肺炎鉴别，与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。 此外，还要与非感染性疾病，如血管炎、皮肌炎和机化性肺 炎等鉴别。 七、病例的发现与报告 各级各类医疗机构的医务人员发现符合病例定义的疑 似病例后，应立即进行隔离治疗，院内专家会诊或主诊医师 会诊，仍考虑疑似病例，在 2 小时内进行网络直报，并采集 标本进行新型冠状病毒核酸检测，在确保转运安全前提下尽 快将疑似患者转运至定点医院。与新型冠状病毒感染者有密 切接触的患者，即便常见呼吸道病原检测阳性，也建议及时 进行新型冠状病毒病原学检测。 疑似病例连续两次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间 至少间隔 1 天），方可排除。 八、治疗 （一） 根据病情确定治疗场所。1.疑似及确诊病例应在具备有效隔离条件和防护条件 的定点医院隔离治疗，疑似病例应单人单间隔离治疗，确诊 病例可多人收治在同一病室。 2.危重型病例应尽早收入 ICU 治疗。 （二）一般治疗。 1.卧床休息，加强支持治疗，保证充分热量；注意水、 电解质平衡，维持内环境稳定；密切监测生命体征、指氧饱 和度等。 2.根据病情监测血常规、尿常规、CRP、生化指标（肝 酶、心肌酶、肾功能等）、凝血功能，动脉血气分析，有条 件者，可行细胞因子检测，复查胸部影像学。 3.及时给予有效氧疗措施，包括鼻导管、面罩给氧和经 鼻高流量氧疗。 4.抗病毒治疗：目前没有确认有效的抗病毒治疗方法。 可试用α-干扰素雾化吸入（成人每次 500 万 U 或相当剂量， 加入灭菌注射用水 2ml，每日 2 次）、洛匹那韦/利托那韦（200 mg/50 mg，每粒）每次 2 粒，每日 2 次，或可加用利巴韦林 静脉注射（成人每次 500mg，每日 2 次）。要注意洛匹那韦/ 利托那韦相关腹泻、恶心、呕吐、肝功能损害等不良反应， 同时要注意和其它药物的相互作用。 5.抗菌药物治疗：避免盲目或不恰当使用抗菌药物，尤 其是联合使用广谱抗菌药物。 （三）重型、危重型病例的治疗。 1.治疗原则：在对症治疗的基础上，积极防治并发症， 治疗基础疾病，预防继发感染，及时进行器官功能支持。 2.呼吸支持： (1)氧疗：重型患者应接受鼻导管或面罩吸氧，并及时 评估呼吸窘迫和（或）低氧血症是否缓解 (2)高流量鼻导管氧疗或无创机械通气：当患者接受标 准氧疗后呼吸窘迫和（或）低氧血症无法缓解时，可考虑使 用高流量鼻导管氧疗或无创通气。然而，此类患者使用无创 通气治疗的失败率很高，应进行密切监测。若短时间（1-2 小时）内病情无改善甚至恶化，应及时进行气管插管和有创 机械通气。 (3)有创机械通气：采用肺保护性通气策略，即小潮气 量（4-8ml/kg 理想体重）和低吸气压力（平台压<30cmH2O） 进行机械通气，以减少呼吸机相关肺损伤。接受有创机械通 气患者应使用镇静镇痛药物。当患者使用镇静药物后仍存在 人机不同步，从而无法控制潮气量，或出现顽固性低氧血症 或高碳酸血症时，应及时使用肌松药物。当病情稳定后，应 尽快减量并停用肌松药物。 (4)挽救治疗：对于严重 ARDS 患者，建议进行肺复张。 在人力资源充足的情况下，每天应进行 12 小时以上的俯卧 位通气。俯卧位通气效果不佳者，如条件允许，应尽快考虑 体外膜肺氧合（ECMO）。 3.循环支持：充分液体复苏的基础上，改善微循环，使 用血管活性药物，必要时进行血流动力学监测。 4.其他治疗措施 可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况，酌情 短期内（3～5 日）使用糖皮质激素，建议剂量不超过相当于 甲泼尼龙 1～2mg/kg/日，应当注意较大剂量糖皮质激素由于 免疫抑制作用，会延缓对冠状病毒的清除；可静脉给予血必 净 100ml/次，每日 2 次治疗；可使用肠道微生态调节剂，维 持肠道微生态平衡，预防继发细菌感染；有条件情况下，对 有高炎症反应的危重患者，可以考虑使用体外血液净化技术； 有条件时可采用恢复期血浆治疗。 患者常存在焦虑恐惧情绪，应加强心理疏导。 （四）中医治疗。 本病属于中医疫病范畴，病因为感受疫戾之气，各地可 根据病情、当地气候特点以及不同体质等情况，参照下列方 案进行辨证论治。 1.医学观察期 临床表现 1：乏力伴胃肠不适 推荐中成药：藿香正气胶囊（丸、水、口服液） 临床表现 2：乏力伴发热 推荐中成药：金花清感颗粒、连花清瘟胶囊（颗粒）、 疏风解毒胶囊（颗粒）、防风通圣丸（颗粒） 2.临床治疗期 （1）初期：寒湿郁肺 临床表现：恶寒发热或无热，干咳，咽干，倦怠乏力， 胸闷，脘痞，或呕恶，便溏。舌质淡或淡红，苔白腻，脉濡。推荐处方：苍术 15g、陈皮 10g、厚朴 10g、藿香 10g、 草果 6g、生麻黄 6g、羌活 10g、生姜 10g、槟郎 10g （2）中期：疫毒闭肺 临床表现：身热不退或往来寒热，咳嗽痰少，或有黄痰， 腹胀便秘。胸闷气促，咳嗽喘憋，动则气喘。舌质红，苔黄 腻或黄燥，脉滑数。 推荐处方：杏仁 10g、生石膏 30g、瓜蒌 30g、生大黄 6g（后下）、生炙麻黄各 6g、葶苈子 10g、桃仁 10g、草果 6g、槟郎 10g、苍术 10g 推荐中成药：喜炎平注射剂，血必净注射剂 （3）重症期：内闭外脱 临床表现：呼吸困难、动辄气喘或需要辅助通气，伴神 昏，烦躁，汗出肢冷，舌质紫暗，苔厚腻或燥，脉浮大无根。 推荐处方：人参 15g、黑顺片 10g（先煎）、山茱萸 15g， 送服苏合香丸或安宫牛黄丸 推荐中成药：血必净注射液、参附注射液、生脉注射液 （4）恢复期：肺脾气虚 临床表现：气短、倦怠乏力、纳差呕恶、痞满，大便无 力，便溏不爽，舌淡胖，苔白腻。 