病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.1万
病请描述： 结节病是一种多系统疾病,几乎可以波及体内所有器官,30%~60%的结节病患者在发现本病时并无明显的症状和体征。结节病有急性、亚急性和慢性型表现,较为急性发病时,20%~50%可表现为LÖfgren综合征,即结节红班、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。 (一)肺结节病 90%以上的结节病患者有肺内或者胸腔内淋巴结的受累,呼吸道症状较轻,常见症状包括干咳、呼吸困难、喘息等,多伴有全身症状,如发热、乏力和体重减轻。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降和小气道功能受限。 肺结节病典型的影响学表现为双侧肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴肺内浸润。肺内改变早期为肺泡炎表现,继而发展为肺间质浸润,晚期发展为肺间质纤维化。根据胸部X线表现,结节病可分为5期(Scandding分期):0期为x线无异常表现,常表现为肺外结节病;Ⅰ期为仅有肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而肺部无异常;Ⅱ期表现为肺部弥漫性病变伴有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期为肺部弥漫性病变而不伴有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期表现为肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。 (二)皮肤结节病 16%~32%的结节病患者有皮肤受累,分为特异性和非特异性两种。结节性红斑最常见,为非特异性皮肤表现,多为结节病的早期表现,多发生于女性,典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于前臂和下肢,特异性皮肤表现包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、溃疡、瘢痕组织等,狼疮样皮损常见于慢性进展性结节病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽肿。 (三)心脏结节病 至少有2%~7%的结节病患者有明显的心脏受累,而隐匿性心肌受累可能>20%,并且,心脏结节病可在无肺部或全身受累及的情况下发生。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,因此早期诊断和治疗至关重要。其临床表现并无特异性,包括束支传导阻滞和完全性房室传导阻滞充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽肿浸润及心肌纤维化,心脏结节病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室传导阻滞或进行性的心力衰竭。 (四)神经系统结节病 4%~10%的结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任一部分,最常见的受累部位是脑神经、脑膜、脑实质、脊髓、下丘脑和垂体。累及下丘脑垂体时可能导致各种内分泌失调,包括高催乳素血症、睾酮水平下降、促卵泡激素或促黄体生成素下降,以及尿失禁,而脑垂体的磁共振成像并不一定显示异常。 (五)眼结节病 葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现,在黑种人和亚洲结节病患者中的发生率为10%~30%,多达1/3的结节病葡萄膜炎患者没有症状,也有的患者出现视力受损和眼部疼痛。 （六)其他器官受累 肝脏受累表现为不明原因发热、腹痛,少数患者可有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。脾脏受累会导致脾大,多无症状。肾脏结节病的发生率为5%,常见1.25-双羟维生素D过度产生,导致血钙和尿钙水平增高。结节病性关节炎通常以侵犯大关节为主,表现为单发或多发的关节炎。
王智刚 2021-01-17阅读量1.2万
病请描述： 一、肝癌伴门静脉癌栓，能否手术根据啥决定？ 什么是门静脉癌栓？这样的肝癌患者会有哪些症状？ 经常有很多患者问：“到底什么是门静脉癌栓？”简单来说，门静脉癌栓就是肿瘤细胞长到了门静脉里面形成了瘤栓，就称之为门静脉癌栓。肝癌患者如果出现了门静脉癌栓，首先会出现肝癌的相关症状，例如恶心、腹痛（肝区）隐隐作痛、乏力、消瘦、黄疸等症状；其次，门静脉癌栓会堵塞血管，影响门静脉的血流情况，引起门静脉高压。这类患者检查会发现脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张，有些患者会出现呕血的现象。为什么门静脉这里容易长癌栓？我们知道，肝脏75%的血液供应都来自于门静脉，同时肝脏一半的氧也来是通过门静脉供给的。门静脉是连接肝脏与腹腔里面其他脏器的重要血管，有很多分支血管，癌细胞很容易通过这些分支血管进入门静脉，形成门静脉癌栓。 有门静脉癌栓，就属于肝癌晚期吗？