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淋巴瘤样肉芽肿(LG)

淋巴瘤样肉芽肿(1ymphomatoidgranulomatosis，LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应，并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润，主要累及肺脏，也可累及肺外组织。(一)临床表现LG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠。主要受累器官为肺(80％)、皮肤(40％～45％)、中枢神经系统(30％)、肝(25％)；其次为肾、消化道、骨髓和眼等。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部，故最常见的主诉为下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有30％出现神经系统损害，表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。肺外的主要表现在皮肤，可见于40％～45％病例。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节，亦可发生溃疡、斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部，亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生。而且常伴全身症状，如发烧、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等。胸外症状常见，因不同部位受累而出现相应临床表现。1.呼吸系统呼吸道症状常为主诉，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热、消瘦。少数患者也可只有肺部X线异常，而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累，呈进行性发展，另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累。病变几乎总是呈双侧性，并且波及范围根广，但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征，但很少有双侧肺门淋巴结肿大，淋巴结肿大仅发生在其他器官系统，而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约l／3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大，但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎，这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成、破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞，这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。肺实质内梗死样坏死，细胞高度浸润性结节，大块肺损害，广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等，均可发生。非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉，偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死，此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。2．神经系统表现有周围神经病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征。神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间、甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80％以上。3.皮肤肺外最常见受累部位是皮肤，为大片浸润性红斑、结节、溃疡，皮肤损害发生率占40％～50％。有10％～25％病人以首发皮肤损害出现；皮损可以先于肺脏受累2～9年出现。Liebow报告的一组40例患者，16例(42.5％)出现了皮肤损害，由于皮肤损害发生率高、活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是l～4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡)，直径2～3cm，多位于肢体。病损可发生于任何部位，但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修复过程常伴有瘢痕和色素沉着。其他皮损为非特异性改变，如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块。皮下结节有时很大，偶尔也可为其主要临床表现，主要皮肤损害也可表现为开始呈红色，最后转变成铜钱色、硬结状的皮下损害。皮肤损害通常与肺部病变同时发生，但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年。有无皮肤损害与预后无关。4．肾脏受累约半数患者有肾脏组织学改变，但无临床症状。临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LG改变。5.其他其他病变10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现。由于本病广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡。多数病例可出现淋巴结肿大。个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少。诊断：除临床表现外，主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变。皮肤损害的病理改变与肺内改变相似，表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润，此改变主要位于真皮附属器周围，有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变，但可见到其他改变。(二)诊断1.诊断标准(1)发病年龄和性别。本病可见于各年龄阶段，老年相对多见，平均发病年龄为50岁，男女比为1.7：l。(2)临床表现：呼吸道症状最多见(80％)。可伴发热，消瘦。皮肤病变也较多见(40％～50％)，表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也常常受累(30％)，可表现为精神异常、共济失调偏瘫、抽搐；性神经受累可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；周围神经受累出现下肢感觉异常。少部分患者有肝脏受损(25％)，可有肝、脾大等，但浅表淋巴结极少受累，这一点与淋巴瘤相反。2诊断步骤临床上出现上述肺部病变，或伴随皮肤、神经系统病变，或伴肝、脾、淋巴结肿大时，要考虑到LG的可能。进一步可行胸部X线检查，如出现多发结节影伴空洞形成是重要的诊断线素，但必须经病理证实才能最后确诊。本病肺部病变极为常见，常为患者就诊的主诉，应引起重视。临床出现上述肺部病变，或伴随皮肤、神经系统病变时，要考虑到LG的可能，胸部X射线检查显示伴空洞形成的多发结节阴影是重要的诊断线索，但必须经病理证实才能最后确诊。实验室检查：1.血常规及血沉少数患者有严重贫血，白细胞可升高或降低，淋巴细胞可增多，血沉加快。2.尿常规一般正常，有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。3.生化学检查当肝实质广泛受侵犯时，转氨酶可升高。4.免疫学检查约半数患者可有IgG或IgM升高，细胞免疫试验多为阴性，类风湿困子、狼疮细胞、抗桉抗体均为阴性。5.外周血检查可有贫血，白细胞减少或增多，淋巴细胞增高或降低。6.血液检查血沉可正常或增快。类风湿因子可阳性。RF常阳性，ANA常阴性。7．免疫球蛋白检查免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。8．病理检查主要在真皮渌层附属器周围有中性粒细胞浸润，还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，偶见异形淋巴样细胞，其核大、深染，形态不规则，可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管。若皮下组织受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死，出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显，主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀，腔内有血栓形成。管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润，浸润中可见异形淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿，血管被多种细胞浸润，包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等，主要累及中等大小动静脉，血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞，可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。增生的淋巴细胞主要是T细胞，为CD4+的T细胞，TCR基因重排常阴性。淋巴结活检大多示反应性增生。9.免疫表型EBV阳性，B细胞常表达CD20和CD79a，CD15阴性；LMP1阳性。部分单克隆细胞，胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3阳性，其中CD4+细胞为多。其他辅助检查：1.X线检查X线胸片所见依病变进展时期而不同。典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影，大小不一，直径自数毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右仅为单侧肺结节阴影。少数表现为肺大片浸润性阴影，l/3可见胸膜腔积液。但肺门淋巴结不肿大。偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润，或呈多发性结节性病变，类似于转移性肺癌。病变多为双侧性，主要累及两下肺野，特别是两肺外带。结节影可迅速增大或缩小，而且甚至可以完全消失。少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。(三)治疗本病治疗至今尚无满意的方法。据报道，在病程早期用糖皮质激素治疗，可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗，较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗，也不能阻止其发展。多数学者认为当本病己出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时，即使进行充分的化疗，也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。1982年Fauci用泼尼松(1mg/(k·d)，2个月后减量，持续2年余)及环磷酰胺[2mg/(kg.d)，持续达37个月]治疗，使46％病人得到5年左右缓解。局限性病变可行放疗。G1型宜单用肾上腺皮质激素，G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案，约半数患者可完全缓解。本病中丘疹和皮下结节可自然消退，更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。1.内用治疗皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿，采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情，常用量泼尼松60～80mg／d。亦可应用免疫抑制剂治疗，早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。2.放射治疗孤立性病灶可行小剂量放射治疗。(四)预后本病预后不良，大多在发病后2年死亡，平均存活113个月，死亡率达65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。约10％～50％病例发展为恶性淋巴瘤。本病预后与肺和肺外部位受累程度以及组织学分级相关。一般说来，预后与异型大细胞百分比成反比。一般可用由Lipford等设计出评价“血管中心性免疫增殖性损害(AIL)”计分系统来进行组织学分级。一级AIL相当于“良性淋巴细胞血管炎”，对苯丁酸氮芥治疗有效；二和三级AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二级AIL相当于“经典LG”或“混合淋巴细胞性和大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”，三级AIL相当于“大淋巴细胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三级血管中心性淋巴瘤在诊断一年内死亡。化疗的进展对预后略有改善。多死于肺部病变和中枢神经系统病变。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其病死率高达80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制剂治疗，则可使部分患者的症状获得较长期的缓解。有12％病人发展为恶性淋巴瘤。死亡率为60％，通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。1/4患者可带病生存，中数生存期约2年。临床上肺部双侧病变、伴神经系统损害，病理上以不典型淋巴细胞为主者，预后均差。