推荐处方：法半夏 9g、陈皮 10g、党参 15g、炙黄芪 30g、 茯苓 15g、藿香 10g、砂仁 6g（后下） 九、解除隔离和出院标准 体温恢复正常 3 天以上、呼吸道症状明显好转，连续两 次呼吸道病原核酸检测阴性（采样时间间隔至少 1 天），可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病。 十、转运原则 按照我委印发的《新型冠状病毒感染的肺炎病例转运工 作方案》（试行）执行。 十一、医院感染控制 （一）严格执行标准预防。 医务人员按照标准预防原则，根据医疗操作可能传播的 风险，做好个人防护、手卫生、病区管理、环境通风、物体 表面的清洁消毒和医疗废弃物管理等医院感染控制工作，最 大可能避免医院感染发生。 （二）医务人员个人防护。 1.所有医务人员从事诊疗活动期间均应佩戴医用口罩。 2.预检分诊处：穿工作服、工作帽，戴医用外科口罩。 3.发热门诊、呼吸科门诊、急诊、感染性疾病科和隔离 病房：日常诊疗活动和查房时，穿工作服、一次性隔离衣， 戴工作帽、医用防护口罩；采集呼吸道样本时，加戴护目镜 或防护面屏；接触血液、体液、分泌物或排泄物时，加戴乳 胶手套；气管插管、支气管镜检查、气道护理和吸痰等可能 发生气溶胶或喷溅操作时，戴医用防护口罩、护目镜或防护 面屏、乳胶手套、穿医用防护服（可加一次性防渗透隔离衣）， 必要时佩戴呼吸头罩。 4.医务人员应当严格按照穿脱流程穿脱个人防护装备， 禁止穿着个人防护装备离开污染区，以避免各个分区的交叉污染。 5．医疗机构应合理安排医务人员的工作时间，加强症状 监测，出现发热、咳嗽等症状者应及时排查。 （三）其他注意事项。 1.隔离病区的医务人员和患者通道应分开，医务人员通 道应设置缓冲区。 2.戴手套不能替代手卫生。 3.患者及陪诊人员应佩戴口罩。
马彩毓 2020-02-05阅读量9908
病请描述：医生会做哪些检查来判断是否有肺动脉高压？以下是肺动脉高压专科医生应用的经典方法，但诊断程序在各个医生之间互不相同。体格检查：常规检查很少能发现肺动脉高压，因此经常漏诊。由于肺动脉高压症状在很多疾病中都很常见，因此个人史和家族史很重要。你的医生会用听诊器来聆听不正常心音如肺动脉瓣第二心音（肺动脉瓣关闭所产生的声音）亢进，收缩期杂音（通过三尖瓣的血流返流所产生的whooshing声音），以及奔马律（右室充盈期产生的柔和的砰击音，提示心室功能减退）。这是一种技术性很强的素质，但对于一个会问“嗨，医生，听到收缩期杂音了吗？”的患者，他（或她）更有可能是积极参与自己治疗的人。上海市肺科医院肺循环科姜蓉医生为你查体时还会感觉到右室或胸骨旁有抬举样搏动、肝脏增大（甚至搏动）、腹部出现液体（腹水）。你的脚踝和小腿出现肿胀（水肿），颈静脉怒张。医生还有可能看你的手指，因为（长期的心内分流，或者肺内分流所造成的）低氧血症会引起甲床淡蓝色（紫绀）或手指末端形成膨出（杵状指）。心电图：这是可能患肺动脉高压患者最早需要进行的检查之一。在皮肤上粘上电极片，记录心脏的电活动，结果发现由于压力负荷过重导致右心肥厚。但是注意，心电图本身不能诊断肺动脉高压。医生可能会要求你蹬车或进行活动平板运动，同时连接心电图机来进行心电图负荷试验。在进行这样的试验时可能有心脏病发作或严重心律失常等情况的发生，但旁边会有训练有素的医护人员来处理上述紧急情况（当然，如果医生认为你可能出现上述情况，则不会申请上述检查）。对心电图的结果进行分析是一门专业性很强的学问，并且我们不能根据基线不稳的图形而对其波峰波谷进行解释。图解：作者在对自己的肺动脉高压进行正规治疗以前的心电图，不是很漂亮 血液化验用来检查血氧是多少（动脉血气），肝肾功能如何（重度肺动脉高压所致后递性压力或有限的心输出量会影响肝肾功能），以及用来发现是否患有胶原性血管疾病（象红斑狼疮或硬皮病等等），甲状腺问题，感染征象，或HIV抗体。如果你的红细胞数过多（红细胞增多症），你的体内会代偿性减少氧气的携带量。如果发现体内二氧化碳过多，则可能是由于呼吸频率和深度降低（低通气）(低通气可以导致血中氧气减少，继而导致或者加重肺动脉高压 )。如果你的血液不能正常凝集，不能服用抗凝剂，则提示肝病，白蛋白水平低。肺动脉高压患者的血氧饱和度可以降低也可以不低；在严重的患者中低氧血症更常见。肺动脉高压的患者低氧血症意味着存在心内的右向左分流或者肺内分流。然而对于某些重度肺动脉高压的患者血氧饱和度正常也是可能的。如果发现血氧饱和度降低，则可能是下列因素所致，包括间质性肺病（肺泡囊的慢性炎症和破坏）以及心脏缺损，后者可以导致患者即使仅有轻度肺动脉高压也出现血氧饱和度降低。血氧饱和度也可以通过佩戴指尖夹子般仪器（脉搏血氧定量仪）来测量。该仪器发出一束光透过你的皮肤，通过这个新发明来判断你的血液红的程度。血液越红表明红细胞携带的氧气越多。Certs形状的血细胞携带氧气。有时会做通宵佩戴脉搏血氧定量仪的研究。做该项检查的人会说他们有“一只E.T.的手指”。即使血气和血氧定量仪检查显示血氧水平正常，医生还要进一步了解你运动或睡眠中的血氧饱和度情况。许多肺动脉高压的患者静息状态下血氧饱和度正常，但在起床活动时、做更紧张的活动时、或睡眠时却需要吸氧。在2002年肺动脉高压协会的讨论会上，一名患者询问小组医生为什么她的血氧饱和度很好，却还感到气短。医生告诉她尽管缺氧会引起气短，但气短通常与右心衰竭和心输出量更有关，而不仅仅与红细胞结合了多少氧气有关。比如当你上一层台阶时，即使你的血液与所需要的氧气充分结合，血流却不能及时为所需要的部位输送氧气来避免气短。核磁共振图象，左图显示严重肺动脉高压患者右心室严重增厚扩张，将左心室挤压成D字型，而右图显示正常人右心室壁薄，呈C型，左室切面圆形。 胸部X线可以暴露扩大的右心室和增宽的肺动脉（连接右心室和肺的主肺动脉，以及该动脉的一级左右分支）。外周肺血管如果再细些，在X线（或造影）上肺野区域则看不到。