患者病情就更严重、更复杂吗？ 按照国际上的BCLC分期（巴塞罗那分期），把肝癌伴门静脉癌栓列为C期（肿瘤侵犯了血管或者发生转移），也就是肝癌晚期。长了门静脉癌栓对患者来说意味着肿瘤到了晚期，病情更加复杂，治疗效果也会更差。 国外对于肝癌伴门静脉癌栓的患者，往往不做手术。但是对于亚洲患者来说，如果不做手术，仅仅让患者吃一些靶向药物来治疗效果并不是很好。并且，靶向药物价格很贵，费用太高，一般家庭负担会很重。在患者病情允许的情况下，可考虑手术治疗，争取改善患者的症状，提高生活质量和长远的治疗效果。 癌栓长到哪里，对患者的病情有影响吗？ 门静脉就像一棵树干，它有很多分支血管，就像是树枝，向肝脏里供给血液和营养。根据癌栓长的地方不同，把肝癌伴门静脉癌栓分成不同类型，这对患者的后期治疗效果有很大的影响。程树群教授的程式分型将门静脉癌栓分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型。如果癌栓长到了门静脉的二级分支血管，就称为门静脉癌栓Ⅰ型。Ⅰ型的癌栓患者，通常可以手术切除。当癌栓长到了门静脉的左支或右支（一级分支），就属于Ⅱ型门静脉癌栓。这种情况下做手术，就要在切除肝脏肿瘤的同时，一并切除癌栓和相连部位的门静脉。Ⅲ型的门静脉癌栓是指癌栓长到门静脉左右分支的汇合部，这种情况就无法单纯手术切除了（需要手术切除肿瘤+门脉癌栓取出/加门静脉部分切除重建），当然术后还需要进一步做其他辅助抗复发治疗。 二、手术能不能把肝癌和门静脉癌栓都切掉？ 肝癌伴门静脉癌栓，有哪些治疗方法？ 肝癌伴门静脉癌栓的治疗方法有手术治疗、化疗放疗等。手术切除肝癌同时切除门静脉癌栓是最好的方式，前面也提到了，Ⅰ型和Ⅱ型的门静脉癌栓，手术能够直接切除肝癌和门静脉癌栓。Ⅲ型的门静脉癌栓，长到了门静脉左右分支汇合处甚至主干，则需要切除肿瘤、门静脉癌栓取出加门静脉部分切除重建。对于更严重的患者——癌栓已经顺着门静脉长到了肠系膜上静脉，就不能手术了，只能采取化疗、放疗、免疫治疗、靶向治疗等其方法，来延长患者的生命，提高生活质量。 手术是怎么治疗肝癌伴门静脉癌栓的？ 以右侧肝癌伴门静脉癌栓为例，手术要先把右侧肝脏里面的肿瘤切除，同时要切除肿瘤周围的一部分肝脏，保证切下来的肿瘤边缘都是没有癌细胞的，肿瘤就被彻底切除了，同时切除癌栓，一般要把癌栓和长了癌栓的这一段门静脉一并切除，切除到没有癌栓的位置为止，来确保手术彻底，患者得到根治。 三、肝癌伴门静脉癌栓能否手术，请对号入座！ 患者肝内有多个病灶，还有门静脉癌栓，能做手术吗？ 如果患者的肝脏里面有多个肿瘤病灶，同时还有门静脉癌栓，这种情况能否做手术要看肿瘤的分布情况。如果患者的身体状况很好，同时肿瘤都集中在肝脏的一叶或者一段，比如都在左半肝或者右半肝，这种情况就可以手术切除肿瘤和癌栓。只要保证患者切除肿瘤后，剩下的肝脏足够维持身体使用就可以。如果患者的肝脏里面有大量的肿瘤病灶，并且很分散，那就没法根治性切除，这种情况不适合做手术。 如果是弥漫性肝癌伴门静脉癌栓，还能手术吗？ 如果是弥漫性肝癌伴门静脉癌栓，这种情况一般是不能手术的。如果整个肝脏里面都是肿瘤病灶，无论肿瘤大小，如果分布特别散在就无法切除，如果还有门静脉癌栓，则建议患者全身治疗（靶向/免疫）结合局部治疗（介入/放疗）。 肝癌伴门静脉癌栓患者有肝硬化胃出血，这种情况适合做手术吗？ 肝癌伴门静脉癌栓的患者，如果有肝硬化、胃出血，这时首先要治疗胃出血。要等到胃出血止住了，检查血色素水平正常了，才能再根据肿瘤位置和病情决定是否手术。 肝癌伴门静脉癌栓患者已经出现了肝功能衰竭，还能手术吗？ 肝癌伴门静脉癌栓的患者如果出现肝功能衰竭，有黄疸、腹水、吃饭不好等症状，就不适宜做手术。应该给患者输白蛋白、氨基酸，提供营养支持，让患者的身体状况得到改善；同时，通过使用利尿、退黄药物等减轻黄疸、改善肝功能，这样才有可能获得进一步治疗的机会。 肝癌伴门静脉癌栓患者年龄较大，身体虚弱无法站立，疼痛明显，这种情况能手术吗？ 一些患者年龄比较大，身体也很虚弱甚至无法站立，家属问能不能做手术？一般来说，医生做手术是想让患者病情好转，对这种体质不好的老年患者，很难承受手术的打击，应该先做支持治疗，等到患者的肝功能好转了、身体状况也好转了、疼痛明显改善了，那时再考虑是不是可以做其它治疗。手术肯定是不合适的。 肝癌伴门静脉癌栓患者发生了骨转移，还能手术吗？ 肝癌伴门静脉癌栓的患者发生了骨转移，一般也不建议做手术。发生骨转移就意味着患者出现了远处转移，手术只切除肝脏肿瘤和门静脉癌栓意义不大，建议患者考虑靶向+免疫治疗，或考虑全身化疗。 肝癌伴门静脉癌栓患者，出现了门静脉高压，就不能手术了吗？ 一般来说，肝癌患者出现了门静脉癌栓，往往都会有门脉高压症的情况，这并不是手术的禁忌症。可以通过胃镜检查，看一下患者胃底静脉曲张的程度，判断门静脉高压的情况，再制定治疗方案。 四、肝癌伴门静脉癌栓，如何高效看病？ 肝癌伴门静脉癌栓的患者，如何定期复查？ 手术后并不意味着治疗就结束了，肝癌伴门静脉癌栓的治疗就像糖葫芦一样，手术只是其中的一颗而已，后面还有很多其他的治疗要跟上。手术一个月后要回到医院复查，包括肝功能、血常规、B超检查，也可能需要做增强CT甚至磁共振检查，具体根据患者情况来定。B超、核磁共振等影像学检查，能够看到患者肝脏里面是否有肿瘤残留或者肿瘤复发的情况。如果既没有肿瘤残留也没有复发，还要根据患者当时的手术方式决定接下来的复查和治疗计划。