病请描述： 脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤，其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型，属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。 2007年WHO根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性对其进行分级和分型，分为3级15种病理亚型。 WHO I级为良性脑膜瘤(Benign meningioma，BM)，包括脑膜上皮型、纤维型、血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、分泌型及化生型； WHO II级性质介于良恶性之间，包括非典型性、透明细胞型及脊索样型； WHO III级为恶性脑膜瘤(Malignant meningioma，MM)，包括间变型、横纹肌样型及乳头样型。 1、WHO I级脑膜瘤 约占脑膜瘤的90%左右，其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴细胞丰富型少见。分泌型脑膜瘤(Secretory meningi-oma)其发病率约占1.6%。 微囊型脑膜瘤(Microcystic meningioma)也较少见，其发病率约为1.6%，其病理学特点是：肿瘤细胞胞浆透明，被细胞外液体分隔成囊状、梭形或星状。 化生型脑膜瘤(Metaplastic meningioma)发病率未见明确报道，其病理特点为：肿瘤细胞间可见骨、软骨或者脂肪细胞成分，为非特异性的胞浆脂质样变而非真正的化生。 淋巴细胞丰富型脑膜瘤(Lymphoplasmacyte-rich meningioma)少见，其发病率为1.7%，此型肿瘤内可见以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，可伴有生发中心结构，此类肿瘤也可见脊索样的组织学表现，但多出现于儿童和青少年。 2、WHO II级脑膜瘤 约占脑膜瘤的4.7%～7.2%，其性质介于良、恶性脑膜瘤之间，同I级脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发率，以非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma，AM)为主。 非典型性脑膜瘤可以是上述各亚型的非典型性改变，但有其特殊的病理学特征，即每10个高倍视野下等于或超过4个有丝分裂相即可确定诊断。在有丝分裂率不增高的情况下，至少有以下5种征象中的3种才能诊断为非典型性脑膜瘤，这些征象包括：①细胞密集；②有高的核/浆比的小细胞成分；③核仁明显而突出；④典型结构消失，成弥漫状或片状生长；⑤区域性或地图样坏死。 透明细胞型脑膜(Clear cell meningioma，CCM)较为罕见，其发病率占脑膜瘤的0.2%～1%CCM同良性脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发性。 脊索样型脑膜瘤(Chordoid meningioma)罕见，占脑膜瘤的0.5%～1%，同样具有较高的侵袭性及复发率。肿瘤病理特点为与脊索瘤相似，并交错着脑膜瘤细胞。 3、WHOⅢ级脑膜瘤 少见，约占脑膜瘤的1%～3%，具有很高的侵袭性及复发率。 间变型脑膜瘤(Anaplastic meningioma)可由I、II级脑膜瘤演变而来，也可一开始即为恶性生长方式。其特点为瘤细胞明显退行性变、有较高的有丝分裂率(10个高倍视野20个或更多有丝分裂相)，或者二者兼有。 横纹肌样脑膜瘤(Rhabdoid meningioma)瘤细胞呈横纹肌样结构，常保留有脑膜瘤区域，肿瘤细胞密集，细胞核大、偏位，核旁可见包涵体样小体，核仁明显，核分裂象多见，并见坏死区。 