血管树发生截断现象是肺动脉高压的征象，提示肺血管从右心发出后到肺内分支很快变细。医生也会从胸片中寻找提示肺气肿或肺间质纤维化等疾病的线索。由慢性血栓引起的肺动脉高压的表现是肺内疤痕组织形成的三角形或楔形片状影，它是因可疑血栓堵塞引起，X线片上几乎看不到血管影。 图解：左侧是肺动脉高压肺血管示意图，右侧为正常人肺血管分布图，与右侧相比，肺动脉高压起到修剪“树支”的作用，当然是两侧都修剪的。 多普勒超声心动图 该检查无创，经常被用来进行初步诊断和以后对患者病情的监测。在2002年2月呼吸病杂志的文章中“肺动脉高压的分类方法” ，Gordon Yung 和Lewis Rubin (both at UC San Diego)强调凡是疑诊肺动脉高压者，都应行胸部X线片和超声心动图检查。多普勒超声心动图检查也能提示患者是否患有先天性心脏病，它也可引起肺动脉高压。在这儿需要对该项检查进行解释：技师会将一些电极片粘到你的皮肤上，你躺在暗室里，技师应用跳动的声波（声纳或超声）来获得心脏运动的影像（该机器工作特点象渔夫的深度和鱼探仪，与产科医生用来获得母亲子宫中胎儿图象所使用的机器一样）。冰冷的“探头”和用来增强探头拾波能力的胶状物一起（看起来象连有电线的麦克风）压在你的胸前。这个“麦克风”首先发送声波进入你的身体，当碰到诸如心脏瓣膜等表面，则回收它们的回声。由于有些肺动脉高压患者仅在活动时出现肺动脉压力升高，因此许多专家对一些在半立或仰天的自行车上进行运动的患者做运动负荷超声。即使运动负荷超声在患者停止运动的即刻进行，其结果的准确性也会降低。迄今所知，高频声波通过身体时对身体无害。在该过程中没有X线或针头侵入。这也是为什么它被称为“无创”的原因。在进行超声检查过程中，右心腔是否扩大、右心室壁的厚度、心脏的任何结构异常（比如瓣膜狭窄或先天性心脏病）或心脏血流量的任何异常等情况均可记录下来。如前所述，肺动脉高压患者右心腔往往扩大，运动减弱。右心室室壁肌肉由于工作负荷过大而比正常变厚。如果将两心室中间的室壁划分为左室空间，则有另外的指征提示肺动脉高压是否严重（见核磁共振扫描的相关解释，见第6页）。左室心腔较正常小也是重度肺动脉高压的征象。超声还能提示右心室收缩是否正常或减低。还可以通过超声来估测心输出量，不过这种测量不总准确。超声还能测量通过心脏瓣膜的血流量。比如，当一位肺动脉高压患者的右心室收缩时，有些血液不能正常进入肺动脉而是通过三尖瓣返流（喷射）进入右心房（三尖瓣返流）。多普勒原理（与用来解释当火车朝你驶来时的喇叭声与远离你驶去的声音为何不同的原理一样）可以用来估计肺动脉高压的严重程度。血液通过三尖瓣反向喷射的速度取决于心室与心房间的压力不同，该压力差可以反映肺动脉压力。检查结束后，专家们通过数学计算估计肺动脉收缩压（PAP）。它不是在每个人身上均可测量。注意：超声心动图提供肺动脉收缩压的估测值，比平均肺动脉压高30－50％。为了计算平均肺动脉压，你还需要知道肺动脉舒张压，仅仅在肺动脉瓣存在返流时才能通过超声来获得。即使得到数值，也不总是可靠。唯一能得到精确测量的方法是应用心导管（见下）。你的超声与别的肺动脉高压患者比较结果如何呢？在密执根大学对51例原发性肺动脉高压患者（有超声结果）进行的研究发现，在他们被诊断时，96％患者的肺动脉收缩压已经超过60毫米汞柱，76％患者右心室收缩功能已经减退（右心功能减退）。超声心动图对于大部分患者来说是相当准确的，但不如心导管精确。当压力非常高时（超过100毫米汞柱），超声的数据更容易发生偏离。由于超声与心导管相比危险性更小，更易于被患者接受，因此医生会应用超声对肺动脉高压患者进行监测。不过，也有必须重复导管检查的情况。如果是没有经过专门训练或对肺动脉高压患者有经验的技师来做超声，结果可能会严重错误。有许多基于差的超声结果得出错误结论的事情发生。这就意味着你需要了解技师的培训和经验情况（也需了解解释检查结果的医生的经验）。没有专家提供的临床信息，往往不能正确解释超声结果。专家还可通过超声来寻找其他可引起肺动脉高压的心脏病。比如，如果你的左心房过大，可能是由于你的肺静脉压力过高。你还可能有心脏瓣膜问题，或先天性心脏病。为了寻找后者，你在做超声时可能会做“气泡”试验，它是应用被搅动的盐水，通过静脉注射进入静脉内，来发现血流是否出现在不应出现的地方（比如心内缺损）。这种情况称为分流。如果看起来像分流，医生会让你做经食管超声来获得更好的图像，因为食管（是连接咽部和胃部的管道）距离心脏更近。这可不是件有趣的事情，因为你必须咽下末端带有小超声麦克风的狭长管子。不过这个检查的风险很低，在检查时，应用镇静和局部麻醉药物可以让你舒服些。如果是小孩需要做该项检查，可以在使咽部麻木的麻醉药药效消失后给他吃冰淇淋。计算机断层扫描是带有X线机的计算机，它可以围绕你快速旋转从多个角度获得图像。计算机将这些图像细化，三维切分你的身体，展示通过普通X线不能看到的图像。CT扫描作为一个诊断工具发展得越来越好，它能够检出肺内大动脉内的血凝块，提供心脏和诊断肺部疾病的相关信息。CT扫描有时还可发现引起症状的其他疾病如肺纤维化或肺气肿（这些疾病可导致肺动脉高压）。CT扫描可以发现血块（慢性血栓栓塞）问题（尽管扫描结果阴性并不能完全排除血栓栓塞），肺静脉阻塞（静脉阻塞性疾病），肿瘤，血管炎，或纵隔纤维化（在第三章中列举更多可导致肺动脉高压的疾病）。有些肺动脉高压的专家如今除了应用超声心动检查，还应用超高速CT扫描（称为电子束CT）来监测患者右心房和右心室的大小。它获得图片的速度比传统CT扫描要快，因而能更好地“冻结”运动的心脏。核磁共振（MRI） 扫描应用于肺动脉高压的技术也有进展。像CT扫描一样，它是无创检查（没有东西进入你的身体）。核磁场和无线电波产生心脏和动脉图像；没有辐射，整个过程没有危险。没有痛苦，但价格昂贵。