郭新美

胰腺癌常见的发病因素、临床症状及检查方式

胰腺癌[pancreaticcarcinoma.PCA],主要指胰外分泌腺腺癌，是胰腺恶性肿瘤中最常见的一种，约占全身各种癌肿的1%—4%，占消化道恶性肿瘤的8%—10%。美国近十年发病率升高了3倍，占美国恶性肿瘤第十位，癌症死亡的第4位。2002年国内评价：胰腺癌位于我国10种恶性肿瘤死亡率的第六位。据最新流行病学调查：总一年的生存率约19%、5年生存率仅4%，经各国专家多年努力，疗效没有明显提高。其原因是胰腺癌旱期症状隐匿，缺乏特异性表现，当典型症状出现时，已属于晚期。因此，治疗效果不理想，病死率高。预后极差。如何提高胰腺癌早期诊断水平，是提高胰腺癌五年生存率，改善预后的关键，也是消化科、胰腺外科等临床医师们面临的艰难的课题，需要多学科协作，共同攻克之。　一、胰腺的解剖组织学　　胰腺长10—15cm,宽4—5cm,厚1.5—2.5cm，重约60——100克，位于上腹部和左季肋区深部腹膜后间隙中，紧贴脊柱，表面由网膜囊后壁的腹膜所覆盖，是腹膜后器官，它从十二指肠的降部左侧起，水平或稍向左上走向，横跨1—2腰椎前方至脾门。胰腺分为头、颈、体和尾部，但无明显分界标志。　　胰腺头部膨大形扁，被十二指肠框所围，胰头后下端向左下方伸出钩状突，越至肠系膜上血管之后。胰头上方和胃窦部和十二指肠上部紧邻，前面为幽门和横结肠，右侧毗邻十二指肠降部，后面为腹腔大血管门静脉、下腔静脉、肾静脉和胆总管，胰头肿瘤或炎症肿大时，可压迫下腔静脉及其属支，引起腹水和下支水肿，压迫胆总管引起黄疸，压迫十二指肠引起梗阻。　　二、病因与发病机制研究进展　　1、吸烟：吸烟者发生胰腺癌的危险性约为非吸烟者2倍，危险性随每日吸烟量、吸烟年限和累积包数而显著升高，吸烟指标最高组的胰腺癌相对危险度约为非吸烟者的3—6倍。结合相关因素分析：男性约25%胰腺癌病例可归因于吸烟，吸烟引起胰腺癌的可能机制（1）吸烟促使致癌物质烟草特异性N---亚硝酸盐分泌到胆管，随后反流入胰管；（2）烟草特异性N---亚硝酸盐对器官的特异性作用可随血流入胰腺；（3）吸烟增加血脂，促发胰腺癌。Stolzenberg等的实验证实，保持足够叶酸和吡哆醛可减少与吸烟相关的胰腺癌危险性。　　2、饮酒：不同种族饮洒后其胰腺癌发病率均有不同的机制（1）增加了腺泡细胞对CCK诱导的未成熟酶原的激活；（2）增强了CCK对转录因子、核因子kB及AP-1的激活作用；（3）产生了有毒性的代谢物如乙酸和脂肪酸乙烷基脂；（4）增强了胰腺对柯萨奇病毒B3的毒性作用；通过乙醛及氧化作用激活了胰腺的卫星细胞而增加了胶原和其他基质蛋白的产生。3、糖尿病：实验研究表明，胰岛素在体外或体内能促使胰腺癌细胞生长；高浓度胰岛素能使胰岛素样生长因子1受体活化，结果产生包括细胞周期进程改变的生长促进效应。美国报道，从1982年开始对无肿瘤病史的467922名男性及588321名女性进行16年随访显示糖尿病与胰腺癌密切相关。初步结论：糖尿病可能既是胰腺癌的早期临床表现，也是一个病因因素。4、慢性胰腺炎：胰腺的慢性炎症逐渐破坏和损伤胰腺的正常生物屏障，长期刺激可诱发胰腺癌。Brat等1998年报道了3例分别于经胰腺手术证实为不典型增生后17个月、9年和10年发生浸润性胰腺癌病例，病理学也已经观察到从正常胰腺组织逐渐增生，最后发展为胰腺癌的组织学证据。------但仍然需要寻找更多的研究证据来揭示二者关系。5、幽门螺杆菌：Raderer等研究发现65%的胰腺癌患者中有HP血清阳性结果，与对照组相比有显著差异（P=0.035）提示HP感染与胰腺癌有相关性，但显微镜观察切除的胰腺癌组织标本，并未发现HP的证据；2001年在对29133名芬兰胰腺癌及携带HP的男性吸烟患者研究也发现了与上述小样本一致的结果，既HP感染与胰腺癌有相关性。HP是否可以在胰腺组织定位现在还不十分清楚。一些可能的解释是来源于HP胃炎分泌增加的胃泌素及少量胃窦生长抑素细胞分泌的生长抑素，持续升高的胃泌素能激活胰腺的生长，以及潜在增殖均增加了胰腺癌易感性；生长抑素分泌减少也能导致胰腺肿瘤的形成。因些幽门螺杆菌感染与胰腺癌的发生可能有关。　　6、咖啡：研究显示：过量饮用咖啡比不饮咖啡的人患胰腺癌可能性大2—3倍。机制是咖啡可以抑制DNA修复并在DNA复制完成之前诱导有丝分裂过程是其主要致癌原因。　　7、非甾体类抗炎药　　8、基因与胰腺癌发病关系:研究显示,肿瘤的发生和发展是一个复杂的多阶段过程,是多种肿瘤相关基因表达失常或许多肿瘤抑制基因失活所致.这类基因主要功能是参与细胞增殖,分化和凋芒等基本生命过程的调控。希望DNA芯片技术不断成熟和突破，使胰腺癌早期诊断成为可能。　　三、胰腺癌的临床表现特点和影象学检查进展　　（一）临床表现特点：病程短、发展快、迅速恶化。　　1、腹痛：半数以上患者有腹痛，病变早期常呈中上腹部范围较广但不易定位而性质较模糊的饱张不适隐痛或钝痛，常在仰卧时加重，夜间尤为明显，常向腰背部放射，迫使患者坐起或向前弯腰、屈膝以求减轻疼痛。胰腺癌疼痛可因癌肿压迫，使胰管梗阻，扩张，扭曲及压力增高引起，后期癌肿浸润腹腔神经丛所致。　　2、体重减轻：短期内体重可减轻15公斤以上伴衰弱乏力等症状。其原因是食欲不振，进食减少，以及腹痛而不愿进食。此外，胰腺外分泌功能不良或胰液经胰腺导管流出受阻，影响消化和吸收有关。　　3、黄疸：黄疸是胰腺癌，特别是胰头癌的重要症状。黄疸属于梗阻性是由于胆总管下端受侵犯或被压所致，近半数患者可触及肿大胆囊，这与胆管下端梗阻有关，临床上有梗阻性黄疸伴有胆囊肿大而无压痛者称为Courvoisier征，对胰头癌具有诊断意义。但阳性率不高。　　4、腹块：腹块多数属晚期体征。肿块形态不规则，大小不一致，质坚固定，可有明显压痛，腹块相对多见于胰体尾癌。　　5、其他消化道症状　　（1）消化不良症状：当癌肿侵犯胰管、阻塞胰管，引起梗阻性慢性胰腺炎，导致胰腺外分泌功能不良；或胆总管下端及胰腺导管被肿瘤阻塞，胆汁和胰液不能进入十二指肠，从而引起消化不良症状。15%左右病人有腹泻，脂肪泻为晚期表现，但较罕见。　　（2）上消化道出血：约占10%，主要原因邻近的空腔脏器如十二指肠或胃受侵犯，使其糜烂或溃疡所致。偶可因癌肿浸润胆总管或壶腹，使该处产生糜烂或溃疡，引起急性或慢性出血。胰体尾癌压迫脾静脉或门静脉或形成栓塞，继发门静脉高压症，导致食管胃底静脉曲张破裂大出血亦偶见（胰源性门脉高压征）。　　6、症状性糖尿病：若糖尿病患者出现持续性腹痛，或老年人突然出现糖尿病，或原有糖尿病而近期突然病情加重时，应警惕发生胰腺癌的可能。　　7、血管血栓性疾病：约10%——20%胰腺癌患者出现游走性或多发性血栓性静脉炎，并可以此为首发症状。胰体尾癌发生机会较多。动脉血栓多发生于肺动脉，偶发生于脾、肾、冠状动脉及脑动脉。Spain认为癌肿可能分泌某种促血栓形成的物质。　　8、精神症状：部份胰腺癌患者可表现焦虑、急躁、忧郁、个性改变等精神症状。可能机制是胰腺癌患者多有玩固性腹痛，不能安睡以致不能进食等症状，容易对精神和情绪产生影响。9、急性胆囊炎或胆管炎：约4%的胰腺癌患者以突然发作的右上腹疼痛伴发热、黄疸等急性胆囊炎或急性化脓性胆管炎为首发症状，可因肿瘤压迫，胆总管下端梗阻，或同时合并结石引起。10、腹部血管杂音：当癌肿压迫腹主动脉或脾动脉时，可在脐周或左上腹听到吹风样血管杂音。其发生率约为1%，这是病变已属晚期的表现。11、其他症状：a发热明显、乏力。b部份患者尚可有小关节红肿痛热，关节周围皮下脂肪坏死及原因不明痛。c锁骨上下、腋下或腹股沟淋巴结也可因胰腺癌转移而肿大发硬。　　（二）影像学检查进展　　1、彩色超声：首选检查方法，应用广泛，简单，价廉。诊断正确性仅60.7%。其表现为局灶性或弥漫性低回声肿块与邻近正常胰实质可以分辩。有时可出现双管征：即胰管和胆总管同时扩张。2、CT：多层螺旋CT的增强使得覆盖范围和扫描速度三者达到很好的统一，其灵敏度和准确性分别为96%及85%。其表现为：胰腺局部或全胰增大，胰头、体、尾失去正常比例，部份有坏死液化的低密度变化。胰管扩张见于66%—75%。胰腺癌也伴有假性囊肿。转移多见于局部淋巴结、腹主动脉旁，下腔静脉旁和肝门淋巴结，也见于肝脏。CT与三维软件联合应用，可作CT血管成像（CTangiogrophyCTA）,更能清楚显示与胰腺癌根治术密切相关门静脉、肠系膜上动、静脉等血管的受侵情况，在胰腺肿瘤术前评估中占有重要地位。　　3、ERCP:能观察胰头病变有无浸润乳头区，能显示胰管与胆总管的形态变化，由于90%胰腺癌发源于胰管，其灵敏度和特异性均达90%。位于头部累及胰管及胆总管也可见双管征，也可见胰管和胆总管截然中段，断端变钝或呈鼠尾状，ERCP还能抽吸胰液查脱落细胞及基因诊断。　　4、MRCP:可清晰地显示胰管扩张与狭窄及其部位，准确率分别为87%—100%。它能同时显示胰胆管和无创检查，优于ERCP。MRCP对胰头癌的诊断优于胰尾癌。MRCP与ERCP有互补作用而不能互相替代。　　5、超声内镜：对小胰癌尤具诊断价值，灵敏度可达100%，而ERCP仅85%。最小胰腺癌检出为5mm,多数低回声，也可是强回声。它对胰腺癌局部病变范围的诊断准确率94%。对周围淋巴结转移的判断准确率也达72—80%。　　6、胰管镜：直径0.75m----0.4mm,通过ERCP的活检孔直接插入胰管。主要适应症为ERCP示胰管异常，需鉴别诊断及估计胰管内乳头肿瘤的扩展情况。正常胰管呈淡粉红色，分支开口也可见，主胰管为肿瘤阻塞，出血常见。胰腺癌胰管镜下表现为胰管不规则隆起，管腔非对称性狭窄或者完全阻塞，粘膜表面不规则，质脆易出血，发红或糜烂，血管扭曲扩张。7、核素显象检查——PET:正电子发射断层显像（positronemissioncompafedtomography,）近年来日益受到重视。用于PET诊断的正电子放射性药物为氟脱氧葡萄糖（18F—FDG）.18F—FDGPET显像能显示组织中的葡萄糖摄取和代谢，恶性肿瘤组织糖酵解增强和葡萄糖摄取增强，PET对胰腺癌诊断的敏感性为89%，特异性为86%；阳性预测值为89%，阴性预测值为79%。

孙勇伟

下肢浅静脉曲张的正确治疗

导读：下肢浅静脉曲张是静脉系统疾病的共同表现，例如：静脉瓣膜功能不全、下腔静脉狭窄或闭塞、布加综合征、髂静脉狭窄或闭塞、下肢深静脉瓣膜功能不全、深静脉血栓及其后遗症、大小隐静脉瓣膜功能不全、穿通静脉瓣膜功能不全、动静脉瘘、腘血管陷迫综合征、腹部肿瘤等，都表现为浅静脉曲张。所以，下肢浅静脉曲张仅仅是一个症状，而不是一个疾病诊断。对于有下肢浅静脉曲张的患者，应进行明确诊断后，才可以选择适合的治疗措施。下肢浅静脉曲张绝大多数是大隐静脉曲张（少数为小隐静脉曲张或大小隐静脉都曲张），临床上极为常见，全球约有25%的女性和15%的男性患有此类疾病，发病常与遗传因素有关，并且长期站立和重体力劳动可以成为诱因。病因：（1）静脉壁薄弱，（2）静脉瓣膜功能不全导致血液逆流，（3）浅静脉内压力升高，如妊娠。临床主要表现为下肢尤其在小腿，浅静脉隆起、扩张弯曲、甚至卷曲成团、酸胀、乏力，久站后出现足部浮肿，晚期小腿和踝部皮肤常有褐色色素沉着和湿疹。如时间过长或治疗不当均可导致下肢水肿，局部组织缺氧，引起皮肤角化、脱屑，轻微外伤即可导致愈合不良，迁延为经久不愈的慢性溃疡，俗称“老烂腿”。大约20%~25%以上的下肢静脉性疾病合并下肢溃疡形成。由于下肢静脉曲张是一种常见病，各种报刊、媒体出现大量的有关该病治疗方法的宣传和广告，良璓不齐，医生也会由于认识水平的不同作出不同的建议，作为患者很难选择。选择下肢浅静脉曲张的正确治疗方法应该结合不同的病因、发病机理、临床表现和患者的全身情况以及治疗要求。该病的治疗方法有：（1）外用药物治疗：目前尚无对下肢静脉曲张有确切疗效的外用药物。（2）姑息治疗：适用于妊娠期、疾病早期临床表现轻微、高龄或全身情况差不能耐受手术者，患者应适当的卧床休息，抬高患肢和避免长期站立。医用弹力袜（循序减压袜）具有良好的弹性和约束力，可以减少活动时因肌肉收缩产生的浅静脉高压，配合适当的增加静脉壁弹性、减少渗出的药物治疗；但合并下肢动脉硬化闭塞症的患者慎用弹力袜，且弹力袜应白天穿，夜晚脱去弹力袜并采用下肢稍抬高的体位睡眠。（3）局部硬化剂注射：即所谓的“打针”、“注射疗法”，“液体刀”等，是一种非针对病因的治疗手段，复发率高，并发症较多。（如硬化剂过敏，损失周围神经而引起肢体顽固性疼痛，硬化剂漏入皮下导致皮肤及皮下脂肪坏死而形成难愈性溃疡，甚至造成深静脉血栓形成）（4）手术治疗：大隐静脉高位结扎抽剥+曲张浅静脉点式剥脱术，该手术适应于绝大多数大隐静脉曲张患者，手术在腹股沟处大隐静脉汇入深部静脉（股静脉）处高位结扎大隐静脉及其属支，全程抽剥大隐静脉主干，分段点式进行抽剥损伤会比较大，对细小部位无法彻底抽离。（5）德国EVLT激光治疗：是近年来发展起来的大隐静脉曲张的微创治疗方法，是利用激光能量在静脉腔内产生血液气泡，以其独特的方式将热能传递给血管壁，血管壁纤维化收缩，关闭，皮肤却保持完整无损。手术在局部麻醉下进行，创伤很小，仅有微小的皮肤穿刺点，恢复快，住院时间短，无并发症。下肢慢性静脉功能不全（CVI）的诊断包括：1、下肢浅静脉曲张，2、下肢穿通静脉瓣膜功能不全，3、下肢深静脉瓣膜功能不全。4、是否合并髂静脉狭窄或髂静脉压迫综合征。5、是否合并下腔静脉疾病。6、是否合并深静脉血栓形成及血栓形成后遗症。7、是否合并下肢动脉缺血性疾病。8、是否合并动静脉瘘。不同的诊断，其治疗方法是不同的。明确诊断后，采取相应正确的方法治疗，可以减少误诊误治。

