病请描述：外伤性颈动脉海绵窦瘘是个啥？ 一、概述： 1、病因：外伤导致走行在海绵窦内的颈内动脉及其分支破裂所致，高压的动脉血进入低压的海绵窦内，引发的一系列静脉回流障碍导致的症候群。 2、表现：外伤性颈内动脉海绵窦瘘的常见症状包括但不限于：搏动性突眼、眼球向外突出、颅内搏动性杂音、眼球运动受限、复视、眼睑淤血肿胀、外翻，结膜血管增粗、充血、部分患者有头痛、耳鸣等症状。 3、危害：本病若不及时处理， （1）可导致视力下降，重者永久性失明； （2）少部分患者因为鼻腔大量出血导致突然死亡。 （3）可诱发脑缺血或脑出血，甚至出现瘫痪、失语等功能障碍 二、治疗 1、介入堵塞瘘口 2、入路：静脉入路和动脉入路 三、实战病例： 1、交通伤、TCCF、外院转入 2、难度： （1）局部存在弹簧圈遮挡，瘘口显示困难； （2）机器：单C，难以多个方向观察； （3）半夜三更进行手术 3、克服之前的弹簧圈遮挡、单臂机器和手术时间的限制和困难，重新超选瘘口、球囊封堵、追加3个弹簧圈+onyx18胶，消灭瘘口，消除盗血。最终，左侧TCCF瘘口不显影。
赵开军 2023-11-16阅读量1466
病请描述：今日话题：一次科普、一次偶遇、一生改变 没事的时候，看看医生的科普，或许有一天会帮到您。不信，您来看～～～ 53岁帅哥，在上海事业有成，家庭幸福。然而，多年以来，饱受疾病的困扰，严重影响生活和工作。 21年前（2002年），跑百米，就开始自感右侧下肢相对无力，右侧上肢蚁咬感明显，虽经多方求治，效果不明显，上述症状逐年加重，每天在磕磕绊绊中艰难前行。 帅哥平时声音宏亮。然，自患病以来，声音也逐渐低沉、音调变低、语速变慢、后音拖长明显，吃饭/饮水偶有呛咳。 4年前（2019年），患者在外按照脊髓疾病完成手术，术后症状缓解不明显。疾病仍进一步加重。 右侧上肢：出现肌力进行性下降，肌肉萎缩，尤以右侧骨掌肌为重，痛觉减退，右侧上肢欠灵活； 右侧下肢：麻木加重，肌力进一步下降，平躺不能自行抬离床面，行走拖行下肢，需要拐杖辅助行走。右侧肢体和躯干无冷热感觉，也无痛觉，膝腱反射活跃； 左侧下肢：肌力也出现下降（4-）； 右侧指鼻实验（+），双侧巴氏征（+） 右手持筷夹菜困难，洗脸需要靠着梳妆台，坐下会突然坠落在床上，走路需要拐杖…… 帅哥的生活质量进行性下降中…… 一次科普，帅哥无意间看到了，决定过来走一走、看一看、听一听。 长年的疾病折磨，帅哥面色苍黄、暗淡无光、面容憔悴、拄着拐杖、艰难而至、带着一大摞片子……，这就是初次见面的场景。 有难相求，医者必当全力以赴。 我们认真询问病史、仔细查体、完善检查，脑血管似乎也没啥阳性发现，手术都已经做完了，让他回去继续原方案治疗或者继续康复，似乎更为合理。 然，老师和前辈们教导我们，要善于发现问题和解决问题，不要轻易下结论。 毕竟，医生的一句话有可能会改变患者的一生。 职业的严谨性让我们丝毫不敢懈怠和臆断，我们进一步为帅哥完成术中几个特殊检查，一帧帧分析血管情况，终于发现外形基本正常的颅内血管存在两处高度隐匿的夹层。开始，院内院外的小伙伴们还对此表示质疑。然，仅仅间隔三天，右侧这个隐匿性的夹层已经明显进展。 术中（2023年6月12日，星期一），面对进展的夹层，远端已经几乎不显影，可见“鼠尾征”。医生，挥汗如雨，连续奋战6小时，终于为帅哥消除了这个困扰他21年的疾患。 方向对了，惊喜无处不在。 术后3小时监护室探视病人，苏醒好，自诉感觉比术前好……； 术后次日，患者刚转出监护室，自诉与术前明显不一样了，感觉变好了很多，苍黄的脸也变得面色红润，暗淡的眼神变得炯炯有神，声音由低沉明显变得清晰宏亮，肢体明显有力量了，尤其不能抬离床面的右侧下肢可以轻松抬离床面了。