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)其显著特点是肿瘤细胞围绕血管呈乳头样排列，胞浆及胞核伸向血管壁，呈假菊形团，似漂浮在组织切片中，保留的脑膜上皮区域与经典的脑膜瘤不同，表现为细胞密集、可见核分裂及坏死区。 脑膜瘤属于良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人，尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。 在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长的很大，而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。 是不是所有的脑膜瘤都需要手术治疗呢？ 赵天智主任介绍介绍：虽说越早治疗，治疗难度和效果越低，但是手术毕竟是有风险和创伤的，所以临床上并不主张对所有的脑膜瘤患者进行手术治疗。 脑膜瘤患者是不是需要手术需要根据患者肿瘤的大小位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状等来综合判断，具体如何处理则需要医生根据患者病情来制定相应的方案。 目前，临床上主主张对于出现肿瘤生长较快或出现癫痫、虚弱乏力、感觉缺失、颅神经功能紊乱等临床症状，需要手术治疗。 那么，哪些患者是不需要或者不建议手术治疗的呢? 1、患者没有出现临床症状，且肿瘤直径小于30mm，首选观察； 2、患者年龄较大(≥65岁)可能难以耐受手术的患者，不建议手术； 3、对于肿瘤位置特殊，手术危险性很大的患者，不建议手术； 4、对于病人难以接受手术的病例，不建议手术； 5、观察期间，如果发现脑膜瘤周围没有明显水肿，可以不手术； 6、脑膜尾征不典型； 7、肿瘤位于非重要功能区。 脑膜瘤手术，随着神经外科诊疗水平的不断提升，手术的效果和安全性也有了显著提高，因此，患者在发现脑膜瘤后最重要也是唯一要做的就是配合医生开展治疗或随访。 随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝，超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况(后颅凹脑膜瘤)、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险，应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤，力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤，要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险，外科治疗要求高，应选择正规神经专科医院就诊。 术中神经导航系统 神经导航技术又称为无框架立体定向导航技术或影像导向外科，是立体定向技术、代影像学技术、人工智能技术和微创手术技术结合的产物。神经导航可以术前设计手术方案、术中实时指导手术操作的精确定位技术，其意义在于确定病变的位置和边界以保证手术的微创化。对于小的脑膜瘤和深部脑膜瘤可精确的定位，指导手术，最大程度的减少手术对脑组织的损伤。 术中电生理监测 临床手术中神经系统监护或称手术中神经电生理监测是一个术语，用来表达应用各种神经电生理技术及血流动力学监测技术，监测术中处于危险状态的神经系统功能的完整性。在各科各类手术中，凡是可能影响到脑、脊髓、神经根和外周神经功能的手术，都可以在手术中通过不同方式的神经监测技术直接了解神经功能的完整性，减少神经损伤的机会，提高手术质量，利用脑干听觉诱发电位的变化估价重症昏迷病人的预后，利用脑电图监测，使处于药物性冬眠的病人脑组织功能代谢活动降低到最低程度，以保护脑组织。
赵天智 2024-10-10阅读量1623