如果当时手术把肿瘤和门静脉癌栓根治切除了，那么建议患者术后密切随访；如果手术只是切除了肿瘤、把癌栓取出来这种情况，就要求患者术后尽快开始后续综合治疗。 肝癌伴门静脉癌栓的患者，日常生活和饮食上要注意啥？ 肝癌伴门静脉癌栓患者的日常生活方面并没有特殊要求。但是要注意一点，如果患者有门静脉高压，就可能会有胃食道静脉曲张的情况，要特别叮嘱患者尽量吃柔软、高蛋白等易于消化的食物，一些纤维素高、比较粗糙的食物应该控制，避免食物损伤食道静脉，甚至发生出血等情况。 肝癌伴门静脉癌栓的患者，想在网上咨询能否手术或者治疗方案，要提供哪些检查资料？ 如果肝癌伴门静脉癌栓的患者想在网上咨询治疗方案，建议提供详细病史和手头所有的病情资料，比如有没有得过肝炎、肝炎病毒的情况、得病的时间、肝脏功能等情况；做过的B超和CT、磁共振等检查片子和报告都要上传。这些检查资料能够帮助医生更好地做出诊断、制定治疗方法。现在还有肝脏3D数字成像检查，能够清楚地看到门静脉癌栓的位置和范围，对诊断和治疗都很有帮助。
李楠 2021-01-16阅读量9243
病请描述： 精神分裂症是一种危重疾患，它既是常见病、多发病，也是高复发、高致残、高危害和高负担的疾病。有效治疗这类疾病，对减轻家庭和社会压力、促进人们和谐生活有重要意义。 对于轻、中型精神分裂症患者，药物是首选的治疗方案。多数早期精神分裂症患者，均可以通过药物治疗，获得临床治愈。但是，精神分裂症是一种慢性疾病，部分人迁延不愈，需要长期药物治疗和随访观察。在服药病史超过5年以上时，其药物治疗的副作用逐渐显现，如出现肝肾功能损伤、内分泌功能失调、肥胖、椎体外系反应等等。因此，对于重症精神分裂症病人，为了取得长期稳定的疗效，建议选择药物和手术治疗同时进行。 在此，分享1例重症精神分裂症的手术病例，他已患精神分裂症病史38年，一次手术治疗获得显著疗效。 患者孙某，男性、52岁，患精神分裂症病史38年!自患病起至今，一直采用药物治疗，但病情越来越重，家属倍感无奈，本次住院坚决要求手术治疗。家属自述，他们十年前就想做手术，当时担心手术风险和疗效不佳而未做。随着病程延长，其药物疗效越来越差，而副作用却与日俱增，孙某身体日渐发胖、出现高血糖、肝肾功能异常和内分泌失调。特别是长期得病，患者脑功能出现明显退化，如反应迟钝、语言表达不清、沉默寡言;出现静坐不能、来回走动、情绪低落、焦虑、暴躁等 “病态”表现。这种病痛对家人和患者的无尽折磨，让家属想采用手术进行“补救治疗”。 2019年，家属通过微 信，预约来到上海市东方医院住院治疗。入院查体，患者身体的多项指标出现异常，如脾大、血小板减少、肾功轻度异常、血糖高，存在手术相对禁忌症。科室专家建议患者回当地治疗，待身体条件成熟后，再来医院治疗。孙某母亲看到还有希望手术，终于把心放下了。经过当地医院3个多月的药物治疗，患者血糖正常，血小板和肝肾功能恢复，遂于2020年7月6日，孙某再次来到我院住院治疗，家人强烈要求：“这次一定要完成手术的夙愿”。 入院后，功能神经科专家再次对孙某进行了术前评估工作。包括精神科检查、心理测量、血液、尿液等多种化验、腹部超声、脑电图、胸部CT、头部CT/MRI/DTI等。同时，由精神科专家对病人症状做了总结：患者情绪低落、接触被动、自卑(经常用被子将头蒙住);敏感多疑(总认为别人说他坏话、瞧不起他);莫名担心、无故向外逃跑(被害妄想);经常自言、自语、凭空闻声(幻听);对家人漠不关心(情感淡漠);生活懒散、不做家务、个人卫生差(丧失自理能力);冲动、伤人、毁物(暴力行为);反应迟钝、言语贫乏、漫无目的(脑功能受损)。 经查体评估及多学科专家会诊，确认患者身体条件已符合手术标准，7月10日接受了手术治疗(图1、图2)。图1、专家团队应用机器人导航技术进行手术路径规划图2、脑立体定向微创手术术中场景 术后第3天查房，家属描述：患者最大的改善是可以与家属互动交流了，问答反应变快，以往逃避、自卑、焦虑、暴躁的症状消失了;在病房进行康复训练时，患者会随着家属的口令做行走锻炼，自己也会跟着节奏一起喊口令。 术后第8天，患者敏感多疑、胡言乱语等症状消失，亲情感回归。经术后复查，患者符合出院标准，出院当天与我科医生合影留念(图3)。图3、患者、患者母亲与功能神经科医生合影 本例精神外科手术为高龄患者，病史长达38年，经术前身体调整，术后顺利康复出院。科室专家创造了患者病史长、病情重、身体条件不佳而又获得临床治愈的多项纪录。 精神外科手术安全性与有效性分析 精神外科手术的安全性至关重要。临床上，功能神经科专家有下列措施确保手术的安全性：(1)严格的手术适应症筛选和术前检查;(2)精准的定位技术：根据患者的精神症状寻找靶向神经核团，借助头部MRI、DTI、CT等结构定位技术和微电极功能定位技术，确定神经核团位置，规划手术路径同时避开重要的神经及血管。(3)神经调控：借助射频电极和调控电极，对特定神经核团靶点进行神经调控，从而实现临床治愈目的。(4)创伤轻微：头部切口仅3cm，借助骨孔0.8cm完成手术，该手术对正常脑组织侵袭性很小。 精神外科的手术有效性也是备受家属关心的问题。一般情况下，患者术后清醒3天以后，患者家属立刻能看到其变化。表现为患者顽固性精神症状消除了、认知力恢复、亲情回归，对未来有了新的认识和感悟。出院后，患者在后期的持续恢复过程中，尽管其顽固性的精神症状已经消失，但仍需要少量服药以控制其残余症状，此时患者服药依从性增强、用药量减少。1年后，多数患者能够回归到正常的生活，可以完成一定的社交、工作等社会活动。