刘静璞

藏毛窦

藏毛窦和藏毛囊肿（PilonidalsinusandPilonidalcyst）统称为藏毛疾病(Pilonidaldisese)，是在骶尾部臀间裂的软组织内一种慢性窦道或囊肿，内藏毛发是其特征。也可表现为骶尾部急性脓肿，穿破后形成慢性窦道，或暂时愈合，终又穿破，如此可反复发作。囊肿内伴肉芽组织，纤维增生，常含一簇毛。虽在出生后可见此病，但多在青春期后20～30岁发生，因毛发脂腺活动增加，才出现症状。一．病理学中医病因病机尾部局部残留异物或兼有邪毒侵袭，导致局部气血凝滞，蕴蒸化脓，溃破成漏。西医病因病理此病的病因尚不确定，主要有以下两种观点：后天获得性病变由于毛发长入皮肤或皮下组织使囊肿容易感染，窦道不易愈合。二．病因学真正病因不详，有两种学说。1．先天性由于髓管残留或骶尾缝发育畸形导致皮肤的包涵物。但与婴儿的中线位肛后浅凹部位很少找到藏毛疾病的前驱病变，而在成年人确多见。2．后天性认为窦和囊肿是由于损伤、手术、异物刺激和慢性感染引起的肉芽肿疾病。证实由外倍进入的毛发是主要病因。臀间裂有负吸引作用，可使脱落的毛发向皮下穿透。裂内毛发过多过长，毛顶部有滤过和浸软毛肤作用，毛发穿入皮肤，形成短道，以后加深成窦，毛根脱落到窦内也可使毛干穿透，在发病过程中可见运动改变（图2），但只有一半病例可发现毛发，此病多见于多毛平、皮脂过度活动、臀间裂过深和臀部常受伤的病人。汽车司机骶尾部皮肤常受长期颠波、损伤，可使皮脂腺组织和碎屑存积于囊内，引起炎症。美国陆军发生这种病较多，称为吉普病。常见的病菌有厌氧菌、葡萄球菌、链球菌和大肠杆菌。Rainsbury及Southan分析了静止的藏毛疾病，单个细菌不到半数，而厌氧菌占58%。奇怪的是葡萄球菌不常见，多数需氧菌为革兰阴性细菌。三．鉴别诊断应与疖、肛瘘和肉芽肿鉴别。疖生长在皮肤，由皮肤突出，顶部呈黄色。痈有多个外孔，内有坏死组织。肛瘘的外口距***近，瘘管行向***，扪诊有索状物，肛管内有内口，有***直肠脓肿病史。而藏毛窦的走行方向，多向颅侧，很少向下。结核性肉芽肿与骨相连，X线检查可见骨质有破坏，身体其他部位有结核性病变。梅毒性肉芽肿有梅毒病史，梅毒血清反应阳性。四．疗法手术治疗法手术是主要的治疗方法，但有炎症时则禁忌，应俟炎症消退后再行手术。手术方法有下列几种：1.切除一期缝合手术切除全部病变组织、游离肌肉和皮肤，完全缝合伤口，使一期愈合。为了消除深的臀间裂及其负压力，减少伤口裂开、血肿和脓肿，可行Z形成术(图1)。适用于囊肿和中线上的小型无感染的窦道，复发率0%～37%，优点是愈合时间短，臀间裂内形成的瘢痕柔软活动，在瘢痕和骶骨之间有软组织，可耐受损伤。2.切除部分缝合切除病变组织，伤口两侧皮肤与骶骨筋膜缝合，使大部伤口一期愈合，中间一部分伤口由肉芽组织愈合。适用于有很多窦口和窦道的病例，效果与切除一期缝合相同，但愈合时间较长。3.切除伤口开放次期缝合适用于严重感染的病例和一期缝合发生感染伤口切开引流的病例。4.切除伤口开放适用于伤口过大不能缝合和手术复发的病例。手术简单，但愈合期长，形成的瘢痕广泛，只有一薄层上皮，粘于骶骨，如有损伤，瘢痕容易破裂。5.袋形缝合术切除窦道壁表面部分和上盖皮肤，用肠线或可吸收的人造缝线创口以促进愈合。仔细的术后护理，常可看到满意的结果。多用于不能切除病例或复发性藏毛窦。非手术治疗法骶尾部窝不需要治疗，因仅在骶尾关节，骶骨下部和尾骨尖部有一凹陷，无任何症状，临床上无重要性。骶尾部藏毛窦和骶尾部肿如发生感染，应行抗炎治疗，保持局部清洁，如再现脓肿，应切开引流。但骶尾部皮肤和皮下组织较厚较硬，早期无明显表现，炎症常向周围组织蔓延引起蜂窝炎。深部组织坏死，应早期切开引流。硬化疗法是向窦道内注入腐蚀药物，破坏窦内和囊内上皮，使囊腔和窦道闭合。自1960年有人应用酚溶液注射疗法，但应用者不多，因为应用的是纯酚溶液，疼痛剧烈，后改用80%浓度，并在全麻下进行;窦内注入胶状物，以保护周围皮肤。Hegge(1987)用80%酚溶液1～5ml缓慢注入到窦内，约需15min，缓慢注射可防止并发症发生，如皮肤烧伤、脂肪坏死或严重疼痛。此法可每4～6周重复1次，约半数病人可仅1次注射后痊愈，12%需注射5次或更多。43例随访年以上，仅3例(6%)复发。Stansby(1989)在全身麻醉下，向窦内注入80%酚溶液，保留1min，刮除窦道，反复3次，治疗104例中4例发生无菌脓肿，1例蜂病窝组织炎，无其他并发症。与手术切除的65例比较，治疗率;切除的是86%，酚注射是75%;随访平均8月(3月～4年)，切除者10例复发注射的12例复发。五．临床表现藏毛囊肿如无继发感染常无症状，只是骶尾部突起，有的感觉骶尾部疼痛和肿胀。通常主要和首发症状是在骶尾部发生急性脓肿，局部有红、肿、热、痛等急性炎症特点。多自动突破流出脓汁或经外科手术引流后炎症消退，少数引流口可以完全闭合，但多数表现为反复发作或经常流水而形成窦道或瘘管。藏毛窦静止期在骶尾部中线皮肤处可见不规则小孔，直径约1mm～25px。周围皮肤红肿变硬，常有瘢痕，有的可见毛发。探针探查可探入3～4mm，有的可探入250px，挤压时可排出稀淡臭液体。急性发作期有急性炎症表现，有触痛和红肿，排出较多脓性分泌物，有时发生脓肿和蜂窝组织炎。六．术后护理如果伤口可以被关闭，这将需要保持清洁和干燥，直至皮肤完全愈合。如果伤口必须悬空，敷料或包装，将需要帮助清除分泌物，并让伤口愈合，从下往上。愈合后，在臀部折痕的皮肤必须保持清洁，无发。这是通过刮除或使用脱毛剂，每两，三个星期，直到30岁。30岁后，毛干变薄，变得更柔软，臀部裂变得越来越深。七．预后癌肿发生于藏毛窦少见，Phipshen(1981)复习文献仅有32例。病变多为分化良好鳞状细胞癌。伤口改变应引起疑有癌变，如溃疡易破，生长很快、出轿及霉菌样边缘。广泛切除应首选。由于伤口广泛应用用植皮或皮瓣治疗。腹股淋巴结肿大应作活检以除外有否转移，若有转移则预后不佳，文献报告5年生存率为51%。复发率点50%。在初诊时发现腹股淋巴结有转移占14%。

刘柳洪

皮疹

皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分，而且由于皮肤改变在体表容易被发现，常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查，往往有助于疾病的鉴别诊断。复旦大学附属华东医院免疫风湿科邹峻二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致，可分为两炎：炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色，用指压迫时，红色可变淡或完全消失，手指放开后又恢复原状；非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常，引起血液循环障碍，使毛细血管扩张、充血，部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损，是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应，有的是非炎症性的组织增生。结节直径＞0.5cm，大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中，有时仅稍高出皮肤表面，有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管，在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小，皮疹与皮面起平或稍隆起，一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等），系统性血管炎（如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等），与感染相关的疾病（如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等）以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者，并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等；皮疹出现前如有感染病史，见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等；皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜；皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点（一）红斑1．系统性红斑狼疮约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现，最初位于颊部，为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块，呈淡红、鲜红或紫红色，逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时，则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑，即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则，可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病，除了皮肤损害表现外，还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2．皮肌炎典型皮损发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑，可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦，之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑，日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同，皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展，皮疹逐渐消退，出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3．白塞病以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现，可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害（复发性口腔溃疡及外阴溃疡）发生后，半数以上病人出现结节性红斑，常分布于小腿，红斑呈对称性，周围有较宽红晕，直径0.5~5cm大小，高出皮面，少数可融合成片。局部发红发热，有触痛，1~6周后可自然消退，但易复发。4．结节性多动脉炎多见于青年男性，结节以下肢多见，直径0.5~2cm，一般比其它下肢结节性疾病的结节小，数目不定。多发于足、小腿及前臂，偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生，但不对称。结节为单个或成群，成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬，易触到，表面淡红色或鲜红色，常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生，持续1周或更久而消失。5．结节性红斑是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病，可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性，好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面发亮，有明显压痛。结节初起呈鲜红色，以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失，多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛，常有踝部水肿。病程一般为2~6周，容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化，容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别，后者起病慢，结节主要位于小腿屈面，为暗红色，核桃大小，质硬，可破溃形成溃疡。6．成人斯蒂尔病是以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时伴有轻度瘙痒，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性，还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现，并随热退后消失，呈一过性，消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者，在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7．药疹是因服用某种药物而引起的皮疹，常累及皮肤和黏膜，并伴全身症状，重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重，色鲜红；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情况较好，精神状态与皮疹表现不一致；药疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史，了解用药与皮肤发疹的关系，过去有无药物过敏史，并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。（二）结节1．类风湿关节炎约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节，大小不等，2~2.5cm或更大。质硬如橡皮，一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位，好发于前臂伸侧，特别是肘部。任何皮下部位，尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在，一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2．痛风是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病，以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石，其形成的典型部位在耳轮，也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处，小的如芝麻大小，大的如鸡蛋。痛风结节初起质软，随着纤维增生质地越来越硬，在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄，易破溃形成瘘管，有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬，若钙化和纤维化时，则不能变小或消失。3．风湿热多见于风湿热的重症病例，发生率约10%~30%，是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明，直径2~5mm，大的可达1~2cm，数个到数十个不等，可隆起于皮肤，呈皮肤色，坚硬、不痛，与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4．复发性结节性非化脓性脂膜炎好发于中年女性，其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤粘连，活动度小，有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部，其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退，留有凹陷和色素沉着，偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5．硬红斑可分为两种。①Bazin硬红斑：皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结，数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连，炎症波及皮肤，而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块，境界不清，固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退，并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块，有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑：好发于中年妇女的下肢，多有循环不良，在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿，两下肢成批出现痛性结节，但不破溃，呈慢性经过。（三）紫癜1．特发性血小板减少性紫癜是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病，是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜，以四肢为主；出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童，发病急骤，黏膜与皮肤出血较重，发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多，据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止，绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人，病程长且易反复发作，很难自然缓解。紫癜以下肢为多，女性病人常以月经过多而起病，有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症，但不常见。2．过敏性紫癜本病实际上属于非典型过敏性血管炎，其表现特征为非血小板减少性紫癜，伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见，表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑，可融合成片，严重者出现水疱，进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见，多在下肢先出现，呈对称性分布，分批出现，反复发作。除紫癜外，常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃肠道或关节炎等症状，血小板计数正常，可以确诊。3．过敏性血管炎可出现多种皮肤表现，主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害，但其特征性表现是紫癜性斑丘疹，鲜红色至紫红色，压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡，有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm，大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹，表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部，但也可以发生于背、臀部，常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并继续向四周扩展成大片损害，且多见于膝、肘及手部。4．干燥综合征主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺，主要表现为口干、眼干，也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变，其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹，为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜，多为下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉着。5．变应性肉芽肿性血管炎为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经，特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高，轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹，小者为瘀点，大者可为广泛瘀斑，有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性，常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌处，其次是指（趾）处。皮疹直径一般在2mm~2cm，颜色鲜红至紫红，部分皮疹中央结痂，形成溃疡，皮疹质地较硬，有触痛，病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快，不留瘢痕。