图像有点像X 线，但往往可以显示一些X线不能显示的组织。申请MRI的目的是用来寻找大的血块（尽管它不是总能检测出来），了解肺动脉结构方面的问题，右心室大小和形态，右心室室壁厚度（在MRI中与平均肺动脉压相关）和其他有关的情况。平均肺动脉压可以通过MRI提供的信息来估计。以下告诉你这项检查如何进行：你躺在一个又大又白的管道里做这项检查，而且听着古怪的噪音，有的还像网球鞋在干燥机中摔打的声音。有些机器一面是开放的，有些是封闭的。如果你所在的仪器是后者，而你又有恐怖症，则可以让你戴上睡觉用的面罩或在你的眼睛上铺上折叠的毛巾。在进行该项检查前需要拿走所有金属物品；所用的磁场很强大。它会扯掉你耳朵上的耳环，所以你不能在磁场中摘下它们。而且在距磁场50英尺的距离以内不要携带你的信用卡——否则他们会立即被退磁。如果你装有起搏器或体内有战争弹片，则不能进行该项检查。通过陪伴女儿进行MRI扫描，妈妈第一次了解她女儿的身体竟然有过纹身。 核素扫描（通气/灌注扫描或V/Q 扫描）该项检查用来观察肺内“管道”情况，以了解大小血管有无问题，通气/灌注扫描中的灌注扫描：具有放射性活性的同位素注射进入外周静脉，然后扫描你胸部的放射性活性。通常在门诊患者中进行。同位素在肺动脉中直至排出体外的运动轨迹通过特殊照相机记录（有点像盖氏计量器）。医生观察血流被血块阻断或减少的区域。如果没有这样的区域，则意味着问题可能发生在小血管。如果发现在大的动脉中有显著阻塞，则可能是个好消息，因为这样的慢性血栓栓塞性疾病往往可以通过外科手术治愈。因此，对所有肺动脉高压的患者都需要查明有无这些血块阻塞血管。如果通气/灌注扫描正常，通常（但不总是）可以排除慢性血栓栓塞性疾病。图解：图A是一位慢性血栓栓塞肺动脉高压患者，可以看到很多灌注缺损区；而图B是一位PPH患者的肺扫描，稍微稀疏，几近正常。 通气/灌注扫描中的通气扫描：在这个检查过程中你需要吸入具有放射性活性的气体，让其充满肺内的气道。然后医生比较肺内动脉血流与邻近气道的气流。如果是肺动脉高压引起，则由于动脉堵塞血流减低区域的气流可能很正常。 偶尔遇到那些从通气/灌注扫描来看很像血栓栓塞性疾病的情况最后可能被证实为肺动脉肿瘤或炎症压迫肺动脉，或肺静脉阻塞性疾病（因纤维组织附着肺小静脉的一种罕见疾病）。 肺功能检测 这些检查是测量肺总容量，肺活量和时间肺活量，以及氧气和二氧化碳交换能力的检查方法。可以用来评价肺动脉高压的严重程度以及寻找引起肺动脉高压的线索。 在该检查中，深吸气然后用最快的速度呼出。这反映你的肺活量。很多肺动脉高压的患者肺活量轻度下降，可能由于肺动脉高压而导致肺顺应性下降。（注意，如果测得肺容量少于正常的70%，则可能是其他原因导致肺容量过度降低而不是肺动脉高压的问题。） 另一项检查中，你尽可能快速而且用力深呼吸。该检查可能让你产生压迫感，尤其是当技术员喊着让你使劲时。 肺功能检查还能了解气道内有无阻塞，有无神经问题，或者肌肉无力引起呼吸困难，以及是否高通气（呼出过多二氧化碳引起头晕眼花）。图解：做肺动能检查前，千万不要使用昂贵的口红，以免浪费；而且记住要用力吹气呀，把鼻子夹住，不要漏气； 一氧化碳弥散容量试验（DLCO）。DLCO 可以了解氧气通过肺泡囊进入血液的过程是否正常。因为应用氧气本身来测量这个过程很困难，所以用一氧化碳代替。吸入少量一氧化碳，摒住呼吸10秒钟，然后向一氧化碳检测器呼气。如果没有检测到一氧化碳，则意味着被肺很好地吸收（氧气也被肺很好地吸收）。如果在你呼出的气体中仍能检测到一氧化碳，则反映它通过肺泡囊没有很好地进入周围的毛细血管中。特发性肺动脉高压患者，家族性肺动脉高压患者或慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者经常不能很好地进行氧气交换。然而，许多除肺动脉高压以外的肺部疾病也可引起弥散功能减低。该项检查正常者强烈提示患者的肺动脉高压不是由肺纤维化，肺气肿等引起。氧气交换能力通常与血管阻力具有相关性。纽约心功能分级或世界卫生组织肺动脉高压功能分级，以及作为内科医生所具有的经验可用来评价肺动脉高压的严重程度。Harbor-UCLA医学中心的研究者们认为测量DLCO可以帮助专家对那些有气短和乏力主诉的患者进行判断。如果患者的氧气交换减低，可以让医生更多地想到肺动脉高压，那么会更早发现肺动脉高压。 如果你患有系统性硬化或硬皮病（见第三章），那么肺动脉压力越高，DLCO 就越低。医生可能让你一年复查一到两次DLCO试验以观察你的肺血管有没有变得越来越糟。 运动耐量试验 医生可能会让你进行踏车运动或6分钟步行试验来了解你的运动耐量。健康人在6分钟内至少可步行500米；患有中度肺动脉高压的患者可能仅能步行300-400米。对于儿童患者，可能会以骑静止的自行车来试验。 由于我们的症状每一天都在变化，这些试验是否准确呢？医生告知如果你不是刚从飞往澳大利亚的飞机上下来，或者前一天站立数小时的话，检查结果则是可以重复的，变异度为15%。如果你正在参与一项药物试验，你可能会进行一系列运动耐量试验以得到准确的基线值。体重、身体状况、没有努力以及肺动脉高压等因素可能会影响你在这些检查中的表现。 心肺运动试验（CPET）CPET可供专家了解病情及治疗效果。在CPET中，行心电图的同时吸一口气（可能在你正骑静止的自行车和在踏车上行走的时候这么做）。这项检查尽管没有痛苦，但也不是一项很舒服的检查。需身穿运动服和运动鞋。由于鼻子被捏住，嘴巴被一个管子固定，所以可能会流很多口水。自行车座往往不舒适。如果车座太硬，可以要一个凝胶垫。如果你觉得嘴里有个管子呼吸起来感到恐慌，你就当作自己在潜水好了。 如果在做运动试验那天你感觉到了疲劳，你会发现这些试验确实会耗尽你体力，而不仅仅是一种感觉。试验结束后，你可能已经没有力气开车，只希望有人开车送你回家。 