病请描述： 转载自北京协和医院张羽医生随着健康知识的普及，很多人都知道，如果孕期感染了弓形虫，会生出傻孩子或者怪胎。以下是孕妇感染弓形虫可能发生的情况：孕期感染弓形虫，会导致胎儿宫内死亡、自然流产。如果孩子侥幸存活，妊娠得以继续，弓形虫可能侵犯胎儿的中枢神经系统，发生脑积水、小头畸形、脑钙化、肝脾肿大、腹水、胎儿宫内生长受限等等问题。宝宝出生后面临抽搐、脑瘫、视听障碍、智障等，死亡率达72%。河北省人民医院生殖遗传科张宁 听听，多吓人，要是这么笼统的一看，一旦感染弓形虫，简直是万劫不复，还不赶紧送走猫猫，哪怕再爱，也不能把祸根留在身边了。 弓形虫的病原微生物主要是刚地弓形虫，传染途径主要是摄取被猫科动物的体液或粪便污染过的食物，弓形虫的感染绝大多数都是通过食物摄入，所谓的“虫从口入”。吃生肉或者半生不熟的肉，尤其是现代人喜食生牛肉是城市人群重要的感染途径之一。进行屠宰或者运输工作的工人如果接触生肉或生内脏后，没有清洁双手就进食也很危险。再有就是养猫的家庭，可能通过接触猫猫的粪便致病。 实际上，只有首次感染弓形虫的猫会在感染最初两周内传播虫卵。而且，猫粪中的卵囊要“孵化”一天才具有传染性。如此算来，准妈咪养到一只刚好具有危险性的猫的概率应该是不大的。而且，目前唯一确认的终宿主是猫科动物。狗虽是弓形虫的中间宿主，但是它的粪便和排泄物都没有传染性，单纯和狗接触不会感染弓形虫病。 国外妊娠期弓形虫病发生率约为0．2% ～1% ，我国报道弓形虫感染率为4．9% ～8．4%。弓形虫感染的孕妇一般没有明显的症状，需要了解病史，如养猫、接触其污物，或生食肉类、或厨具不卫生(生、熟不分)等等才能追根溯源。血清学检测弓形虫抗体（TOXO IgG和IgM）有一定参考价值，但不能因为孕妇抽血化验的一个阳性结果，就盲目引产，放弃胎儿。医生会建议可疑患者在妊娠20周后作进一步检查，如羊水穿刺、经皮穿刺取脐带血及B超来综合判断。 妊娠期弓形虫病如积极治疗，可降低先天弓形虫病的发生，同时能减少严重的胎儿损害。早期宫内治疗远比等到孩子出生后再治疗的效果好，能够明显降低中枢神经系统后遗症、智障、视网膜病变的发生率。欧洲主要用螺旋霉素治疗，而WHO与美国则在孕12周后用磺胺嘧啶与乙胺嘧啶治疗。据报道，先天弓形虫感染率可下降70%。 一些欧洲国家规定对孕妇常规进行弓形虫抗体检查，做法是在怀孕早期进行血清抗体检查，如果为阴性（即没有感染过），告诉孕妇注意预防感染，并定期复查；一旦发现孕妇出现急性感染，即给予螺旋霉素治疗，同时对胎儿进行羊膜穿刺和超声检查，如果证明胎儿发生感染，孕妇则采用磺胺加乙胺嘧啶治疗。要是发现胎儿有明显的病症，父母可考虑终止妊娠。但这种方法是否值得采用，仍有争论。由于孕妇在妊娠期间的感染和胎儿感染的机会都很小，鉴于收益和成本的比例，以及可能由此带来的心理问题，英美的研究结论是这种筛检不值得常规做。 是否应该对孕妇进行弓形虫感染的筛检是个严肃的公共卫生问题，需要在大量详实的调研资料的基础上，分析成本和收益，同时还需考虑社会经济学、心理学、伦理学等诸多因素，由国家制定政策。 目前，我国还没有相关方面的立法可循，很多医院对早孕妇女进行TORCH筛查，其实真正宫内感染的发生率不是很高，而且，由于试剂盒本身的质量以及检验方法等等问题，可能存在一定比例的假阳性和假阴性结果，不仅浪费钱财，而且还引起病人和家属的焦虑，带来很大精神负担，甚至可能会造成难以弥补的损失。 我本人更倾向于建议女性在怀孕之前检测弓形虫，如果没有近期感染证据，同时进行预防弓形虫感染的健康宣教，预防方法是： （1）怀孕的妇女避免与猫的粪便接触，家庭成员应及时做好猫的粪便清洁工作；（2）避免动物尤其是猫的粪便污染水源，蔬菜等；（3）不要吃生肉，或者半生不熟的肉；（4）厨房里要生、熟食品分离，生、熟食分别加工，如用两块菜板，两把刀具等；（5）饭前便后要养成洗手的习惯。 这样，能够在很大程度上预防真正发生在孕早期的这部分危害性最大的感染。希望国内产科学界能够组织大规模多中心的临床观察实验，得出一个科学的结论，指导临床工作，给大众一个相对明确的指导意见。 目前，许多医院对孕妇普遍进行弓形虫抗体检查。有些医院的检查和处理没有规范，检查归检查，结果无所谓，也不做处理。很多孕妇会怀着一颗忐忑的心，带着全家老小的顾虑和担心，甚至含着泪水，捏着一张检查阳性的化验单来我的门诊进行咨询。阳性怎么办？要不要治疗或终止妊娠？还有的人在这个医院化验阳性，到另一个医院化验又变成阴性了，到底相信哪个？要知道，在美国，如果初级医疗单位发现阳性结果，是不能作为确诊依据的，必须将血清送到国立专门机构进行确证实验。为此，2008年，北京大学第一医院的产科专家董悦教授曾经专门撰文《对围产期TORCH感染筛查的重新评价》，目的是呼吁不要只管化验，更要学会专业科学的看待结果，针对每一个孕妇，都要具体分析孕期感染微生物类型，感染时间，以及具体到每一个孕妇到底会不会发生宫内传播，给予个体化的专业咨询意见，切不可听风就是雨，只要阳性就盲目引产。 有一些行事谨慎的人家可能会把猫猫送人，或者，暂时寄养在朋友家里，等过了危险期再接回来，我认为这么做是可以接受的，孕育下一代的事情毕竟很重要。如果，你爱猫猫，离开它活不了，实际上留下猫猫也是完全可以的，但是，准妈妈们还是把打扫猫沙猫舍这样的活儿交给家人做吧，不要亲力亲为。若是本人和猫猫相依为命，一定要注意以上所述的预防措施，防止“虫”从口入。 也会偶尔碰到一些“弃宠”的家庭，就是把曾经的猫猫抛弃，使他们成为流浪猫。我只想说，我们人类在打算创造一个未知新生命的同时，不要轻易抛弃另一个已经存在的生命。
张宁 2018-11-26阅读量6972
病请描述： 患者： 半个月检查出，医生判定是肝癌最多有三个月寿命，以下是检查报告、超声所见：肝脏左叶长约52mm，厚约还有没72mm，右叶斜径约152mm，肝内见数个实质性回声区，部分边界清，部分边界欠清，较大约77x57mm，内回声欠均匀，余肝内光点增粗，分布欠均匀，肝内血管欠清晰，因气体干扰，门静脉主干可显示部分，显示部分内径约21mm，内隐约可见稍強光团。CDFI:肝内点状彩色血流信号。胆囊形态大小正常，囊壁毛糙、不厚，囊内未见明显强光团，未见异常回声，胆总管及肝内胆管未见扩张。因气体干扰，胰腺显示不清。脾脏厚约50mm，表面光滑，脾实质光点分布均匀，脾静脉内径约10mm。双肾形态大小正常，包膜完整，实质回声均匀，集合系统显示清，双肾内未见強光团及肾盂未见分离。双输尿管未见明显扩张。膀胱充盈，壁不厚，腔内未见异常回声。前列腺大小正常范围，边界清，腺体光点分布均匀。超声提示：1、肝内实质性占位，考虑门静脉栓塞2、脾大并脾门静脉扩张3、胆囊壁毛糙4、前列腺未见占位5、双肾、膀胱未见结石6、双输尿管未见扩张。检验报告：CHE胆碱酯酶5219\TBIL总胆红素36.3\DBIL直接胆红素16.30\IBIL间接胆红素20.00\ALT谷丙转氨酶145.00\AST谷草转氨酶130.00\ AST/AI转氨酶比0.90\GGT谷氨酰转肽酶574.00\ALP碱性磷酸酶360.00\TBA总胆汁酸22.20\TP总蛋白77.3\ALB白蛋白39.5\GLOB球蛋白37.8 A/G白球比1.04\AFP甲胎蛋白579.20\HBSAg乙肝表面抗原 阳性。CT检查所见：肝形态不规整，局部膨隆，肝蜜度不均，肝内呈较大斑块状低蜜度灶，边界不清；脾大，约7个肋单元。腹腔未见积液。诊断印象：肝占位 三十四岁有过肝硬化要不要再进一步检查，有没有再治疗的要必？同济大学附属东方医院肿瘤科周俊上海东方医院肿瘤血液科周俊：有乙肝病史，AFP增高，影像学发现肝内占位，符合原发性肝癌的临床诊断。肝内肿瘤多发，瘤体较大，门静脉可疑癌栓，肝功能有损害，但CHILD 分级为A级，预后不良，建议介入治疗，如果病灶局限在一叶，也可以在TACE后行立体定向放疗，配合中药。患者：是不是已经证实是‘原发性肝癌’？也有医生说有可能是第二种病建议再做一个‘针强’和一个‘纤’什么的？我就是怕再做这两个有伤害‘肝功能’近一步恶化难治疗，减短生命！现在吃一些中药不要让他疼！上海东方医院肿瘤血液科周俊：没有看到CT片，临床诊断标准之一的影像学特征性表现就是说的增强CT和增强MRI，这个增强CT需要做，一是有利于诊断，二是可以进一步观察肿瘤的情况，如范围、大小、内部结构、有无血管、胆管侵犯，淋巴结转移情况等。如果有肝区疼痛，还是早点做介入或者立体定位放疗，有手术机会的也可以选择手术。肿瘤的治疗需要多种方法综合治疗，根据病情来合理安排治疗措施。中药的效果我们要客观对待，不要迷信中药的“特效”，以免延误最佳治疗。增强CT对肝功能的损伤微乎其微，但是对于你的诊治却是十分重要，要抓住主要矛盾，看病不是儿戏。
周俊 2018-10-22阅读量1.1万