吴景文 2020-08-05阅读量8539
病请描述：心脏瓣膜替换手术后的注意事项:1,度过术后早期的休养生活;2,恢复工作或劳动的时间;3,注意预防感染;4,心律失常的防治;5,正确对待心脏杂音;6,手术前的症状术后消失不满意或出现新的症状;7,可以妊娠分娩或接受其它疾病的手术治疗;8,下述情况应立即就医复查 (1)度过术后早期的休养生活 手术后的3个月是克服手术创伤、康复体质的重要阶段，您应当精心疗养，认真做到以下几点： ①根据您的体力情况进行适当的室内和室外活动，要量力而行，循序渐进，以不引起心慌气短为度。 ②注意防止感冒，若有不适，应及时就医治疗。 ③不必严格忌食，但应增加营养、增加品种，保证足够的蛋白质和维生素的摄取。有条件者可多吃水果或其它营养补品，不要吃太咸的食物，忌烟酒。 ④要经常保持精神愉快、心情舒畅，可以参加适当的娱乐活动。 ⑤继续按时服用医生所给的各种药物，尤其是华法林，洋地黄制剂等药物，必需严格依据照出院医嘱定期检测INR,同时根据这个结果来调整华法林的使用量。华法林过量的话可能会引起出血，而量不足的话可能会引起瓣膜血栓形成，甚至危及生命。 ⑥术后3个月应到医院进行一次详细的检查，根据检查结果决定今后的疗养方针。 (2)恢复工作或劳动的时间 当您手术后每隔3个月去医院复查时，医生会详细问答您问题的。因为根据您当时的心脏功能、体质情况和工作性质而定。一般说可以按下列步骤恢复工作： ①术后3个月内主要以休养为主，已如前述。 ②术后3-6个月，根据您的心脏功能、体力情况及工作性质可以考虑半天轻工作，半天休息。体力劳动必须循序渐进，由轻到重，开始时先试行几日，若无症状，则可继续胜任;若感劳累或心慌气短则应暂缓，不可勉强。 ③术后6个月后，一般情况下可以考虑恢复全天工作，由轻工作逐步过渡到正常工作，但心脏功能较差者应根据当时医生的嘱咐行事。 (3)注意预防感染 手术后要严格防止任何感染性疾病，因为细菌一旦进入血液就很容易引起心内膜炎，影响人工瓣膜的活动，或因栓子脱落而造成栓塞。因此，平时应尽量避免感染，如皮肤疖肿、外伤感染、牙周炎、感冒、肺炎、肾炎以及胃肠道炎症等等。一旦发生要及时治疗，不可延误。如果感染后虽经积极治疗，但发热长期不退，食欲减退，周身皮肤有散在的出血点，肝脾肿大，心脏杂音性质有所改变则更应警惕，这时必须住院治疗，及时控制感染。 (4)如果您有心律失常怎么办? 当您发现自己的心跳不齐时，应当及时休息并到附近的医院进行检查，请医生给予对症治疗。一般来说，房性早搏对心脏功能的影响较小，要充分休息和服用洋地黄制剂等药物可予控制;室性早搏则应积极治疗尽早控制，其它心律失常也应及时治疗为宜。 凡有心房纤颤的病人，术后3个月可以考虑纠正心房纤颤，一般在心脏功能恢复较好的时候进行。如果您的心房纤颤较顽固，心脏功能较差或已纠颤1-2次未成功，则不要勉强纠颤，以免发生危险，而且效果也差，而应继续服用强心利尿药物，对症治疗。 (5)正确对待心脏杂音。 有时在二尖瓣置换术后，在心脏尖部仍可听到轻度舒张期杂音;在主动脉瓣区可听到轻度收缩期杂音。这些杂音通常是正常现象，大多由于人工瓣膜的瓣环较窄所致，对血液动力学无任何影响。因此，您不必担心。如果您被置换的是机械瓣，有时您可听到心跳时有金属碰撞声音，这也是正常现象，不必担心。 除此之外，如果您或您的医生发现其它杂音或术后早期无杂音，后来发现有新的杂音，则进一步检查或与我院联系，以便分析其性质和原因，决定治疗方针。 (6)手术前的症状术后消失不满意或出现新的症状怎么办? 瓣膜置换术后一般能较明显改善症状，其疗效是肯定的。但是由于瓣膜病是一个复杂的病理过程，加上手术本身的创伤术后早期有时会有一些症状。只要通过您自己的精心疗养和对症治疗后，症状会逐步减轻甚至消失的。有时一些非心脏因素所引起的症状并不是能够全部消除的，这就需要分清原因、分别对待、给予合理治疗。至于突然产生的新症状，应及时与医院联系、检查，寻找原因，分清是否为心脏因素，给予对症治疗。瓣膜失灵是极为罕见的，但是也要警惕，一旦证实则应立即对症治疗并与我院联系。 (7)您可以妊娠分娩或接受其它疾病的手术治疗。 如果您在换瓣术后希望妊娠分娩或又患其它疾病需要手术治疗，这是完全可以的，如拔牙、阑尾炎切除术、人工流产等其它大小手术。但是应注意以下几点： ①术前判定心脏功能级别，认真维护和提高心脏功能，争取在心功能较好的情况下妊娠分娩或实施手术。心功能不良者不能妊娠。 ②麻醉方法要适当，力求麻醉平稳，尽量避免影响心功能。 ③长期抗凝治疗的患者，在手术前暂停抗凝1周，手术前2天可加用维生素K肌肉注射，这期间可服用短效抗凝药物如肝素钙。手术中严密止血，术后24-48小时在无渗血现象仍可继续抗凝治疗。 ④术前、术中及术后均应使用抗生素，防止感染。 (8)在下述情况应立即就医复查： ①身体任何部位有感染时。 ②不明原因的发热时。 ③有明显心慌气短，并出现浮肿。 ④咳泡沫血痰时。 ⑤巩膜及全身皮肤出现黄疸时。 ⑥皮下出血、血尿等出血倾向时。 ⑦发生新的心律不齐时。 ⑧突然晕厥、偏瘫或下肢疼痛、发凉、苍白现象发生时。
赵飞 2020-07-22阅读量9882