惊喜，不再遥远。毕竟，术后还不到24小时……… 患者见到医生的第一句话，我要是早点来就好了；家属见到医生的第一句话，感觉变了一个人，面色也红润了，以前一直是苍黄色；女儿见到老爸的第一句话，我爸和以前不一样了……… 术后第二天查房，右侧肢体和躯干痛觉完全恢复正常，右侧肢体肌力正常，已经开始下床扔掉拐杖自行行走…… 相信帅哥后面还会越来越好：扔掉拐杖、重新站立、走到单位、惊喜同事、不再是梦。 一个科普，一个偶遇，一生改变。这次，帅哥终于消除了困扰自己21年的疾患，也算不枉此行。 当被疾病困扰（诸如，颅内杂音、头痛、头晕、晕厥、嗜睡、痴呆、记忆力减退、肢体无力、斗眼、眼睑下垂、复视、突眼充血、视物模糊、言语不清、声音改变、吞咽困难、饮水呛咳、感觉减退、肢体无力、走路不稳等异常）一直找不到原因的时候，记得看看脑血管病医生哦。
赵开军 2023-06-14阅读量1209
病请描述：恶性肿瘤脑膜转移的诊疗方案 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师 概念 脑膜转移瘤（meningeal metastasis）是恶性肿瘤通过血行转移、脑脊液种植播散等途径累及脑膜，或邻近肿瘤直接侵犯脑膜的一种严重疾患，具有较高的发病率及死亡率。 由于血脑屏障存在，传统化疗药物往往很难对脑膜转移病灶产生疗效，患者预后较差，中位OS仅为3个月左右。 恶性肿瘤脑膜转移的规范化综合治疗取得新进展，对于改善生活质量，延长生命，具有重要意义，需要引起足够重视。 临床表现 ① 颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、步态不稳、认知精神状态改变等 ② 癫痫 ③ 颅神经损害症状：面瘫、吞咽困难、听力下降、复视、舌偏、三叉神经痛等 ④ 脊神经损害症状：神经根痛、颈部或背部疼痛、痛觉过敏、大小便失禁、便秘等 诊断 影像学： ① 线状增厚型，表现为脑膜的弥漫性增厚呈线状 ② 结节型，脑膜转移瘤呈圆形、结节状或肿块状 ③ 混合型，上述两种不同形状的病灶同时存在 ④ 影像阴性 脑脊液检查： ① 脑脊液白细胞增多，蛋白升高，葡萄糖降低 ② 脑脊液查到癌细胞是主要诊断（金标准）（1次腰穿阳性率50%，3次腰穿阳性率高达85%-90%） ③ “液体活检”CSF ctDNA 检测 ④ 脑脊液肿瘤肿瘤细胞标记物等 治疗 ① 对症治疗：有头痛、神经根痛症状时，使用糖皮质激素。有癫痫时，使用抗癫痫药物，如丙戌酸钠片、卡马西平胶囊等。 ② 手术治疗：在全身治疗基础上，欧玛亚囊植入术（抽吸脑脊液、鞘内给药等），脑室腹腔分流术，有效缓解症状、改善生活质量，延长生命。 ③ 放疗：一是局部放射治疗，主要为了减轻患者的神经系统症状、改善脑脊液循环。二是全脑全脊髓放射治疗，其是治疗脑膜转移癌的首选方案。 ④ 药物治疗：化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合性治疗有助于延长患者的生命周期。 欧玛亚囊植入术，操作简单，鞘内化疗。 脑室腹腔分流术，解除颅高压，缓解症状，改善生活质量。 总结 脑膜转移瘤是一种非常严重的疾病，是其他癌症疾病引发的并发症之一。当患者患有该疾病时，往往意味着患者已经进入了癌症晚期。不过，对此患者并不能丧失治疗信心，应该积极配合医生进行治疗，综合运用上述四种治疗方法，可以帮助患者有效抑制癌症发展，延长生命周期。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师，平台有门诊时间，欢迎预约挂号就诊。
高阳 2023-05-25阅读量1212