病请描述： 经常会有很多孕早期复发性流产患者就诊时，拿出她和丈夫孕前的血型测定报告，说自己是“O”型血或“Rh阴性”血型，并在外院或中药治疗多次，抗体滴度始终不减，因而常常为此焦虑不已。 其实不然，我们需要正确认识自己的血型，及血型抗体测定的意义。 母儿血型不合，主要有ABO和Rh型两大类，ABO血型不合较多见，病情多较轻，易被忽视。Rh血型不合在我国少见，但病情严重，常致胎死宫内或引起新生儿核黄疸。上海市第一妇婴保健院生殖免疫科鲍时华 所谓母儿血型不合或新生儿溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同溶血性免疫疾病，可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时，通过妊娠、分娩，此抗原可进入母体，刺激母体产生免疫抗体。当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时，可使其红细胞凝集破坏，引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。所以通常不会发生在早孕期，如果有孕晚期流产或水肿胎孕史的患者，才会可疑有溶血症。 溶血症对孕妇无影响，但病儿可因严重贫血、心衰而死亡，或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡，即使幸存，其神经细胞和智力发育以及运动功能等，都将受到影响。 一、病因 ABO血型系统中，孕妇多为O型，父亲及胎儿则为A、B或AB型。胎儿的A、B抗原即为致敏源。Rh血型中有6个抗原，分别为C、c、D、d、E、e，其中以D抗原性较强。致溶血率最高，故临床上以抗D血清来检验。当母亲或新生儿红细胞与已知的抗D血清发生凝集，即为Rh阳性，反之则为阴性。Rh阴性的孕妇，偶亦可被其他抗原致敏而产生抗体，如抗E抗C抗体等，从而发生母儿血型不合。 胎儿红细胞正常不能通过胎盘，仅在妊娠或分娩胎盘有破损时，绒毛血管内胎儿红细胞才能进入母体，并根据进入的量、致敏次数，影响到抗体产生的多少及最后引起胎婴儿溶血的轻重等。 血型抗体是一种免疫球蛋白，有IgG、IgM两种。IgG分子量小（7S－r球蛋白），为不完全抗体（胶体介质抗体或遮断性抗体），能通过胎盘；而IgM分子量大（19S－γ球蛋白），为完全抗体（盐水凝集抗体），不能通过胎盘。Rh、ABO血型抗体能通过胎盘起作用的是IgG。 二、病理及临床表现 （一）因红细胞破坏增加，网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着。 （二）骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生，肝脾肿大，镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶。 （三）贫血导致心脏扩大，血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶。 （四）高胆红素血症可引起全身性黄疸及核黄疸。核黄疸多发生在基底核、海马钩回及苍白球、视丘下核、尾状核、齿状核等处。神经细胞变性，胞浆黄染，核消失。轻症者多无特殊症状，溶血严重者，可出现胎儿水肿、流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。 三、诊断 主要依靠实验室的特异性抗体检查。凡既往有流产、不明原因的死胎、输血史或有新生儿重症黄疸史者，均应除外母儿血型不合可能。 孕妇产前应常规查血型，如为O型，而其夫为A、B、AB型者应作特异性抗体检查，阴性者提示已被致敏，Rh血型不合抗体效价>1:32，ABO血型不合抗体效价>1:512者提示病情严重。 有条件时可行羊水检查，利用分光光度计，作羊水胆红素吸光度分析，于450mμ处吸光度差（△ O D450）>0.06为危险值；0.03～0.06警戒值；<0.03为安全值。孕36周以后，羊水胆红素含量0.03>0.06mg%为正常值；>0.2mg%提示胎儿有溶血损害。 四、处理 （一）孕期处理 1．综合疗法 为提高胎儿抵抗力及胆红素代谢能力，于孕24周、30周、33周各进行10天综合治疗，方法如下：每日静注50%葡萄糖40mg加维生素C100mg；吸氧，每日2～3次，每次15～20分钟维生素E30mg，每日3次。必须时可延长治疗时间及增加疗程。约产前2周，每日口服苯巴比妥10～30mg，每日2～3次，可增强胎肝细胞葡萄糖醛酸转移酶的活性，加强胆红素代谢，以减少核黄疸发生机会。 2．中药 茵陈蒿汤（茵陈9g、制大黄4.5g、黄芩9g、甘草6g）每日一剂煎服，至分娩。 3．引产 妊娠36周以后，遇下列情况可考虑引产：①抗体效价：Rh血型不合抗体效价>1:32，ABO血型不合抗体效价>1:512；②有过死胎史，尤其因溶血病致死者；③胎动、胎心率有改变，提示继续妊娠对胎儿已不安全；④羊水呈深黄色或胆红素含量升高。 （二）产时处理 争取自然分娩，避免使用镇静、麻醉剂，以免增加胎婴儿窒息机会。做好新生儿抢救准备。娩出后立即断脐，以减少进入儿体内的抗体，并留脐带约10cm长，以备注药或必要时换血用。胎儿出生后，立即从脐静脉注入25%葡萄糖10ml、维生素C100mg、尼可刹米125mg及/或氢化考的松25mg。另留胎盘侧脐血送检血型、胆红素、特殊抗体测定及红细胞、血红蛋白和有核红细胞检查等。 （三）新生儿处理 注意三个关键时间：1、初生1～2天，轻症者注意黄疸出现时间，加重速度和程度。若出生时贫血严重，脐血血红蛋白<12g%者，应考虑输血；2、2～7天，重点是针对并防止因高胆红素血症可能引起的核黄疸，应严密监视血清间接胆红素升高的程度和速度，勿使超过发生核黄疸的临界浓度(18～20mg%）；3、产后2个月内，注意红细胞再生功能障碍所致的贫血，必要时输血。 预防核黄疸的治疗 预防核黄疸有下列三种方法：⑴药物加速胆红素的正常代谢和排泄；⑵光照疗法变更胆红素排泄途径；⑶换血疗法机械性地去除胆红素；致敏红细胞和抗体。 1．药物疗法 ⑴激素、血浆、葡萄糖综合疗法 肾上腺皮质激素能活跃肝细胞的酶系统，促进葡萄糖醛酸与胆红素结合，亦能抑制抗原机体反应，以减少溶血；白蛋白能与游离胆红素结合使之不易透过血脑屏障，故可用强的松2.5mg，每日3次口服，或氢化考的松10～20mg静滴及25%白蛋白20ml或血浆25～30ml静滴等。 ⑵苯巴比妥 5mg/kg，每日3次口服，5－7天。 ⑶中药三黄汤 茵陈9g、制大黄1.5g、黄芩4.5g、黄柏4.5g、山栀3g、煎服，有解毒利胆作用。 2．光照疗法 光照疗法可使间接胆红素氧化分解为水溶性产物双吡咯和胆绿素，从胆汁和尿中排出。光照波长以425～475mμ兰光为好。如没有兰光也可用日光灯管作白光照射，效果稍差。光照24小时血清胆红素未下降或反上升者，应考虑换血。 3．换血疗法 对产前诊断明确，胎儿出生后症状、体征明显者，经治疗胆红素继续上升接近18mg%者，考虑换血。 综上所述，提出几点建议： 1. 孕前没有必要测ABO抗体，应该是孕晚期，建议孕20周后，孕妇与丈夫共同抽血检测ABO抗体效价以推断新生儿溶血疾病可能性，并作出相应处理。抗体效价可有所变化，如果是在减小，表示新生儿溶血机会减少。 2. 如果是Rh阴性的女性，应首先查其夫是否也是Rh阴性，夫妻双方Rh血型一致就不会有问题；再是否是首次妊娠，首次妊娠还未产生抗体，不会有太大的危除发生；如果发生过早期流产（人工流产或自然流产），均不必查滴度，曾经晚期流产过或足月产过，则一定要查抗D滴度，必要时再用药治疗，建议孕20周后测定抗体。 3. 新生儿溶血处理，孕前预防治疗在妇科，产后治疗在新生儿科。
鲍时华 2018-08-06阅读量5318
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7696
病请描述：多学科讨论确诊疑难病例，手术刀挥舞拯救濒临崩溃家庭—诊治先天性大肠弥漫性海绵状血管瘤合并门脉高压 同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚2016年8月23日傅传刚教授门诊依然是忙忙碌碌，和往常门诊没什么特别，然而在上午门诊快结束的时候，突然进来一位年迈老人，后面跟着一个20岁左右的年轻小伙子，我本能的让老人家坐在傅教授对面位置，然而老人家突然站起来，让年轻人坐下了，并说：“教授，不好意思，不是我看，是我儿子看”，随即从行李中拿出了大量的检查报告放在教授面前。傅教授详细的阅读片子和询问病史，得知该年轻人，从小就有严重肝硬化，门静脉高压，脾功能亢进病史，目前长期便血，且出现多次出现失血休克症状，跑遍了全国各地有名的大医院，耗尽了家里所有积蓄，症状并无改善。近半年因肝硬化，门静脉高压两次就诊东方肝胆外科医院，行TIPS术，术后便血症状无明显缓解。傅传刚教授反复看着患者病例资料，眉头紧皱，思索一番，深深的吸了一口气，对着老年人说了一句：“20多年了，你为了儿子，寻遍全国各地名医，今天你到了我这里，我就是你们最后一道关卡，我尽我最大努力”。 TIPS术入院后积极的完善相关检查，傅教授亲自为该患者行肠镜检查，发现全大肠毛细血管扩张，升结肠见多发1.0cm瘤状血管隆起，距肛缘50cm见一1.5*1.5cm大小瘤状血管隆起，距肛缘30cm见2.0*2.0cm瘤状血管隆起，直肠见弥漫性血管扩张，表面充血。肠系动静脉造影： 静脉造影—直肠、乙状结肠及降结肠下段肠腔多发肿块影，小肠系膜、结直肠系膜周围多发弥漫小结节影，考虑血管瘤病变可能；动脉造影—腹部动脉未见明显异常；肝脏TIPS术后改变，肝硬化，门脉高压伴侧枝循环形成，脾大。结合病史及辅助检查，该患者初步诊断：1、下消化道出血；2.结直肠多发血管瘤；3.重度贫血；4.肝硬化门脉高压Tips术后；5.内痔。傅传刚教授考虑该患者病情涉及到多学科，病情之复杂，遂决定举行全院MDT讨论，于2016年09月02日我院肝胆胰外科张辉主任、血管外科葛进主任、消化内科钟岚主任、介入科梁军主任以及我们科室周主青、韩俊毅、尹华副主任医师对该病例进行了激烈的讨论，各位主任都从自己专科角度发表了自己对该患者看法，大部分主任表示该患者手术风险极大，建议傅教授保守治疗。讨论结束最后傅教授说：“该患者诊断还不是特别明确，腹腔内肠系膜血管曲张程度不明确，但是患者长期便血症状存在，且肠镜提示结肠内多个血管瘤，随时都有可能破裂风险，一旦破裂，将有生命危险，该患者只有22岁，这个年纪正是青春焕发、风采动人和才华横溢的时候，我们应该给他一个活下去的机会。该手术风险极大，术中极有可能大出血导致死亡，因此手术前，应该做足充分的准备，与患者及家属充分沟通，取得患者及其家属理解”。 第二天早上，把患者及其家属叫到办公室，傅教授把全院专家大讨论的意见、治疗方案及可能出现的所有风险详细的告知患者及家属，傅教授对着年轻人问了一句：“你怎么选择？”，我看了看那个年轻人，从他的眼神里可以看出强烈的求生欲望，他二话不说，坚定的选择手术，而且说：“我想活下去，即使术中出现万一，我认了，命已至此，我不后悔”。经过充分的术前准备，当我们即将为患者安排手术时，又一个问题出现了，该患者出生农村，父母务农，家庭积蓄所剩无几，而我们这次手术费用并不少，当傅传刚教授了解到情况后，四处联系慈善机构、地方电视台、医院工会等地方，尽可能为患者减少费用。 