病请描述： 脑膜瘤是常见的相对良性脑肿瘤，生长相对缓慢，在一般情况下不会对患者的生命构成威胁。发现时一般都比较大了，压迫其他功能区域，如运动功能，语言、嗅觉、平衡功能等等，才会发现。但确诊患病后，应当和有经验的医生主动沟通，需不需要治疗，如何治疗。 如果脑膜瘤很小，患者完全没有症状，比如肢体活动、感觉障碍，也没有癫痫发作等问题，那么什么都不用做，只需要定期复查，不需要治疗。日常生活中，以往怎么生活还是怎么生活，饮食、作息没有特别的要求，到了固定的时间去医院复查CT或核磁就好。 那么，意外发现脑膜瘤，是否需要马上做手术，要根据脑瘤的大小、位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状，比如头晕、头痛，来综合判断。意外发现脑膜瘤，绝大多数患者早晚还是得手术，具体手术的时机应该找经验丰富的医生来判断。 出现哪些症状必须要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 观察期间，脑膜瘤的大小没怎么变化，但是不同位置又出现新的脑膜瘤，这是为什么？是转移吗？ 脑膜瘤大多是良性肿瘤，不会转移。这种情况，在医学上称为多发的脑膜瘤，发病率非常低，大概1%~8%。为什么会出现多个脑膜瘤，目前还不清楚，有多种学说试图解释这种现象。比如“多起源学说”认为，脑膜瘤既然会在这个地方长，就有可能在别的地方长。还有“单独起源学说”，认为肿瘤细胞会随着脑脊液的流动，播散到脑膜其他位置，从而出现多个脑膜瘤。还有一种非常少见的遗传性疾病——神经纤维瘤病，也会导致脑膜瘤多发。 唐都医院赵天智主任介绍：脑膜瘤大多数是从脑部的某种组织细胞分化出来，一般是从脑的外侧压进去，九成都是良性，也因为生长速度比较缓慢，有时症状不明显，有不少案例是等到出现症状时，就医透过核磁共振或脑部断层扫描检查才发现病灶。如果置之不理使肿瘤长得更大时，可能会吃穿脑骨，甚至压迫脑干危及生命。莫名头痛、视力减退慎防脑瘤作祟。 大脑是人体最精密的器官，有些微变化都可能引发重大改变，如果有莫名的慢性头痛、精神状况改变、突然癫痫，一侧或两侧视力减退等症状时，应提高警觉到神经外科就医检查，以免耽误了治疗时机。
赵天智 2024-09-23阅读量1205
病请描述： 脑膜瘤是一种颅内良性肿瘤，具有生长慢，病程长等特点，患上脑膜瘤，除了忧思惊恐之外，及时治疗非常重要。那么患上脑膜瘤到底应该怎么治疗？ 脑膜瘤早治疗会不会比晚治效果好？ 原则上是这样的。脑膜瘤基本上没有特别好的非手术治疗的方法，原则上趁肿瘤比较小的时候，及早治疗，手术的难度和风险也会小一些。 意外查出脑膜瘤，不管有没有症状，都要做手术吗？ 随着人们的健康意识越来越强烈，核磁、CT等检查已经非常普及了，有的人只是体检，或者因为其他疾病做头部核磁时，意外发现脑膜瘤，但实际上患者完全没有症状。 那么，意外发现脑膜瘤，是否需要马上做手术，要根据脑瘤的大小、位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状，比如头晕、头痛，来综合判断。意外发现脑膜瘤，绝大多数患者早晚还是得手术，具体手术的时机应该找经验丰富的医生来判断。 脑膜瘤患者出现哪些症状就说明要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 脑膜瘤还会引发癫痫，也就是俗话说的“羊癫疯”，患者会突然四肢抽搐，意识丧失、口吐白沫、小便失禁等症状。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。
赵天智 2024-07-11阅读量1196
病请描述： 在颅内肿瘤中，脑膜瘤很常见，占颅内肿瘤的19.2%。发病以成人多见，儿童较少，女性多于男性。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，颅内蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛分布较多之处，都是脑膜瘤的好发部位。脑膜瘤在颅内分布很广，几乎各部位都可发生。此外，脑膜瘤有多发的特点，大的如拳头，小的如核桃或粟粒。 虽然脑膜瘤多为良性，但随着肿瘤的长大，同样会导致颅内压升高，压迫脑组织，形成脑疝，导致中枢神经损害，危及患者生命，因此，早期患者应当引起重视。 