多导睡眠监测 如果怀疑有睡眠呼吸暂停，则需要做这样的一组检查（睡眠呼吸暂停是指晚间睡眠时周期性停止呼吸）。该检查检测脑电波活动（应用脑电图，EEG），检测血中氧含量（用脉搏血氧定量仪），还检测呼吸时气体进出鼻腔的运动以及胸廓起伏的运动。（睡眠呼吸暂停可引起轻到中度的肺动脉高压，译者注） 右心导管 这项检查仍是检测肺动脉高压最准确有用的检查，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以明确诊断（除非是因为一些特殊的安全方面的因素而不这么做）。如果医生有高度怀疑肺动脉高压，而静息或运动超声心动图检查没有显示肺动脉高压，则有必要申请行右心导管检查。因为该项检查准确性高，有些医生不仅应用它来进行诊断，而且用来随诊那些肺动脉高压的患者。同时当注射造影剂来进行肺动脉造影后，可以鉴别肺动脉高压的原因是否是由于慢性血栓栓塞所致。进行右心导管、 血管扩张试验以及造影时患者通常是清醒的，因为医生需要你进行深呼吸等配合。儿童和有些成人可能会进行麻醉以减少紧张。你可能需要在硬质床上躺很长时间（因此医护人员会称赞你很“耐心”），但大多数患者感觉这一过程是不舒适，但并非痛苦。为防止X线辐射，在Lisa进行导管检查时，我曾被允许从透明塑料“指示”屏后面观看。她从头到脚被盖上无菌铺巾，仅能看见她的脸部，甚至靠近她的机器也被罩上了塑料布。华盛顿医院医生干练而自信地操作。他应用一台小而轻便的X线“荧光屏”来准确了解导管路径。一根头端带有可充气球囊的细软导管（Swan-Ganz导管）通过颈部静脉（通常经由股静脉）进入Lisa体内，通过右心系统进入肺动脉，很快测到压力（血流动力学）。Lisa认为这一过程中患者的感受更多的是被牵拉和压迫感，而不是痛苦。心导管检查可测得肺动脉收缩压、舒张压以及平均压，右心房压力，心输出量，和肺毛细血管楔压（不过，小动脉狭窄可导致肺毛细血管楔压不准确）。肺血管阻力可通过其他数值计算出来，它是血流通过肺血管床所受阻力的指标。心导管检查还是发现心脏先天缺陷的方法，比如心腔或大动脉之间的缺损。（遗憾的是，心导管检查不能检测先天性心脏病的每一种类型。）有时候在进行心导管检查的同时做肺动脉造影。通过导管注射造影剂，然后对肺动脉进行X线摄影以发现肺血管树有无被血块“截断”或阻塞。这是定义解剖意义上的血栓最好的方法。（如果肺扫描或CT扫描已排除肺血栓，则不一定需要进行肺动脉造影。） 左心导管 与右心导管类似，不过导管通过动脉而不是静脉进入体内。这项检查可以测量左心的压力以及可以得到冠状动脉的图象（冠状动脉造影）。在肺动脉高压的患者中，做该项检查的目的是为了排除左心压力不正常是导致肺动脉压力升高的原因或参与因素。由对肺动脉高压患者有经验的内科医生来进行心导管检查通常是安全的，但同时也有风险。尽管大部分并发症都较小而且大部分医院都具备处理它们的设备，但仍有感染（低于千分之一）以及其他少见问题的风险（包括心脏病发作，卒中，甚至死亡）。《Mayo 临床心脏病学》一书中对心导管检查做了概述，以及与进行导管操作的动脉（动脉血压比静脉高）相关的风险进行了讨论，包括出血、损伤、血栓以及偶尔会出现动脉或心脏穿孔。与医生探讨该检查的利与弊，并向那些接受过导管检查的肺动脉高压患者咨询。如果医生对右心导管检查没有经验，出现并发症的风险就比有经验的医生要高。血管扩张试验（即急性药物试验）。如果你患有肺动脉高压，你宁可吃药（如钙通道拮抗剂）也不愿接受更复杂的治疗。在进行心导管检查时，使导管固定在肺动脉内，医生可以评价患者对药物在降低肺动脉压力方面的反应。有时候，医生对下列类型的肺动脉高压患者则不进行这一步试验：钙拮抗剂效果不好和/或不能很好耐受的患者；患有结缔组织病的患者；心功能IV级的患者；明显右心室衰竭或那些病情进行性恶化的患者。有关在血管扩张试验中应用哪种药物最近有许多热烈的讨论。依前列醇（Epoprostenol）、万他维（iloprost）、一氧化氮、腺苷(是一种生化特性与epoprostenol相同的血管扩张剂)、西地那非以及钙拮抗剂在血管扩张试验中均有应用。一氧化氮、万他维（iloprost）、依前列醇（epoprostenol）可通过面罩或鼻导管给药。由于吸入的气体仅影响肺循环系统而且能很快从体内排出，因此应用得越来越多（尽管吸入用的epoprostenol尚未注册商标）。其它治疗肺动脉高压的药物给药途径是经静脉，钙拮抗剂还可经口服。钙拮抗剂在该项试验中已很少使用，因为它在肺循环中存留的时间长，对那些药物反应差的患者更容易导致休克或持续低血压。尽管大部分对一种血管扩张剂反应好的患者对另一种反应也好，但也有例外。有些对一氧化氮无反应的患者对前列环素有反应。有些对钙拮抗剂无反应的患者对前列环素、腺苷或一氧化氮有反应。如果对前列环素、腺苷或一氧化氮反应好，则更有可能对钙拮抗剂的片剂反应好。试验者正在尝试应用越来越高剂量的试验药物，在每一剂量水平上观察患者对药物的反应。当出现明显反应或副作用严重，试验则宣告结束。通过记录应用血管扩张剂后肺动脉压力和心输出量的变化，医生来决定最适合患者的药物种类和最佳起始剂量。即使在短期试验中患者对这些药物均无反应，但延长观察期后他们仍可能象那些对急性药物试验有反应的患者一样对依前列醇（epoprostenol）或波生坦有很好的反应。医生对有关“血管反应性”或反应性好的定义意见不一。过去认为是肺血管阻力下降15－30％。但最近OlivierSITBON（法国巴黎南大学ANTOINE BECLERE医院肺血管中心）医生认为应用血管扩张剂后，患者平均肺动脉压下降到40mmHg甚至更低的水平才是真正反应好的表现。如果你在不是肺动脉高压中心（肺动脉高压协会未推荐的）设备上进行试验，需要了解医生是否知道如果患者心输出量增加时，肺血管阻力的下降与肺动脉压下降并不一致。可能有10－15％的特发性肺动脉高压的患者对血管扩张剂反应很好。