傅教授深知此手术之复杂，术中极有可能大出血不止，需要大量的输血，故术前我们积极联系血库并告知患者病情，得到了血库大力支持。术前再次邀请麻醉科刘正美主任会诊，术中备好自体血回收准备。全院MDT讨论现场2016.09.07早上7:00患者接入手术室，傅教授早早的在手术室准备着，并再次叮嘱麻醉医生一定要密切监测术中患者生命体征。8:00消毒铺巾后，傅教授和助手凝气屏神，慢慢的划开腹部皮肤，在进入腹腔的一瞬间，傅教授紧张的神情立马舒展开了，探查见全大肠表面及其系膜内广泛血管曲张，部分形成瘤样突起，以直肠为著，系膜增厚，脾脏增大，约25*20*16cm，脾静脉扩张迂曲，肝外门静脉未见异常，内可触及TIPS导管末端。胆囊周围静脉轻度曲张，胆总管周围未见曲张血管，食道胃底周围未见明显静脉曲张，肝脏无肿大，无明显硬化。傅教授说：“这年轻人命不该绝了”，遂决定行全大肠切除术+回肠“J”型储袋回肛吻合+末端回肠造口+脾脏切除术，整个手术过程非常安静，大家都全神贯注，直到上午11:30傅教授宣布手术结束，整个房间医生护士才放松下来，并想起了热烈的掌声。术中见肠系膜血管曲张手术中傅传刚教授和助手手术标本（全大肠及肿大脾脏）解剖开见肠内曲张血管瘤手术结束后，傅传刚教授说，此类疾病国内罕见且非常复杂，极少有医生敢做这类手术，今天我们做了，而且我们成功了，这也为我们攒下了非常宝贵的临床经验。最后也感谢全院兄弟科室的鼎力协助，没有你们，我们手术也不会如此顺利。傅教授与患者合影术后经过积极的康复治疗后，患者基本恢复正常，术前便血症状消失，血红蛋白恢复正常，术后10天康复出院。在出院那一刻，患者对傅教授说：“是您让我对美好的生活充满新的希望，是您让我重获新生，我及我的家人都发自肺腑地向您表示最衷心的谢意和崇高的敬意。谢谢您，傅教授”。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任。门诊时间（本部）：周二下午 周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院特需门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。 另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。 是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量9377
病请描述： 中医药逆转各种类型肝硬化都效果很好，包括病毒性的、酒精性、药物性肝损和脂肪肝性的肝硬化。一老同学得了丙肝合并乙肝，去年十一月给我打电话，他丙肝合并乙肝后肝硬化而且失代偿期，在某大城市的三甲医院住院治疗，说医院让他用干扰素,但他查了价格昂贵不说，副作用还超大！问我还有什么办法。我说，干扰素呢，肯定很贵也真的不能保证有效果，而且肝硬化失代偿期打干扰素本身是禁忌症的，可以尝试中药，会有效地延缓病情，有效地逆转肝硬化。同学对我还是比较信任的，说：老同学，我的病就放心地交给你治疗了。我在祖传治疗肝硬化的秘方中又针对丙型和乙型肝炎病毒的特点和他的个人综合情况给他开了中药方子，为了方便服用，还帮他加工成粉剂，让他坚持服用。2013年十二月他开始服药，一直坚持到2014七月初。奇迹真的出现了，他2014年5月i检查是疑似肝硬化，7月初检查肝胆脾B超，肝脏竟然完全正常！当时他发了一张B超单子来，跟我说，帮我看张报告单，我说这肝脏脾脏都很好，除了有点轻微胆囊炎，没事的。他才高兴地说，是他自己的，他已经好了！他开心，我也很有成就感！我们家已经以此方逆转乙肝后肝硬化上千例了，丙肝也有几百例了。老同学这么快就完全逆转了纤维化，效果真地很棒，我也非常高兴能够帮助病痛中的老同学解除了病痛！上海中医药大学附属曙光医院东院肝硬化科孙明瑜治疗前B超因为是在住院期间拍的,没有复印，很可惜！治疗中期见下方，已经明显好转，只是疑似肝硬化、脾大，没有腹水。
孙明瑜 2018-07-14阅读量8760
病请描述： 评价：规范是很规范！可惜疗效却不佳！还是中药效果好！晚期失代偿期肝硬化腹水靠白蛋白维持生命的，中药也有奇效，很快就能恢复肝脏功能，肝功能复常、腹水消退、延迟打白蛋白的间隔，两个月左右就能摆脱输注白蛋白，半年左右就可以全面恢复。国人对中医药总是在观望、跟风，真的相信的人不多，相信的人很快就受益了！2015-03-18 20:14 来源：临床肝胆病杂志 作者：蔡兆斌等上海中医药大学附属曙光医院东院肝硬化科孙明瑜一、急性乙型肝炎病毒肝炎据2010年中国疾病预防控制中心( CDC)数据显示，我国急性乙肝发病率从2005年的7.5/10万下降到2010年的5.6/10万：按照年龄组分析，15岁以下急性乙肝发病率从2005年的1.23/10万下降到2010年的0.46/10万，急性乙肝发病率最高为15-34岁年龄组人群（4.84/10万-15.86/10万）。急性乙肝症状及疾病转归急性乙肝潜伏期为1-6个月。临床上急性乙肝可分为急性黄疸型和急性无黄疸型。（1）急性黄疸型乙肝：分为3期，病程2-4个月。黄疸前期：主要是胃肠道症状，如厌油、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀及右上腹不适等，常常疲乏无力，部分患者可有发热，伴或不伴血清病样表现，如关节痛、荨麻疹、血管神经性水肿、皮疹等。后期可以出现尿黄。黄疸期：此期的主要表现是黄疸，包括尿黄、巩膜和皮肤黄染，消化道症状和乏力等表现继续存在，但常常可减轻。查体可有肝肿大伴触压痛，或肝区叩痛，也可出现脾肿大。患者可以有淤胆性黄疸的表现，如灰白色大便、皮肤瘙痒等。此期化验检查ALT和AST明显升高，胆红素升高，尿胆红素和尿胆原阳性。恢复期：症状逐渐缓解，黄疸逐渐消退。急性黄疸型乙肝症状相对较重，但其病情随时间的推移和对症治疗而减轻，患者大多会完全康复，很少转为慢性乙肝。约1%的患者发展为暴发型肝炎（急性重型肝炎，或急性肝衰竭）或亚急性重型肝炎（亚急性肝衰竭）。（2）急性无黄疸型乙肝症状：多数患者临床症状和体征较轻，甚至完全没有任何症状。无黄疸，病程较短。由于免疫应答较弱，慢性化发生率相对高。急性乙肝的诊断急性乙肝诊断标准：①近期出现的、无其他原因可解释的乏力、消化道症状，可有尿黄、眼黄和皮肤黄染；②肝生化检查异常，主要是血清ALT和AST升高，可有血清胆红素升高；③HBsAg阳性；④有明确的证据表明6个月内曾检测血清HBsAg阴性；⑤抗HBc, IgM阳性1：100以上（标准检测试剂）；⑥肝组织学检查符合急性病毒性肝炎改变：⑦恢复期血清HBsAg阴转，抗HBs阳转。同时符合①、③项或②、③项可诊断为“疑似病例”，确诊病例为“疑似病例”+④或⑤或⑥或⑦项。急性乙肝的治疗主要是对症和支持治疗，强调卧床休息，给予清淡、易消化且营养丰富的饮食，充足的B族维生素及维生素C。进食过少及呕吐者应静脉补充热量，可以每日应用10%葡萄糖500-1500 mL，并根据病情加入水溶性维生素及10%氯化钾等。可以应用保肝药物，如甘草酸制剂等。由于大部分患者（90%以上）为自限过程，因此不需要常规抗病毒治疗，但对于部分重度或迁延、有重症倾向者，尤其是长期接受免疫抑制剂和／或肿瘤化疗药物治疗等免疫功能低下者，若HBV DNA阳性，则可应用核苷（酸）类似物抗病毒治疗。二、慢性乙型病毒性肝炎HBV感染呈世界性流行，但不同地区HBV感染的流行强度差异很大。据世界卫生组织报道，全球约20亿人曾感染过HBV，其中3.5亿人为慢性HBV感染者，每年约有100万人死于HBV感染所致的肝衰竭、肝硬化和肝细胞癌(HCC)。2006年全国乙肝血清流行病学调查结果表明，我国1-59岁一般人群HBsAg携带率为7.18%，5岁以下儿童的HBsAg携带率仅为0. 96%。据此推算，我国现有的慢性HBV感染者约9300万人，其中慢性乙肝患者约2000万例。慢性乙肝症状和体征肝脏是沉默的器官，慢性乙肝可全无症状而发展为肝硬化，有些症状往往是非特异的。最常见的症状是疲乏，休息后也不恢复：食欲减退在轻中度慢性乙肝患者中并不普遍，程度也多轻微；肝区疼痛常见，尤其是顾虑较多的患者。上述症状只有在检出 HBsAg后才能赋予特定的意义。亚临床黄疸虽无巩膜黄染，但血清胆红素可有轻度增高。典型症状如黄疸、食欲不振和恶心、呕吐可见于肝炎恶化和失代偿期肝硬化，一般慢性乙肝较少见。体征：部分患者存在肝大和／或脾大；初诊时仅在少数患者发现蜘蛛痣，典型的蜘蛛痣常标志慢性化的程度或病变的进展。慢性乙肝的临床诊断既往有乙肝病史或HBsAg阳性超过6个月，现HBsAg和／或HBV DNA仍为阳性者，可诊断为慢性HBV感染。根据HBV感染者的血清学、病毒学、生物化学试验及其他临床和辅助检查结果，可将慢性HBV感染分为：（1） HBeAg阳性慢性乙肝：血清HBsAg、HBeAg阳性、抗一HBe阴性，HBV DNA阳性，ALT持续或反复升高，或肝组织学检查有肝炎病变。（2）HBeAg阴性慢性乙肝：血清HBsAg阳性，HBeAg持续阴性，抗- HBe阳性或阴性，HBV DNA阳性，ALT持续或反复异常，或肝组织学检查有肝炎病变。慢性乙肝 生物化学检查（1）血清ALT和AST：血清ALT和AST水平一般可反映肝细胞损伤程度，最为常用。（2）血清胆红素：通常血清胆红素水平与肝细胞坏死程度有关，但需与肝内和肝外胆汁淤积所引起的胆红素升高鉴别。肝衰竭患者血清胆红素可呈进行性升高，每天上升≥1倍正常值上限( ULN)，可≥10×ULN;也可出现胆红素与ALT和AST分离现象。（3）血清白蛋白：反映肝脏合成功能，严重慢性乙肝、肝硬化和肝衰竭患者可有血清白蛋白下降。HBV血清学检测HBV血清学标志包括HBsAg、抗-HBs、HBeAg、抗-HBe、抗-HBc和抗-HBC IgM。HBsAg阳性表示HBV感染；抗-HBs为保护性抗体，其阳性表示对HBV有免疫力，见于乙肝康复及接种乙肝疫苗者；HBsAg转阴且抗-HBs转阳，称为HBsAg血清学转换；HBeAg转阴且抗-HBe转阳，称为HBeAg血清学转换；抗-HBC IgM阳性提示HBV复制，多见于乙肝急性期，但亦可见于慢性乙肝活动期：抗-HBc总抗体主要是抗-HBc IgG，只要感染过HBV，无论病毒是否被清除，此抗体多为阳性。