什么样的生长速度算正常的？生长速度多快时，就必须要手术了？ 文献报道，脑膜瘤的平均生长速度大约是每年直径长1~2mm，每种肿瘤、每个人的肿瘤生长速度都是不一样的，而且也不是匀速生长。只要肿瘤有生长，就不正常，需要尽早做手术，特别是那些生长速度很快的脑膜瘤，越早做手术越好。 比如，发现脑膜瘤，半年后第一次复查时，发现肿瘤有明显增大，就应该及早手术。如果说第一次复查时没什么变化，第二、三次复查时，发现肿瘤明显增大了，也要尽早手术。 脑膜瘤患者出现哪些症状就说明要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 观察期间，脑膜瘤的大小没怎么变化，但是不同位置又出现新的脑膜瘤，这是为什么？是转移吗？ 脑膜瘤大多是良性肿瘤，不会转移。这种情况，在医学上称为多发的脑膜瘤，发病率非常低，大概1%~8%。为什么会出现多个脑膜瘤，目前还不清楚，有多种学说试图解释这种现象。比如“多起源学说”认为，脑膜瘤既然会在这个地方长，就有可能在别的地方长。还有“单独起源学说”，认为肿瘤细胞会随着脑脊液的流动，播散到脑膜其他位置，从而出现多个脑膜瘤。还有一种非常少见的遗传性疾病——神经纤维瘤病，也会导致脑膜瘤多发。 脑膜瘤大多数是从脑部的某种组织细胞分化出来，一般是从脑的外侧压进去，九成都是良性，也因为生长速度比较缓慢，有时症状不明显，有不少案例是等到出现症状时，就医透过核磁共振或脑部断层扫描检查才发现病灶。如果置之不理使肿瘤长得更大时，可能会吃穿脑骨，甚至压迫脑干危及生命。莫名头痛、视力减退慎防脑瘤作祟。 大脑是人体最精密的器官，有些微变化都可能引发重大改变，如果有莫名的慢性头痛、精神状况改变、突然癫痫，一侧或两侧视力减退等症状时，应提高警觉到神经外科就医检查，以免耽误了治疗时机。 但是，脑膜瘤能切多少，能不能切得更干净，还取决于医生的手术技术和经验。因此，脑膜瘤患者一旦需要做手术，最好找手术经验丰富的医生，成功率相对较高、致残率相对较低。但是这并不代表名气大、经验丰富的医生做手术就不会有风险，只不过手术的风险相对要低一些。 脑膜瘤影像学诊断及治疗 脑膜瘤的临床特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的临床表现，因成年人发病较多，故成年人有慢性头痛、癫痫、一侧或两侧视力减退、共济失调等，特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时，要考虑脑膜瘤的可能性。通过做头部CT、核磁共振（MRI）或头部PET/CT，可对脑膜瘤早期确诊。 脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性。对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。越早发现，越早手术，效果越好，风险越小。
赵天智 2024-07-03阅读量1331
病请描述：家里有肿瘤病史能用生长激素治疗吗？ 这几天门诊来了个患者，女孩子，11岁144.5的个子，已经月经初潮1个月了，基础性激素水平很高了，看了骨龄12岁了。家长四处求医，各个医院都跑遍了，最后来到我这里了。 初步分析起来，遗传身高比较一般的，主要妈妈不高，只有150cm，爸爸有172cm，也是平均身高了。谈起对孩子的期望，妈妈想着160达不到，想尽量追到155cm吧，至少不要向妈妈那样矮。 对于这类孩子，按12岁骨龄看，偏矮8cm，预测就是不理想的，已经月经初潮了，后面骨龄会大的快起来，生长速率也逐渐慢下来了，想要改变这个局面，最好的办法就是两药连用，一个骨龄抑制针延缓骨龄进展，争取时间，另一个生长激素让个子涨得快一点。这样有希望达到155以上，160都有可能的。 孩子妈妈就说了，外公那边兄弟姐妹差不多4-5个有糖尿病，她自己和外婆是有乳腺癌，很担心药物的副作用，家里这种病史比较多，很担心很顾虑。 对于生长激素会不会引起肿瘤呢，说明书上是这样说的，对于单纯性生长障碍（单纯性生长激素缺乏、特发性矮小症或小于胎龄儿）且没有其他危险因素的患者，生长激素治疗不会增加白血病或其他癌症的风险。