病请描述： 泽泻汤出自医圣张仲景《金匮要略》：“心下有支饮，其人苦冒眩，泽泻汤主之，泽泻五两，白术二两。”对于脑瘤引起的眩晕效果显著。 脑瘤分为原发性和转移性脑瘤，原发性脑瘤占2/3，转移性脑瘤占1/3，以肺癌转移最多见。 脑瘤的病因病机是什么？中医对脑瘤病认识有几千年，如医圣张仲景《金匮要略》中描述颅内肿瘤颅内压增高引起的疼痛这样写到“语声啾啾然细而长者，头中病”，声细而长以减少震荡引起头痛加重。 中医对脑瘤病因病机主要归纳正邪两面。 一，是风邪直入。风邪伤人从上部开始，风邪在肿瘤发展过程是贯穿始终的基本矛盾，风邪破坏或诱发肌体免疫系统功能紊乱。“风为百病之长”，初期是风邪挟寒湿热的先锋者，中后期是癌变的催化剂。不管内风还是外风都是始作俑者。 二，寒邪是最易于为风邪裹挟，入里为患的。寒邪入里，凝滞气血津液，造成气机不畅，随之出现痰湿瘀滞。寒邪是脑瘤头痛最主要原因。 三，痰湿作为内邪，首先是有于风寒凝滞引起的，其次是正气虚亏，脾虚生痰。中医有“百病皆有痰作怪”，可见痰浊是恶性肿瘤的主体毒物，故痰浊又称为“痰毒”。 四，脑髓空虚。中医认为正虚之处便是邪留之所。没有髓海空虚，风寒就无从进入，没有髓海空虚，痰浊就不会上逆作乱，聚而为瘤。 总之风寒外邪既是导引是外邪的导入者，又肿瘤癌变催化因子。而髓海不足是内乱内因根本，痰浊邪毒多是病理变化产生的毒素。正如《黄帝内经》说：“正气内存邪不可干”。脑肿瘤病程早期风寒势猛，中期风寒化热，或寒热胶结。晚期燥湿相混，正虚邪盛证，神机化灭，阴阳离决。 中医脑瘤的治疗有一定优势，尤其是术后。比如胶质瘤是脑恶性肿瘤中发病最高的癌症，手术割不尽、复发快，占恶性脑肿瘤的35—60%。统计资料证明中医中药治疗脑胶质瘤，是脑肿瘤疾病中效果最好的。 李某，女62岁，2021年11月做核磁共振，诊断颅内骨膜瘤，诊时症状有头痛、头晕、失眠、心悸、饮食纳少、耳鸣，舌红，苔滑腻，脉弦细数。方用泽泻汤祛痰湿，合天麻钩藤饮平肝熄风通络止头痛。三，四诊加强祛风药，头痛耳鸣失眠明显好转。其后临证加减用药，并用填精补髓药，继续服用中药。半年后CT复查，肿瘤由20mm缩小到10mm。一年后复查肿瘤仅2mm，至今未有不适。这种脑瘤生长较慢，是由风邪直入骨髓，向里发展，虽然良性但向里发展，对颅内影响较大。西医没有好办法，也暂时不主张手术。但病人症状较多，十分痛苦。而中医积极治疗效果是明显有效的，说明医圣张仲景的泽泻汤祛除痰毒的作用值得重视，临床辩证分析配合祛风熄风方药，必将为脑肿瘤患者带来福音！
王贻江 2023-04-07阅读量3893
病请描述：垂体是内分泌系统的中枢，包括生长发育、血糖血压、甲状腺、肾上腺、性腺激素均受其调控，对维持人体内环境平衡非常重要。然而，垂体容易生长肿瘤，垂体瘤是神经外科最常见的肿瘤之一。 垂体瘤会引起内分泌症状和神经压迫症状。内分泌症状包括月经失调、停经、溢乳、性功能障碍、继发性糖尿病、巨人症和肢端肥大症等等。神经压迫症状包括头痛、呕吐、视力下降、视野缺损、甚至失明。除了垂体瘤之外，垂体部位还有Rathke囊肿、颅咽管瘤等疾病。 由于垂体在颅底的中心部位，所以垂体肿瘤既可以开颅手术，也可以做经鼻微创手术。近期江宁医院神经外科郑学胜主任和孙克华教授团队经不同手术入路，开展垂体手术，取得良好效果。 病例1：中年男性，曾因垂体瘤两次在外院行经鼻蝶微创手术。近期因眼睑下垂、视物模糊，复查磁共振发现鞍上复发垂体瘤。 鉴于肿瘤位于鞍上，而且经鼻蝶已经做了两次手术，显然更适合开颅手术。开颅手术也有双额底入路和翼点入路两种选项，考虑到肿瘤主要位于视交叉下方，所以从翼点入路经第二间隙更容易到达肿瘤。 术中，经第二间隙发现肿瘤质地坚韧，与周围粘连，使用剥离子仔细分离肿瘤边界。 