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，临床信息学管理硕士，副研究员 小王是江南某城市郊区小镇的青年农民，自己开了一家公司。小王的生意做得红红火火，成了当地令人羡慕的人物。生意的成功令他踌躇满志，而一个多月前儿子的诞生则令他觉得生活更加有奔头。在当地，人们重男轻女的思想仍然严重。虽然儿子出生时的哭声嘶哑，个头瘦小，毛发浓密，皮肤起皱纹，外貌如老人，但得子的喜悦使得他和家人来不及多想，以往这仅仅是暂时现象。 然而，儿子出生一个月后，出现了腹部膨隆、低热、流涕、鼻塞、呼吸不畅、声音嘶哑加重，在口周、肛周、四肢、手掌和足跖部还出现红斑、丘疹和大量鳞屑。这下，小王和全家慌了神。于是，小王和妻子带着儿子来到当地的一家医院，医生检查发现他儿子面黄肌瘦、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、全身皮肤粘膜有大片红斑脱屑，一时想不出他儿子得了什么病，只是看来病情严重，建议他到大医院诊治。于是他带着儿子来到了市里的一家大医院，门诊以“肝脾肿大待查”将他儿子收入了儿科住院治疗。儿科的医生对他儿子的病情颇费了一番心思，做了各种化验检查，一时难于确诊。经过全科讨论后，大家想到他儿子可能得了一种病，那就是先天梅毒。医生将情况向他说明后，他顿时大惊失色。经过抽血化验，他和妻子、儿子的梅毒血清检查结果均为阳性，这证实了医生的怀疑。此时的他后悔不已，心里充满了对妻儿的歉疚。然而，早知有今日，何必当初！ 原来，小王经商几年来，走南闯北，赚了大钱，也见识了外面的花花世界。由于生意上的关系，他结识了不少沾花惹草的朋友。在朋友的一再劝说下，他终于未能经受住诱惑，和不少卖淫女发生了性关系。起初，他还担心会得性病，但经历过几次风流快活后，什么病也未得到，从此便一发不可收拾，几乎每到一个城市谈生意，都要风流一番。每当与朋友谈论起风流韵事时，听说不少朋友常常得性病，为治病还花了大笔的钱，他还暗自庆幸自己从未得过性病呢！可是，现在的他，面对的是一笔不知如何偿还的风流债。 这是一个真实的故事。随着梅毒等性病在我国的重新流行，有类似小王遭遇的人并不少见。梅毒除了通过性接触传播外，还可通过胎盘、产道传染给胎儿和新生儿。一部分人感染梅毒后，无任何临床症状，或者曾经有过症状，但由于患者自己未注意或重视，未经过任何治疗，这样就形成了所谓的潜伏梅毒。潜伏梅毒虽然无症状，但具有传染性。小王的经历即属于这种情况。他在不知不觉中将梅毒传染给了妻子，妻子又传染给了儿子，从而导致他儿子得了先天梅毒。 先天梅毒也称为胎传梅毒，多由于孕妇未发现感染了梅毒，在妊娠4个月后，梅毒病原体通过胎盘进入胎儿体内。先天梅毒常常引起严重的内脏损害，对婴儿的健康影响极大，患儿病死率很高。先天梅毒患儿出生时，多有发育不良，哭声嘶哑，瘦小，皮肤皱纹多，如老人貌。约出生后3周开始出现临床症状，表现为低热、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、梅毒性鼻炎、喉炎，还有红斑、脱屑、丘疹、水疱等各种皮疹，软骨炎、骨髓炎和骨膜炎等骨损害。部分患儿可发生神经梅毒，引起脑膜炎、智力障碍、视力损害，甚至发生瘫痪和死亡。 由于梅毒不仅影响患者病人及其配偶，还严重影响优生优育，因此在婚前检查、产前检查中，作梅毒检查是十分必要的。这样可以早期发现、早期治疗，从而避免类似小王的悲剧。值得警醒的是，预防梅毒等性传播疾病的根本措施在于洁身自好，有良好的性道德和性观念，远离和摒弃高危性行为。
赖伟红 2020-05-15阅读量1.0万
病请描述：一.经皮肾镜碎石术 适应证： 经皮肾镜取石术适用于：2cm以上的肾结石、体外碎石无效或伴有明显肾积水的2cm以下的肾结石、以及部分输尿管上段结石。 禁忌症： 1.全身性出血性疾病未控制、重要脏器患有严重疾病不适合手术和传染性疾病活动期的患者。 2.身体严重畸形，不能保持PCNL体位者。 3.过度肥胖，皮肤到肾脏的距离超过穿刺扩张器的长度者。 4.肾内或肾周围急性感染未能有效控制或合并有肾结核者。 5.脾脏或肝脏过度肿大，穿刺建立通道过程中有可能引起损伤的患者。 6.糖尿病或高血压未纠正者。 术前准备： （1）术前明确诊断。常规做腹部平片（KUB）和静脉尿路造影（IVU）检查，阴性结石加做B超或CT检查。 （2）常规做术前检查，包括血常规，尿常规，尿培养，血电解质，血糖，凝血功能和心、肺、肝、肾功能检查。有条件的单位做24h尿液的钙、磷、尿酸、草酸、胱氨酸、枸橼酸、镁、钾和肌酐检查，做血钙、磷、尿酸和甲状旁腺激素检查，查找结石的病因。患者如果排出过结石，做结石分析。 （3）术前交叉配血并备血400ml。术前1d做肠道准备，常规备皮。术前禁饮水。 术后处理： 1.术中应用抗生素，术后继续应用3~5d，根据情况可以使用1~3d止血药物（多数不用），如果术后出现发热，注意及时退热。肠蠕动恢复后恢复饮食。 2.术后卧床3d，做KUB或B超检查显示无残留结石，可以拔除导尿管、输尿管导管和肾造瘘管，2周内尽量减少活动。 并发症和处理： 1.术中出血术中出血影响操作时，可以暂停手术，封闭操作鞘，使用止血药物，必要时输血，10~20min后再行手术。如果出血不能停止，应该终止手术，留置肾造瘘管，并夹闭30~60min，待二期再行PCN。 2.肾集合系统损伤肾盂和肾盏的黏膜损伤一般不严重，出血多能自行停止，在肾穿刺扩张时，注意宁浅勿深，碎石时要视野清晰，与黏膜始终保持一定的距离，肾盏结石不易暴露时，不必勉强，以免损伤盏颈血管。碎输尿管结石时，注意不要暴力进入输尿管，可以沿输尿管导管逐渐进入，以免损伤输尿管。 3.术中寒战由于结石合并感染、灌注液压力高造成细菌或毒素进入血液，引起菌血症或毒血症，导致患者出现寒战。