慢性乙肝的治疗慢性乙肝治疗主要包括抗病毒、免疫调节、抗炎和抗氧化、抗纤维化和对症治疗，其中抗病毒治疗是关键，只要有适应证且条件允许，就应进行规范的抗病毒治疗。目前被批准治疗慢性乙肝药物的长期疗效均不确定，因此，在决定抗病毒治疗前，对患者的年龄、肝病的严重程度、持久应答的概率、发生耐药的可能性、毒副作用及并发症的发生均需认真考虑。干扰素、胸腺素-α、拉米夫定（LAM）、阿德福韦酯（ ADV）、恩替卡韦（ETV）、替比夫定（LdT）、替诺福韦酯（TDF）均可用于无肝功能失代偿患者的初始治疗，以干扰素为基础的治疗通常应用于年轻患者。使用核苷（酸）类似物（NAs）治疗时，应优先选用ETV或TDF等抗病毒能力强、耐药基因屏障高的药物单药治疗。干扰素治疗（1）普通IFN a:3-5 MU，每周3次或隔日1次，皮下注射，一般疗程为6-12个月。如有应答，为提高疗效亦可延长疗程。可根据患者的应答和耐受情况适当调整剂量及疗程；如治疗6个月仍无应答，可根据RGT（ response guided therapy）策略改用或联合其他抗病毒药物。（2）聚乙二醇干扰素（Peg IFN α- 2a和Peg IFN α-2h）：Peg IFN α -2a 180 ug（如用Peg IFN d- 2h,1.0-1.5ug/kg体重），每周1次，皮下注射，疗程1年。剂量及疗程可根据患者的应答及耐受性等因素进行调整，延长疗程可减少停药后复发的可能。核苷（酸）类似物（NAs）治疗目前已应用于临床的抗HBV的NAs有5种，我国已上市4种，分别为：拉米夫定（ LAM）：100 mg，每日1次口服。阿德福韦酯（ADV）：10 mg，每日1次口服。恩替卡韦（ETV）：0.5 mg，每日1次口服。替比夫定（LdT）：600 mg，每日1次口服。（1）对既往未接受过NAs治疗的患者，应选择抗病毒力强、耐药基因屏障高的口服抗病毒药物。亚太、欧洲和美国肝病学会的慢性乙肝诊疗共识或指南均推荐，NAs初治患者应选择强效、高耐药基因屏障的抗病毒药物，即ETV和TDF作为优选单药治疗。我国指南也建议：“如条件允许，初始治疗时宜选用抗病毒作用强和耐药发生率低的药物。”初始选择高耐药基因屏障药物，不仅能降低耐药的发生率，减少耐药相关的并发症，同时毋需在治疗前进行基因型耐药检测，减少治疗监测的次数，并降低挽救治疗的需求和节省相关医疗成本。我国目前上市的高效、低耐药药物为ETV，其用法为：0.5 mg，每日1次，空腹时口服。在达到HBV DNA低于检测下限、ALT复常，HBeAg阳性患者需达到HBeAg血清学转换后，再巩固至少1年（HBeAg阴性患者需巩固至少1.5年），经过至少2次复查（HBeAg阴性患者需经过至少3次复查），每次间隔6个月，如仍保持不变且总疗程至少已达2年者（HBeAg阴性患者总疗程至少需2.5年），可考虑停药，但停药后复发率仍较高，延长疗程可减少复发。也可应用替诺福韦酯（TDF），300 mg，每日1次口服，治疗监测同ETV，但需要监测肾功能及血磷等电解质指标。（2）对既往或正在接受LAM、ADV和LdT治疗的患者，应根据治疗中应答情况进行个体化治疗。NAs治疗过程中早期病毒学指标可预测远期疗效，特别是24周HBV DNA的水平可以预测治疗2-4年的疗效。因此，国内外专家提出有关NAs治疗的“路线图概念”，根据治疗24周HBV DNA水平优化治疗方案，以提高远期疗效，减少耐药的发生。我国专家的前瞻性随机对照试验（EFFORT研究，NIH注册号：NCT00962533）在国际上首次验证了“路线图概念”，该研究结果显示：经过76周抗病毒治疗后，优化治疗组的疗效显著优于标准治疗组（病毒学应答率：74.0% vs.61. 1%，P=0.001：耐药发生率：1.4% vs.11.4% ,P<0.001）。“路线图概念”的主要优点是为接受低耐药屏障药物治疗的患者的监测和管理提供了综合指导，但其临床长期治疗的耐药发生率仍高于一线使用抗病毒药物etv和tdf。< p="">（3）考虑到目前LAM、ADV和LdT抗乙肝病毒单药治疗的总体疗效不佳，有专家认为应借鉴艾滋病及丙肝联合抗病毒治疗的成功经验，对于慢性乙肝患者采用初始联合治疗的方案，以减少耐药性产生和提高抗病毒治疗疗效。然而，目前对于初始联合治疗是否优于单药治疗仍无确切的高级循证医学证据证实，且与单药治疗相比，目前的研究显示，联合治疗在增加疗效或改善临床预后方面并未表现出期望的优势。尤其是考虑到近年来高效低耐药药物的相继上市，使用ETV和TDF单药治疗即可达到持续抑制病毒复制、耐药发生率低的目的。目前，初始联合治疗在欧美主要治疗指南中并不被推荐作为一线治疗方案，在中国也存在较多的学术争论。（4）耐药患者的处理：见相应主要指南。三、乙型肝炎相关肝硬化乙肝相关性肝硬化的病因比较明确，主要由HBV感染所致。肝硬化形态学诊断和评估（1）影像学：如B超、CT、MRI，可发现肝脏表面轮廓不规则、肝裂增宽、各叶比例失调、肝实质回声不均匀、肝内结节状等肝硬化特征性改变。此外，还可发现腹水、食管胃底静脉曲张、门静脉增宽、脾大等肝外表现。然而，其对早期肝硬化不够敏感，且对纤维化的诊断难以定量。（2）瞬时弹性成像检测：肝脏弹性测定是最近几年发展起来的技术，其利用超声技术、通过肝脏组织对低频超声震动波反射而来的弹性数值来评估肝脏的硬度，弹性数值越大，表示肝组织质地越硬，纤维化程度越严重。与肝组织活检相比，其优点是覆盖面积大，降低了取样误差，然而对早期肝纤维化的诊断准确性有待进一步评估，且易受ALT、肝脏炎症、肥胖、腹水、肋间隙狭窄等影响。此外，肝脏弹性测定对于肝硬化时门静脉高压和大的食管静脉曲张也有诊断价值。（3）组织病理学：经皮肝穿刺活检术是临床最常用的肝组织活检技术。肝组织活检被认为是诊断肝硬化的金标准，能对肝脏炎症、纤维化程度进行半定量分析，且有助于不明原因肝硬化确定病因。肝组织活检的缺点是可能导致取样误差。研究显示，肝组织活检标本长度为15 mm或25 mm时，组织学分级的准确性为65%和75%。然而对于原因不明、肝功能代偿期及肝纤维化程度尚未明确的患者，肝组织活检是必要的。对于已经出现明显肝硬化表现，如腹水、影像学提示肝脏缩小且呈结节状改变时，肝组织活检并不必需。行肝穿刺活检术的患者需警惕并发症的发生，其主要为疼痛和低血压，一般发生于穿刺后24 h内。严重出血的病死率为1/10 000至1/12 000，在肝硬化者中可能陛更高。对于凝血功能障碍或血小板计数< 70×l09/L时，如要行肝穿刺活检，最好补充血液制品。另外，行肝穿刺前1周应停用阿司匹林或其他抗血小板凝集药物。肝硬化肝功能评估对肝功能评估目前最常用且重要的方法是Child-Pugh分级和终末期肝病模型。CP A、B、C级的生存预期分别为15-20年、4-14年、1-3年，其1年生存率分别为100%、80%、45%。随着CP分级的加重，其围手术期病死率明显增高，分别为10%、30%、80%。（2）终末期肝病模型(MELD)评分：用于预测终末期肝病患者在等待肝移植过程中的3个月病死率，现已被UNOS用作肝脏分配的量化指标。MELD评分=9.57×log（肌酐，mVdl）+3. 78×log（胆红素，mg/dl）+11.2×log（INR)+6.43。MELD积分范围从6（较轻）到40（极差）范围对应于90%至7%的3个月生存率。MELD指数大于12，就应被列入肝移植名单；MELD积分越高，手术紧迫性愈高，愈应提前。代偿期肝硬化的治疗代偿期乙肝相关性肝硬化的治疗目标是：最大限度地长期抑制HBV，延缓或降低肝功能失代偿和HCC的发生，从而改善生活质量和延长存活时间。抗病毒治疗是关键，只要有适应证且条件允许，就应进行规范的抗病毒治疗。持久及充分抑制HBV DNA可使患者病情稳定，预防进展为失代偿肝病，部分患者可出现肝纤维化消退甚至肝硬化逆转。抗病毒治疗药物包括干扰素( IFN)和核苷（酸）类似物( NAs)。IFNs同时具有免疫调节和抗病毒效应。IFN治疗代偿期肝硬化患者能增加HBeAg血清转换和HBsAg清除，降低发生失代偿或HCC风险。因IFN有导致肝功能失代偿等并发症的可能，使用时应十分慎重。如认为有必要，宜从小剂量开始，根据患者的耐受情况逐渐增加到预定的治疗剂量。PegIFN比普通干扰素在持续病毒应答方面有着更好的效果。在无任何类型的肝功能失代偿史、无食管胃底静脉曲张，且预期有利于应答并排除禁忌证的代偿期肝硬化患者中可以谨慎使用，但需严密监测，防止发生急性重型肝炎。在NAs中，优先选择恩替卡韦(ETV)或替诺福韦酯( TDF)单药治疗，这是由于其疗效好、耐药风险低。临床研究表明，持久及充分抑制HBV DNA可使患者病情稳定，降低肝功能失代偿的发生风险。然而，即使在长期有效的NAs治疗下，患者发生HCC的风险仍然存在，仍必须长期监测HCC。肝硬化患者通常应终身持续口服NAs抗病毒治疗。在至少12个月的巩固治疗之后，患者如达到明确的HBsAg消失和抗HBs血清学转换，亦可停止治疗。当存在肝脏生化学指标异常时，可使用甘草酸制剂、水飞蓟素制剂、多不饱和卵磷脂制剂以及双环醇等保护肝细胞药物。对于ALT明显升高者或肝组织学明显炎症坏死者，在抗病毒治疗的基础上可适当选用抗炎保肝药物。不宜同时应用多种抗炎保肝药物，以免加重肝脏负担及因药物间相互作用而引起不良反应。多个抗肝纤维化中药方剂在实验和临床研究中显示出一定疗效，但需要进一步进行大样本、随机、双盲临床试验，并重视肝组织学检查结果，以进一步验证其疗效。失代偿期肝硬化的治疗失代偿期肝硬化患者一般属Child-PughB或C级，患者已发生食管胃底曲张静脉破裂出血、肝性脑病、腹水等严重并发症。因此，乙肝相关失代偿期肝硬化患者在进行一般治疗、抗病毒治疗的基础上，还需要重点预防及纠正肝硬化的相关并发症，以期改善患者生活质量，延长生存时间。一般治疗：失代偿期肝硬化尤其是出现并发症的患者应卧床休息。有食管胃底静脉曲张者，应避免进食坚硬、粗糙的食物。有腹水者，应限制钠盐摄入。存在高容量性低钠血症的患者，应限制水的摄入。