然后用取瘤钳分块切除肿瘤。 最终肿瘤镜下全切，并妥善止血。 术后复查磁共振，显示肿瘤已全部切除。患者术后睁眼困难症状明显改善。 病例2：患者中年女性。因月经失调、溢乳来院就诊，检验发现泌乳素显著增高。磁共振显示垂体微腺瘤。 拟行经鼻蝶微创手术，由于肿瘤体积小，而且鞍底很平，术中定位很困难，所以我们通过CT三维重建蝶窦内部形态，有效帮助术中定位。 术中经过耐心的定位，顺利找到垂体微腺瘤，予以全切。 术后复查磁共振，显示垂体微腺瘤已全切，正常垂体保护良好。 术后复查泌乳素已恢复正常，术后一周出院。病理报告提示垂体腺瘤伴出血。 病例3：中年男性，因剧烈头痛、呕吐3天来院，视野缺损。磁共振显示，鞍内及鞍上占位，约1.7cm，垂体受压变薄，视交叉受压。泌乳素轻微增高。拟行经鼻蝶微创手术。 鉴于该患者蝶窦内部分隔很复杂，术中容易迷路，因此我们做了CT三维重建蝶窦内部形态，有效帮助术中定位。 由于充分的术前准备，手术很顺利，肿瘤切除后，鞍隔蛛网膜塌陷，提示肿瘤切除很干净。 术后患者头痛消失、视力改善，无特殊不适；术后磁共振显示垂体占位切除满意，病理报告提示垂体拉塞克囊肿。 垂体占位是神经外科常见疾病，江宁医院神经外科在内分泌科、影像科、五官科和妇产科的支持下，在手术室和麻醉科的密切配合下，稳步开展垂体手术，取得不错的疗效，正在成为学科建设新的增长点。
郑学胜 2023-03-29阅读量2032
病请描述：在日常生活中，经常会遇到头疼脑热的毛病的毛病，经常听父母说多喝水一会就没事了，睡一宿觉起来就好了，所以很多人都不太重视，大部分头疼脑热要么是感冒引起的，要么是颈椎病引起的这俩部分占绝大多数。这是一般大家所知道的。其实头疼分类非常专业。头疼从现代医学来讲，它分为两大类:一个是颅内因素，一个是颅外因素。造成颅外因素的原因可以分成血管和神经两个方面。90%的头痛患者用按摩或者针灸治疗，效果是立竿见影；这就是外因感冒这类。另外10%呢？它是颅内的问题，比如说颅内的肿瘤，颈椎压迫神经等。我们需要做系统的检查同时配合用药进行治疗。头痛在我们中医当中也要分类的，虽然它病因比较多，但是不出两大类，一个是外感，一个是内伤。外感头痛：多因起居不慎，作恶当风，感受风寒湿热等外邪，临床当中多以风邪为主。内伤头痛：中医认为脑为髓海，靠肝肾精血以及脾胃运化的水谷精微，上奉于我们头脑，所以内伤头痛，多与肝、脾、肾有关系。头痛部位往往预示着你病因，关系到是小事还是大事，急性头痛为内科急症中最常见的症状，它可以是劳累、精神紧张和焦虑的一般表现，或是许多全身性疾病的一种伴随症状；也可能是高血压脑病、脑卒中或颅内肿瘤等颅内严重疾病的一种较早期信号。出现头痛，应首先确定就诊的急性头痛患者是否由颅内病变如蛛网膜下腔出血、脑出血、颅内肿瘤等引起，因为这些疾病若处理不及时，常危及生命。都在头部的一侧额部、前额、巅顶或左或右，辗转发作，或成全头痛，头痛性质多为跳痛、刺痛、胀痛、隐痛或头痛欲裂等等。那么头痛发病时间不规律，每次发作可持续数分钟数小时，可能是一天，也可能是一周，时间不定。痛势悠悠，遇到劳累加重，时作时止，那么这种情况也是内伤头痛。急性头疼不缓解尤其是伴有喷洒状呕吐物时，一定要及时就医，由医生做出专业判断对症下药，切不可盲目自行处理。如果是长期神经性头疼，三叉神经疼这种，疼痛科、神内科都可以开缓解疼痛的药物进行治疗，建议中西医相结合，补肝肾同时做中医理论都可以起到很好的效果。头痛治疗的处理原则包括对因治疗和对症治疗。目的是止痛，改善生活质量。临床中常以药物治疗为主，根据头痛程度的轻重给予对症的止痛药物。对于原发性头痛则根据头痛类型给予相应治疗。