病请描述：龟头炎（balanitis）即阴茎头炎，指龟头部由外伤、刺激或感染等因素引起的炎症。由于龟头炎往往与包皮内板的炎症同时存在，因此通常将龟头炎和包皮炎合称为包皮龟头炎（balanoposthitis）。以局部红肿、糜烂和溃疡形成为主要临床表现。包皮龟头炎可逆行感染泌尿系统，引起膀胱炎、肾盂肾炎等，此外若炎症长期未能治愈，可直接影响性生活，从而导致阳痿、早泄等现象。本病好发于夏秋季，多发生于中青年男性，尤其是有包皮过长或包茎者。 1.病因 包皮龟头炎与多种因素有关，可分为感染性因素和非感染性因素。正常情况下包皮囊内可寄生大量的细菌、酵母菌和梭形螺旋体，而在局部或全身抵抗力减弱时，这些微生物可成为致病病原体。以细菌引起为主，如大肠杆菌、葡萄球菌、链球菌，其次是念珠菌，滴虫、支原体、衣原体、淋病双球菌等也可引起包皮龟头炎症。 非感染因素有尿液、碱性物质（如清洁剂）和外来物质（如避孕套）的刺激；摩擦和创伤；包皮过长又清洁不够导致包皮垢堆积等都可造成对龟头包皮黏膜的损害，加重各种病原菌的感染。 2.临床表现 （1）急性浅表性龟头炎 主要见于性生活活跃的中青年，感染菌通常与性伴侣细菌性阴道病的菌株一致。起病之初，局部皮肤潮红，自觉龟头有灼热感和瘙痒感。急性期翻开包皮可见龟头有水肿性红斑、糜烂、渗液和出血，严重者可出现水疱。若继发感染，可形成溃疡，上覆脓性渗出物，局部疼痛和压痛明显。部分患者可伴发轻度全身症状，如疲劳、乏力等。慢性期仅见包皮内板和冠状沟有片状潮红，或呈碎瓷样皲裂。 （2）环状溃烂性龟头炎 可能是Reites病的早期黏膜损害，或是与包皮垢的长期刺激有关。临床表现为龟头发生红斑，逐渐扩大，呈环状或多环状，以后可形成浅溃疡。本病的主要特征为在龟头上有一个至数个圆形病灶，中间为红色糜烂面，边缘呈白色狭长带，连成环状。若继发感染可使症状加重，并失去其环状特征。 （3）念珠菌性龟头炎 由念珠菌感染所引起，以白色念珠菌最常见。临床表现为包皮和龟头红斑、表面光滑、周边有少许脱屑、周围散在小丘疱疹或小脓疱，并缓慢向周围扩大。急性期可出现水肿性红斑、糜烂、渗液。严重者可波及阴茎体、阴囊、股内侧及腹股沟等处。多是由性接触传染所致，也可继发于糖尿病、消耗性疾病以及长期大量抗生素或激素治疗之后。 （4）浆细胞性龟头炎 中年患者多见。一般无明显自觉症状。龟头发生持久性、局限性、浸润性、暗红棕色斑片，边界清楚，表面光滑，有许多小红点或糜烂，易出血，不形成溃疡。组织病理具有诊断价值，其特征为在真皮浅层有带状炎症细胞浸润，其间杂有大量浆细胞。 （5）阿米巴性龟头炎 当包皮龟头发炎时，上皮的屏障作用丧失，易招致阿米巴原虫感染。临床表现为龟头浸润性红斑、糜烂、浅溃疡，组织坏死明显，有疼痛感。 （6）云母状和角化性假上皮瘤性龟头炎 多见于50岁以上患者，常伴有包茎。龟头部皮肤浸润肥厚，局部角化过度，有云母状痂皮，呈银白色。龟头失去正常弹性，并逐渐萎缩。 （7）滴虫性龟头炎 为滴虫感染后引起的轻度暂时性糜烂性龟头炎症。患者常有瘙痒感，排尿时症状加重。初在龟头部出现红斑和丘疹，边界清楚，范围逐渐扩大。红斑上可有针头至粟粒大的小水疱，水疱可扩大相互融合，并形成轻度糜烂面。 （8）干燥性闭塞性龟头炎 病变初期为慢性龟头炎，黏膜肥厚，病变区域呈象牙白色，表皮可有脱屑。晚期局部呈瘢痕样萎缩。可引起尿道外口狭窄，包皮粘连。 