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病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量2575
病请描述： 在医学上，“瘘”的意思其实跟“漏”意思相近，就是身体某一部位漏到了其他地方去，形成了管道。支气管瘘就是支气管与周围器官或组织（如胸腔、食管等）发生连通形成瘘口。比如最常见的支气管胸膜瘘（支气管与胸腔相通），还有气管食管篓、支气管纵膈瘘、支气管胸胃瘘、支气管胆道瘘等。 为什么会有支气管瘘呢？原因很多，最常见的就是胸外科手术后并发症，各种感染性疾病如肺炎，反流性食管炎，或是恶性肿瘤侵犯，当然还有胸部外伤等创伤所致。 支气管瘘有什么表现呢？最常见的就是咳嗽咳痰，严重的可能会出现呼吸困难、血压降低甚至窒息，可能危及生命。后续的还可能出现脓胸、液气胸、反复的呼吸道感染、营养不良、咯血、贫血，甚至休克、弥漫性血管内凝血（DIC）等并发症。 最棘手的是支气管瘘治疗，很多难以完全治愈？一般首选内镜下介入治疗来封堵瘘口，简单说就是用特制材料把这个口子给堵上去；而外科手术治疗主要适用于大于5mm的瘘口或经内镜下介入治疗无效的患者。 支气管瘘这么可怕，有没有办法可以预防支气管瘘呢？最主要的还是患者的术前评估、术后护理，避免出现如有肺部感染、肺脓肿、肺结核、反流性食管炎等疾病时，出现时及时治疗，以防出现支气管瘘的并发症。 如果您有任何问题及想法，欢迎评论区留言，我们会定期选取优质问题进行科普，希望对您有所帮助。欲持续获取科普信息，欢迎关注与转发，科普不易，感谢支持！
张鹏 2020-07-16阅读量1.1万
病请描述：伴随一天天升高的温度，气候逐渐进入仲夏。久待在空调房里、食用生冷变质的食物，都是引起腹泻高发的因由，很多宝宝这时腹泻也急坏了不少家长。 小孩一生病，全家跟着急。遇上小儿腹泻，你会处理吗？ 1.腹泻就是拉肚子？ 小儿腹泻是一组由病毒、细菌，以及一些其他因素引起的肠道功能紊乱，症状上表现为大便次数增多、大便形状改变,是儿科的常见疾病，常见于6个月至2岁婴幼儿。 如果发现宝宝有大便形状改变（呈稀水便、糊状便、粘液脓血便）和大便次数比平时增多就要注意啦！腹泻最主要的后果是大量水分和电解质丢失，严重可致脱水、休克。 2.小儿腹泻的常见原因有哪些？ 小儿腹泻多由感染因素引起，当然也存在非感染因素。 感染因素常包括： 肠道内感染 引起肠炎的病毒多为轮状病毒，当然还有一些其他的病毒，如柯萨奇病毒等，病毒引起的腹泻特点为大便呈白色、黄色或绿色蛋花汤样，带少许黏液，无腥臭味，常伴吐泻症状；引起肠炎的细菌多为大肠杆菌及其他的一些细菌，如沙门菌等，细菌性腹泻常表现为大便异臭，有粘液甚或脓血等，常伴发烧；还有一些其他原因引起的腹泻，如真菌、寄生虫等。 肠道外感染 肠道外的一些疾病，如呼吸道感染、肺炎等很多疾病都可以影响到胃肠道功能，引起症状型腹泻的发生，这种腹泻往往症状轻微，当原有疾病控制好后症状也会随之消失。 非感染性因素包括： 生活中的一些其他因素也都会影响到胃肠道的消化功能，引起腹泻的症状发生，如喂养不当，添加辅食过早，受凉，饮食过多，乳糖耐受等等都会引起一定程度的腹泻。 3.这些常见的处理误区，是你吗？ 很多家长，尤其是新手妈妈，在遇到小孩儿腹泻的时候不知道怎么办，总是听信别人的说法或者偏方，往往会进入一些误区，下面这些错误做法，是你吗？ 腹泻就立马止泻 其实不光是对于儿童腹泻，成人腹泻也是一样的，在不清楚病因的情况下止泻药不能随便使用，滥用止泻药可能会导致胃肠道排泄物不能顺利排出，引起病情加重、便秘等等。 腹泻就立马禁食 很多妈妈认为腹泻的时候吃东西会加重胃肠道负担，主张给孩子禁食，其实没有这个必要，小孩子正是长身体的时候，不能说是胃肠道一出现问题就禁食。 自己在家随便用药 很多家长面对腹泻这个问题，基本都会自己在家先处理，管不住了才会去医院，家里可能还常备了一些治疗腹泻的药物，但是很多人其实对于腹泻缺乏基本的认知不能够分析腹泻的类型和该使用什么药，就会导致滥用药物的现象发生，这些药物大部分都会是抗生素，抗生素大量滥用就会导致肠道菌群破坏引起菌群紊乱，这种情况不但不利于腹泻的治疗可能还会增加病程。 4.小儿腹泻了到底应该怎么处理？ 腹泻经常反复，久不能愈，会严重影响到宝宝的生长发育。因此，小儿腹泻的预防和护理方法就显得尤为重要！ 腹泻治疗重在补水 腹泻治疗的第一条就是补水，腹泻时不管是上吐还是下泄都会带走体液，体液的流失很大，因此补水很重要，适当的补充温水或口服补液盐，严重时必须要去医院静脉补液。 合理调整饮食 腹泻是胃肠功能较弱，饮食结构需要调整，进食清淡易消化的饮食能够帮助减轻胃肠道的负担。 注意腹部保暖 夏季虽然天热，但是也要注意小孩腹部的保暖，特别是在空调房里不要给孩子穿的太单薄，尤其腹泻的孩子更应该保暖。 及时就医 当孩子腹泻症状较重时，或者超过3天未愈时，应当及时就医治疗。 5.做到这些，预防腹泻的发生 ★注意饮食卫生，餐前便后洗手，宝宝的餐具定期消毒，以及个人卫生等。 ★随时关注天气变化，不使宝宝腹部和胃部受凉，不让孩子久哭，以免吸入冷空气，使肠蠕动紊乱，导致消化异常。 ★关注小孩平时的饮食，注意发现孩子有没有对什么食物过敏的，要避免接触过敏原。 ★添加辅食要耐心，小孩从母乳像辅食转变到时候家长一定要有耐心，不要直接上来就给吃肉，吃脂肪含量高的食物防止发生腹泻，一定要由单一到混合，由稀到稠，由细到粗，一点一点观察孩子对饮食的身体反应，如有不适要立即停止，逐渐增加的同正常人一样。 ★规律饮食 训练排便，平时不要给孩子吃些生冷、油腻、刺激的食物，以防影响小孩的胃肠功能，另外饮食要定时定点有规律，有意的训练孩子养成规律健康的排便习惯。 温馨提示 腹泻经常反复，久不能愈，会严重影响到宝宝的生长发育，小儿腹泻的预防和护理方法就显得尤为重要！不仅如此，儿科疾病相关的健康问题处理方法也是新手宝妈必备的技能 微医君邀请到深圳市中医药 儿科主任医生马喜凤 为您讲解儿科疾病相关的健康问题 快来围观吧~ 微医病友群服务： 每周1期|医疗前沿资讯 每周1次|顶尖专家汇诊 每月1篇|病友故事分享 每月1位|名医在线科普 每月1期|日常饮食攻略
健康资讯 2019-07-26阅读量1.0万