邹峻

藏毛窦

藏毛窦藏毛窦和藏毛囊肿（PilonidalsinusandPilonidalcyst）统称为藏毛疾病(Pilonidaldisese)，是在骶尾部臀间裂的软组织内一种慢性窦道或囊肿，内藏毛发是其特征。也可表现为骶尾部急性脓肿，穿破后形成慢性窦道，或暂时愈合，终又穿破，如此可反复发作。囊肿内伴肉芽组织，纤维增生，常含一簇毛。虽在出生后可见此病，但多在青春期后20～30岁发生，因毛发脂腺活动增加，才出现症状。北京市宣武中医医院普通外科刘柳洪一．病理学中医病因病机尾部局部残留异物或兼有邪毒侵袭，导致局部气血凝滞，蕴蒸化脓，溃破成漏。西医病因病理此病的病因尚不确定，主要有以下两种观点：后天获得性病变由于毛发长入皮肤或皮下组织使囊肿容易感染，窦道不易愈合。二．病因学真正病因不详，有两种学说。1．先天性由于髓管残留或骶尾缝发育畸形导致皮肤的包涵物。但与婴儿的中线位肛后浅凹部位很少找到藏毛疾病的前驱病变，而在成年人确多见。2．后天性认为窦和囊肿是由于损伤、手术、异物刺激和慢性感染引起的肉芽肿疾病。证实由外倍进入的毛发是主要病因。臀间裂有负吸引作用，可使脱落的毛发向皮下穿透。裂内毛发过多过长，毛顶部有滤过和浸软毛肤作用，毛发穿入皮肤，形成短道，以后加深成窦，毛根脱落到窦内也可使毛干穿透，在发病过程中可见运动改变（图2），但只有一半病例可发现毛发，此病多见于多毛平、皮脂过度活动、臀间裂过深和臀部常受伤的病人。汽车司机骶尾部皮肤常受长期颠波、损伤，可使皮脂腺组织和碎屑存积于囊内，引起炎症。美国陆军发生这种病较多，称为吉普病。常见的病菌有厌氧菌、葡萄球菌、链球菌和大肠杆菌。Rainsbury及Southan分析了静止的藏毛疾病，单个细菌不到半数，而厌氧菌占58%。奇怪的是葡萄球菌不常见，多数需氧菌为革兰阴性细菌。三．鉴别诊断应与疖、肛瘘和肉芽肿鉴别。疖生长在皮肤，由皮肤突出，顶部呈黄色。痈有多个外孔，内有坏死组织。肛瘘的外口距***近，瘘管行向***，扪诊有索状物，肛管内有内口，有***直肠脓肿病史。而藏毛窦的走行方向，多向颅侧，很少向下。结核性肉芽肿与骨相连，X线检查可见骨质有破坏，身体其他部位有结核性病变。梅毒性肉芽肿有梅毒病史，梅毒血清反应阳性。四．疗法手术治疗法手术是主要的治疗方法，但有炎症时则禁忌，应俟炎症消退后再行手术。手术方法有下列几种：1.切除一期缝合手术切除全部病变组织、游离肌肉和皮肤，完全缝合伤口，使一期愈合。为了消除深的臀间裂及其负压力，减少伤口裂开、血肿和脓肿，可行Z形成术(图1)。适用于囊肿和中线上的小型无感染的窦道，复发率0%～37%，优点是愈合时间短，臀间裂内形成的瘢痕柔软活动，在瘢痕和骶骨之间有软组织，可耐受损伤。2.切除部分缝合切除病变组织，伤口两侧皮肤与骶骨筋膜缝合，使大部伤口一期愈合，中间一部分伤口由肉芽组织愈合。适用于有很多窦口和窦道的病例，效果与切除一期缝合相同，但愈合时间较长。　3.切除伤口开放次期缝合适用于严重感染的病例和一期缝合发生感染伤口切开引流的病例。4.切除伤口开放适用于伤口过大不能缝合和手术复发的病例。手术简单，但愈合期长，形成的瘢痕广泛，只有一薄层上皮，粘于骶骨，如有损伤，瘢痕容易破裂。5.袋形缝合术切除窦道壁表面部分和上盖皮肤，用肠线或可吸收的人造缝线创口以促进愈合。仔细的术后护理，常可看到满意的结果。多用于不能切除病例或复发性藏毛窦。非手术治疗法骶尾部窝不需要治疗，因仅在骶尾关节，骶骨下部和尾骨尖部有一凹陷，无任何症状，临床上无重要性。骶尾部藏毛窦和骶尾部肿如发生感染，应行抗炎治疗，保持局部清洁，如再现脓肿，应切开引流。但骶尾部皮肤和皮下组织较厚较硬，早期无明显表现，炎症常向周围组织蔓延引起蜂窝炎。深部组织坏死，应早期切开引流。硬化疗法是向窦道内注入腐蚀药物，破坏窦内和囊内上皮，使囊腔和窦道闭合。自1960年有人应用酚溶液注射疗法，但应用者不多，因为应用的是纯酚溶液，疼痛剧烈，后改用80%浓度，并在全麻下进行;窦内注入胶状物，以保护周围皮肤。Hegge(1987)用80%酚溶液1～5ml缓慢注入到窦内，约需15min，缓慢注射可防止并发症发生，如皮肤烧伤、脂肪坏死或严重疼痛。此法可每4～6周重复1次，约半数病人可仅1次注射后痊愈，12%需注射5次或更多。43例随访年以上，仅3例(6%)复发。Stansby(1989)在全身麻醉下，向窦内注入80%酚溶液，保留1min，刮除窦道，反复3次，治疗104例中4例发生无菌脓肿，1例蜂病窝组织炎，无其他并发症。与手术切除的65例比较，治疗率;切除的是86%，酚注射是75%;随访平均8月(3月～4年)，切除者10例复发注射的12例复发。五．临床表现藏毛囊肿如无继发感染常无症状，只是骶尾部突起，有的感觉骶尾部疼痛和肿胀。通常主要和首发症状是在骶尾部发生急性脓肿，局部有红、肿、热、痛等急性炎症特点。多自动突破流出脓汁或经外科手术引流后炎症消退，少数引流口可以完全闭合，但多数表现为反复发作或经常流水而形成窦道或瘘管。藏毛窦静止期在骶尾部中线皮肤处可见不规则小孔，直径约1mm～25px。周围皮肤红肿变硬，常有瘢痕，有的可见毛发。探针探查可探入3～4mm，有的可探入250px，挤压时可排出稀淡臭液体。急性发作期有急性炎症表现，有触痛和红肿，排出较多脓性分泌物，有时发生脓肿和蜂窝组织炎。六．术后护理如果伤口可以被关闭，这将需要保持清洁和干燥，直至皮肤完全愈合。如果伤口必须悬空，敷料或包装，将需要帮助清除分泌物，并让伤口愈合，从下往上。愈合后，在臀部折痕的皮肤必须保持清洁，无发。这是通过刮除或使用脱毛剂，每两，三个星期，直到30岁。30岁后，毛干变薄，变得更柔软，臀部裂变得越来越深。七．预后癌肿发生于藏毛窦少见，Phipshen(1981)复习文献仅有32例。病变多为分化良好鳞状细胞癌。伤口改变应引起疑有癌变，如溃疡易破，生长很快、出轿及霉菌样边缘。广泛切除应首选。由于伤口广泛应用用植皮或皮瓣治疗。腹股淋巴结肿大应作活检以除外有否转移，若有转移则预后不佳，文献报告5年生存率为51%。复发率点50%。在初诊时发现腹股淋巴结有转移占14%。

刘柳洪

慢性胰腺炎有哪些并发症？

前面我们已经讲到，慢性胰腺炎的典型病例可出现五联征，即上腹部疼痛，胰腺钙化，胰腺假性囊肿，糖尿病和脂肪泻，这些均是由于慢性胰腺炎患者的胰腺内分泌以及外分泌功能受损所引起的。那么慢性胰腺炎患者，除了脂肪泻，糖尿病，糖耐量减低等等这些之外，还有一些其他的并发症，我们现在就详细说明一下。’第一，上消化道出血。上消化道出血，主要表现为呕血和黑便。如果出血量较大，那么多数表现为呕血，如果出血量较少，少量渗血的话，多数只有黑便。引起上消化道出血的病因有，脾静脉受压及血栓形成，引起脾大胃底静脉曲张破裂出血。胰腺假性囊肿壁的大血管或动脉瘤受胰腺分泌的消化酶的侵蚀而破裂出血。胰腺分泌碳酸氢盐，减少并发消化性溃疡和出血。第二，胰腺假性囊肿形成。慢性胰腺炎的患者胰管梗阻，胰液排泄不畅，这些均可以引起胰腺假性囊肿的形成。第三，复发性胰腺炎，通常是间质性炎症，偶尔也可能是坏死性胰腺炎。第四，12指肠梗阻。约5%的慢性胰腺炎患者并发有12指肠的狭窄，常常由胰头纤维化引起，也可能有胰腺脓肿或胰腺假性囊肿造成。第五，胰腺癌。慢性胰腺炎是胰腺癌发生的危险因素之一，其并发胰腺癌的风险约为4%，约4%的患者在20年内并发胰腺癌，因此对于慢性胰腺炎患者，腹痛加重或明显消瘦时，应警惕胰腺癌的存在。第六，其他。少数患者可有胰性脑病，表现为情绪抑郁，有恐惧感，焦虑不安等等，胰腺与脾黏连或胰腺假性囊肿侵蚀脾促发脾破裂，皮下脂肪坏死和骨髓脂肪坏死，可出现皮下的硬结节和骨痛，股骨头无菌性坏死等等。以上这些就是慢性胰腺炎患者较多见的一些并发症。从上我们可以看到慢性胰腺炎的患者是有可能发展为胰腺癌的，而胰腺癌被称为癌中之王，一旦发现，基本上都已经失去了手术的机会，死亡率非常高，所以说，慢性胰腺炎，是需要提起大家的重视的。