但为规避肿瘤的发生风险，用药前要做好肿瘤的排查，对于有肿瘤既往史的患者需要定期复查。治疗前常规检查头颅核磁，在治疗过程中严密随访，每 3～6 个月复查时，应注意视野、视力的改变，颅内压升高症状等。 意思就是说孩子本身如果没有活动性肿瘤等风险因素，生长激素治疗是不会打出肿瘤的。用药前后要严密的检查排除风险。目前大量回顾性研究发现，使用生长激素治疗的孩子，肿瘤的发生率大概是2/100000到3/100000。这个发病率与没有使用生长激素的普通人群的肿瘤发生率基本相等，无明显差异，说明生长激素治疗不会导致肿瘤。 生长激素治疗最常见的副作用就是注射部位的疼痛，肿胀等，个别孩子可能由于恐针。但通常会随着注射技巧的提高和孩子心理接受度的改善而改善。 部分孩子会出现一过性的血糖增高或者甲状腺功能降低等，或者水钠潴留，眼睑、面部水肿，个别孩子会因为颅压升高而头痛等等，通常会随着用药时间延长或停药而消失。 所以其实整体是比较安全的药物，现在临床使用的生长激素是和人体自身分泌的结构完全一致的，结构天然。 当然了，对于那个来月经的女孩子，因为家族本身病史比较杂，家长顾虑也很多，就算生长激素不治疗本身也要定期监测肿瘤指标等，对于这类的患者还是看自己家长的考虑。
生长发育 2024-03-28阅读量2219
病请描述：面肌痉挛又称“半面痉挛”，是指一侧面部阵发性、不自主肌肉抽搐。 面肌痉挛的病因是面神经被脑血管压迫而导致神经兴奋性增高，由于一侧面神经只支配一侧面部表情肌，所以面肌痉挛症状严格限制在一侧面部，另一侧毫无影响。根据这一点可以区别其它原因引起的面部不自主运动。例如，有些人长期盯着手机，刷视频、打游戏，或者青少年看书时间太长，导致眼部肌肉疲劳，就容易出现两侧眼睑不自主抽动，这种情况只要休息好了就可以改善。 黄先生是南京江宁人，从事办公室工作，两年前他注意到右眼下眼睑经常不自主抽动，对办公颇有影响，休息了几个月也不见好转，反而逐渐扩展到右侧面颊部、嘴角，一旦抽动起来就像扮鬼脸一样，非常尴尬。后来发作次数越来越频繁，只要和人说话几乎一定会出现面肌抽搐，在紧张、情绪激动时尤其严重，简直没法社交；而安静休息时也会发作，只有睡着了才消停。 通过朋友介绍，黄先生了解到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜团队擅长面肌痉挛的微创手术，郑主任是上海交通大学颅神经诊治中心的核心专家之一，在颅神经诊治方面发表了大量的技术论文和专著，曾多次荣获省部级科技进步奖，因此黄先生来到江宁医院就诊，并于今年2月住院治疗。 郑学胜团队根据术前磁共振检查，初步判定是小脑前下动脉压迫右侧面神经根III区所导致，这是面肌痉挛中常见的类型。 经过充分的术前准备，3月3日，郑学胜团队予以右侧面神经显微血管减压术，手术非常顺利，郑主任充分显露面神经根全程，果然发现小脑前下动脉呈袢状压迫右侧面神经根III区，于是通过垫入Teflon垫片，使小脑前下动脉移位，不再与面神经根压迫部位接触，成功地解除压迫；此时，术中神经电生理监测显示异常肌电反应AMR即刻消失，提示电生理异常已解除。术后患者面肌痉挛症状即刻完全缓解，黄先生和家属都非常开心。 术中抬起责任血管小脑前下动脉（AICA），充分显露面神经根III区压迫点（绿色箭头） 通过垫片使责任血管移位，离开面神经压迫点 郑主任介绍，面肌痉挛没有什么特效药物，显微血管减压术是直接针对病因的微创治疗方法，手术在显微镜下实施，并且全程在术中电生理监测下完成，安全程度高，创伤小，手术治愈率达到90%以上。显微血管减压的手术技巧，包括有血管移位、神经隔离、血管悬吊、尾侧逐级减压等多种方法，对于各种减压技术郑学胜团队都有丰富的手术经验。 根据郑学胜团队介绍，面肌痉挛随着病程时间的延长，面神经被长期卡压，容易变性，即使充分减压以后，面神经的高兴奋状态也不能马上改善，所以这部分患者手术后有一个延迟缓解的现象，也就是手术后早期仍有一点轻微抽搐，需要休养一年左右才完全缓解，虽然最终结果是好的，但患者术后仍难免焦虑。所以如果确诊面肌痉挛，还是早点治疗比较好，因为面肌痉挛不能自愈，应早点治疗争取即刻完全缓解。