抗病毒治疗：对失代偿期肝硬化患者，只要血清HBV DNA检测为阳性，即应尽早给予口服NAs终身抗病毒治疗，优先选择可快速抑制病毒且病毒耐药率低的药物如ETV或TDF。失代偿期肝硬化患者一旦出现HBV耐药或因无指征随意停药后出现病毒学反弹/复发，如不及时发现并挽救治疗，极易出现短期内肝损害加重，甚至快速进展为肝功能衰竭而危及生命，这在临床上应引起高度重视。如选用拉米夫定（ LAM）或替比夫定（LdT）等低耐药基因屏障NAs，应联合使用阿德福韦酯（ ADV），以减少病毒耐药的发生，但即使采用联合治疗，其疗效亦不优于ETV或TDV初始单药治疗。失代偿期肝硬化患者应禁用IFNo或PegIFNα。肝硬化并发症的治疗（1）食管胃底曲张静脉破裂出血食管胃底曲张静脉破裂出血是肝硬化的常见并发症之一，也是引起肝硬化患者死亡的最常见原因。约50%的肝硬化患者存在食管胃底静脉曲张。因此，所有诊断为肝硬化的患者都应该进行胃镜筛查。内镜下食管静脉曲张程度可分为3度：轻度曲张指曲张静脉略高出于食管粘膜表面：中度曲张指静脉迂曲，但占据食管管腔不到1/3；重度曲张指曲张静脉占据食管管腔超过1/3。对未发生过食管胃底曲张静脉破裂出血的失代偿期肝硬化患者，若胃镜下未见食管胃底静脉曲张，应每年复查1次胃镜。若胃镜下见到轻度静脉曲张，应给予口服非选择性β受体阻滞剂（普萘洛尔或纳多洛尔）预防出血。若胃镜下见到中重度静脉曲张，可给予口服非选择性B受体阻滞剂（普萘洛尔或纳多洛尔）或行套扎治疗预防出血。肝硬化患者发生消化道出血时需进行紧急处理，应转入ICU病房，给予静脉补液或输血，维持血红蛋白在8g/dL左右。存在严重凝血障碍或血小板显著降低的患者可给予输注新鲜血浆和血小板。所有患者应预防性使用抗生素，可选用喹诺酮类抗菌药或第三代头孢菌素。预防性使用抗生素时间最长不超过7天。对可疑食管胃底静脉曲张破裂出血的患者应立即给予药物治疗。常用药物包括生长抑素及其类似物奥曲肽、特利加压素。生长抑素和奥曲肽可通过收缩内脏血管降低门静脉压，从而控制出血，其优势在于安全性高，可连续使用5天甚至更长的时间。生长抑素用法为：首剂250ug静脉推注，继以250ug/h持续静脉输注。奥曲肽常规用法为首剂50ug静脉推注，继以50ug/h持续静脉输注。特利加压素是血管加压素的人工合成类似物，可以显著降低所有内脏器官的血流，从而降低门静脉压。与血管加压素相比，其生物效应持续时间更长，不良反应更少。特利加压素起始剂量为2 mg每4h静脉推注， 出血控制后，可逐渐减量到1mg每4h静脉推注。对于确诊食管胃底曲张静脉破裂出血的患者，药物治疗应持续3-5天。可疑食管胃底静脉曲张破裂出血的患者应尽早行急诊胃镜检查，以明确出血原因。若出血原因为食管曲张静脉破裂，应给予内镜下套扎治疗或注射硬化剂。对接受药物治疗和内镜下治疗后出血仍未停止或发生再次出血的患者，应考虑行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。气囊压迫术可作为出血未控制患者的临时止血手段，为进一步的内镜治疗或TIPS治疗争取时间，压迫时间不宜超过24h。胃底曲张静脉破裂出血患者应优先采取内镜下注射组织粘合剂治疗，如无条件，也可尝试行内镜下套扎治疗。对接受药物治疗和内镜下治疗后出血仍未停止或发生再次出血的患者，亦应考虑行TIPS术。已发生食管胃底曲张静脉破裂出血的患者应采取措施预防再次出血。非选择性B受体阻滞剂联合内镜下套扎治疗是预防再次出血的最佳方法。非选择性B受体阻滞剂应逐步增加到可耐受的最大剂量。内镜下套扎治疗应每1-2周进行1次，直至曲张静脉消失。1-3个月后应复查胃镜，之后每6-12个月复查胃镜以监测静脉曲张复发。一部分患者经药物及内镜下治疗后仍再次发生出血，Child A级或B级的患者可考虑TIPS术,Child A级的患者还可考虑外科分流手术。（2）腹水和白发性细菌性腹膜炎腹水是肝硬化三大并发症中最常见的一个，也是导致肝硬化患者住院的首要原因。出现腹水的肝硬化患者1年病死率为15%，5年病死率为44%。有临床症状的腹水患者应进行诊断性腹腔穿刺术，采集的腹水标本应常规检测腹水细胞分类计数、腹水总蛋白以及腹水一血清白蛋白梯度（SAAG）。SAAG< 1.1g/dl的患者常不存在门静脉高压，限钠和利尿剂治疗无效。相反，SAAG≥1.1g/dl的患者一般存在门静脉高压，限钠和利尿剂治疗有效。若可疑腹水感染，应在开始抗生素治疗前用血培养瓶在床边采集腹水进行细菌培养。肝硬化腹水患者的一线治疗包括限制钠盐摄人和利尿剂治疗。腹水患者的钠盐摄人量应限制在88 mmol/d（2g/d），利尿治疗可单用口服螺内酯或口服螺内酯联合呋塞米。螺内酯起始剂量为60-100mg/d，呋塞米起始剂量为20-40mg/d。如果体重减轻或尿量增加的速度不足，可每3-5天按照100mg:40mg的比例增加利尿剂的剂量。口服螺内酯最大剂量为400mg/d，口服呋塞米最大剂量为160mg/d。利尿剂清晨顿服可提高患者的依从性。如出现未控制的或反复发作的肝性脑病、限液后血钠仍低于120 mmol/L、血肌酐>2mg/dl（177 umol/L），应停用利尿药。当血钠水平不低于120- 125 mmol/L时，液体摄入量并不需要限制。同时，肝硬化腹水患者应考虑肝移植治疗。张力性腹水患者应首先进行治疗性腹腔穿刺放液，继而开始限钠及利尿剂治疗。对利尿剂敏感的患者，应首选限钠及口服利尿剂治疗，避免反复行腹腔穿刺术。顽固性腹水指腹腔积液对限钠及大剂量利尿药（螺内酯400mg/d联合呋塞米160mg/d）治疗无反应或治疗性腹腔穿刺放液后迅速复发。这些患者可反复进行治疗性腹腔穿刺放液。大量腹腔放液时，可考虑每放出1L液体补充白蛋白6-8g。一次放液量少于4-5 L时，腹腔穿刺术后通常不需要补充白蛋白。顽固性腹水患者应积极考虑肝移植治疗。另外，TIPS术也是一个治疗选择。当腹水细菌培养阳性和腹水中性粒细胞计数≥250×l06/L，且不存在可外科治疗的腹腔内感染灶时，可诊断为白发性细菌性腹膜炎。一部分患者腹水中性粒细胞计数升高(≥250 x106/L)，但细菌培养阴性，这种情况被称作培养阴性的中性粒细胞腹水。腹水患者只要腹水中性粒细胞计数≥250×106/L，就应该经验性使用抗生素，推荐静脉输注第三代头孢类抗生素，优先选择的药物为头孢噻肟2g，每8h静脉输注。对于未接受过喹诺酮类药物治疗，未出现呕吐、休克、Ⅱ级以上的肝性脑病，以及血肌酐水平>3mg/dl（265umol/L）的患者，也可以考虑口服氧氟沙星（400mg，每日2次）。腹水中性粒细胞计数<250×l06/L的患者，如有发热、腹痛、腹部压痛阳性等提示腹腔感染的症状或体征，在等待腹水细菌培养期间也应该给予经验性使用抗生素，如头孢噻肟2g每8h静脉输注。出现过白发性细菌性腹膜炎的患者应长期每日口服诺氟沙星或甲氧苄啶/磺胺甲恶唑预防感染。（3）肝性脑病肝性脑病是肝功能衰竭和/或门体分流引起的复杂的神经精神综合征，主要表现为人格改变、行为异常、意识及认知功能障碍。肝性脑病治疗的第一步是要识别并纠正诱因，包括消化道出血，感染，高蛋白饮食，使用苯二氮卓类、抗抑郁药及麻醉药物，低钾血症，使用利尿剂，便秘，手术，急性肝炎及氮质血症等。过去常主张肝性脑病患者应限制蛋白质摄入，但目前的临床研究并未证实其有效性。植物性和奶制品蛋白优于动物蛋白。清洁肠道可迅速有效地清除肠道内的产氨物质。研究表明，20%乳果糖或乳糖醇1-3 L灌肠治疗肝性脑病有效。口服不吸收双糖是目前肝性脑病的主要治疗手段之一。口服乳果糖有导泻作用，同时可以降低肠道pH，从而减少氨的吸收。乳果糖常见副作用有腹痛、饱胀感、腹泻和电解质紊乱。口服乳糖醇与乳果糖效果类似，且不良反应更少。利福昔明是一种口服几乎不吸收的抗生素，目前的研究表明，其用于治疗急性及慢性肝性脑病与口服不吸收双糖效果类似，我国批准剂量为每次400 mg，每8h口服1次。新霉素、甲硝唑等其他抗生素治疗肝性脑病尚缺乏足够的研究证据。鸟氨酸门冬氨酸可提供生产尿素和合成谷氨酰胺的底物鸟氨酸和门冬氨酸，从而加快氨的排出。研究表明，其可以改善肝性脑病患者的症状。氟马西尼为苯二氮卓受体阻滞剂，可改善重度肝性脑病患者的临床症状及脑电图异常。利用分子吸附循环再循环系统进行体外白蛋白透析可以降低肝衰竭患者的血氨水平，改善肝性脑病症状，但其对肝性脑病患者的长期疗效尚待进一步研究。许多肝硬化患者虽然没有肝性脑病的症状及体征，但神经生理学测试可发现异常，这种情况被称为轻微肝性脑病。轻微肝性脑病患者驾车时的反应力常降低，应告知患者及家属。目前被证实可改善这些患者神经生理学测试结果的药物有乳果糖、肠道益生菌、门冬氨酸鸟氨酸以及口服支链氨基酸等。（4）肝肾综合征肝肾综合征是终末期肝病患者出现的功能性肾衰竭，其诊断标准包括：①肝硬化腹水：②血肌酐>1.5mg/dl（133umol/L）；③停用利尿剂2天后血肌酐水平未下降至1.5mg/dl（133mmol/L）以下；④不存在休克；⑤近期无肾毒性药物使用史；⑥无肾实质性疾病的表现，如蛋白尿>500mg/d、血尿（每高倍镜视野>50个红细胞）、肾超声改变等。肝肾综合征患者应停用所有肾毒性药物，包括血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、非甾体类抗炎药以及保钾类利尿剂等。对于存在感染的患者应使用抗生素控制感染。静脉输注白蛋白可增加患者的有效循环血量，第一天用量为1g/kg，最多不超过100g，之后每天静脉输注20-60g，将中心静脉压维持在10-15 cmH2O。在输注白蛋白的基础上，应用缩血管药物可纠正内脏血管扩张状态。目前常采用的治疗方案有两种：一是特利加压素，用法为1 mg每4h1次静脉注射，如果治疗3天后血肌酐水平下降程度不到25%，可逐渐加量至2mg每4hl次静脉注射；二是米多君联合奥曲肽，米多君起始剂量为2.5-5mg每日3次口服，调整剂量使平均动脉压升高至少15mmHg，最大剂量为15mg/d。奥曲肽起始量为100ug每日3次皮下注射或者起始25ug静脉注射，之后25ug/h持续静脉输注。所有肝肾综合征患者都应考虑肝移植治疗。