马静

浆细胞性乳腺炎的治疗

一、什么是浆细胞性乳腺炎？浆细胞性乳腺炎，又叫乳腺导管扩张-乳腺导管周围炎（Ductectasia—periductalmastitiscomplex），中医叫粉刺性乳痈，简称浆乳。是一种以较大的乳腺导管扩张、浆细胞浸润为病变基础的慢性非细菌性乳腺炎。浆乳不同于一般的哺乳期化脓性乳腺炎，不是细菌感染所致，是一种特殊的非细菌性乳腺炎症。目前仍未清楚，是首先发生导管扩张并导致随后的乳汁淤滞和管周炎症，还是首先发生管周炎症再导致管壁炎症及乳汁淤滞。发病原因与以下六项因素有关：（1）先天性乳头内缩或凹陷畸形，导管发育异常。导致乳腺导管扩张，导管瘀滞不畅，乳管内脂类降解产物分解，反复刺激乳管及乳晕周围组织细胞，出现慢性炎性浸润病变。（2）免疫反应。导管内分泌物潴留对导管上皮产生化学刺激，引起导管壁炎症浸润及纤维增生，刺激性物质穿破导管溢到管周和乳腺间质，并大量浆细胞浸润。通过免疫组化检测发现，在浆细胞性乳腺炎患者的乳腺小叶内、小叶周边、乳腺间质及导管周围均有CD20、CD3阳性的淋巴细胞浸润，也有少量呈CD68阳性的体积较大的巨噬细胞弥漫浸润。（3）厌氧菌在乳管内滋生引起的化脓性炎症，侵及皮下，波及导管，经乳导管穿通后可形成瘘管。理由是从乳头溢液、乳晕部脓肿穿刺或乳头漏管中均分离和培养出厌氧菌。（4）内分泌失调，尤其是泌乳素水平升高。长期溢乳加上抵抗力下降可能引起乳管分泌物聚集、阻塞乳管引发乳管周围炎，继而发生浆细胞性乳腺炎。（5）外伤导致乳腺结构的损伤，引起乳孔闭塞。（6）其它包括哺乳障碍、吸烟等。好发人群为年轻女性（青少年，20岁左右）和围绝经期妇女。两个人群的病因、发病机制有区别：年轻女性大多与乳头凹陷有关，由于导管上皮鳞状化生，产生角质栓，然后导致导管阻塞及扩张，分泌停滞、炎症、感染和脓肿。围绝经期妇女病因多为多因素，涉及雌激素、孕酮和催乳素的平衡。二、浆细胞性乳腺炎的临床表现？浆细胞性乳腺炎发病突然，发展快。病人感乳房局部疼痛不适，并可触及肿块。肿块位于乳晕下或向某一象限伸展。肿块质硬、韧。表面呈结节样，界欠清，与胸壁无粘连。有的乳房皮肤有水肿，桔皮样，一般无发热等全身症状。乳头常有水肿，桔皮样，一般无发热等全身症状。乳头常有粉渣样物泌出，有臭味。少数病人伴乳头溢液，为血性或水样，还可伴患侧腋下淋巴结肿大。晚期肿块发生软化，形成脓肿。脓肿破溃后流出混有粉渣样脓汁，并造成乳晕部瘘管，以致创口反复发作、渐成瘢痕，使乳头便内陷成凹。浆细胞性乳腺炎的临床表现多种多样，有的病人表现为长期乳头溢液，或仅乳头内陷，或局部肿块持续不消长达数年。三、浆细胞性乳腺炎的临床特点、影像检查与鉴别诊断？1、与妊娠哺乳无关，即不是在哺乳期发病。2、多数病人伴有乳头的各种畸形或导管扩张。3、年轻妇女多，未婚的也不少。　　4、反复发作，长久不愈的乳晕旁瘘管或慢性炎性肿块。5、超声检查，可见乳腺导管扩张及炎症，可以帮助确定乳房病灶的范围，为手术治疗提供重要依据。乳腺钼靶摄片可见乳晕下区呈现均匀致密肿块影。6、磁共振（MRI）具备优良的软组织分辨率，可以显示腋窝及胸壁情况，提供全面的病变形态学及血流动力学信息，对浆细胞性乳腺炎的鉴别诊断具有显著优势，日益受到广泛认可。MRI对脓肿期病变最为敏感，弥散加权成像（DWI）呈显著高信号，增强扫描常表现为环形或蜂窝状强化。对于导管扩张期及瘘管期病变能够准确诊断，平扫可显示扩张乳管，增强扫描可显示乳管管壁及周围的强化、瘘管的形态及位置。而对于炎症期，因其在临床表现及影像上均具备恶性病变的征象，如乳腺体积增大，腋下淋巴结肿大、乳头凹陷、皮肤增厚等，MRI表现为：肿块形强化，边缘不规则，强化不均匀，胸肌前水肿、血管聚集征象明显，增强曲线可为平台型及流出型，最易误诊，需与炎性乳癌鉴别。但浆细胞性乳腺炎常与乳晕关系密切，伴乳管扩张及导管结构扭曲，因炎性反应，肿块周围常伴条片状强化，通常无恶性肿瘤的细小毛刺，脂肪坏死常散在分布，形成特征性的蜂窝样强化，而乳腺癌常为向心性强化和中心坏死。MRI系多序列检查，可提供全面的影像信息，提高对浆细胞性乳腺炎诊断的准确率，明确其范围及分期，正确指导医生制定最优治疗方案，提高治愈率。7、穿刺活检可见增生细胞和炎性细胞。8、鉴别诊断：肉芽肿性小叶性乳腺炎、乳房结核，尤其是乳房结核破溃形成瘘管时，易与浆细胞性乳腺炎相混淆。有乳头内陷合并肿块时，极易与乳癌相混淆，故有时常需要局部活体组织检查来鉴别。四、浆细胞性乳腺炎的分期？依据浆细胞性乳腺炎的病程进展及影像表现不同，分为四期：(1)导管扩张期。PCM的早期可没有明显炎症反应，病理表现为导管上皮不规则增生，导管扩张，管腔扩大，管腔内有大量上皮细胞碎屑及含脂质的分泌物积聚，导管周围组织纤维化，并伴有淋巴细胞浸润。(2)炎症期，此期又可称为“肿块期”。随着导管内积聚物增多，导管呈囊状扩张,或者呈串珠状扩张,导管壁的炎症浸润和纤维组织增生加重，导管破坏；进而导管内积聚物穿通导管进入到管周和乳腺间质，发生强烈的炎症反应并形成肉芽肿，病变累及周围乳腺组织，形成圆形或不规则的肿块。坏死组织周围有大量浆细胞、淋巴细胞及少量组织细胞、中性粒细胞、多核巨细胞浸润,尤以浆细胞浸润为主。(3)脓肿期。病变继续进展，继发细菌感染形成脓肿称为脓肿期，可为单一脓肿，亦可形成多发微脓肿。(4)瘘管期。可形成皮下脓肿，甚至由脓肿穿透皮肤形成瘘管。五、怎么治疗浆细胞性乳腺炎？本病虽是良性病变，但属疑难杂症，病程常迁延数年不愈，目前缺乏理想的治疗方法。1.急性期保守治疗：首先用抗厌氧菌药物治疗，待急性期炎症好转后仍有乳房肿块者，采用三苯氧胺（他莫昔芬）治疗。有脓肿者可行穿刺抽脓或切开引流，待炎症消退后再行病灶切除手术。2.病灶部位的区段或象限切除：因肿块局部切除术后容易复发，故多主张行区段切除；乳管扩张，形成瘘管、窦道者，可考虑行区段或象限切除，同时切除窦道、瘘管。选择最佳手术时机最重要，发作间期，即伤口愈合期是最佳手术时机，可有些人认为病好了还做什么手术？等到再次红肿、破溃，如此耽误了很长时间。如果伤口不能愈合，只能待急性炎症消退，伤口最浅表时手术，但这时手术后就有感染的可能。手术成功的关键是翻转乳晕，彻底清除病灶，清洁所有创面，必需做乳头内翻的整形术。手术中要保证病灶的完整切除，包括周围部分正常乳腺组织，不应有灰暗的病变组织。本病患者大多数反复发作或已行多次手术治疗，病情较复杂病灶累及的范围及深度都较大，有的表面看似红肿面积不大，但侵犯了乳腺后间隙。如果炎症侵及乳腺范围达3/4-4/5，应考虑切除整个乳腺。3.皮下乳房切除术：适用于病程过长的多数慢性瘘管或乳房严重畸形者。

黄东航

皮肤病和其他疾病的关系（来自我的老师方主任的主页）

皮肤病和其他疾病的关系（一）代谢障碍性疾病：维生素缺乏所致的蟾皮病（维生素A缺乏病）、阴囊皮炎及口角炎（核黄素缺乏病）、陪拉格（烟酸缺乏病）及坏血病（维生素C缺乏病）都有皮肤及其他表现，代谢障碍性疾病淀粉样变、痛风、类脂沉积病、钙盐沉着病都可有代谢产物沉积于皮肤及别处。有的代谢性疾病有皮肤表现，例如，糖尿病的皮肤可有糖尿病性红色病，糖尿病性坏疽或糖尿病性大疱病。又如，胰高糖素瘤病人可有迁移性坏死性红斑。（二）内分泌障碍：垂体的生长激素分泌过多时发生肢端巨大症而有颅状回皮等皮肤表现，黑素细胞刺激激素增多时皮肤的黑色素增加。肾上腺皮质功能亢进而患库兴（Cushing）综合征时皮肤有膨胀纹等，肾上腺皮质功能减退时患阿狄森（Addison）病而有弥漫的色素沉着；甲状腺毒症可并发限局性粘液水肿，而甲状腺功能降低时所发生的粘液性水肿有弥漫性的皮肤变化。绝经期角化病和黄褐斑等皮肤病和性内分泌有关。（三）感染：荨麻疹、湿疹、多形红斑及皮肤搔痒症等皮肤病可和鼻窦炎或耳道等处慢性感染灶有关，梅毒、结核病及野兔热等可同时侵犯内脏和皮肤，而放线菌病、白喉及阿米巴病等往往由体内波及皮肤。传染性疾病如猩红热、天花、麻疹、风疹、水痘等的出疹很有诊断价值。伤寒的玫瑰疹，斑疹伤寒的暗红色斑点及泛发性瘀点，脑膜炎球菌性脑膜炎的大片瘀斑也常帮助诊断，其他如败血症可有红斑瘀点，流行性感冒可有麻疹样或猩红热样红斑，风湿热可有多形红斑或结节性红斑，波浪热可有红斑或紫癜。（四）肿瘤：结节性硬化侵犯脑组织，也可引起皮肤变化。神经纤维瘤可发生于神经、骨髓及皮肤。皮肌炎及黑棘病患者内常有恶性肿瘤。色素沉着—息肉病综合证的皮肤表现是色素性斑点，而肠壁有息肉。（五）神经系统的障碍：麻风和脊髓空洞症有神经损害而有溃疡等皮肤变化，皮痛、感觉异常、感觉过敏、感觉不全、拔毛癖及咬甲癖等。常见的皮肤病如荨麻疹、多汗症、皮肤搔痒症、慢性单纯苔癣，湿疹及斑秃等病的发生，复发和加重可和情绪有关。（六）内脏疾病：某些内脏疾病可有皮疹，有时皮疹是较显著或较早的症状而有利于内脏疾病的早期发现。1、肝脏：肝脏功能不良的病人的皮肤可有毛细血管扩张、弥漫的色素沉着或特殊的紫癜性皮损，腋毛及阴毛可以稀疏，血液白蛋白低下时指甲可呈灰白色。黄疸病人常有皮肤搔痒症，肝硬化病人可有掌红斑或蜘蛛痣，急性肝萎缩可以引起皮肤出血。黄瘤病及睑黄斑瘤可出现于肝脏病患者，迟发性皮肤卟啉症病人的肝功能常不正常，皮肤呈青铜色的血色素沉着病常伴有肝硬化。2、胰脏：急性胰腺炎发生后1~2天内，皮肤可有色素变化，脐部皮下可出血，下肢可发生网状青斑。胰腺炎及胰腺癌病人的皮下可发生结节脂肪坏死，胰腺癌时可有迁移性血栓性静脉炎或伴有浅表坏死的环形红斑。3、肾脏：肾功能不良时皮肤往往有糠状鳞屑，也可发痒。慢性肾炎病人发生尿毒症时，尿酸盐在皮肤表面结晶而呈霜状，皮肤可有丘疹红斑或是起疱出血。过敏性紫癜可以并发肾炎，对半甲通常出现于血液中非蛋白氮增高的肾脏病患者。4、胃肠：荨麻疹、陪拉格及过敏性紫癜常伴有胃肠症状，变应性血管炎、结缔组织病、甲状腺毒症、肥大细胞增生病及类癌的皮肤和胃肠症状可同时发生，出血性遗传性毛细血管扩张及弹力纤维假黄瘤的胃肠容易出血，色素沉着—息肉综合征的肠壁可有多发性息肉，肠病性肢端皮炎及陪拉格常有腹泻。疱疹样皮炎的肠粘膜可有类似乳糜泻的组织变化，恶性萎缩性丘疹病的小肠肠壁可有散在的淡黄点及小溃疡甚至发生肠穿孔。胃肠道紊乱时常有皮肤症状，最常见的是荨麻疹。吸收不良综合征常有红斑或多形红斑，溃疡性结肠炎及局限性肠炎可伴发坏疽性脓皮病。5、肺脏：慢性疾病可引起杵状指，结核病时可有紫癜性皮疹，支气管哮喘往往并发湿疹、荨麻疹或痒疹，血液嗜酸性粒细胞增多及肺部有片状浸润的吕弗琉（Loeffler）综合征常有荨麻疹。（七）其他疾病：血液病及循环不良等可引起紫癜及坏疽等皮肤变化，中耳炎常使附近皮肤发生传染性湿疹样皮炎，阴道滴虫及念珠菌性阴道炎常使女阴很痒。