头疼患者应禁食能够诱发头痛加重的食物，应避免食用过油、过咸、高脂、辛辣刺激性食物，冰冷寒凉等食物也应该忌吃，以免加重头痛、头晕的症状，同时避免各种添加剂的食物。加工类食品、发酵食品、咖啡、茶等也应该尽量避免食用，以免诱发头痛的加重。饮食以清淡为主，适当的补充营养素，促进头痛的恢复，对于有特殊基础疾病的病人，还应针对疾病，特别注意。尤其是脑损伤患者。平时我们可以用黄芪、川芎、党参、桃仁、红花、丹参等泡水冲服，具有益气养血，活血通络，散风止痛的作用。可以很好的缓解头疼的毛病。头疼患者在发作期，应注意保持周围环境的安全和安静，对老年患者，床应加护栏，防止跌床，造成更严重损伤、必要时遵医嘱予以镇静。如果居家，那么应该注意保持居家环境安静舒适，避免声、光刺激，减少探视，少说话，可以睡觉和听音乐、看电视来缓解疼痛。要关心患者，耐心告知病情、特别是绝对卧床与预后的关系，详细介绍头痛各项检查的目的、程序与注意事项，配合医生，以达到痊愈的目的。不可轻视头疼脑热这类小毛病，有病及时就医是关键。头疼脑热不可怕，只要我们提高重视度，正确对待，小毛病早发现早治疗，不可延误疾病的进展，听医嘱及时治疗，都能取到很好的治疗效果。平时我们也要多注意保暖，尤其是入冬以后，出门不仅要围围巾还要及时带上保暖帽，从头到脚关爱自己的健康，这样才能做到疾病不进门，健康伴你行。
微医药 2023-02-09阅读量1859
病请描述：今日话题：有一种反反复复的头痛一直找不到原因咋办呢？ 贵州中年女性，2年前由于颅内大脑前动脉出现不明原因的扩张，给予支架植入后，血管扩张得到控制，复查后呈现进行性好转。但是，血管扩张虽然得到控制了，近两年来还是间间断断的出现头痛，院外多次做过检查和药物治疗，也没有找到原因………。最近，头痛又严重了，药物缓解差。尽管疫情期间，患者依然坐飞机辗转千里赶来我院进一步诊治。全面评估后，发现原来因扩张植入支架的大脑前动脉出现了增大的局限性扩张， 这个扩张是不是与头痛有关系呢？是不是仅仅处理一下这个扩张就可以呢？进一步的观察发现，患者这次居然还伴发了静脉窦血栓，在乙状窦的末端还有严重的造影剂瘀滞，提示此处存在血栓或者狭窄。 这三个异常是三个独立的疾病吗？还是三者之间有着因果关联？到底应该先治疗哪一个疾病呢？ 一个可能的因果关联就是：乙状窦末端的血栓或者狭窄造成上游静脉系统通而不畅的血栓形成，时轻时重，重时出现头痛，进一步影响前循环的血流回流障碍，毛细血管的回流障碍进一步诱发了大脑前动脉的慢性扩张。 这个推测还需要实践的证明。于是，我们进一步启动抗凝治疗3天后，再次脑血管造影。结果发现：1、原来上矢状窦的血栓明显缓解； 2、乙状窦末端的回流瘀滞也消失了； 3、扩张的大脑前动脉仅仅间隔3天，最大径从将近5.05×4.32回缩到3.55×2.61mm； 4、患者的头痛症状也明显缓解，用患者的话说，脑袋一下子“通透”了……… 因此，扩张的血管无需外科干预治疗，只需药物治疗就可以了，继续抗凝三个月后复查～～～ 在生活中，有一种反反复复的头痛，当找不到原因的时候，别忘了关注一下静脉系统的疾病哦～～～
赵开军 2022-12-07阅读量1163
病请描述：Chiari 1型畸形（Chiari type-I malformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。 Chiari 1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，疾病检出率上升。大多数患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。 脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于Chiari 1型畸形患者，但Chiari 1型畸形与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。与Chiari 1型畸形相关的脊髓空洞症的外科手术尚无共识。有些学者推荐后颅窝减压硬脑膜成形术，但更为简单的后颅窝减压术也足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。 在一项国际研究中，35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院，16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。与不伴脊髓空洞症相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。手术后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。
赵帆 2022-08-21阅读量8486
病请描述：Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。 出现Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能为颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。 MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。 临床症状可分为三种：与脑脊液循环受阻相关的症状，脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。 治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。 对于成人患者，手术方式的选择比较多，以后颅减压为主。可以切除枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为80%左右，其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解，后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解，部分患者术后空洞腔持续存在，可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究，包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。
赵帆 2022-08-21阅读量8547
病请描述：跨越4500余公里，只为降服“黑龙” 一、颅内“黑龙” 青年男性，35岁，近1个月来出现头痛头晕、流涎、味觉渐渐消失、饮水呛咳、讲话缓慢含糊不清、右侧肢体无力、右侧躯干、肢体及面枕部麻木等症状，并呈进行性加重。在当地医院行颅脑CTA检查，结果发现颅内脑干前方有一个又长又粗的迂曲血管，并向上向前蔓延，像一条匍匐的大“黑龙”（图1A，非真实大小，外面还布满血栓），头颅CT测量最宽处直径15.5mm（图1B，正常2-3mm），诊断：椎基底动脉冗长扩张症。此病是一种罕见的疑难杂症，病因未明，可能与局部血管结构先天或者后天的薄弱所致。此处血管布满许多脑干穿支和分支血管，周围毗邻众多的颅神经、脑干（内含重要的传导束、神经核团等）、小脑、三脑室及其下行的脑脊液管道系统等重要结构。