继发性肺动脉高压患者中很少有人对血管扩张剂有反应。不过在儿童中，30－35％患者对血管扩张剂有反应。那些少数的幸运者被称为“有反应者”。他们为什么对血管扩张剂有反应呢？目前认为在肺动脉高压的早期，肺动脉的结构变化少，因而更有可能对血管扩张剂有反应。如果发展到了重度肺动脉高压，则肺小动脉结构的破坏可能已经发展到血管肌层（血管扩张剂使血管的肌层舒张）以外，血管壁变得僵硬而不易舒张。 急性药物试验“有反应者”通常可以回家服用钙拮抗剂治疗。Mayo 临床中心对10－15％的进行过药物试验的肺动脉高压患者应用钙拮抗剂。（在患者出院回家前，或心导管检查时，调整好用药剂量。）但是那些右心衰竭以及右心房压力增高（大于或等于20mmHg）的“有反应者”即使血流动力学反应很好，也会开始应用依前列醇（epoprostenol）或波生坦。患者回家后的治疗一定要小心地监测，如果对药物耐受性好则定期逐渐增加钙拮抗剂的剂量。 肺活检仅在特殊情况下进行。因为它提供的信息很少而风险较大（这个观念也在变化，很多肺血管疾病现在需要活检才能确诊，但需要专业的病理医师，译着注。） 将来有关肺动脉高压的新试验？如果你读到此处，你可能会琢磨寻找用来诊断肺动脉高压，以及鉴别不同患者具有不同病因更好的方法。这是对的，我们确实需要一种更简单的试验研究方法，它能以相同的标准，在所有的治疗中心进行，结果能被重复，与生存率相关性好，而且创伤小，花费少。这种试验方法寄托了我们许多希望，我们希望它要比目前所有的那些可应用于各种类型肺动脉高压的研究方法都要好。不过当前的诊断系统确实需要改进，而且我们也具备改进的可能性了。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述： 注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。 来源：《中华风湿病学杂志》2010年9月 第14卷 第9期 一、概述 银屑病关节炎(psoriatic arthritis，PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病，具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍，部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎，病程迁延、易复发、晚期可关节强直，导致残疾。约75％PsA患者皮疹出现在关节炎之前，同时出现者约15％，皮疹出现在关节炎后者约10％。该病可发生于任何年龄，高峰年龄为30～50岁，无性别差异，但脊柱受累以男性较多。美国的PsA患病率为0.1％，银屑病患者约5％～7％发生关节炎。我国PsA患病率约为1.23‰。 二、临床表现 本病起病隐袭，约1/3呈急性发作，起病前常无诱因。 (一)关节表现 关节症状多种多样，除四肢外周关节病变外，部分可累及脊柱。受累关节疼痛、压痛、肿胀、晨僵和功能障碍，依据临床特点分为5种类型，60％类型间可相互转化，合并存在。 1.单关节炎或少关节炎型：占70％，以手、足远端或近端指（趾）间关节为主，膝、踝、髋、腕关节亦可受累，分布不对称，因伴发远端和近端指（趾）间关节滑膜炎和腱鞘炎，受损指（趾）可呈现典型的腊肠指（趾），常伴有指（趾）甲病变，此型患者约1/3~1/2可演变为多关节炎类型。 2.远端指间关节炎型：占5％~10％，病变累及远端指问关节，为典型的PsA，通常与银屑病指甲病变相关。 3.残毁性关节炎型：占5％，是PsA的严重类型，好发年龄为20~30岁，受累指、掌、跖骨可有骨溶解，指节为望远镜式的套叠状，关节可强直、畸形，常伴发热和骶髂关节炎，皮肤病变严重。 4.对称性多关节炎型：占15％，病变以近端指（趾）间关节为主，可累及远端指（趾）间关节及大关节如腕、肘、膝和踝关节等。 5.脊柱关节病型：约5％，男性，年龄大者多见，以脊柱和骶髂关节病变为主，常为单侧。下背痛或胸壁痛等症状可缺如或很轻，脊柱炎表现为韧带骨赘形成，严重时可引起脊柱融合，骶髂关节模糊，关节间隙狭窄其至融合，可影响颈椎导致寰椎和轴下不全脱位。 也有学者将PsA分为3种类型：①类似反应性关节炎伴附着点炎的单关节和寡关节炎型；②类似类风湿关节炎的对称性多关节炎型；③类似强直性脊柱炎的以中轴关节病变为主（脊柱炎、骶髂关节炎和髋关节炎），伴有或不伴有周围关节病变的脊柱病型。 (二)皮肤表现 根据银屑病的临床特征，一般可分为寻常型、脓疱型、关节病型及红皮病型4种类型。皮肤银屑病变好发于头皮及四肢伸侧，尤其肘、膝部位，呈散在或泛发分布，要特别注意隐藏部位的皮损如头发、会阴、臀、脐等；皮损表现为丘疹或斑块，圆形或不规则形，表面有丰富的银白色鳞屑，去除鳞屑后为发亮的薄膜，除去薄膜可见点状出血（Auspitz征），该特征对银屑病具有诊断意义。存在银屑病是与其他炎性关节病的重要区别，皮肤病变严重性和关节炎症程度无直接关系，仅35％二者相关。 (三)指（趾）甲表现 约80％PsA患者有指（趾）甲病变，而无关节炎的银屑病患者指甲病变为20％，因此指（趾）甲病变是PsA的特征。常见表现为顶针样凹陷。炎症远端指间关节的指甲有多发性凹陷是PsA的特征性变化，其他有甲板增厚、浑浊、色泽发乌或有白甲、表面高低不平、有横沟及纵嵴，常有甲下角质增生，重者可有甲剥离。有时形成匙形甲。 (四)其他表现 1.全身症状：少数有发热、体质量减轻和贫血等。 2.系统性损害：7％~33％患者有眼部病变，如结膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和干燥性角膜炎等；接近4％患者出现主动脉瓣关闭不全，常见于疾病晚期，另有心脏肥大和传导阻滞等；肺部可见上肺纤维化；胃肠道可有炎性肠病，罕见淀粉样变。 3.