徐宏俊

男性乳腺癌

那年科里住着的一床，是一位男性乳腺癌患者，记得手术当天早上他躺在手术接送床上被推过病区楼道时，时不时有女患者轻呼“呦!快看，居然还有男的做乳腺手术”，当时那位男患者全程红着脸……谈到乳腺癌，人们的第一印像往往是这类疾病是女性的专利，甚至有人认为乳腺疾病应该在妇科就诊，更有很多人认为男性没有乳腺，自然就不会得乳腺癌。事实真是这样么？男性真会患乳腺癌在青春期前，两性的乳腺是一样的，均由许多包埋在胶原间质中的小导管组成。而导管早在胚胎期已由外胚层的乳腺嵴发育而来。在青春期位于乳晕深部的乳腺组织，在雌激素作用下女性乳腺开始发育；而男性乳腺由于缺乏雌激素的刺激，呈现导管结构发育，不形成小叶结构。因此男性乳腺，仅仅是因为没有发育而已，当然就有机会罹患乳腺癌。男性乳腺癌的现状今年最新的全国癌症统计数据显示：恶性肿瘤疾病严重威胁居民身体健康，女性发病首位是乳腺癌，每年发病约为30.4万，在我国占全身恶性肿瘤的7%~10%。男性乳腺癌的发生率占男性全部恶性肿瘤的0.2%-1.5%，占所有乳腺癌患者的1%，并且呈逐年上升的趋势。男性乳腺癌的症状由于生理结构的差异，男性罹患乳癌的几率远远小于女性，男性乳腺癌发生后与女性乳腺癌没有本质区别，主要症状也是出现乳房肿块（多数患者出现肿块在乳晕深部）、乳头异常分泌物、胸部皮肤出现橘皮样改变、皮肤局部凹陷、外凸、乳头凹陷、歪斜、糜烂、溃疡、渗出以及腋窝肿块或者锁骨上肿块等等。患者最初在乳头及乳头下出现较小的、边界限不清的无痛性肿块，约半数病人可出现皮肤发红、瘙痒、乳头回缩及乳头湿疹等现象。随着病变进展，肿物和皮肤粘连、固定，并出现“卫星”结节。男性乳腺癌的高危因素① 放射性暴露，既往胸部接受放疗患者；② 雌激素水平过高：肥胖、长期服用降压药、抑制胃酸药物、治疗前列腺癌药物等，会引起雌激素分泌过多；克氏综合症、肝硬化也会导致雌激素水平过高。③ 遗传：15%-20%乳腺癌男性有乳腺癌或卵巢癌家族史，一级亲属患有乳腺癌或卵巢癌使男性患乳腺癌风险增加2-3倍；BRCA1基因突变携带者患男性乳腺癌风险是1%-5%，而BRCA2基因突变携带者风险更高为4%-40%。④ 肥胖、高温、污染、酒精、细精管发育不全、睾丸炎或附睾炎和男性乳房发育等都增加了男性乳腺癌风险。⑤ 环境：化妆品制造业和汽车制造业工作男性患乳腺癌风险增加8倍；在汽油和尾气等环芳香烃致癌物质环境下工作大于3个月的男性,发生乳腺癌的危险性增加2.5倍。男性乳腺癌的特点1、区域淋巴结转移早由于男性乳腺腺体少、加之男性皮下脂肪层较薄，淋巴管较短的解剖学特点，54%～80%的病人较早期即出现淋巴结转移。尤其男性乳晕区距内乳区淋巴结较近，易累及内乳区淋巴结。这也是男性乳腺癌预后要比女性乳腺癌差的原因之一。2、发病年龄晚、就医晚男性乳腺癌患者发病年龄要比女性乳腺癌患者晚5-10年，发病的高峰年龄为50-65岁。由于男性乳腺生理解剖特点，加之早期多无痛，男性对自身患乳腺癌风险意识不高（远低于女性），因此男性人群中进行常规乳腺自我检查的人数少，常忽略或者不愿与医生提及自身乳腺问题，所以就诊时多偏晚。资料显示，男性诊前病程为31.2个月，长出女性乳腺癌1年以上。3、ER阳性率高男性乳腺癌ER（雌激素受体）阳性率为64%～76%，对内分泌治疗有良好反应。通过乳房的自我检查，能够早期发现乳腺异常，得到早期治疗，避免耽误病情。学习乳房的自我检查，请点击：男性乳腺癌是比较少见的恶性肿瘤，一般来说是占男性全部恶性肿瘤的0.2%-1.5%，占所有乳腺癌患者的1%左右。从理论上来说，乳腺癌的发生是由于乳房细胞内出现了恶性肿瘤组织。那么男性也具有乳腺组织，所以同样也可以导致乳癌的发生，只是由于生理结构的差异，女性患乳癌的几率要远远高于男性。男性乳腺癌为什么会发生呢，第一个就是家族性的。国外的研究报道就证明了，就是家庭中或者有女性乳腺癌家族史的，那么有可能会导致男性乳腺癌的发生。第二个就是内源性的。雌性激素水平往往与乳腺癌发生是相关的。所以如果男性乳房的发育，或者是内分泌的异常或者肝功能的损害，这种内源性的异常会导致乳腺癌的发生。第三个就是性染色体的异常。也有研究证明比如说男性睾丸小或者是曲细精管纤维化等等，那么这时候乳腺癌的发病率就会增高。其他的，另外比如说放射性物质的接触，或者是乳腺局部的损伤，或者是治疗某种疾病长时间用了雌性激素等等这些都会诱发男性乳腺癌的发生。国外的研究报道就证明了，就是家庭中或者有女性乳腺癌家族史的，那么有可能会导致男性乳腺癌的发生。第二个就是内源性的。雌性激素水平往往与乳腺癌发生是相关的。所以如果男性乳房的发育，或者是内分泌的异常或者肝功能的损害，这种内源性的异常会导致乳腺癌的发生。第三个就是性染色体的异常。也有研究证明比如说男性睾丸小或者是曲细精管纤维化等等，那么这时候乳腺癌的发病率就会增高。其他的，另外比如说放射性物质的接触，或者是乳腺局部的损伤，或者是治疗某种疾病长时间用了雌性激素等等这些都会诱发男性乳腺癌的发生。发病机制：由于男性同样有少量的乳腺上皮细胞，这就导致激素及各种理化因素的多种因素协同作用下使其产生癌变的可能。已经证实高浓度雌激素长时间刺激乳腺会使女性乳腺癌发病危险性增加。男性体内低雌激素状态是男性乳腺癌发病率远远低于女性的最重要的原因之一。当男性患者体内雌激素水平增高时,其发病危险性就会增高。对于那些家族中有乳腺癌患者、肝硬化等肝功能不全致肝脏对雌激素灭活减弱、罹患前列腺癌应用雌激素治疗、睾丸畸形，高温环境工作使睾丸分泌雄激素减少、接受胸部放疗、男性乳腺发育及过度肥胖、饮酒的男性都可使人体雌激素浓度升高，从而有可能导致男性乳腺癌疾病的发生。另一个乳腺癌的发病危险因素是在汽油和尾气等环芳香烃致癌物质环境下工作大于3个月的男性,发生乳癌的危险性增加2.5倍。美国学者还研究了环境因素对乳腺癌发病率的影响，指出苯乙烯、甲醛、二氯甲烷、四氯甲烷、三氯甲烷、铬、钴、铜等与乳腺癌发病率相关，并指出了苯乙烯是与乳腺癌发病率关系最密切的环境因素。男性也具备乳腺组织，所以同样也可能导致乳癌，只是由于生理结构的差异，男性罹患乳癌的几率远远小于女性，男性乳腺癌发生后与女性乳腺癌没有本质区别，主要症状也是出现乳房部位肿块、出现分泌物、胸部皮肤出现橘皮样改变、乳头乳晕异常等，男性乳腺癌与女性乳腺癌的治疗的方法也类似，只是在进行内分泌治疗时，由于生理结构的差异，他们的治疗方式会略有差异。男性乳腺腺体少、小叶不发达，组织淋巴管网丰富。男性乳腺癌约占总数的1％，逐年上升趋势。发病年龄晚（发病高峰58y-64y），发现晚（超6月的延误、超40％患者为中晚期）、病程长，淋巴转移率高（前哨淋巴结转移50％，多个淋巴结转移）。黑人、中东犹太人较多见。病理以导管腺癌为主，小叶癌少见，常为中分化癌。雌激素孕激素受体（ER、PR）表达高60％-70％。　　病因：家族史、雌激素/雄激素分泌紊乱（Klinefelter综合征）、乳腺发育病史、BRCA2基因突变、Cowden综合征（多发性错构瘤）、高温、污染、酒精。　　临床表现以乳头或乳晕下的无痛性肿块为多见，伴胀痛、溢液、皮肤溃疡等，肿瘤易侵犯皮肤和胸肌。检查：Ca15-3、CEA、B超、钼靶、MR、活检。易误诊为男性乳腺发育、皮脂腺囊肿、乳腺纤维瘤、脂肪瘤、脂肪坏死、脓肿等。　　治疗：　　（1）根治术、改良根治术、乳腺切除术+腋窝淋巴结清扫；手术要点：切口张力大、必要时植皮；改良根治术腋窝淋巴结清扫较困难；常伴内乳淋巴转移。　　（2）新辅助化疗及术后化疗：有淋巴转移、原发肿瘤>1cm、激素受体（-）的转移癌，蒽环类或联合紫杉醇；　　（3）内分泌治疗：三苯氧胺5年；芳香化酶抑制剂（来曲唑）抑制50％雌激素水平；　　（4）局部放疗。　　预后：I期患者5年生存率>80％，II期50％-80％，III期30％-60％。谈及乳腺癌，人们的第一映像往往是这类疾病与女性相关，因为乳腺癌是女性最常见的恶性肿瘤之一，在我国占全身恶性肿瘤的7%~10%。其实，乳腺癌同样可以发生在男性，并且男性乳腺癌的发生率占女性乳腺癌的1%，并且呈逐年上升的趋势。发病机制：由于男性同样有少量的乳腺上皮细胞，这就导致激素及各种理化因素的多种因素协同作用下使其产生癌变的可能。已经证实高浓度雌激素长时间刺激乳腺会使女性乳腺癌发病危险性增加。男性体内低雌激素状态是男性乳腺癌发病率远远低于女性的最重要的原因之一。当男性患者体内雌激素水平增高时,其发病危险性就会增高。对于那些家族中有乳腺癌患者、肝硬化等肝功能不全致肝脏对雌激素灭活减弱、罹患前列腺癌应用雌激素治疗、睾丸畸形，高温环境工作使睾丸分泌雄激素减少、接受胸部放疗、男性乳腺发育及过度肥胖、饮酒的男性都可使人体雌激素浓度升高，从而有可能导致男性乳腺癌疾病的发生。另一个乳腺癌的发病危险因素是在汽油和尾气等环芳香烃致癌物质环境下工作大于3个月的男性,发生乳癌的危险性增加2.5倍。美国学者还研究了环境因素对乳腺癌发病率的影响，指出苯乙烯、甲醛、二氯甲烷、四氯甲烷、三氯甲烷、铬、钴、铜等与乳腺癌发病率相关，并指出了苯乙烯是与乳腺癌发病率关系最密切的环境因素。临床表现：男性乳腺癌患者通常的首发症状是乳晕下无痛性质硬包块，其中乳腺外上象限的肿物也比较常见。肿块常为圆形或类圆形，边界清，质地较硬，部分患者可有乳头溢液。因男性乳房组织薄而少，表面缺乏脂肪，故肿块常累及乳头或乳晕，使乳头或乳晕出现湿疹，凹陷，退缩，溃疡。男性乳头及乳晕下含丰富的淋巴管网，所以男性乳腺癌易侵犯局部区域淋巴结，故部分患者的首发症状为腋窝淋巴结肿大。检查方法：大多数男性乳腺癌可使用三联方法进行诊断，即乳房X线摄片、超声检查和病理检查，后者有两种具体方式:一是细针穿刺抽吸行细胞学检查;一是穿刺切割行组织学检查。第二种方式更为可取,因它可明确诊断侵袭性乳腺癌。X线摄片检查是对男性乳腺癌有效的诊断技术，任何男性乳房肿块均应提高警惕,以期早期确诊。治疗方式：男性乳腺癌的治疗以手术为主，根据病情辅以化疗、放疗、内分泌治疗等。1.外科治疗:如同女性乳腺癌一样，多采用改良根治术或单纯乳腺切除术，对于男性侵袭性乳腺癌,应行腋窝淋巴结清扫术。2.放射治疗：在女性乳腺癌的治疗中已证实,乳癌根治术后辅助放疗,可降低局部复发率达2/3，且能改善长期生存率。此外有些会影响复发的因素存在，如多发病灶,病理学分级较差,肿瘤增殖率高,肿瘤周围血管内侵犯，乳腺切除术的切缘已受侵等也是放疗的指征。3.系统性治疗:因男性乳腺癌中雌激素受体阳性的占到90%以上一般认为，三苯氧胺可改善雌激素受体阳性的女性乳腺癌的发病率，故可认为这种激素治疗是不可缺少的。使用三苯氧胺是男性乳腺癌辅助激素治疗的标准方法。预后:由于男性乳腺腺体较少，易于发生浸润转移，加之男性皮下脂肪层较薄,往往较早侵犯皮下淋巴网。