当此处的血管迂曲变长变粗之后，就会压迫上述的正常结构出现相应症状，诸如，脑梗塞、出血、占位效应（诸如三叉神经痛）和脑积水等症状。患者一旦出现症状，进展大多迅速，死亡率和致残率极高，本病为最复杂、最棘手和最有挑战性的脑血管病之一，文献大多集中在流行病学和影像学方面。目前，国际上没有成熟的可以推荐的治疗方法可以借鉴，治疗的不确定性让人望而生畏。 图1.椎基底动脉冗长扩张症的治疗过程 二、求医之路 患者出现症状之后，开始进行性加重，家人心急如焚。经多方打听、网络查询和医生推荐，全家最终决定到上海市东方医院神经外科进行治疗。 由于患者症状进行性加重，又出现头痛呕吐症状，家人决定放弃飞机改为高铁，从家乡跨越4573公里（图2），从中国的最西边到最东边，辗转来到上海市东方医院南院。 图2.求医之路 三、降服“黑龙” 该患者有明显的脑干压迫症状、中后组颅神经症状、小脑症状及颅内压增高（腰穿证实）等，治疗的目标：血管恢复正常，症状消失。但是，目前没有成熟的方法可以借鉴。由于该病的个体差异性、复杂性和治疗的高风险性，全面的评估和个体化的方案对最大程度降低治疗的风险都是必不可少的。全面评估和权衡后，我们决定采用相对较为稳妥安全的分期治疗的方法：首先闭塞一侧椎动脉，然后二期植入支架。然而，治疗是有挑战性的。该例患者理想的闭塞靶点位置（椎动脉的末端）可见粗大的脊髓前动脉和异位的小脑前下动脉，一旦受到影响，术后会出现小脑梗塞、四肢瘫和呼吸肌麻痹等症状，危及患者生命；除此之外，最有挑战性的还是充满不确定性的二期支架植入,术后发生穿支事件的风险较高。 手术当日，造影发现患者的血管形态已经在短时间内明显发生改变，局部血管继续增粗扩张，并呈现明显的瘤样突起（图1C-1D），一期闭塞血管显然已经不是最佳选择。基于我们术中充分的影像学评估，决定为患者进行血流导向装置（Tubridge）植入术。血流导向装置又称为密网支架，是一种新型的介入材料，是神经介入材料的一次革新，改变了囊状大型动脉瘤的治疗史。由于其支架的网眼非常小，导丝非常细，会干扰并减少从载瘤动脉进入动脉瘤的血流，表现为“血流导向”作用，导致动脉瘤内血栓形成，主要用于前循环颅内大型囊状动脉瘤的治疗。但是，在含有众多穿支和分支血管的椎基底动脉上植入国产新型血流导向装置是一个全新的尝试，手术需要同时达到以下目的：支架的周围慢慢形成血栓、基底动脉的众多穿支和分支血管通畅、瘤样突起消失、对侧椎动脉冲击血管的地方血流减少，这对术者和围手术期管理都提出了极高的挑战，让人望而却步。再次和患者家属进行充分沟通后，全麻下顺利完成手术，导管安全到位，规格合适的Tubridge打开充分并良好贴壁，瘤样扩张的地方和右侧椎动脉汇合冲击的地方进行了专门调控加固，局部拥有了更高的金属覆盖率。术后,上述目的全部达到(图1E)：血管得到重建、穿支/分支保留、瘤样扩张得到控制、支架局部的高金属覆盖率让来自右侧椎动脉的冲击血流减少。 四、“黑龙”消失 术后，患者精神状态明显改善，症状持续进行性缓解或消失：头痛头晕消失、右侧躯干肢体及面枕部麻木基本消失、消失的味觉重新恢复、饮水呛咳和流涎明显缓解、共济失调明显改善、讲话清晰、右侧肢体肌力恢复正常。术后10天再次DSA复查：扩张的血管已经恢复正常（图1F）。目前，患者及家人已乘飞机安全返回家乡，很快就会重返工作岗位。 五、医者箴言 目前，椎基底动脉冗长扩张症的治疗没有成熟的经验可以借鉴，治疗的过程充满不确定性，对术者和患者来说都是一场艰难的修行。该病死亡率和致残率高，仍然需要谨慎安全的开展。“生命至上，追求卓越”的理念将激励着我们“敬畏每一台手术，善待每一位患者”，做精做细传统手术，谨慎开展新的技术。
赵开军 2022-08-12阅读量9165