郑学胜 2023-03-15阅读量1572
病请描述：颅咽管瘤是一种少见的脑子里的肿瘤，通常起源于垂体咽管的化生腺垂体细胞巢。是胚胎发育遗留下来的毛病。颅咽管瘤占了所有成人颅内肿瘤的4%以及儿童肿瘤的10%。 多数情况下肿瘤以漏斗部为中心或者在其附近，颅咽管瘤的临床表现依赖于肿瘤的确切位置和对以下周围结构的压迫程度：垂体腺和垂体柄、视通路、三脑室、及其底部（下丘脑）。在成人中，视觉障碍和头痛是最常表现的神经病学发现。由于浸润到下丘脑造成的神经认知变化也很常见，内分泌异常的临床表现各异，常不明显。行为上的改变可能源于额叶底部的压迫，产生的许多症状包括痴呆、意志力丧失、冷漠、精神运动迟滞。对相邻脑室系统的压迫会产生梗阻性脑积水和继发的颅压增高。在儿童，颅内压增高更常见，早期常见生长发育迟缓和体重明显增加；潜在的视觉障碍也常常出现在儿童。 如果肿瘤是意外发现，无症状且患者年龄较大（或者身体不能耐受手术），那么可以神经外科、内分泌和眼科监测随访。除此以外的颅咽管瘤均应考虑手术治疗。手术入路选择要考虑下述因素：病变位置、病变大小、神经血管结构的包裹、患者的特定解剖、外科医生的经验。手术目的是为了最大安全切除肿瘤。尽管全切肿瘤能够获得手术治愈的效果，但不应该以损害下丘脑为代价，因为这会导致极差的生活质量。目前主流的手术方式是经鼻内镜切除。 术后行MRI检查以准确地评估有无残留，有残留者应计划延迟放疗。 术后要仔细看清楚病理报告：颅咽管瘤主要有两种病理亚型：牙釉质型和乳头型。在牙釉质型颅咽管瘤，曲美替尼是一种新的治疗机会；而在乳头型颅咽管瘤中BARF V600E的变异广泛存在，其抑制剂达拉菲尼作为单药治疗在复发肿瘤中取得了好的效果。
赵帆 2022-07-16阅读量8045
病请描述：1、生活中经常说的“头痛病”是不是都是偏头痛？头痛是临床常见症状，生活中几乎每个人都曾体会过。一般感冒发热等炎症反应就会引起头痛。大多数头痛是由于颅内外组织结构中的痛觉神经末梢受到某种刺激引起。对疼痛敏感的颅内组织主要有：硬脑膜、血管、部分颅神经根。与头痛相关的神经介质及调节物质有：5-羟色胺神经肽P物质、降钙素基因相关肽（CGRP）、血管活性肠肽（VIP）；β内啡肽、儿茶酚胺、前列腺素。不是所有头痛都是偏头痛。除偏头痛外，常见的头痛类型还有：紧张性头痛、丛集性头痛，还有脑出血，蛛网膜下腔出血、动脉炎，颅内压改变等因素引起的头痛、缺氧、眼压增高、屈光不正等引起的头痛。由于头痛的病因和发病机理非常复杂，可以说是一种令病人和医生都会感到“头痛”的病症。2、偏头痛究竟是什么样的一种疾病？偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管性疾患，其年患病率，女性为3．3％-32．6％，男性为0．7％-16．1％。偏头痛可发生于任何年龄段。偏头痛对生活质量的影响很大，超过1/2的患者的头痛会影响工作或学习。世界卫生组织(wHO)发布的2001年世界卫生报告将常见疾病按健康寿命损失年进行排列，偏头痛位列前20位，并将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。偏头痛还是脑卒中的一项独立危险因素。偏头痛患者发生缺血性卒中、不稳定心绞痛和短暂性脑缺血发作均高于无偏头痛者。尤其是有先兆偏头痛者发生卒中的风险更高。此外，偏头痛还可以导致亚临床的脑白质病变，偏头痛者后循环无症状性脑梗死的发病率升高。偏头痛的反复发作还可导致认知功能下降，主要为言语能力的下降。偏头痛还可与多种疾病共患，如癫痫、抑郁症及情感性精神障碍。女性有先兆偏头痛患者出现抑郁以及抑郁伴发焦虑的比例较无先兆偏头痛者高。所以，偏头痛目前越来越受到医患双方的重视。3、偏头痛有哪些临床表现？偏头痛发作一般可分为四期，即前驱期、先兆期、头痛期和恢复期，但并非所有患者或所有发作均具有上述四期。同一患者也可有不同类型的偏头痛发作。（一）前驱期头痛发作前，患者可有容易激惹、疲乏、活动减少、食欲减退、反复哈欠及颈部发硬等不适症状，但常被患者忽略。