因此一般认为男性乳腺癌的预后较女性乳腺癌差。乳癌是女性中较常见的恶性肿瘤之一，但男性乳癌的发病率则较低，约占全部乳癌患者的1%。2005年美国公布的最新研究报告表明，男性乳癌的发病率有增高的趋势。在我国已发表的文献中男性乳癌多以病例报告的形式出现，具体发病率无相关统计。目前女性乳癌的研究已取得很大的进展，五年生存率有了明显的提高，但由于男性乳癌病例较少，临床医师的重视程度不够，所以这方面的系统性研究很少，其治疗原则和方法基本都是从女性乳癌中推断而来。国外已有多篇报道表明男性乳癌有其特殊之处，完全按女性乳癌的治疗原则处理是不科学的。哈尔滨医科大学附属第一医院甲状腺乳腺外科代文杰1危险因素男性乳癌的发病年龄较女性略大，诊断时的平均年龄约为67岁，较女性大5岁，这可能与患者对疾病的认识和重视程度不够有一定的关系。同女性一样，雌激素的水平在发病中占有很重要的地位。目前已知的与男性乳癌发病相关的危险因素有以下几点：1.1遗传学因素：在男性乳癌患者中约15%-20%有家族史，特别是一级亲属中有乳癌患者时，男性发病的危险性会增加2-3倍。在对这些患者的研究中发现，BRAC1和BRAC2基因突变对乳癌的发生起着重要的作用。BRAC1和BRAC2基因是乳腺癌的易感基因，乳癌患者中不论男性和女性都有部分病例可见其发生基因突变。BRCA1是在第17染色体q21上，BRCA2在第13染色体q12-13上，二者都对基因稳定性的维持起重要作用。如果在这两种基因功能不全的基础上又发生p53等失活引起的控制点（checkpoint）异常，可导致细胞发生癌变。但在男性患者中，BRAC2基因突变的几率更高一些，约占到4%-16%，且该基因突变患者的发病年龄较小，预后较差。因此当知道家系中存在BRAC1和BRAC2基因变异时，应调查家系成员是否继承了变异基因，并在发病前对乳癌危险度进行诊断。此外还有部分基因也进入了研究的范畴，如雄激素受体基因和错配修复基因等，但由于研究的病例很少，尚不能得出有意义的结论。1.2睾丸疾病：睾丸发生异常或炎症，通常会影响雄激素的分泌，打破了体内性激素之间的平衡，从而可能导致乳癌的发生。目前发现的这些睾丸疾病包括隐睾、先天性腹股沟斜疝、睾丸切除术后和流行性腮腺炎性睾丸炎。1.3男子乳腺发育：男性乳腺发育常见于青春期男性、大于50岁的老年人和肝病患者，它的特征是乳腺组织较正常增大。在50岁以上的老年人中，乳腺发育通常与血浆中睾酮的含量下降有关，而此时雌激素的含量则维持在一个较为稳定的水平，二者之间的平衡被破坏，从而有可能增加乳癌的风险。Heller等的研究认为，约40%的男性乳癌患者有镜下乳腺发育的证据。另有尸检报告证明约50%的男性乳癌患者中存在乳腺发育现象。但是另有数据表明乳腺发育在正常人群中也很常见。最近的一项队列研究证实，在445名有男性乳腺发育症的人群中，无一例乳腺癌的发生。因此，男性乳腺发育症是否为男性乳癌的发病高危因素尚需进一步的病例积累加以证实。1.4工作和环境因素：目前引起注意的主要有电磁场、高温环境和X射线。经常暴露在电磁场下，电磁辐射可影响松果体的活性，进而使褪黑素的产生减少。在多数的动物实验中已证实，当松果体受到影响时，乳癌的发病率增高。Demers等认为任何暴露在电磁场下的工作，如电力工人等，都会增加乳癌的发病风险。当然也有部分研究不支持这一观点，这可能与对电磁辐射的具体标准规定不统一和病例较少所至。高温环境也可增加男性乳癌的发病风险，目前的解释是持续的高温环境可以导致睾丸的损伤，进而影响了体内性激素之间的平衡，增加了发生乳癌的风险。2临床病理特征男性乳癌最常见的临床表现为乳晕下无痛性肿块、乳头内陷和乳头的血性溢液，且多有局部皮肤的受累。诊断一般不困难，但在基层医院，由于对男性乳癌的认识不足，常有误诊的发生，应引起注意。诊断时需和男性乳腺发育症相鉴别，男性乳腺发育多见于双侧盘状肿物，有触痛，而男性乳癌常为无痛性的肿物，质硬，借助于乳腺钼靶摄影常可鉴别。在乳癌中，钼靶摄影通常示不规则肿块，边缘有毛刺征。男性乳癌中最常见的病理类型为导管癌，其中原位导管癌占了近10%。由于男性的乳腺组织少，小叶癌的比例较低，仅占1.5%。该病的另一个重要特点是肿瘤表面性激素受体的阳性率很高，约90%的男性乳癌患者中雌激素受体阳性，81%的患者孕激素受体阳性，而her-2的表达则较低。最近的一项研究表明，75例男性乳癌患者中her2的表达仅占5%。雄激素受体表达的意义尚不完全清楚。3治疗男性乳癌的治疗原则基本同女性一样，即采取以手术为主的综合治疗。手术方面，对于未侵犯胸肌的病例，改良根治术是目前采用最多的术式，效果满意，经典根治术则由于创伤大而很少采用。由于男性的乳腺组织较少，乳头及乳晕下淋巴管网丰富，淋巴结转移的几率很大，因此即使肿瘤很小，查体时未触及腋窝淋巴结肿大的病例，腋窝淋巴结清扫也常常是必须的。有报道的32例男性乳癌患者中，约78.1%的患者肿块小于3cm，但淋巴结的转移达57.1%。在国外一组对397例男性乳癌患者的研究中发现，未行腋窝淋巴结清扫者局部复发率为13%，而行腋窝淋巴结清扫者复发率仅为1.2%。关于术后是否需行放疗的研究较少，目前的观点是由于男性乳癌患者乳头及皮肤易被侵及，胸壁和肿瘤间组织较少，术后复发机会大，倾向于术后完成化疗后常规放疗以防止局部复发，但放疗对生存率的影响无相应的报道。有学者认为男性乳癌术后局部复发与否取决于切缘的情况、肿瘤的大小和腋窝淋巴结的情况，而局部皮肤的受累与复发的风险并无直接的联系。目前一项关于男性乳癌术后化疗的前瞻性研究，通过对24例乳癌II期的患者给于CMF方案治疗，结果显示5年生存率＞80%，远高于历史对照。在一系列的回顾性研究中同样显示了化疗可以降低复发的风险。对于II期男性乳癌患者的化疗有如下建议：对腋窝下淋巴结阳性的病人，AC方案4个周期加或不加紫杉类4个周期，视情况而定。对于III其患者，处理方法同女性，使用新辅助化疗。由于男性乳癌患者的雌激素受体和孕激素受体阳性率很高，有很高的激素依赖性，内分泌治疗占有很重要的地位，其中又以三苯氧胺最为常用。无论是原发灶还是转移灶，多个回顾性研究均表明三苯氧胺的应用极大的降低了乳癌患者的复发率和死亡率。三苯氧胺的用量为20mg/d，连续应用5年。但是该药的许多副作用，如深静脉血栓形成、阳痿和性欲降低等，在许多男性患者中较难接受。对于芳香化酶抑制剂和去势治疗在男性乳癌中的应用报道较少。芳香化酶抑制剂可以通过抑制雄激素通过芳香化作用向雌激素的转化，从而产生治疗乳腺癌的作用。申戈等报道了一例58岁男性晚期乳癌患者，由于联合化疗副反应大而改用了内分泌治疗。口服来曲唑，由于睾丸可以产生大量的雄激素，单纯口服药物可能疗效不够，加用了睾丸切除术，收到了很好的效果。当然，去势治疗除手术疗法外，还可以采用促黄体生成素释放激素类似物，如诺雷德，作用于垂体的LH-RH受体，阻止睾酮的合成和分泌，从而达到药物去势的效果。有报道对一例晚期男性乳癌患者采用诺雷德和第三代芳香化酶抑制剂瑞宁德治疗，也收到了较好的效果。但目前这方面的应用经验少，需进一步的临床资料积累加以证实。4双侧原发性乳癌有研究表明，男性一侧发生乳癌时，对侧乳腺也增加了乳癌发生的危险性。有报道认为，有乳癌病史的男性患者，对侧发生原发性乳癌的风险增加了30倍。但国内尚无相关的病例报道。这个特点应该引起临床医生的注意，应嘱咐男性乳癌患者定期复查，以早期发现病变。男性乳癌的研究较女性乳癌还有一定的差距，应进一步加强病例统计和随访，以制定更为合理的治疗方案。与此同时，应注意普及男性乳癌的知识，引起男性患者的注意，特别是高危人群的普查。对患者的围手术期应加强心理护理，减轻患者的心理负担，提高治疗效果。很多人因为对乳腺癌了解不清楚，因此存在着不少误区，如：在很多人眼里以为乳腺癌只有女人才会得，其实并非如此，男性乳腺癌大概占乳腺癌患病人群的1%。小心乳腺癌的8大误区关于乳腺癌的这些误区你知道吗？乳腺癌误区1、男性不会得乳腺癌男性有乳腺，自然有得乳腺癌可能。男性乳腺癌大概占乳腺癌患病人群的1%。男性乳腺癌性质和女性的大同小异，不过病理特点，患病因素有所不同。男性乳腺癌患病人群以中老年为主。乳腺癌误区2、胸小患病几率较低乳房大小与患乳腺癌的风险无关，所有乳腺癌细胞的发展都与乳腺导管或小叶有关，这两者的数量所有女性都相同，所以胸大胸小并不影响女性患乳癌几率。无论什么罩杯的女性，都应学会自查，进行常规筛查等。乳腺癌误区3、常刮腋毛易患乳腺癌网上称：人体排除毒素的方法就是“流汗”，腋毛会帮助汗水顺着腋毛流出体外，若剃去或拔掉腋毛，阻止了毒素从腋窝排出，毒素就储存在腋下的淋巴结。几乎所有的乳腺癌都发生在乳房外侧上方的区域，那正是淋巴结所在的地方。这种传言根本就没有科学依据。乳腺是内分泌器官，乳腺癌的发生和人体的内分泌紊乱有关系，和刮不刮腋毛没有关系。随腋毛排出的汗液只是单纯的汗液，不含有毒素，因此就不存在刮掉腋毛导致毒素不能排出而残留的道理。医生不建议常刮腋毛是因为腋毛有保护汗腺的作用，去除后汗腺失去保护很容易发生感染。乳腺癌误区4、更年期女性比年轻女性多发网上称：乳腺癌只会发生在中老年女性身上，年轻女性基本不沾边，如果家族中没有人患乳腺癌，那更无需担心，定期的检查也是没必要的。这种想法是非常错误的。从临床上来看，乳腺癌的发病年龄呈年轻化的趋势，而且自己接诊也经常遇到20多岁的乳腺癌患者。以往认为，有家族遗传史的年轻女性是患病的主要原因，但临床上发现，压力过大导致内分泌紊乱也成为一个重要原因。何贵金说，自己出诊时曾遇到一个24岁的乳腺癌患者，这个女孩家在农村，考大学工作一直都非常努力，长期的压力导致其内分泌紊乱从而患病，她的家中并没有其他人患乳腺癌。“年纪越轻，乳腺癌的恶性度越高，所以年轻女性更不能忽视检查。”何贵金建议，一般情况下，30岁以上女性半年一次乳腺彩超，40岁女性一年一次钼靶检测。平时要多进行乳房自查。乳腺癌误区5、治乳腺癌要切胸？普通市民一听到乳腺癌，就以为只能把乳房切了，这是一个认知误区。因为乳腺癌并非单一的疾病，它分为LuminalA、LuminalB、HER2阳性和三阴性4种类型，根据不同类型乳腺癌的凶险程度，医生会做出个体化的治疗方案，而不是“一切”了之。乳腺癌误区6、乳房任何肿块都是乳腺癌女性触摸到的乳房肿块中，80%以上为良性。但是发现乳房肿块应及时看医生，通过超声波检查、乳房X光片检查以及必要时的组织切片检查，做进一步诊断。不过女性务必记住，并非每一个肿块都是癌。乳腺癌误区7、穿有钢托的胸罩会得乳腺癌几年前有人提出，“穿有钢托的胸罩会导致淋巴流动受阻，进而增加乳腺癌危险”。研究发现这种说法纯属误传。