附着点炎：特别在跟腱和跖腱膜附着部位。足跟痛是附着点炎的表现。 三、诊断要点 (一)症状和体征 1.皮肤表现：皮肤银屑病是PsA的重要诊断依据，皮损出现在关节炎后者诊断困难，细致询问病史，银屑病家族史，儿童时代的滴状银屑病，检查隐蔽部位的银屑病（如头皮、脐周或肛周）和特征性放射学表现可提供重要线索，但应除外其他疾病，并应定期随访。 2.指（趾）甲表现：顶针样凹陷（>20个），指甲脱离、变色、增厚、粗糙，横嵴和甲下过度角化等。指（趾）甲病变是银屑病可能发展为PsA的重要临床表现。 3.关节表现：累及1个或多个关节，以指关节、跖趾关节等手足小关节为主。远端指间关节最易受累，常不对称，关节僵硬、肿胀、压痛和功能障碍。 4.脊柱表现：脊柱病变可有腰背痛和脊柱强直等症状。 (二)辅助检查 1.实验室检查 本病无特殊实验室检查，病情活动时红细胞沉降率（ESR）加快，C反应蛋白（CRP）增加。IgA、lgE增高，补体水平增高等；滑液呈非特异性反应，白细胞轻度增加，以中性粒细胞为主；类风湿因子（RF）阴性，少数患者可有低滴度的RF和抗核抗体。骶髂关节和脊柱受累的患者中约半数患者人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性。 2.影像学检查 (1)周围关节炎：周围关节骨质有破坏和增生表现。末节指（趾）骨远端有骨质溶解、吸收而基底有骨质增生；可有中间指骨远端因侵蚀破坏变尖和远端指骨骨质增生，两者造成铅笔帽（pencil-in-cup）样畸形；或望远镜样畸形；受累指间关节间隙变窄、融合、强直和畸形。长骨骨干绒毛状骨膜炎。 (2)中轴关节炎：表现为不对称骶髂关节炎，关节间隙模糊、变窄、融合。椎间隙变窄、强直，不对称性韧带骨赘形成，椎旁骨化，其特点是相邻椎体的中部之间的韧带骨化形成骨桥，并呈不对称分布。 (三)诊断依据 银屑病患者有上述炎性关节炎表现即可诊断。因部分PsA患者银屑病出现在关节炎后，此类患者的诊断较困难，应注意临床和放射学线索，如银屑病家族史，寻找隐蔽部位的银屑病变，注意受累关节部位，有无脊柱关节病等来作出诊断并排除其他疾病。 关于PsA的诊断标准，目前尚未统一，较简单而实用的标准有Moll和Wright的PsA分类标准：①至少有1个关节炎并持续3个月以上；②至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离；③血清IgM型RF阴性（滴度<1：80）。 四、鉴别诊断 (一)类风湿关节炎（RA） 二者均有小关节炎，但PsA有银屑病皮损和特殊指甲病变、指（趾）炎、附着点炎，常侵犯远端指间关节。RF阴性，特殊的X表现如笔帽样改变，部分患者有脊柱和骶髂关节病变；而RA多为对称性小关节炎，以近端指间关节和掌指关节，腕关节受累常见，可有皮下结节，RF阳性，X线以关节侵蚀性改变为主。 (二)强直性脊柱炎（AS） 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。 (三)骨关节炎（0A） 二者均侵蚀远端指间关节，但OA无银屑病皮损和指甲病变，可有赫伯登（Heberden）结节，布夏尔（Bouchard）结节，无PsA的典型X线改变，发病年龄多为50岁以上老年人。 五、治疗方案及原则 PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏，应兼顾治疗关节炎和银屑病皮损，制定的治疗方案应因人而异。 (一)一般治疗 适当休息，避免过度疲劳和关节损伤，注意关节功能锻炼，忌烟、酒和刺激性食物。 (二)药物治疗 参照类风湿关节炎用药。 1.非甾体抗炎药（NSAIDs） 适用于轻、中度活动性关节炎者，具有抗炎、止痛、退热和消肿作用，但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化；只有在一种NSAIDs足量使用1～2周无效后才更改为另一种；避免2种或2种以上NSAIDs同时服用，因疗效不叠加，而不良反应增多；老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物，对有溃疡病史的患者，宜服用选择性环氧化酶（COX）-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。NSAIDs的不良反应主要有胃肠道反应：恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲不佳，严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等；肾脏不良反应：肾灌注量减少，出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎，严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAlDs还可以引起外周血细胞减少，凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功能损害，少数患者发生过敏反应（皮疹、哮喘）以及耳鸣、听力下降，无菌性脑膜炎等。常用NSAIDs见类风湿关节炎。 2.改善病情的抗风湿药（DMARDs） 防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用1种DMARDs无效时也可联合用药，以甲氨蝶呤（MTX）作为联合治疗的基本药物。 (1)MTX：对皮损和关节炎均有效，可作为首选药。可口服，肌肉注射和静脉注射。开始7.5~25 mg，每周1次，宜从小剂量开始。病情控制后逐渐减量，维持量5~10 mg每周1次。常见不良反应有恶心、口炎、腹泻、脱发、皮疹，肝功能受损，少数出现骨髓抑制，听力损害和肺间质病变。