(二)先兆期先兆指头痛发作之前出现的一些异常表现。如眼前出现闪光性暗点。有些患者可能仅有暗点，而无闪光。其次是感觉先兆，表现为以面部和上肢为主的针刺感、麻木感或蚁行感。先兆通常持续5-30分钟，一般不超过60分钟。(三)头痛期约60％的头痛发作以单侧为主，也可左右交替发生。约40％为双侧头痛。头痛多位于颞部，也可位于前额、枕部或枕下部。偏头痛的头痛具有一定的特征，程度多为中至重度，性质多样但以搏动性最具特点。头痛常影响患者的生活和工作。行走、登楼、咳嗽或打喷嚏等简单活动均可加重头痛，故患者多喜卧床休息。偏头痛发作时，常伴有食欲下降，约2／3的患者伴有恶心，重者呕吐。头痛发作时还可表现为对光线、声音和气味敏感，怕光怕声音，喜欢黑暗、安静的环境。其他较为少见的表现有头晕、直立性低血压、易怒、言语表达困难、记忆力下降、注意力不集中等。(四)恢复期头痛在持续4-72小时的发作后，大多也可自行缓解，但患者还可有疲乏、筋疲力尽、易怒不安、注意力不集中、头皮触痛、抑郁或其他不适。4、偏头痛常见有哪些诱发因素？内分泌因素：月经来潮、排卵、口服避孕药、激素替代治疗等。饮食因素：饮酒、富含亚硝酸的肉类、巧克力、奶酪，饮食不规律。心理因素：紧张、焦虑、烦恼、抑郁。环境因素：强光、闪烁等视觉刺激、气味、天气变化、高海拔。睡眠相关因素：睡眠不足、睡眠过多药物作用硝酸甘油、西洛他唑、利血平、胼苯达嗪、雷尼替丁等药物或可诱发。其他因素：疲劳、强体力劳动、受风寒等。5、头痛如何诊断，一般需要做哪些检查？头痛的诊断过程中，病史的询问非常重要。有些头痛如偏头痛、丛集性头痛、癫痫性头痛和癔病性头痛，往往可以依据病史作出诊断。一般要询问头痛的起病方式；头痛的时间；头痛的部位；头痛的性质；头痛的程度；诱发和加重因素；头痛的伴发症状；既往病史等。头痛常见的可选择的辅助检查：血常规；头颅CT或MRI；脑血管造影；脑电图；经颅超声多普勒（TCD）6、偏头痛如何治疗？非特异性药物包括：①非甾体抗炎药(解热镇痛药)，包括对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬、萘普生等及其复方制剂；②巴比妥类镇静药；③可待因、吗啡等阿片类镇痛药及曲马多。阿斯匹林，前列腺素抑制剂。600mg，每日2次。长期用可引起消化道溃疡或出血。布洛芬：治疗偏头痛以口服为主。口服：1次200～400mg。双氯芬酸50-100mg，口服。3、苯二氮卓类、巴比妥类镇静剂可促使镇静、入睡，促进头痛消失。因镇静剂有成瘾性，故仅适用于其他药物治疗无效的严重患者。阿片类药物有成瘾性，故不予常规推荐。特异性药物：(1)曲坦类药物：曲坦类药物为5-羟色胺1B／lD受体激动剂，能特异地控制偏头痛的头痛。目前国内有舒马曲坦、佐米曲坦和利扎曲坦。（2）麦角胺制剂，抑制血小板摄取5-HT，防止血液中5-HT降低。麦角胺咖啡因片，发作初期服用2片，每日不超过6片。药物使用应在头痛的早期足量使用，延迟使用可使疗效下降、头痛复发及不良反应的比例增高。为预防药物过度应用性头痛，单纯非甾体抗炎药制剂不能超过15天／月，麦角碱类、曲坦类、非甾体抗炎药复合制剂则不超过10天／月。目前应用于偏头痛预防性治疗的药物主要包括：8受体阻滞剂、钙离子通道阻滞剂、抗癫痫剂、抗抑郁剂、非甾体抗炎药及其他种类的药物。7、中医药治疗偏头痛的特色和优势是什么？偏头痛属于中医“头风”、“脑风”等范畴，中医药治疗偏头痛已有几千年历史，积累了丰富的临床经验。长期以来，中药治疗偏头痛的安全性已经得到了广泛地认同，针对疗效的随机对照研究也有所开展。头痛一症，首见于《内经》。金元时期，李东垣将头痛分为内伤头痛和外感头痛。外感头痛分为：风寒、风热、风湿头痛三大类。内伤头痛分型有：肝阳上亢、气虚头痛、血虚头痛、肾虚头痛、痰浊头痛、瘀血头痛六大类。中医有句很经典的话，“巅顶之痛，唯风可到”。头为诸阳之会，而风为阴邪，易袭阳位。根据头痛部位之不同，中医又分阳明头痛、厥阴头痛、少阳头痛、太阳头痛等。历代诸多医家对偏头痛的发病原因大多归之为感受外邪，情志内伤，饮食不节，久病致瘀，进而肝、脾、肾等脏腑功能失调，以致风袭脑络，痰浊阻滞，瘀血阻络而起病。