注意术中应用抗生素，灌洗液压力不要过大，注意出水通畅，定期取出肾镜放水，一旦出现寒战，可以静脉推注10~20mg地塞米松，注意灌洗液的加温和手术室保暖。 4.术中邻近脏器损伤术中胸膜损伤可能与穿刺点选择过高有关，穿刺时注意不要过高，在呼气末屏气后进针，能够减少胸膜损伤的机会，如果出现液气胸，需要放置胸腔闭式引流。肝、脾和结肠损伤的机会不大，术前注意有无肝脾大，手术操作时注意穿刺和扩张不要太深，必要时辅以X线或B超等检查，避免肝脾结肠的损伤，一旦出现损伤，须行开放手术。 5.术后出血少量出血多数是由于输尿管导管和肾造瘘管刺激或术中的轻微损伤造成的，无须处理。大量出血可能是由于假性动脉瘘或动静脉瘤形成，应及早行放射介入做高选择性肾动脉栓塞止血。 6.肾盂输尿管连接部狭窄手术中如果损伤肾盂输尿管连接部，术后可能引起狭窄，如果出现损伤，应留置双J管，定期复查，如果出现狭窄，可以行肾盂输尿管内切开。 二.体外冲击波碎石术 适应证： 1.肾和输尿管的单一和多发性结石； 2.部分性或完全性鹿角形结石； 4.孤立肾肾结石； 5.儿童原发性膀胱结石； 6.不透X线结石。 禁忌证 1.全身出血性疾病者。 2.妊娠妇女。 2.结石以下尿路梗阻。 3.严重感染控制不佳（发热）患者。 4.肾功能严重不全，肾萎缩。 5.全身情况不能耐受，如心肺功能严重障碍、传染性疾病活动期、糖尿病未控制者等。 6.带有心脏起搏器者。 术前准备： 1.辅助检查 B超检查、泌尿系X线平片及CT等，以了解结石部位、大小、数量。尿常规检查以了解有无泌尿系感染等。 2.肠道准备 治疗前清淡饮食，减少肠道积气；手术清晨禁食，术前20分钟开始饮水1000ml，增加尿量，以便排出结石。 3.皮肤准备 术前清洁局部皮肤，减少表面油脂以利冲击波传入。 4.并发尿路感染治疗 对感染结石、尿常规白细胞较多者，碎石前至少抗感染治疗3天。 并发症： 1.血尿 血尿是冲击波对肾脏损伤的直接结果，损伤主要发生于小静脉和毛细血管，表现为内皮破坏脱落及基底膜断裂，以叶间静脉和弓形静脉最常见，是体外冲击破碎石损伤的特征。 2.泌尿系感染 碎石时对尿路黏膜屏障的损伤，易诱发尿路感染及尿路梗阻，细菌经损伤组织间隙进入血液引起尿源性菌血症和败血症。 3.肾、输尿管绞痛 （1）碎石后排石过程中结石在肾盂出口及输尿管任何部位停留都可引起肾盂引流尿液不畅，导致肾盂压力升高，引起疼痛。 （2）碎石颗粒在输尿管内急性梗阻，可机械性刺激输尿管，致输尿管平滑肌痉挛，引起输尿管绞痛。 注意事项： 1.对治疗前尿中有白细胞增多、有明显感染史，结石大、治疗后有引起尿路梗阻可能或感染性结石患者，术后给予抗生素，以预防尿路感染的发生与加重。 2.治疗1～2周后复查B超或腹部X线平片，了解排石情况及残石的数量与部位，决定是否继续碎石或手术治疗。 3.需再次碎石者，肾结石相隔时间不小于2周；输尿管、膀胱结石不小于1周。 术后护理： 1.饮水 术后多饮水可以增加尿量，促使结石排出。一般饮水量为2500～3000ml。 2.运动 （1）肾结石患者术后卧床休息2～3天，少活动，多饮水。 （2）输尿管结石术后，宜多做垂直活动，如跳绳、跑步等活动。运动宜在喝排石中药或饮水后20～30分钟后进行。
吴玉伟 2020-03-27阅读量1.1万
病请描述： 肝癌肝癌是我国目前最常见的恶心肿瘤之一，但其早期症状一般都不明显，如果被检查出来的时候大多都是肝癌中晚期了，所以了解肝癌的早期症状（征兆），做到早发现，早治疗从而提高患者生存率就显得尤为重要。仁济医院肝脏外科移植中心提醒如果您或者您的家人出现了以下症状，请及时到正规医院进行必要的检查，因为早期肝癌的治愈率目前还是十分客观的，尤其是我院肝脏移植中心有着多年的肝癌治疗经验、强大的科研实力和一大批国内、国际肝脏领域最权威的专家以及教授（上海交通大学）肝癌早期症状： 上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科杭化莲1、消化道症状：食欲明显减退，腹部闷胀，消化不良，有时出现恶心、呕吐。2、黄疸、腹水、皮肤瘙痒：约有1/3的病例在发病过程中有黄疸（皮肤、黏膜和巩膜发黄）。出现黄疸的原因为癌肿侵犯肝内主要胆管，肝门淋巴结转移癌压迫肝外胆管。腹水常常因为病人原来就患有肝硬化，癌组织侵入静脉而形成癌栓，癌结节压迫门静脉所致。腹水往往积聚甚速，可呈草黄色或血色。皮肤瘙痒是肝病、肝癌病人的常见症状。3、全身衰竭症状：严重乏力、消瘦、进行性贫血及出现水肿。4、肝痛：肝区可有持续性或间歇性疼痛，有时可因体位变动而加重。可放射至后背或右肩。晚期肝癌可突然发生剧烈腹痛和腹膜刺激症，这可能是由于癌肿结节坏死或出血至腹腔所致。此时病人常常以急腹症的表现到急诊室就诊。5、出血现象：常常表现为鼻出血、皮下出血，多因肝组织破坏，肝功能衰竭所致。门静脉高压可引起食管、胃底静脉曲张破裂出血。癌组织侵入肝门的胆管时，可引起胆道出血。6、肝肿大、脾大：90%的肝癌有肝肿大。肿大的肝脏常常坚硬，表明不规则，边缘可有大小不等的结节。巨型肝癌有时可使肝脏变形，以致触诊时不易辨别。脾肿大多发生在肝癌合并肝硬化的病人。脾转移癌极少见。7、不规则发热：肿瘤患者由于抵抗力低下很容易合并感染，部分肝癌患者会出现不明原因的发热，一般在37.5℃～38℃左右，也有可能达到39℃以 上，呈不规则热型，多不伴寒战，午后发热较常见，有时也可见弛张热。发热是因为肿瘤组织坏死后释放致热原进血液循环所致。肝癌早期症状不明显，除表现为以上症状外，肝癌早期患者还可出现下肢水肿、急腹症等不良临床症状，建议患者密切观察生命体征，当出现以上或类似情况时，尤其是有之前得知有肝炎肝硬化的患者，应提高警惕，及时前往正规医院进行必要的检查诊断。肝癌早期症状的早期发现和对症治疗是提高肝癌疗效的关键和前提。