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（SSZ）：对外周关节炎有效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应，使用方法：每日250～500 mg开始，之后每周增加500 mg，直至2.0 g。如疗效不明显可增至每日3.0 g。主要不良反应有恶心、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 (3)硫唑嘌呤（AZA）：对皮损也有效，常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100 mg/d，维持量50 mg/d。不良反应有脱发、皮疹、骨髓抑制（包括白细胞减少、血小板减少、贫血）、胃肠反应有恶心、呕吐、可有肝损害、胰腺炎，对精子、卵子有一定损伤，出现致畸，长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。 (4)环孢素A（CsA）：美国食品和药品管理局（FDA）已通过将其用于重症银屑病治疗，对皮肤和关节型银屑病有效，FDA认为1年内维持治疗，更长期使用对银屑病是禁止的。常用量3~5 mg·kg-1·d-1，维持量是2~3mg·kg-1·d-1。CsA的主要不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等。不良反应的严重程度、持续时间均与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。 (5)来氟米特（LEF）：对于中、重度患者可用LEF，20mg/d。越来越多的国际资料显示LEF治疗PsA有较好疗效，使用方法同RA。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。服药期间应定期查血常规和肝功能。 3.依曲替酯 属芳香维甲酸类。开始0.75～1mg·kg-1·d-1，病情缓解后逐渐减量，疗程4~8周，肝肾功能不正常及血脂过高和孕妇，哺乳期妇女禁用。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化，因此中轴病变应避免使用。 4.糖皮质激素 用于病情严重，一般药物治疗不能控制时。因不良反应大，突然停用可诱发严重的银屑病，且停用后易复发，因此一般不选用，也不长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激 素可缓解患者症状，并在DMARDs起效前起“桥梁”作用。 5.生物制剂 近年来用生物制剂治疗PsA已有大量报道，也取得了很好的疗效，也可与MTX合用。目前在国内应用的生物制剂主要有下列两种。依那西普（etanercept）、注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白：用于中、重度或其他药物治疗疗效不佳的PsA患者，每次25 mg皮下注射，每周2次。另一类为抗肿瘤坏死因（TNF）-α的单克隆抗体，包括注射用英夫利西单抗（infliximab），本品首次3~5 mg/kg静脉滴注后，第2、6周及以后每8周给予相同剂量各1次。注射用阿达木单抗（adalimumab），每2周1次40 mg皮下注射。以上药物使用前应检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、肝炎及结核等相关检查，应用过程中也应定期检查。常见不良反应主要有注射部位的局部反应，如红斑、瘙痒、疼痛和肿胀等，一般持续3~5 d，其他有头疼、眩晕、皮疹、咳嗽、腹痛、血液系统受损、感染、过敏反应等。对于活动性感染、活动性结核、肿瘤、充血性心力衰竭及对本品成分过敏者应禁用。 6.局部用药 (1)关节腔注射长效皮质激素类药物：适用于急性单关节或少关节炎型患者，但不应反复使用，1年内不宜超过3~4次，同时应避开皮损处注射，过多的关节腔穿刺除了易并发感染外，还可发生类同醇晶体性关节炎。 (2)局部治疗银屑病的外用药：以还原剂、角质剥脱剂以及细胞抑制剂为主。根据皮损类型、病情等进行选择。在疾病急性期，以及发生在皱褶处的皮损避免使用刺激性强的药物。稳定期可以使用作用较强的药物，如5％水杨酸软膏、焦油类油青、0.1％～0.5％蒽林软膏等。稳定期皮损可以选用的药物还有钙泊三醇（calcipotriol，一种维生素D3的衍生物）、他扎罗丁（tazarotene，维甲酸类药）等。稳定期病情顽固的局限性皮损可以配合外用皮质类同醇激素，可以在外涂药物后加封包以促进疗效，能够使皮损较快消退，但应注意应用本药需注意激素的局部不良反应，以及在应用范围较广时可能发生的全身吸收作用。 (三)物理疗法 1.紫外线治疗 主要为B波紫外线治疗，可以单独应用，也可以在服用光敏感药物或外涂焦油类制剂后照射B波紫外线，再加水疗（三联疗法）。 2.长波紫外线照射（PUVA）治疗 即光化学疗法，包括口服光敏感药物（通常为8-甲氧补骨脂，8-MOP)，再进行PUVA。服用8-MO期间注意避免日光照射引起光感性皮炎。有人认为长期使用PUVA可能增加发生皮肤鳞癌的机会。 3.水浴治疗 包括温泉浴、糠浴、中药浴、死海盐泥浸浴治疗等，有助于湿润皮肤、祛除鳞屑和缓解干燥与瘙痒症状。 六、外科治疗 对已出现关节畸形伴功能障碍的患者考虑外科手术治疗，如关节成形术等。 七、预后 一般病程良好，只有少数患者（<5％）有关节破坏和畸形。家族银屑病史、20岁前发病、HLADR3或DR4阳性、侵蚀性或多关节病变、广泛皮肤病变等提示预后较差。
就医指导 2016-07-05阅读量3931