血液透析或连续性静脉一静脉血液滤过治疗可以用来纠正严重的氮质血症，稳定内环境，但如不能行肝移植治疗，患者死亡率仍极高。一些研究发现，TIPS术可降低患者血肌酐水平、增加钠排出量和改善血管激素的反应性，但同时可引起肝功能恶化。（5）肝肺综合征肝肺综合征指在校正年龄因素后，存在肝功能不全或门静脉高压的患者呼吸室内空气时肺泡一动脉血氧浓度增加（>15-20 mmHg），伴或不伴有低氧血症（<70 mmHg）。肝肺综合征缺乏有效的内科治疗药物，TIPS术的治疗效果尚不明确。肝移植是目前唯一证实对肝肺综合征有确切疗效的治疗手段，术后超过85%的患者换气功能恢复正常或明显改善。特殊人群的治疗（1）乙肝相关性肝衰竭患者的治疗在中国，HBV感染是引起肝衰竭的主要原因。HBV相关肝衰竭可进一步分为急性肝衰竭、亚急性肝衰竭、慢加急性肝衰竭和慢性肝衰竭。原则上强调早期诊断、早期治疗，并及时进行病情评估和重症监护治疗。有条件者可根据适应症进行人工肝支持治疗，视病情进展情况进行肝移植前准备。核苷（酸）类似物( NAs)可安全应用于HBV相关肝衰竭患者的治疗，并可改善患者的预后，延长肝衰竭的生存期并有可能避免肝移植。NAs用于HBV相关的急性、亚急性肝衰竭患者可改善其生存率，降低肝衰竭相关并发症的发生率，对HBsAg阳性或HBVDNA阳性的急性、亚急性肝衰竭患者应考虑尽早应用NAs抗病毒治疗。慢加急性、慢性肝衰竭患者应用NAs进行抗病毒治疗亦可改善病情，提高生存率并可降低肝移植后乙肝复发的风险。对于早、中期HBV相关慢加急性肝衰竭患者，如果HBV DNA阳性，即可考虑抗病毒治疗；晚期慢加急性肝衰竭患者、慢性肝衰竭患者往往需要进行肝移植，只要HBsAg或HBV DNA阳性，就应进行抗病毒治疗。对于各类肝衰竭患者均建议应用恩替卡韦（ETV）、替诺福韦酯（TDF）、拉米夫定（LAM）或者替比夫定（LdT）等抑制病毒作用迅速的NAs，长期应用则应注意监测耐药的发生，建议优先选用高效、低耐药的抗病毒药物（如ETV与TDF）。若采用高耐药风险的药物（如LAM），则应密切监测HBV DNA，一旦发现应答不佳或病毒反弹，应及早联合一种无交叉耐药的抗病毒药物[如阿德福韦酯（ADV）。抗病毒过程中出现HBsAg及HBV DNA低于检测下限时，不能完全排除体内仍残存HBV，因此抗病毒治疗应持续至发生HBsAg血清学转换。NAs治疗过程中发生病毒变异可导致病情加重，应尽早联合应用无交叉耐药的NAs进行治疗。（2）乙肝相关性肝移植患者的治疗肝移植已经成为肝衰竭和早期HCC患者一种有效的治疗方案。然而，移植后HBV感染复发一直是影响移植后生存的重要问题。所有出现HBV相关终末期肝病或HCC等待肝移植的HBsAg阳性患者，在移植前均应接受NAs治疗，在移植前达到尽可能低的血清HBV DNA水平。NAs/高效价乙肝免疫球蛋白（HBIG）联合治疗可有效预防移植肝的再感染，可以将移植肝的感染风险降低至10%以下。我国指南建议拟接受肝移植手术的HBV相关肝病患者，最好于肝移植术前1-3个月开始服用NAs;术中无肝期给予HBIG；术后长期使用NAs和小剂量HBIG（第1周每日800 IU，以后每周800 IU至每月应用800 IU）。此外，对于复发风险较低的患者（肝移植术前HBV DNA阴性，移植后2年未复发），可考虑采用NAs单一长期治疗。尽管LAM安全性较好，移植前后都可被患者较好地耐受，但长期LAM单药治疗可能导致LAM耐药的出现，从而引起移植后晚期HBV复发，故对疗效不佳的患者应早期采用联合另外一种无交叉耐药性的NAs治疗。近来，已有研究表明，ETV和TDF单药治疗可以安全有效地预防HBV复发。因此，可采用ETV或者LAM加ADV联合治疗作为预防HBV再感染的长期用药选择。未感染过HBV的患者若接受抗-HBc阳性供体的肝脏，有极大的风险感染HBV，因此也应当接受长期NAs治疗或HBIG预防性治疗。（3）接受免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗的患者20%-50%的HBV携带者在接受免疫抑制剂或细胞毒性药物时，会出现HBV复制的再活动，表现为血清HBV DNA和ALT水平升高。其中部分患者可出现黄疸，重者可出现肝功能失代偿甚至死亡。如果治疗方案中包括有糖皮质激素或利妥昔单抗，更易引起HBV再活动。此外，在HBsAg阳性接受动脉内灌注化疗的肝癌患者和接受其他免疫抑制剂（如英夫利昔单抗等抗肿瘤坏死因子药物）的类风湿性关节炎或炎症性肠病患者中也有HBV再活动的报道。NAs预防性治疗能降低HBV再激活的发生率、肝脏炎性坏死的程度及因HBV再活动所导致的病死率。对HBV感染高危患者，在开始化疗或免疫抑制治疗前应当监测HBsAg和抗-HBc。建议HBV病毒学标志物阴性的患者接种乙肝疫苗。对于HBV携带者（不论其基线血清HBVDNA水平如何），在接受免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗前2-4周，均应进行NAs预防性治疗。在免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗停止后，应根据患者基线HBV DNA载量及免疫抑制剂和细胞毒性药物预期疗程选择药物和疗程：对基线HBV DNA<2000>2000 IU/ml)的患者，应当持续治疗直至达到和免疫功能正常的慢性乙肝患者同样的治疗终点。对于预期疗程较短（≤12个月）、基线HBV DNA低于检测下限的患者，可以选用抑制HBV DNA作用迅速的药物，如ETV、LAM或LdT。如果预期疗程较长（>12个月），首选耐药发生率较低的药物，如ETV或TDF。HBsAg阴性、抗- HBc阳性的患者也存在发生HBV再活动的风险，目前对是否需要对这类人群进行预防性治疗尚无统一意见。考虑到接受利妥昔单抗和／或激素联合治疗的血液系统恶性肿瘤的患者，如果乙肝标志物检测为HBsAg阴性、抗一HBs阴性、抗- HBc阳性，仍有发生HBV复制再活动的高风险，建议均需接受NAs治疗。预防性NAs治疗也推荐用于接受骨髓或干细胞移植的抗- HBc阳性患者中。所有HBsAg阴性、抗- HBc阳性患者在治疗期间，均应密切监测HBV病毒学标志物以及HBV DNA载量。（4）合并自身免疫性甲状腺疾病患者自身免疫性甲状腺疾病是慢性乙肝常合并的自身免疫功能异常。HBV感染本身与甲状腺功能异常无明确相关性。合并白身免疫性甲状腺疾病的慢性乙肝患者需要抗病毒治疗时，NAs治疗一般不影响甲状腺疾病的进程。若使用IFN -α作为慢性乙肝抗病毒治疗的药物，则需考虑其免疫调节活性和直接甲状腺毒性作用，部分患者原有自身免疫性甲状腺疾病可出现恶化或出现新的甲状腺疾病。在慢性乙肝患者接受IFN -α抗病毒治疗的前瞻性研究中，治疗前3.6%-3.9%的患者表现为临床和/或生物化学甲状腺功能异常，10.2%-12.3%的患者甲状腺自身抗体（抗甲状腺过氧化物酶抗体TPOAb、抗甲状腺球蛋白抗体TgAb）阳性而甲状腺功能正常。在抗病毒治疗期间可出现无症状的原有甲状腺自身抗体滴度增加。治疗前白身抗体为阴性而治疗期间新出现甲状腺白身抗体水平升高的患者不足10%。治疗期间只有少数患者(2%-4.2%)由甲状腺功能正常发展为甲状腺功能异常。治疗前高滴度的甲状腺自身抗体（IPOAb滴度>18 IU/ml）与治疗期间新出现甲状腺功能异常有相关性。IFN -α治疗结束后，甲状腺功能异常多数是可逆转的。因此，未经控制的甲状腺功能异常患者不应使用IFN -α进行抗病毒治疗，若必须进行抗病毒治疗，则首选NAs。既往甲状腺功能异常或治疗前甲状腺自身抗体滴度高（TPOAb滴度>18 IU/ml）的患者，在应用IFN -α抗病毒治疗期间应监测甲状腺功能，治疗期间出现甲状腺功能异常的患者必要时应停止IFN -α治疗，换为NAs进行治疗。（5）合并肾脏疾病的患者慢性乙肝合并肾脏疾病患者须考虑两种情况：一为HBV相关肾损害，主要为HBV相关肾小球肾炎(HBV - AG)；二为合并其他肾病，如高血压或糖尿病肾病，主要为慢性肾功能不全患者。抗病毒治疗是治疗HBV-AG的关键。多项临床研究报道，LAM治疗HBV-AG，随着HBV DNA抑制、HBeAg清除，患者肾脏疾病亦可明显缓解。一些临床试验已经表明，NAs可在部分患者导致血肌酐水平升高，因此，应慎重选择ADV或TDF用于HBV-AG患者治疗。LdT与ETV亦可用于HBV-AG患者的治疗。NAs治疗HBV-AG患者的指征为：确诊的HBV-AG患者、HBV DNA可检出患者均应考虑NAs抗病毒治疗。普通IFN或PegIFN用于治疗HBV-AG的确切证据较少。我国终末期肾病患者中HBV感染者比例较高。建议对肾病患者进行HBV筛查。尽管这类患者可能对乙肝疫苗应答不良，但HBV病毒学标志物阴性患者仍应当接受疫苗接种。慢性乙肝伴肾功能不全的患者可以接受NAs或IFN治疗。所有的药物，特别是NAs，需要根据患者肾功能情况调整剂量并谨慎用药。避免使用有肾潜在毒性的药物。抗病毒治疗期间应当监测患者的肾功能，如果患者突发肾功能恶化，则有必要改变治疗或进一步调整药物剂量。同时还需积极控制患者的高血压和糖尿病。IFN有导致排异的风险，因此禁用于肾移植受者。每例接受免疫抑制剂的HBsAg阳性肾移植受者需要接受一种NAs的抗HBV治疗。抗病毒预防性治疗的必要性还需要不断且频繁地在所有HBV阳性肾移植受者中进行评估。值得引起重视的是，考虑到ADV的潜在肾毒性，在肾功能不全和肾移植患者中尤其应该慎重选用LAM或LdT等低耐药基因屏障的NAs进行抗病毒治疗，一旦发生病毒学应答不良甚至耐药，可能无法常规加用ADV作为挽救治疗措施。（6）妊娠患者的治疗HBV母婴传播是我国HBV感染的主要传播途径，妊娠患者抗病毒治疗显得尤为重要。育龄期妇女在开始抗HBV治疗前，有生育要求的患者应被充分告知抗病毒药物的妊娠安全性。IFN禁用于妊娠患者。FDA将LdT和TDF列为妊娠B级药物（动物实验无致畸风险，但人类不确定），将LAM、ADV和ETV列为妊娠C级药物（动物实验有致畸风险，但人类不确定）。抗逆转录病毒药物妊娠登记处的大量数据表明，应用TDF加／或LAM或恩曲他滨治疗HIV阳性的妊娠患者具有安全性。