杭化莲 2019-12-27阅读量8344
病请描述： 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童最常见的肝脏肿瘤，起源于未分化的肝脏祖细胞或干细胞。约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的2/3，儿童恶性肿瘤1％，通常在3岁内发病。HB是一种极为罕见的疾病，导致研究样本量较小，HB病因尚不清楚，诊断、治疗仍存在困难。上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科杭化莲1病因HB发病原因尚不清楚，但是其发生与遗传因素比如家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)、贝-威综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome,BWS)，先天异常，低体重出生（low birth weight,LBW）以及父母吸烟明显相关。长期以来FAP被认为与儿童HB的发生有较大联系，FAP是一种常染色体显性遗传息肉病综合征，其典型的特征是5号染色体长臂APC基因(结肠腺瘤性息肉基因)突变。Hughes LJ等人发现235例有FAP家族史的患儿中1人患HB，Raelene D等人观察到163例FAP患者有4人伴发HB，远高于正常儿童的的HB患病率（0.001%）。BWS是一种先天性生长过度并伴有肿瘤发生倾向的疾病，现在认为这种生长紊乱大多数是因为IGF2的增加表达或者CDKN1C失活或表达丧失。文献记载BWS和胚胎肿瘤发生增加的风险相关，最常见的是HB和肾母细胞瘤，合并BWS的肿瘤发病率在4%和21%之间。HB还伴随其他遗传综合征如18三体综合、索托斯综合症。HB和各种先天异常相关，这些先天异常常伴随遗传综合征。20％HB患者存在先天异常，和肾脏、膀胱及性器官的异常有着明显关联。LBW显著增加了HB的发病风险。与出生体重≧2500g儿童相比，350到1499g之间的儿童HB发生率显著升高。国际癌症研究机构于2009年将HB列为吸烟相关肿瘤，早期英国的研究也证实吸烟父母与不吸烟父母相比，HB发生率明显升高。此外，HB的发生还与子痫、体外授精、父母金属接触、氧疗、全肠外营养、辐射、增塑剂等相关。2诊断病史，体格检查及实验室检查提供了重要的诊断信息，临床结合适当影像学表现便可诊断6个月到3岁HB患儿。1.临床表现与体征腹部肿块常为首发表现，伴随发热、乏力、黄疸、体重下降等表现。肿瘤破裂所致急腹症的表现也可作为首发症状。可出现肝脾肿大、腹水、腹壁静脉曲张、淋巴结肿大等体征。随着病情进展，肿瘤可侵犯血管及远处转移，最常见的远处转移为肺，因此可出现呼吸困难。实验室检查包括血细胞计数，肝功能试验，甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）等，AFP是HB最重要的指标。70％以上HB患者血清AFP升高，其值与肿瘤的增长呈正相关性。但低水平AFP (< 100 ng/mL)的HB常表现较强侵袭性，预后不佳。AFP还可以作为肿瘤治疗反应及复发早期发现的标志。2. 影像学检查超声检查肿瘤呈巨块状、结节状，边界清晰，包膜完整，肿瘤内呈不均一性增强回声，可出现钙化、囊变、出血、坏死等征象。彩色多普勒超声可显示肿瘤血流增加。CT和MRI两者均显示肝脏占位性病变，可明确肿瘤的部位、大小、边缘及肿瘤内部情况。CT平扫时为等低密度，可伴有钙化、液化，增强后肿瘤不均匀强化。MRI表现为肿瘤在T1WI中为低信号，T2WI为高信号。MRI可进行立体成像，对于判断是否可以手术及术后肿瘤残留等情况优于CT，但三维CT重建成像技术可能优于MRI。全身CT平扫还可明确转移病灶。动脉造影术既可以明确诊断肿瘤大小、血供，同时也可做介入化疗术。3.活检活检可对肿瘤进行精确的病理诊断，常取自未经治疗的样本。HB依据组织病理学分为上皮细胞型和混合型。上皮细胞型分为胎儿型、胚胎型、巨梁型和小细胞未分化型。混合型由上皮细胞和间质细胞组成。在2011年国际病理会议上，HB被分为完全上皮细胞型和上皮、间质细胞混合型（mixed epithelial and mesenchymal，MEM)。完全上皮细胞型分为分化良好胎儿型，有丝分裂活跃胎儿型，胚胎型，上皮细胞混合型，小细胞未分化型，胆道细胞型。MEM型分为畸胎样特征MEM型和无畸胎样特征MEM型。3治疗目前治疗以手术和化疗为主。1.肿瘤切除手术是HB治疗的主要方法。因本病患者肝功能基本正常且儿童肝细胞生长能力强故可行较大范围的肝切除。肿瘤体积较大且新辅助化疗出现后多采用术前化疗后延期手术的方案。化疗后PRETEXT（POST-TEXT）评估有助于选择最佳手术方法，POST-TEXT I 或II期肿瘤行叶切除或半肝切除，POST-TEXT III期肿瘤采用三叶切除，POST-TEXT IV期肿瘤则全肝切除或原位肝移植。术中并发症包括出血，空气栓塞，门静脉、肝动脉或肝管损伤。术后并发症有膈下脓肿，胆瘘，术后出血以及小肠梗阻。