在经络辨证上，主要是六淫之邪伤及三阳经，而其中又以少阳经，太阳经为多见。内伤是由于肝郁肝火伤及阴络，肾阴肾精亏虚导致脑海失养，脾失健运致气血亏虚或痰浊内生阻于经络而致病。临床以风寒入络和肝阳化风为最多见，故本人以平肝潜阳、熄风通络为治则，研制了中医药治疗偏头痛的协定方“清宁护首汤”，经十余年临床应用经验有效。解除了不少偏头痛患者“头痛不已”的顽疾。针灸治疗在辨证论治、辨经取穴的原则上，根据头痛的轻重缓急，或针、或灸、或局部取穴、或远道取穴、或两者兼用，耳针、腕踝针、灵活运用，具有一定的疗效。针灸治疗偏头痛，一般应在疼痛发作之初、痛势未甚时及时治疗，效果往往更佳。对反复发作的患者应根据病情制订治疗计划，按疗程治疗。推拿对偏头痛有一定疗效。头面部和颈项部的不同穴位推拿按摩常常可以缓解疼痛。中医综合治疗，依据中医经络学说，循经取穴，发挥中医传统优势开展了刮痧、艾灸、点穴、离子导入和蒸熏法等治疗，也取得了较好的疗效。（1）刮痧：刮痧疗法能迅速改善局部微循环，改变经脉的缺氧状态，活血化瘀，疏通经络。前额疼痛病在胃经，头顶疼痛病在肝经，两侧疼痛对应的是胆经，应付这几种疼痛，用刮痧治疗可谓适得其所。用刮痧板（宽齿的梳子也行）在疼痛的部位反复梳理，直到感觉到头皮发热。头部梳理完毕，再用刮痧板刮拭脚背，脚背上有三条经络，大拇指侧是肝经，中间是胃经，小指侧是胆经，用刮痧板在脚背刮5-10分钟，起到疏风通络之功。（2）艾灸：(1)取穴：风池、天柱。(2)灸法：温和负；点燃艾条的一端，沿督脉、患侧足太阳膀胱经、怎便4足少阳胆经走行方向，距皮肤约20cm，往返熏灸，以使患者局部有温热和舒适感为度。施灸时间15~20min。雀啄灸：温和灸之后，重点在风池、天柱、阿是穴等穴位行雀啄灸，每穴扣5mh至皮肤出现红晕为度。每日治疗1次，连续治疗2周。（3）手指点穴：按揉五个穴位缓解偏头痛揉捏风池穴。风池穴位于颈后两侧枕骨下方，发际的两边大筋外侧凹陷处。一手扶住被按摩者前额，另一手用拇指和食指置于风池穴揉捏半分钟，以局部酸胀为佳。按揉百会穴。百会穴位于两耳尖连线与前后正中线交点。用拇指按压百会穴半分钟，先顺时针方向按揉1分钟，然后逆时针方向按揉1分钟，以酸胀感向头部四周发散为佳。按揉头维穴。头维穴位于头前侧，在两侧额角发际向上约1指宽处。用两手拇指同时顺时针方向按揉头维穴约1分钟，然后逆时针方向按揉约1分钟，以酸胀感向整个前头部和两侧发散为佳。按揉角孙穴。角孙穴位于耳尖直上，与发际交点处。用拇指或中指顺时针方向按揉头两侧的角孙穴约1分钟，然后逆时针方向再按揉1分钟，以头部向两侧感到酸胀为佳。按揉率谷穴。率谷穴位于两耳尖直上2横指宽处。用拇指或中指顺时针方向按揉头两侧的率谷穴约2分钟，然后逆时针方向再按揉约2分钟，以头部两侧感到酸胀为佳。8、生活起居中如何防范偏头痛发作？首先须控制头痛诱因，包括饮食、睡眠、运动及心理因素，避免易加重头痛的食物及药物，包括咖啡因、酒精、烟草。评估患者急性期药物的使用情况，对药物过量性头痛患者首先减少使用相应的药物。偏头痛可由某些食物和药物诱发，食物包括酪胺的奶酪、含亚硝酸盐防腐剂的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、食品添加剂如谷氨酸钠（味精），红酒及葡萄酒等。药物包括口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等。另外一些环境和精神因素如紧张、过劳、情绪激动、睡眠过度或过少、月经、强光也可诱发。应避免吹风着凉，保持充足睡眠和情绪开朗，劳逸结合。
刘毅 2021-04-11阅读量1.1万
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9604
病请描述：什么是外伤性颈动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结膜充血水肿、眼球外翻前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2019-05-21阅读量9142