这些药物中应当优先选择TDF，因为它具有高的耐药基因屏障，并有充分的数据表明，它对HBV阳性的妊娠患者具有安全性。由于妊娠的特殊性，需要根据不同的妊娠状态进行相应的治疗。处于孕期的慢性乙肝患者进行抗病毒治疗需要考虑抗病毒药物的妊娠安全性，有生育要求的患者应尽量在孕前进行有效的抗病毒治疗，以期在孕前6个月完成抗病毒治疗。对计划近期怀孕、无进展性肝纤维化的育龄期妇女，可在分娩后再进行抗病毒治疗。对计划近期怀孕、肝脏病变较重的患者，在经充分协商并签署知情同意书后，可考虑应用抗病毒治疗。由于IFN的疗程有限，可以考虑接受干扰素治疗。但需要注意的是，IFN治疗期间必须采取可靠的避孕措施。如果IFN治疗失败，则开始NAs治疗并且在妊娠期间继续维持抗病毒治疗。对妊娠患者而言，TDF和LdT是较为理想的治疗选择。在抗病毒治疗期间意外妊娠的患者，需要对其重新评估治疗适应证。妊娠期间首次诊断为慢性乙肝的妊娠患者治疗适应证不变。发生进行性肝纤维化或肝硬化患者必须继续治疗，然后需要重新考虑治疗药物。IFN存在妊娠毒性，采用IFN抗病毒治疗期间意外妊娠的患者需终止妊娠。采用NAs抗病毒治疗期间意外妊娠的患者，在充分告知风险、权衡利弊、患者签署知情同意书的情况下，可继续治疗，但需将妊娠C级NAs，如ADV和ETV，换成B级NAs类药物。妊娠B级NAs中，由于TDF能有效抗病毒并有高耐药基因屏障，同时有充分数据表明其对妊娠患者的安全性，因此首选TDF治疗。HBV的母婴传播常发生在分娩时，妊娠患者血清HBV DNA载量是母婴传播的关键因素之一，有效的抗病毒治疗可显著降低HBV母婴传播的发生率。一般情况下，采用乙肝免疫球蛋白( HBIG)被动免疫和HBV疫苗主动免疫来预防HBV的母婴传播。然而，使用该方案的高病毒血症（血清HBV DNA> 107 IU/ml）的母亲的胎儿仍有可能发生HBV感染。在这些母婴传播阻断失败患儿中，约90%患儿的母亲为HBeAg阳性患者，这些母亲即使接受了HBIG和乙肝疫苗的预防性接种，仍有发生HBV垂直传播的风险。HBV DNA载量高的妊娠患者可接受NAs治疗以降低病毒载量，从而增加HBIG和乙肝疫苗的预防效果。如果妊娠患者未接受任何抗HBV治疗，或是在妊娠期间中断抗HBV治疗，或是因任何原因而早产，由于存在发生肝炎突发的风险，尤其是在分娩后，必须密切监测患者的病情。NAs治疗在哺乳期的安全性还不明确。乳汁中可测得HBsAg，然而HBsAg阳性的母亲并未被禁止进行母乳喂养。已有研究报道了TDF在乳汁中的浓度，但由于口服用药的生物利用度十分有限，因此婴儿实际上所暴露的药物浓度非常低。对于应用IFN抗病毒治疗的男性患者，应在停药后6个月方可考虑其妻子妊娠。对于应用NAs抗病毒治疗的男性患者，目前尚无证据表明NAs治疗对精子以及胎儿有不良影响，可在与患者充分沟通的前提下考虑生育。（7）合并HCV或HIV感染者的治疗慢性乙肝患者可合并HCV感染。HBV/HCV合并感染会加速肝病进展，增加患者肝硬化和肝癌的发生率。对此类患者应先确定是哪种病毒占优势，然后决定如何治疗。HBV和HCV可互不干扰地在同一个肝细胞内复制。HCV感染对HBV感染呈抑制作用，大多数患者的HBV DNA水平较低。有研究表明，HCV的持续病毒学应答率在合并感染患者中与HCV单感染患者中具有可比性。在HCV治疗过程中或当HCV清除后，由于HCV对HBV感染的抑制作用解除，患者有发生HBV再活动的风险。因此，必须在治疗过程中监测HBVDNA水平。一旦发生HBV再激活，必须接受NAs治疗。我国慢性乙肝特殊患者抗病毒治疗专家共识提出了HBV/HCV合并感染患者抗病毒治疗参考方案（表1）。对合并感染患者的治疗，要综合患者HBV DNA载量、HCV RNA载量以及ALT情况而采取不同的治疗方案。约6%-13% HIV感染者可合并HBV感染。HIV合并感染可增加HBV感染HBV DNA载量，降低白发性HBeAg血清学转换率，加重肝脏病变并升高患者肝脏疾病相关病死率。合并感染患者抗HBV的治疗适应证与HIV阴性患者相同，取决于患者HBV DNA水平、血清ALT水平和组织学改变，并需要结合患者高效抗逆转录病毒疗法( HAART)治疗情况。对于符合慢性乙肝治疗标准的患者应当实施治疗。对于一过性或轻微ALT升高[（1-2）×UNL]的患者应当考虑肝组织活检。对于未进行HAART治疗或近期不需要HAART治疗的患者，应当选用无抗HIV活性药物的治疗方案进行抗HBV治疗，例如PegIFN-α或ADV。由于LAM、TDF和ETV单药治疗有诱导HIV耐药的风险，此类患者不建议采用LAM、TDF和ETV治疗。对于需要同时进行抗HBV和HIV治疗的患者，应当选择对两种病毒皆有抑制作用的治疗方案：首选LAM加TDF，或恩曲他滨加TDF。对于已经接受了有效的HAART治疗的患者，如果治疗方案中无抗HBV活性的药物，可选择PegIFN-α或ADV治疗。对于出现LAM耐药的患者，应当加用TDF治疗。当需要改变HAART治疗方案时，在无其他有效药物可替代的情况下不应停止现有的有效抗HBV药物，除非患者已实现了HBeAg血清学转换并完成了足够的巩固治疗时间。本文节选自临床肝胆病杂志第30卷第3期。编委名单（按姓氏拼音首字母排列）：蔡兆斌 陈安民 陈成伟 陈士俊 陈永平 成军 戴炜 丁世斌 窦晓光 杜智 樊嘉 范学工 高月求 高志良 郭启勇 韩涛 韩英 侯金林 胡耀仁 黄祖瑚 贾继东 李宁 李成忠 李用国 林明华 刘景丰 陆伟 陆伦根 马昕 毛青 茅益民 缪晓辉 倪武 宁琴 牛俊奇 任红 尚佳 邵建国 沈锡中 孙虹 孙万里 唐红 唐小平 王贵强 王介非 王兴鹏 魏来 翁心华 谢青 许敏 熊利泽 杨永峰 尹炽标 尤红 袁克俭 曾义岚 张建良 张文宏 张永利 张跃新 钟海忠 周伯平 庄辉。
孙明瑜 2018-07-14阅读量1.6万
病请描述：什么是门静脉癌栓？这样的肝癌患者会有哪些症状？经常有很多患者问我：“到底什么是门静脉癌栓？”简单来说，门静脉癌栓就是肿瘤细胞长到了门静脉里面形成了瘤栓，就称之为门静脉癌栓。肝癌患者如果出现了门静脉癌栓，首先会出现肝癌的相关症状，例如恶心、腹痛（肝区）隐隐作痛、乏力、消瘦、黄疸等症状；其次，门静脉癌栓会堵塞血管，影响门静脉的血流情况，引起门静脉高压。这类患者检查会发现脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张，有些患者会出现呕血的现象。为什么门静脉这里容易长癌栓？我们知道，肝脏75%的血液供应都来自于门静脉，同时肝脏一半的氧也来是通过门静脉供给的。门静脉是连接肝脏与腹腔里面其他脏器的重要血管，有很多分支血管，癌细胞很容易通过这些分支血管进入门静脉，形成门静脉癌栓。有门静脉癌栓，就属于肝癌晚期吗？患者病情就更严重、更复杂吗？按照国际上的BCLC分期（巴塞罗那分期），把肝癌伴门静脉癌栓列为C期（肿瘤侵犯了血管或者发生转移），也就是肝癌晚期。长了门静脉癌栓对患者来说意味着肿瘤到了晚期，病情更加复杂，治疗效果也会更差。国外对于肝癌伴门静脉癌栓的患者，往往不做手术。但是对于亚洲患者来说，如果不做手术，仅仅让患者吃一些靶向药物来治疗效果并不是很好。并且，靶向药物价格很贵，费用太高，一般家庭负担会很重。国内医生（在患者病情允许的情况下）一般都采取手术治疗，争取改善患者的症状，提高生活质量和长远的治疗效果。癌栓长到哪里，对患者的病情有影响吗？门静脉就像一棵树干，它有很多分支血管，就像是树枝，向肝脏里供给血液和营养。根据癌栓长的地方不同，把肝癌伴门静脉癌栓分成不同类型，这对患者的后期治疗效果有很大的影响。现在国内通用的门静脉癌栓分期方法是程树群教授的程式分型，分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型。如果癌栓长到了门静脉的二级分支血管（长在了小树枝里面），相比之下还算是早期，就称为门静脉癌栓Ⅰ型。Ⅰ型的癌栓患者，通常可以手术切除。当癌栓长到了门静脉的左支或右支（一级分支）（两个分支汇总成门静脉），就属于Ⅱ型门静脉癌栓。这种情况下做手术，就要在切除肝脏肿瘤的同时，一并切除癌栓和相连部位的门静脉。Ⅲ型的门静脉癌栓是指癌栓长到门静脉左右分支的汇合部，这种情况就无法单纯手术切除了（需要手术切除肿瘤+门脉癌栓取出）。因为门静脉左右分支汇合的地方是重要的大血管（门静脉主干），只能通过手术把肝脏肿瘤切除，同时把门静脉癌栓取出来，后期还需要进一步做其他治疗。
李楠 2017-10-09阅读量1.0万
病请描述：导语：中医科专业的细化，有利于提高中医医生对疾病专一的研究和治疗，也为患者问医就诊提供了方便。 下面，小编就中医科常见的几个分科做下简单的介绍。 一、中医内科 1.诊治范围： 包括外感病和内伤病两大类。外感病是由外感风、寒、暑、湿、燥、火六淫及疫疠之气所致疾病。内伤病主要指脏腑经络病、气血津液病等杂病。 2.诊治疾病举例： (1)肺系病：包括感冒、咳嗽、哮病、喘证、肺痈、肺痨、肺胀、肺痿等； (2)心系病：包括心悸、胸痹、不寐、癫狂、癫痫、痴呆、厥证等； (3)脾胃病：包括胃痛、痞满、呕吐、噎膈、反胃、呃逆、泻泄、痢疾、便秘等； (4)肝胆病：包括胁痛、黄疸、萎黄、积聚（如肝脾肿大、腹腔肿瘤、胃肠功能紊乱等）、鼓胀（如肝硬化腹水）、头痛、眩晕、中风、瘿病（以甲状腺肿大为主要临床表现的疾病）等； (5)肾系病：包括水肿、淋证、癃闭、阳痿、遗精、早泄等； (6)气血津液病：包括郁证、血证（如鼻衄、齿衄、咳血、吐血、便血、尿血、紫斑等）、痰饮、消渴、自汗、盗汗、内伤发热、虚劳、肥胖、癌病等； (7)肢体经络病：包括痹症、痉证、痿证、颤证、腰痛等。 二、中医外科 1.诊治范围： 包括疮疡、乳房病、瘿、瘤、岩（癌）、肛门直肠疾病、男性前阴病、皮肤病及性传播疾病、其他外科疾病与周围血管病等。 2.诊治疾病举例： (1)疮疡：是各种致病因素侵袭人体后引起的一切体表化脓感染性疾病的总称，包括急性和慢性两大类。是中医外科疾病中最常见的一大类病证。