3.诊断 主要依据临床表现，结合病原学和病理检查，如念珠菌感染引起者，病变部位取材直接镜检和培养可找到念珠菌；阿米巴原虫引起者，取分泌物做涂片检查，可找到阿米巴原虫；浆细胞性龟头炎病理改变具有诊断价值。本病应与药物引起的固定性药疹等鉴别。 4.治疗 （1）一般处理 1）保持局部的清洁，避免各种刺激，每日清洗龟头和包皮。 2）避免不洁性交，治疗期间暂定性生活，如为滴虫或念珠菌性龟头炎，应夫妻同时治疗。 3）急性期避免使用皮质激素类药物，以免加重感染。包皮水肿严重者，切勿强行上翻包皮。 4）包皮内板和龟头有溃疡或糜烂时要及时换药，每日换药2次。 5）少吃辛辣刺激性食物，忌烟酒。 （2）局部治疗 糜烂渗出或有脓性分泌物者1%依沙吖啶溶液或1∶8000高锰酸钾溶液湿敷，干燥而有脱屑者外涂糖皮质激素软膏。念珠菌感染者可用碳酸氢钠溶液清洗患部后外涂咪唑类软膏。滴虫感染者用0.5%～1%乳酸溶液或0.5%醋酸溶液冲洗，再敷以消炎软膏。中效的不含氟的激素类药膏间断给药对浆细胞性龟头炎有较好疗效。 （3）全身用药 全身性抗菌药应根据病原体和药物敏感性试验选用针对性的药物。对于急性浅表性包皮龟头炎和环状糜烂性包皮龟头炎的治疗可首先选用针对革兰阳性球菌的敏感性抗生。造成龟头炎的病因不同，其治疗的口服药物也不相同。如果是真菌感染如白色念珠菌引起的包皮龟头炎，口服药物可选择伊曲康唑、氟康唑或者盐酸特比萘芬等，这些药物对真菌感染效果最好。如果是寄生虫感染造成的龟头炎，如滴虫性龟头炎，就需要针对寄生虫选择敏感药物治疗，如采用甲硝唑或替硝唑治疗滴虫性龟头炎。如果龟头炎是细菌感染造成的，就需要使用口服的抗生素治疗，比如喹诺酮类抗生素、头孢类抗生素、大环内酯类抗生素，代表的药物有左氧氟沙星胶囊、头孢克肟、阿奇霉素、红霉素等，效果都非常好。以上类型的龟头炎患者在治疗期间需要禁性生活，如果夫妻双方均有感染，需要一同治疗。 （4）手术治疗 包皮过长或包茎导致包皮龟头炎反复发作者，应在炎症消退后行包皮环切术。
吴玉伟 2020-04-18阅读量1.1万
病请描述：龟头炎是指由于各种原因所引起的龟头炎症性病变，分为感染性龟头炎和非感染性龟头炎两种。龟头炎的发生主要是由于包茎或包皮过长，继发病原微生物感染，或者包皮垢长期慢性刺激导致。龟头炎好发于夏秋季，多发生于中青年男性。 龟头炎主要表现为局部瘙痒，龟头红斑，丘疹，糜烂，脱屑等。不同原因导致的龟头炎有其特征性的表现。龟头炎以药物治疗为主，大部分可以治愈。龟头炎若长期未能治愈，可直接影响性生活，从而导致阳痿早泄，影响排尿等。阴茎癌的发病风险增加。 1.龟头炎发病原因 （1）感染性龟头炎：多见于包茎和包皮过长者。由于包皮腔内容易存储包皮垢，局部环境潮湿，使一些微生物比如细菌，真菌，螺旋体等在此繁殖，从而导致感染性龟头炎。 （2）非感染性龟头炎：与包茎和包皮过长密切相关，多由于局部摩擦，创伤，局部应用刺激性物质，长期的慢性局部炎症等导致。 2.辅助检查 确诊龟头炎需要进行体格检查、病原学检查，组织病理学检查。 （1）体格检查 不同类型的龟头炎，龟头皮肤具有其特征性皮损表现。 （2）病原学检查 适用于感染性龟头炎，可确定感染的致病微生物以及敏感的药物。 （3）组织病理学检查 适用于非感染性龟头。 3.诊断 （1）感染性龟头炎 1）非特异性感染性龟头炎 龟头及包皮红肿，龟头皮肤可见多发散在的红色丘疹，表浅糜烂。