乳腺癌误区8、母亲患有乳腺癌，女儿一定会得乳腺癌乳腺癌具有遗传性。如果乳腺癌的基准发病率为1.5%，假设你的家族中有人得乳腺癌，那么你的乳腺癌危险会增加两倍多，即3%～4%。如果母亲遗传给女儿BRCA1或BRCA2基因，那么女儿罹患乳腺癌的危险就会增加50%～80%。大家最好多加小心上述乳腺癌误区哦！男性乳腺癌是一种少见但并不罕见的疾病。临床上关于男性乳腺癌的前瞻性研究很少，绝大部分研究只纳入女性乳腺癌，而目前男性乳腺癌的治疗建议从这些试验结果推断而来。男性乳腺癌约占所有乳腺癌中的1%。一名男子患乳腺癌的终身风险约为1：1000，而女性则为1：8。女性乳腺癌患者中有5%~10%的BRCA基因突变，其在70岁之前患乳腺癌的风险为35%~45%。仅0~4％的男性乳腺癌患者有BRCA1突变，4％~16％有BRCA2突变。但是BRCA突变的男性患乳腺癌的风险显著低于BRCA突变的健康女性。这名患者是晚期乳腺癌，目前三线治疗，病情评估SD，后续治疗考虑：1.维持原方案，加用抑制血管的靶向治疗；2.内分泌治疗联合使用的细胞周期依赖性激酶（CDK）抑制剂或mTOR抑制剂；3.重新接受AI治疗，但是需要联合LHRH激动剂或睾丸切除术。因为AI可能会通过负反馈机制引起雄激素和FSH的升高，且男性体内部分雌激素直接来源于睾丸；关于AI：因为男性乳腺癌AI使用的数据更少，有些医生会把男性乳腺癌等同于绝经后女性的内分泌治疗，使用AI，其实是错误的。男性体内的雌激素，80%来源于睾丸、肾上腺素产生的雄激素芳香化而来，20%由睾丸分泌。事实上，男性乳腺癌如果单用AI，最多阻断50-60%的激素。原因有2点：（1）AI类药物的使用，由于降低了雄激素向雌激素的转化，会负反馈的刺激垂体分泌LH和FSH，从而刺激睾丸释放更多的雄激素。（2）男性的睾丸释放雄激素的能力远远强于女性卵巢释放雌激素的能力。试想一下，一个80-90岁的男性，照样还有生理需求，照样可以勃起，照样可以发生前列腺增生，甚至还有生育能力，而一个绝经后的女性，就意味着卵巢功能彻底的衰竭了。所以男性睾丸释放的无穷无尽的雄激素，芳香化酶抑制剂根本阻挡不住。所以男性乳腺癌如果要使用AI，就必须在垂体水平进行阻断，联合促性腺激素释放激素类似物，或者行睾丸切除，彻底清除雄激素的主要来源。5、抗雄激素治疗：男性乳腺癌和三阴性乳腺癌的抗雄激素治疗是目前的研究热点，但是还只是在临床研究阶段，未来绝对是发展趋势，但是当前循证医学证据有限，还是要慎用，查下患者的雄激素受体，可以将雄激素受体阻滞剂作为备选内分泌治疗药物男性乳腺癌1.概况男性乳腺癌占乳腺癌患者不到1%。据美国癌症协会预测，2014年美国新增2360例，死亡420人。男性乳腺癌高发年龄60-65岁，文献报道最年轻患者仅9岁，年长患者超过90岁。男性乳腺癌相比女性乳腺癌患者具有发病年龄较晚、分期高（T4占20%-25%）、级别低、ER阳性多见（LuminalA型75%）等特点[图1，WilliamF.Anderson,etal.MaleBreastCancer:APopulation-BasedComparisonWithFemaleBreastCancer.2010,JClinOncol28:232-239.]。50%男性乳腺癌患者就诊时存在腋窝淋巴结转移，其中的40%为3个以上淋巴结转移。最常见病理类型为浸润性导管癌（infiltratingductalcarcinomas，IDC）。Paget’s病在男性乳腺癌患者中较女性常见；原位导管癌（DCIS）则相反，在男性乳腺癌患者中少见。此外，炎性乳癌、髓样癌、粘液癌、小叶癌和乳头肿瘤在男性乳腺癌患者中少见。研究表明男性乳腺癌患者中非浸润性癌比例少于5%，整体恶性程度高于女性患者。图1年龄标准化男性与女性乳腺癌发病率/死亡率变化2．病因①放射性暴露，比如既往胸部接受放疗患者。②雌激素水平过高：肥胖、长期服用降压药、抑制胃酸药物、治疗前列腺癌药物等，会引起雌激素分泌过多，不仅导致男性乳房增大，也增加乳腺癌风险。克氏综合症、肝硬化也会导致雌激素水平过高。③遗传：乳腺癌家族史男性患者发病几率升高。基于人群调查显示男性乳腺癌患者中BRCA2突变频率为4%-40%。BRCA2突变携带者男性70岁时患乳腺癌风险6%，该部分患者发病年龄比女性BRCA2携带者晚。BRCA-1突变和男性乳腺癌关系现尚无定论。④药物：非那雄胺有报道可增加男性乳腺癌发病，但需进一步验证。2014年7月《SurgicalScience》上文章共纳入34项研究（n=4865819），对男性乳腺癌高危因素进行综合分析。结果表明15%-20%乳腺癌男性有乳腺癌或卵巢癌家族史，一级亲属患有乳腺癌或卵巢癌使男性患乳腺癌风险增加2-3倍；BRCA1基因突变携带者患男性乳腺癌风险是1%-5%，而BRCA2基因突变携带者风险更高为4%-40%，男性乳腺癌与PALB2、雄激素受体基因、CYP17、CHEK2之间的联系尚不清楚；化妆品制造业和汽车制造业工作男性风增加8倍；细精管发育不全（RR=29.64）、肥胖（RR=1.98）、睾丸炎或附睾炎（RR=1.84）和男性女乳症（RR=5.86）都增加了男性乳腺癌风险。3．症状和体征①乳腺肿块和乳房肿胀：患者大多由于自我体检发现乳腺肿块而就诊，男性乳腺脂肪组织少、乳腺体积小，使得肿块相较于女性更易被检出，乳房肿胀表现更明显。但男性对自身患乳腺癌风险意识不高（远低于女性），因此男性人群中进行常规乳腺自我体检人数少，常忽略或不愿与医生提及自身乳腺问题。②异常的皮肤或乳头改变：包括皮肤发红、乳头鳞片样改变、乳腺皮肤褶皱、乳头异常分泌物等。男性乳腺癌肿块常见于乳腺中间部位，特别是乳晕区，因此约半数男性乳腺癌患者就诊时症状表现为乳头回缩。乳头溢液较少见，可出现浆液性、血性或锈色溢液。③腋窝淋巴结肿大：组织学证实超过50%男性乳腺癌患者首次就诊时即有腋窝淋巴结转移。但腋窝淋巴结状态临床评估可靠性不高，只有8%-50%患者被证实为腋窝淋巴结转移，假阳性率高，且假阴性率也高达18%-40%。此外，约有5%男性乳腺癌患者会发生双侧乳腺癌。4．诊断与分期目前应用在女性乳腺癌中的诊断方法，也同样适用于男性患者。①乳房触诊：触诊乳房肿块及腋窝淋巴结情况。②乳房摄片：针对可疑的肿块，推荐行乳房摄片检查。③乳房超声：应用高频率超声检查，可疑区分实性肿块和囊肿。④乳头溢液检查：镜下观察是否有肿瘤细胞。⑤血液肿瘤标志物检查：常见的肿瘤标志物包括CEA、CA199、CA125、CA153。⑤活检：组织活检病理是确诊男性乳腺癌的方法之一。针对乳房肿块和腋下肿块，可选择的活检方法和技术包括细针活检、空心针活检、影像学引导下活检、外科手术活检。并行分子病理学检测。对于确诊患者，还需进一步进行检查，包括：胸部X线摄片、骨扫描、全身CT、PET等，以明确疾病分期。分期与女性乳腺癌相同，均采用AJCC乳腺癌分期。5．治疗迄今为止，缺乏前瞻性随机对照临床研究支持针对男性乳腺癌的特异性治疗方案。在疾病分类和进程上男女乳腺癌患者没有区别，治疗上肿瘤医师应根据疾病分期、激素受体状态（ER、PR）、HER2状态、患者年龄、一般身体状况、体力评分以及已知乳腺癌相关基因突变情况（如BRCA1或BRCA2）选择综合性个体化治疗方案。前哨淋巴结活检在男性乳腺癌患者是可行的。MSKCC一项回顾性研究显示，SLN在男性乳腺癌患者中成功检出率97%（76/78），与女性患者相同。现有少量研究评估了根治术后放疗在男性乳腺癌患者的应用。这些研究中，3%-100%患者接受了翻料，局部复发率3%-29%。因此对于根治术后放疗的应用推荐与女性患者相同。此外，要注意的是男性乳腺癌中淋巴结转移是一个强烈的独立预后因素，因此更应重视放疗的地位与应用。①化疗：NCCN推荐用药原则和用药方法与女性乳腺癌相同。法国一项研究显示，6%男性乳腺癌中患者接受单独化疗，28%接受化疗联合内分泌治疗。而在M.D.Anderson研究中，这一比例分别为25%、37%。对于化疗方案选择，73%患者接受蒽环类为基础的方案。接受化疗组与低死亡率相关，但无统计学显著性。因为内分泌不敏感人群、高危、年轻患者更易从化疗中获益，而对男性乳腺癌来讲，通常老龄、绝大多数ER/PR阳性表达和伴随多种疾病，如何把该部分亚组进行区分是一个临床难题。②内分泌治疗：男性乳腺癌患者中ER、PR表达水平普遍高于女性患者。美国一项研究显示ER+81%、PR+74%，而欧洲（theEuropeanInstituteofOncology，IEO）显示ER+100%、PR+96%，提示对该部分患者，内分泌治疗一个重要的治疗选择。可供治疗男性乳腺癌内分泌治疗药物包括：他莫西芬：多项研究显示TAM是男性乳腺癌患者应用最多药物。在一项法国研究中（N=489,1990-2005），72%患者接受内分泌治疗，其中85%处方TAM。M.D.Anderson经验，对135例患者随访14年显示92%患者接受TAM治疗（其余患者应用LHRH类似物或醋酸甲地孕酮），内分泌治疗可显著使患者复发和总生存获益。芳香化酶抑制剂：此类药物在女性乳腺癌患者中广泛使用，尽管有研究提示芳香化酶抑制剂可能对于男性乳腺癌患者是有效的，但是针对男性患者临床研究数据不多。西北肿瘤协作组（SouthwestOncologyGroup）一项II期研究对AI联合LHRH应用于男性乳腺癌患者进行评估。此外需注意是，由于男性乳腺癌患者睾丸并未切除，使用芳香化酶抑制剂后可能会引起患者体内雄激素水平的升高，需要进一步数据报道。氟维司群：有研究发现其在治疗男性乳腺癌患者中可能有效，但没有更多研究数据公布。甲地孕酮：较少应用。由于性别特点，雄激素受体是男性乳腺癌的一个潜在肿瘤驱动基因。有初步研究表明，针对肿瘤雄激素受体表达患者，给予抗雄激素治疗是有效的。目前进一步的研究正在进行中。③靶向治疗靶向治疗是针对能够促进肿瘤生长和存活的特定基因、蛋白或组织环境进行治疗，能够阻止肿瘤生长和肿瘤细胞播散，同时避免损伤正常细胞。包括针对HER2的靶向治疗如曲妥珠单抗、帕妥珠单抗、拉帕替尼、T-DM1等以及mTOR抑制剂依维莫司及其类似药物等。但对于男性乳腺癌患者HER2表达不同研究报道不一致。在Bloometal研究中1.7%患者IHC显示HER2过表达，但这些患者进一步性FISH无扩增。而在欧洲IEO研究中HER2+患者占15%。6．预后肿瘤大小和淋巴结转移是独立的预后因素。生存率方面，表1列出了美国肿瘤协会统计2012年各期男性乳腺癌患者于女性乳腺癌患者5年生存率差异。

盛志娟

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