包括痈、疽、疖、疔、丹毒（民间叫流火）、骨髓炎、骨结核、淋巴结结核、淋巴肿大等； (2)乳房疾病：包括乳痈、乳发、乳痨、乳漏、乳癖、乳疬、乳核、乳衄、乳疽、乳头风等； (3)瘿：是是颈前结喉两侧肿大的一类疾病。其特征为颈前结喉两侧漫肿或结块，皮色不变，逐渐增大，病程缠绵。包括气瘿、肉瘿、瘿痈、石瘿等； (4)瘤：是瘀血、痰滞、蚀气停留于人体组织之中而产生的赘生物。其临床特点是：局限性肿块，多数生于体表，发展缓慢，一般没有自；觉症状，长期不易消散。包括气瘤、血瘤、筋瘤、肉瘤、脂瘤、骨瘤等； (5)岩（癌）：是发生于体表的恶性肿物的统称，为外科疾病中最凶险者。因其质地坚硬，表面凹凸不平，形如岩石而得名。包括舌菌、茧唇、失荣、乳岩、肾岩等； (6)肛门直肠疾病：包括痔、息肉痔、肛隐窝炎、肛痈、肛漏、肛裂、脱肛、锁肛痔、悬珠痔、肛门湿疡等； (7)男性前阴病：包括子痈、囊痈、子痰、水疝、尿石症、脱囊、血精、精浊、精癃、阴茎痰核、男性不育症等； (8)皮肤病及性传播疾病：包括皮炎、湿疹、色斑、痤瘰、赘疣、癣、红斑狼疮、硬皮病、粉刺、面游风、酒齄鼻、多形红斑、牛皮癣（银屑病）、白驳风、鹅掌风、白癜风、脐疮、麻风、淋病、非淋菌性尿道炎、梅毒、尖锐湿疣、生殖器疱疹等； (9)周围血管病：包括股肿、臁疮、脱疽等；(10)其他外科疾病：包括冻疮、疝气、狐疝、水火烫伤、破伤风、毒虫咬伤、毒蛇咬伤、蜈蚣螫伤、蜂螫伤、蝎螫伤、狗咬伤等。 三、中医妇科 1.诊治范围： 包括月经病、带下病、妊娠病、产后病、妇科前阴病、妇科杂病。 2.诊治疾病举例： (1)月经病：包括月经先期、月经后期、月经先后无定期、月经过多、月经过少、经期延长、痛经、经间期出血、闭经、崩漏、经行乳房胀痛、经行发热、经行头痛、经断复来、经行眩晕、经行身痛、经行口糜、经行风疹块、经行吐衄、经行泄泻、经行浮肿、经行情志异常、绝经前后诸病等； (2)带下病：指带下的量、色、质、味发生异常，或伴全身、局部症状者，包括白带、黄带、赤带、杂带等。本病可见于现代医学的阴道炎、子宫颈炎、盆腔炎、卵巢早衰、闭经、不孕、妇科肿瘤等疾病引起的带下增多或减少； (3)妊娠病：包括妊娠恶阻、妊娠腹痛、胎漏、胎动不安、葡萄胎、小产、胎萎不长、胎死不下、子烦、子肿、子满、子晕、子痫、子悬、子嗽、子淋、转胞、难产、胞衣不下、孕痈等； (4)产后病：包括产后血晕、产后血崩、产后痉病、产后腹痛、产后身痛、恶露不绝、恶露不下、产后大便难、产后遗粪、产后发热、产后汗症、缺乳、产后乳汁自出、产后小便不通、产后小便频数、产后尿血、产后遗尿、产后交肠病等；(5)妇科前阴病：包括阴痒、阴疮、阴吹等； (6)妇科杂病：包括癥瘕、阴挺、脏躁、不孕、热入血室、妇人腹痛等。 四、中医儿科 1.诊治范围： 包括新生儿病、儿科肺系病、儿科脾胃病、儿科心肝病、儿科肾系病、儿科时病、儿科虫病。 2.诊治疾病举例： (1)新生儿病：包括胎怯、胎黄、脐风、脐湿、脐血、脐突、脐疮、赤游丹、硬肿症、五硬等； (2)儿科肺系病：包括小儿感冒、小儿咳嗽、肺炎喘嗽、小儿哮喘等； (3)儿科脾胃病：包括鹅口疮、口疮、乳蛾、呕吐、食积、腹痛、泄泻、厌食、积滞、疳证等； (4)儿科心肝病：包括夜啼、汗证、紫癜、惊风、癫痫、病毒性心肌炎、儿童多动症等；(5)儿科肾系病：包括五迟、五软、佝偻病、小儿痿病、小儿尿频、遗尿、小儿水肿、性早熟等； (6)儿科时病：包括奶麻、风痧、丹痧、痄腮、顿咳、软脚瘟、小儿疫毒痢、夏季热、麻疹、水痘、白喉、幼儿急疹、猩红热、百日咳、手足口病等； (7)儿科虫病：包括小儿蛔虫病、小儿绦虫病、小儿钩虫病、小儿蛲虫病、小儿姜片虫病、小儿血吸虫病、小儿丝虫病、小儿囊虫病等。(8)眼底寄生虫：如视网膜下猪囊虫尾蚴等。五、中医五官科 1.诊治范围： 包括眼科病、耳科病、鼻科病、咽喉病、口齿病等。 2.诊治疾病举例： (1)眼科疾病：包括胞睑疾病、两眦疾病（如冷泪病、漏睛、漏睛疮、赤脉传睛、胬肉攀睛）、白睛疾病（如暴风客热、天行赤眼、天行赤眼暴翳、风轮赤豆、金疳、火疳、白睛青蓝、白涩、白睛溢血、时复症）、黑睛疾病（如聚星障、花翳白陷、蟹睛、凝脂翳、黄液上冲、混睛障、白膜侵睛、赤膜下垂、血翳包睛、宿翳）、瞳神疾病（如瞳神紧小、瞳神干缺、绿风内障、青风内障、圆翳内障、胎患内障、惊震内障、云雾移睛、暴盲、视瞻昏渺、青盲、高风内障、视直如曲、血灌瞳神）、外伤眼病（如异物眯目、振胞瘀痛、真睛破损、撞击伤目、电光伤目、酸碱伤目、热烫伤目）、眼科其他（如近视、远视、老花眼、疳积上目、风牵偏视、辘轳转关、眉棱骨痛、鹘眼凝睛、突起睛高、神水将枯、目痒病）等； (2)耳科病：包括耳疖、耳疮、旋耳疮、耳廓痰包、断耳疮、耳胀、耳闭、脓耳、脓耳变症、耳根毒、脓耳口眼喁斜、黄耳伤寒、耳鸣耳聋、耳眩晕、异物入耳、耵耳、耳壳流痰、暴聋、久聋、聋哑症、耳瘘、耳痔等；(3)鼻科病：包括鼻疔、鼻疳、伤风鼻塞、鼻窒、鼻槁、鼻鼽、鼻息肉、鼻渊、鼻损伤、鼻衄、鼻腔异物等； (4)咽喉病：包括乳蛾、喉痹、喉痈、喉癣、喉喑、喉风、梅核气、骨鲠、喉关痈、里喉痈、颌下痈、上颚痈、异物梗喉等； (5)口齿病：包括牙痛、牙痈、牙宣、飞扬喉、口疮、口糜、唇风、骨槽风、龋齿等。六、针灸推拿科1.诊治范围： 包括针刺、艾灸、推拿的治疗。 2.诊治疾病举例： (1)针灸疗法：即针法和灸法的合称。针法是把毫针按一定穴位刺入患者体内，用捻、提等手法来治疗疾病。灸法是把燃烧着的艾绒按一定穴位熏灼皮肤，利用艾灸的温热刺激来治疗疾病。针灸是中国古代常用的治疗各种疾病的手法之一。包括治疗中风、眩晕、痴呆、神经衰弱、帕金森病/颤证、过敏性鼻炎、肥胖症、面瘫病、疲劳综合征、月经不调、高脂血症、高血压病、焦虑症、失眠、肌筋膜炎、肩周炎、颈椎病、偏头痛、三叉神经痛、骨关节炎、腰痛等、小儿弱智、小儿自闭、小儿痫证、小儿多动症、小儿脑瘫等； (2)推拿：是以人疗人的方法，通常指医者运用自己的双手作用于病患的体表、受伤的部位、不适的所在、特定的腧穴、疼痛的地方，运用形式多样的推拿手法，以期达到疏通经络、推行气血、扶伤止痛、祛邪扶正、调和阴阳的疗效。分为成人推拿和小儿推拿治疗，成人推拿治疗包括伤科疾病（如颈椎病、落枕、脊柱小关节紊乱、急性腰扭伤、腰肌劳损、腰椎间盘突出症、第三腰椎横突综合征、强直性脊柱炎、肩关节周围炎、腕管综合征、退行性膝关节炎、膝关节损伤、踝关节扭伤、跟骨痛等）、内科疾病（如高血压病、失眠、感冒、支气管哮喘、呃逆、慢性胃炎、胃下垂、便秘、慢性非特异性结肠炎、面瘫、中风等）、妇科疾病（如痛经、月经不调、闭经、围绝经期综合征等）、五官科疾病（如牙痛、慢性鼻窦炎、失瘖、颞下颌关节紊乱症等）、其他疾病（如晕厥、抽搐、中暑、高热、类分湿关节炎、糖尿病）等；小儿推拿治疗包括脾胃系病证（如小儿流涎、呕吐、厌食、便秘、婴幼儿泻泄、腹痛、疳积等）、肺系病证（如感冒、发热、咳嗽、哮喘等）、其他病证（如小儿肌性斜颈、夜啼、遗尿、小儿脑瘫）等。 七、中医骨伤科 1.诊治范围： 防治骨关节及其周围筋肉的损伤。 2.诊治疾病举例： (1)各种骨折：包括锁上肢骨折、下肢骨折、躯干骨骨折等； (2)脱位与关节错缝：包括颞下颌关节脱位、肩关节脱位、肘关节脱位、小儿桡骨头半脱位、月骨脱位、髋关节脱位、膝关节脱位、下颌关节错缝、上肢关节错缝、下肢关节错缝、躯干关节错缝等； (3)筋伤：包括上肢筋伤（如冻结肩、肱骨外上髁炎、桡骨茎突狭窄性腱鞘炎、腕管综合征、指肌腱断裂、屈指肌腱腱鞘炎）、下肢筋伤（如髋关节一过性滑膜炎、状肌综合征、臀肌挛缩症、膝关节侧副韧带损伤、膝交叉韧带损伤、膝关节半月板损伤、踝关节扭伤、跟腱损伤、跟痛症）、躯干筋伤（如落枕、颈椎病、腰部扭伤、第三腰椎横突综合征、腰椎滑脱、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症）等； (4)骨病：包括化脓性骨髓炎、化脓性关节炎、骨关节结核、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、膝骨关节炎、骨质疏松症、骨肿瘤等； (5)内伤：包括损伤血证、损伤疼痛、损伤昏厥、伤后发热、损伤眩晕、外伤惊悸、心烦不寐、伤后健忘、损伤呕吐、伤后便秘、损伤痿软、损伤痹证、损伤麻木等。 八、中医保健科 1.养生保健范围： 包括预防疾病、增强体质、益寿延年。具体而言是以传统中医理论为指导，遵循阴阳五行生化收藏之变化规律，对人体进行科学调养，保持生命健康活力。精神养生是指通过怡养心神，调摄情志、调剂生活等方法，从而达到保养身体、减少疾病、增进健康、延年益寿的目的。 2.养生保健举例： (1)四季养生：关键在于顺应阴阳气化，按照春、夏、秋、冬四季寒、热、温、凉的变化来养生，即养生要和天时气候同步； (2)顺时养生：是根据气候时间变化防寒避暑，顺从四季、时辰、气候等特点调养身体，从而达到养生保健之目的，如夏季养生要顺应夏季阳盛于外的特点，注意养护阳气； (3)情志养生：是中医养生学里极为重要的内容之一，是在中医“形神一体”观的指导下，根据个人的形神气质类型，综合运用各种调神的方法，保持心身处于健康的状态。如养生要首先培养知足常乐的心态，精神乐观，则气舒神旺； (4)体质养生：根据不同人群八种不同的体质，因人而异，从饮食、生活起居、精神、药物、经络养生； (5)膳食养生：是按照中医理论，调整饮食，注意饮食宜忌，合理地摄取食物，以增进健康，益寿延年的养生方法。； (6)药物养生：是运用具有抗老防衰作用的药物，称为延年益寿药物来达到延缓衰老，健身强身目的的方法； (7)房事养生：是根据人体的生理特点和生命规律,采取健康的性行为,以防病保健、提高生活质量,从而达到健康长寿的目的。 (8)其他养生：如经络养生、气功养生、睡眠养生、起居养生、环境养生。 小编提醒：不同医院的门诊中医科分科会有差异，以上分科仅供参考，具体还要以就诊医院内的分科为准。如果您不知自己具体患何种疾病，或者所就诊的医院没有您所要就诊疾病所属的具体专科，建议您选择普通中医科门诊就诊。更多中医科就诊攻略，请点击《门诊攻略 | 中医科门诊就诊小贴士》 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2017-07-13阅读量3.7万