包皮垢增多，有难闻的气味。 2）霉菌性龟头炎 包皮垢增多，呈豆腐渣样，龟头皮肤增厚无光泽。 3）阿米巴性龟头炎 龟头糜烂，浸润性红斑，有分泌物，浅溃疡，组织坏死等。伴疼痛或剧痛。 （2）非感染性龟头炎 1）急性浅表型龟头炎 龟头红肿糜烂，渗出。继发细菌感染后形成溃疡，有脓性分泌物，包皮水肿，不能上翻。 2）环状糜烂性龟头炎 龟头部位有脱皮，红色糜烂面，边缘凸起，呈白色狭长带，互相连成圆圈或环状的特殊形态。 3）云母状和角化性假性上皮瘤性龟头炎 龟头皮肤呈云母状银白色脱屑，慢性经过。 4）闭塞性干燥性阴茎头炎 尿道口变小，周围有白斑，龟头黏膜干燥萎缩。 5）浆细胞性阴茎头炎 龟头冠状沟和包皮内板发生浸润性斑块，边界较清楚，表面光滑。单发或多发，长时间不消退，斑块不破溃，表面可见到细小红斑点，可发生糜烂出血。 （2）病原学检查 细菌培养加药物敏感试验，可以确定感染的细菌种类，并作为治疗时选择抗生素的参考。 （3）分泌物涂片检查，可以查到阿米巴原虫，霉菌等。 （4）组织病理学检查 1）云母状和角化性假性上皮瘤性龟头炎病理检查显示，表皮角化过度，棘层肥厚，皮突延长，呈假性上皮瘤样增生，真皮上部有炎性细胞浸润。 2）浆细胞性龟头炎病理检查显示，表皮变薄，表皮突变平，细胞变扁平呈菱形，细胞间隙普遍增宽，其中可见有红细胞变性坏死，真皮有大量浆细胞带状浸润。 4.鉴别诊断 本病需要与坏疽性龟头炎，软下疳，硬化萎缩性苔藓，白癜风，红斑增殖症，阴茎癌等疾病进行鉴别。 如果出现龟头瘙痒，龟头的红斑，丘疹，糜烂，脱屑等，应及时到医院就诊。 医生通过体格检查、病原学检查及病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。 5.治疗 龟头炎的治疗以药物治疗为主。治疗的注意事项：念珠菌性龟头炎应夫妻同时治疗。治疗期间避免性生活。 急性期避免使用皮质类激素类药物，以免加重感染。 （1）药物治疗 1）局部治疗 糜烂渗出，有脓性分泌物者，可用刺激性小的中成药洗剂进行清洗治疗。 干燥而又脱屑者，外涂糖皮质激素软膏。 念珠菌感染者，可用碳酸氢钠溶液清洗局部后，外涂咪唑类软膏。 不含氟的激素类药膏间断给药，对浆细胞性龟头炎有较好的疗效。 2）全身用药 根据病原学检查和药物敏感试验结果，选择有针对性的药物进行治疗。 （2）手术治疗 有包茎和包皮过长者，炎症治疗后，行包皮环切手术。 包皮水肿严重者，请勿强行上翻毛皮。 6.预防 龟头炎若长期未能治愈，可直接影响性生活，从而导致阳痿早泄，影响排尿等。增加阴茎癌发生的风险等。预防措施有： 1）每日清洗包皮腔，保持局部清洁卫生。 2）避免局部应用刺激性溶液及药物，清洗时水温宜良不宜热。 3）及时行包皮环切术治疗包皮过长及包茎。
吴玉伟 2020-03-13阅读量1.1万
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9632