出血是最常见的并发症。2.肝脏移植肝脏移植是不能进行HB切除患者的唯一治疗方法，移植后给与免疫抑制剂治疗。其适应症包括：多灶性HB (PRETEXT Ⅳ)，PRETEXT Ⅲ期位于主要血管附近的肿瘤和侵及主要血管的肿瘤。完全化疗后肝外肿瘤依然存活以及不能经受手术切除的HB患者不适合进行肝脏移植。3.化疗分为术前化疗与术后化疗。术前化疗可提高肿瘤的切除率及生存率，术后化疗则降低肿瘤复发率，可采用全身化疗。化疗方案基于病人的危险分级而定，COG组织建议PRETEXT I/II期的低危组患者使用顺铂、5-氟尿嘧啶和长春新碱，而PRETEXT III/IV期、小细胞未分化型的中危组患者以及伴有转移性疾病、诊断时AFP<100ng/mL的高危组患者则在此基础上使用多柔比星。患者接受2-8个周期的化疗并且2-6个周期后行肿瘤切除。SIOPEL组织建议PRETEXTI-III期、AFP 4100ng/mL的标准危险组患者采用单剂顺铂治疗。这种化疗方案采用6个疗程，肿瘤切除前化疗4个疗程。而伴肝静脉侵袭的PRETEXT IV、PRETEXTI-III期高危组患者则使用顺铂和多柔比星联合治疗。顺铂采取每周一次共8个疗程，而多柔比星则3周一次共3个疗程。术前化疗8个疗程。化疗后肿瘤体积可缩小40~90%，AFP下降50%~90%。4.靶向治疗最近研究发现作用于生长因子的物质以及改变细胞内信号转导通路的分子可影响肿瘤生长。酪氨酸激酶靶向药物如影响各种生长因子及其受体的舒尼替尼对HB有一定作用。WNT信号通路抑制药物还在研究之中，而HH信号通路拮抗剂已投入临床试验。HH信号通路抑制剂环杷明在体内体外实验中均影响HB生长。目前研究存在进展较缓慢，样本量不足等问题。精确的HB病因、机制仍需要进一步的证实与探索，国际协作需加强以制定更加统一的诊断和治疗方案，以提高患儿的预后。近年来，国际儿童肝脏肿瘤合作研究组织为HB患者的研究建立了国际协作，综合的运用各种诊断、治疗方法，HB患者的治愈率和生存率将大大提高。
杭化莲 2019-12-27阅读量9056
病请描述：由于肝脏和胆囊在解剖和机能上有密切关系，因而肝脏疾病时，胆囊也出现一些病理变化，超声能很好地检测出胆囊壁的厚度，胆囊壁增厚在临床上大约96%都具有临床研究意义和病理价值。诸如:门静脉高压、低蛋白血症、病毒性肝炎、腹水等均可导致胆囊壁增厚。本文分析了200例肝脏疾病时超声检查发现的病理改变，现将结果报告如下： 一般资料：男146例，女54例;年龄32～86岁，平均55.4岁;健康人34例，肝病组166例。结果：34例健康人肝脏大小回声均正常，胆囊大小正常，肝病组166例胆囊变化者64.6%，肝硬化腹水及急性黄疸型肝炎患者的胆囊变化占85.5%，肝硬化占52.5%，而病毒性迁延、慢活型肝炎占32.4%。 讨论： 正常胆囊为倒置梨形或茄子形，无回声暗区，胆囊长径5～9cm，前后径1.7～3cm，壁厚小于0.3cm，周边轮廓清晰，壁光滑，纤细，其后壁效应增强，两侧有向中间靠拢的边界声影，颈部可有折叠，胆囊壁超过0.3cm(除进脂肪餐，服刺激性药物等生理性增厚) 则属异常。近年，有关非胆囊疾病，胆囊壁增厚有报导，但是对导致非胆囊疾患壁增厚的因素意见不一。 1、超声发现胆囊增厚与门脉高压有关:脾门部静脉直径超过0.9cm，脾大者胆囊壁增厚较无脾大及静脉扩张者明显，当门静脉压增高时可引起脾静脉回流障碍，脾瘀血肿大，同时会出现胆囊静脉回流障碍，至胆囊黏膜下或浆膜下水肿，囊壁增厚，脾静脉扩张，脾大和胆囊静脉回流障碍，胆囊壁增厚，均由于门脉高压所致。可见肝硬化患者胆囊壁增厚与门脉高压密切相关，是有解剖学基础的。 2、胆囊壁的厚度与血浆白蛋白水平：胆囊壁增厚与血浆白蛋白水平密切有关，但不是胆囊壁增厚惟一因素。血浆白蛋白水平降低导致胆囊壁增厚，可能与血浆胶体渗透压下降有关，低蛋白血症患者的胆囊壁增厚较无腹水和低蛋白血症明显，低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，使血管外液增强，出现胆囊壁血肿，在胆囊壁增厚的声像图上，可以看到分三层，中心低回声区可能是由于黏膜下水肿，局部回声(降低)透声性增强所致; 3、慢性活动性肝炎患者的胆囊壁增厚较慢性迁延性肝炎者明显，急性黄疸型肝炎的胆囊变化是由于弥漫性肝细胞损害肝内毛细胆管，使肝细胞形成胆液不能顺利排入小胆管，加之小胆管壁损害，可能增强其通透性，使肝液中的水分均渗出肝管外，造成肝液浓缩，胆囊容量缩小，出现实体回声，粘稠的胆液刺激囊壁，使囊壁增厚，所以急性黄疸型肝炎的患者，肝脏恢复正常后，胆囊的改变也随之恢复; 4、急性病毒性肝炎者胆囊壁增厚程度原因可能是:肝细胞内受损，蛋白及胆酸的合成障碍，胆汁不能正常排泌。 非胆源性疾病所致胆囊壁增厚是可逆的，研究表明胆囊壁规则均匀增厚而临床症状不支持急、慢性胆囊炎等的诊断，应考虑非胆源性疾病所致，此时超声应着重探查有无肝硬化征象，检查门静脉腔径、肝静脉及下腔静脉腔径及有无腹水等，并结合临床实验室检查，如血浆白蛋白水平、肝炎全套等.肝硬化患者胆囊壁增厚程度与性别、年龄无关，而与肝功能分级，血清蛋白水平，门静脉压力，腹腔积液，脾大有关，肝硬化患者合并胆囊壁增厚的肝脏病的胆囊变化与肝脏病有密切关系，并非胆囊本身的炎症所致，所以超声的胆囊动态变化不仅是诊断肝脏疾病的特征之一，并有助于肝病预后的判断。 本文选自：吴玮，中国实用医药2011年8月第6卷第24期。
赵刚 2019-04-26阅读量1.1万