病请描述：换药又称更换敷料，包括检查伤口、除去脓液和分泌物、清洁伤口及覆盖敷料。是预防和控制创面感染，消除妨碍伤口愈合因素，促进伤口愈合的一项重要外科操作。今天早读就为大家详解骨外科伤口换药技术，值得大家学习参考！换药目的· 观察伤口情况，作相应处理；· 保持创面清洁，清除伤口异物、坏死组织、引流分泌物脓液引流通畅；· 保持和防止伤口受损和外来感染。总的目的：通过以上三点达到促进促进组织生长；伤口愈合的最终目的。基本原则：无菌原则！二适应证· 伤口拆线。· 松动或拔除引流物。· 伤口有出血或积血，渗液，脓液需要止血或清除者。· 患肢有张力性水疱。· 敷料松脱或被污染。· 打开敷料观察伤口后· 三换药前准备· 充分了解伤口。· 1、创面的部位、大小、深浅· 2、伤腔内填塞纱布的数量· 3、引流物有无，是否拔除或更换；是否需要扩创或冲洗· 4、是否需要拆线或缝合等准备好换药材料。对病人精神状态，全身状况及换药过程中可能发生的情况，均应详细了解充分准备。无菌准备：换药时应严格掌握无菌操作技术，换药者如接触过创面绷带和敷料，不应再接触无菌器材。遵守先无菌后有菌的换药原则。无菌伤口由内向外消毒，有菌伤口由边缘向中心消毒。换药时必须仔细观察伤口的变化，如红肿范围、渗出物的量和性质、创缘对合情况、有无皮缘坏死、创面肉芽情况。观察引流是否通常，对有渗出的创面，必须进行必要的观察和分泌物细菌培养。有引流物时要核对引流物数目是否准确。每换毕一个病人，认真洗净双手后方可给另一患者换药。换药频率原则上敷料湿透即应换药。 1、无菌伤口：首次第二日换药，若无异常征象，3天/次，可直到拆线。2、植皮术后：初次2-3天时，然后2-3天/次。3、感染伤口，每天换药至少一次。感染重、渗出多者每日可酌情增加次数，甚至4-5次。常用药物选择1、碘酊（即碘酒）制作：取碘化钾，加水20ml溶解后，加碘及乙醇，搅拌使溶解，再加水适量使成1000ml，即得。消毒原理：碘酒中的碘可直接卤化菌体蛋白质而产生杀菌作用，其杀菌作用强而快，1-2分钟即可。皮肤消毒浓度2-3%，口腔粘膜消毒浓度0.5-1%。优点：碘酒可以杀灭细菌、真菌、病毒、阿米巴原虫等 ，甚至可以杀灭顽固的细菌芽孢。缺点：组织穿透力强，皮肤粘膜的刺激性大，能灼伤皮肤和粘膜，使用后皮肤发泡和脱皮，涂在破损伤口上疼痛较剧。故碘酒不宜直接涂在破损伤口以及口腔、鼻腔和阴道等粘膜上 。需用酒精脱碘。2、酒精消毒原理：吸收细菌蛋白的水分,使其脱水变性凝固,从而达到杀灭细菌的目的.有人以为，酒精浓度越高，消毒效果越好，这是错误的。酒精消毒的作用是凝固细菌体内的蛋白质，从而杀死细菌。但95%的酒精能将细菌表面包膜的蛋白质迅速凝固，并形成一层保护膜，阻止酒精进入细菌体内，因而不能将细菌彻底杀死。如果酒精浓度低于70%，虽可进入细菌体内，但不能将其体内的蛋白质凝固，同样也不能将细菌彻底杀死。只有70%-75%的酒精即能顺利地进入到细菌体内，又能有效地将细菌体内的蛋白质凝固，因而可彻底杀死细菌。酒精只能杀死细菌，不能杀死芽孢和病毒 应用条件：表皮完整，如果表皮破损就不能用酒精了，一般选用碘伏。经典的消毒方法是2%碘酒二遍酒精三遍脱碘消毒。40%-50%的酒精用于预防褥疮 25%-50%的酒精用于物理退热 。擦浴用酒精浓度不可过高，否则大面积地使用高浓度的酒精可刺激皮肤，吸收表皮大量的水分。3、碘伏碘伏是单质碘与聚乙烯吡咯酮的不定型结合物。呈现紫黑色液体。医用碘伏通常浓度较低（1%或以下），呈现浅棕色。消毒原理:利用碘的氧化作用,其碘是络合碘.碘伏干后,会形成一种类似油性的薄膜。可杀灭细菌繁殖体、芽孢、真菌、原虫和部分病毒 。优点：对粘膜刺激性小，不需用乙醇脱碘，无腐蚀作用，且毒性低。碘伏无论是应用范围（粘膜，皮肤等），还是消毒效果均优于碘酒（较少过敏反应）。缺点：渗透性差。出血多的伤口、创面过大效果差。碘伏是络合碘，对油腻的创口或者皮脂腺发达的部位无效或者效果不好。 此时可应用酒精替代。4、医用3%双氧水原理：为强氧化剂。当它与皮肤、口腔和黏膜的伤口、脓液或污物相遇时，立即分解生成氧。这种尚未结合成氧分子的氧原子，具有很强的氧化能力，与细菌接触时，能破坏细菌蛋白质和DNA等结构，杀死细菌 。局部涂抹冲洗后能产生气泡，有利于清除脓块，血块及坏死组织。 应用：3%溶液对细菌繁殖体的D值（杀灭90%所需作用的时间，分钟)为0.3-4.0，对病毒为2.42，对真菌为4-18，对细菌芽胞所需剂量较大，25%浓度药液的D值为0.8-7.3。因具有杀灭细菌芽胞作用，故有灭菌效果。尤其对厌氧菌，如破伤风等，有强大的杀菌效果。5、生理盐水创口的冲洗和湿敷。一般用在血供丰富，创面分泌物较多，感染机会小，且感觉敏锐的粘膜。冲洗能够去除一些杂质和感染物。研究表面潮湿的创面有利于组织生长，这就是我们平时喜欢使用生理盐水纱布覆盖创面的主要原因，同时生理盐水纱布还有通畅引流的作用 6、高渗盐水消肿。高渗盐的目的是创口局部肿胀未愈，而能够达到局部脱水作用。高渗盐水加凡士林纱布可刺激肉芽的生长，在临床经常用于没有一期闭合的创口，或是感染创口清创彻底后应用。浓度至少3%以上，5%效果最佳。7、凡士林纱布（油砂）· 用于伴有渗出的开放性创面· 因含油性成分，可防止敷料与创面粘连· 对渗出有引流作用· 保持湿润，促进肉芽生长及伤口愈合· 植皮后保护生长不牢的皮片不被揭掉，植皮区打包固定的应3天更换第一次,以后视情况8、硫酸镁浓度为50%，高渗液。外用湿敷：可明显消肿、止痛。可用于肿胀伤口、输液外渗、静滴甘露醇引起的静脉炎等。容积性腹泻：口服硫酸镁溶液不易被肠道吸收，停留在肠腔内，使肠内容积的渗透压升高，阻止肠内水分的吸收，同时将组织中的水分吸引到肠腔中来，使肠内容积增大，对肠壁产生刺激，反射性地增加肠蠕动而导泻。9、醋酸洗必泰 （醋酸氯已定 ）药理：本品为阳离子型表面活性防腐剂。其作用机制是改变细菌细胞膜的通透性。但对芽胞、病毒及耐酸菌无效。 用途：消毒防腐药，具有相当强的广谱抑菌、杀菌作用，对革兰阳性菌及革兰阴性菌均有效。用于手、器械、创面及皮肤消毒等。优点：对皮肤粘膜刺激性小。即使在有血清、血液等存在时仍有效。 用法：持续浸泡。手消毒3min。开放伤口持续10-15min，根据出血及污染情况甚至更长时间10、其他此外还有呋喃西林溶液、庆大霉素溶液、硼酸软膏六常见伤口的处理对于有皮肤缺损的伤口· 缺损区用盐水反复冲洗，周围可用碘伏常规消毒；消毒后，用盐水纱布或凡士林纱布覆盖，盐水纱布有利于保持创面的新鲜、干燥，凡士林纱布有利于创面的肉芽生长。· 感染或污染伤口：· 原则是引流排脓，必要时坼开缝线，扩大伤口，彻底引流。· 一般采用伤口内双氧水和生理盐水反复冲洗，有坏死组织的应给于清创，也可以用抗生素纱布填塞伤口内，伤口的周围最好用碘酒两遍酒精三遍脱碘消毒。· 感染伤口换药要每天一换。要求及时清除异物、坏死组织、脓液，选择恰当引流物，确保引流通畅。· 对化脓切口换药时，一定要仔细擦掉切口处的脓苔，且不能因为患者的疼痛而不碰切口，脓苔除去后要有轻微的血液渗出，这样才有助于切口愈合。脂肪液化的切口· 在脂肪丰富的地方易出现脂肪液化。· 对策：广泛的敞开切口(脂肪液化的区域全部打开)，培养+药敏以及加强换药。· 一般换好时间长，为了缩短时间，在初期消毒后在局部的皮下注射庆大霉素，向切口中放置葡萄糖粉，每天换药；待创口渗出少后油纱刺激肉芽生长，新鲜后二期缝合或蝴蝶胶布拉合。 有窦道的创面（1）窦道搔刮：先以探针（条）探清窦道方向及深浅后，用刮匙伸入窦道将其中之坏死组织及异物清除，再放入引流物并保持引流通畅。研究发现，术后切口感染及窦道形成之脓液进行培养，发现约有1/4～1/3合并有厌氧菌感染，故搔刮后之窦道可填入浸有灭滴灵之纱布条作引流，再配合肌注适当抗菌素及口服灭滴灵，可收到较好效果。 （2）窦道切除：经多次搔刮仍经久不愈且超过三个月以上之腹壁窦道，可行手术切除。切除前须行窦道造影，以了解其深度及走行方向。手术时可先由窦道注入美蓝，沿着色方向切除窦道。绿脓杆菌感染的伤口· 特点是脓液为淡绿色，有一种特殊的甜腥臭味。· 如果创面结痂，痂下积脓，有坏死组织的，要清除痂皮、脓液和坏死组织。烧伤创面早期绿脓感染可削痂植皮，可用1%~2%苯氧乙醇湿敷，或用0.1%庆大霉素、1%磺胺嘧啶银、10%甲磺米隆等溶液湿敷。创面如较小可用3%醋酸、10%水合氯醛等溶液湿敷。 油性、糖尿病伤口· 对污染性油性伤口：多采用松节油洗去油渍。· DM伤口：高渗葡萄糖＋胰岛素＋（促生长因子）
程千 2019-04-23阅读量1.2万
病请描述： 小儿巨大黑痣的诊治 黑痣是色素痣的一种类型，由于形态大小不一又各有名称，如“斑痣”、“黑毛痣”、“兽皮样痣”、“巨痣”等，是由痣细胞在局部聚集而形成的良性肿瘤。这种痣一般呈现深棕色或者黑色，部分伴有毛发生长，质地较粗糙，常用结节样或不规则样凸起。大部分黑痣在出生时就出现，少部分随着婴儿年龄的增长逐渐显现，但是早发和晚发的痣在病理学及表现形式上是一样的，这两者都称为先天性黑痣。有的患者在巨大黑痣周围或者身体其他部位有小的病灶，称为卫星病灶。如果病灶累及肢体，可能使其发育落后于健侧肢体。 巨痣的发生率约为1/20000，男女发病率无差异。根据痣最大直径的大小，将其分为3类：小型痣（<1.5cm）、中型痣(1.5cm-19.9cm)及巨痣(≥20mm)。此外，如果痣的大小超过2%的体表面积，或头部痣的大小相当于病人1个手掌，身体其余部位痣的大小相当于2个手掌，都被称为巨痣。需注意的是，婴幼儿的痣会随着年龄增加而逐渐增大，一个婴儿头部9cm大小的痣以及身体6cm的痣最终会接近20cm，所以新生儿或者婴幼儿的诊断标准是，头部超过９厘米或者躯干超过6厘米，均应称为先天性巨痣。 先天性巨痣对于患儿及家长来说，都成为巨大的心理压力。特别是家属遇到此类患儿，没有权威机构咨询治疗方法以及预后，从而更加焦虑。其实，大部分的先天性巨痣，通过治疗，都可以获得不错的疗效。这篇文章的目的，就是给患儿家长普及一些知识，减少一些不必要的焦虑。 巨痣的治疗原则为去除黑痣，并使创面达到正常覆盖。不管采用哪种治疗方法，都应考虑治疗后恶变的风险、美观及功能。巨痣的治疗主要分为2种： 一种是使用磨削的方法去除表浅部位的痣细胞。这种方法要求尽早的进行，甚至在出生后几周内进行。因为在婴儿较小的时候，痣细胞往往位于表皮及真皮浅层，随着患儿年龄增加，痣细胞会逐渐迁移至真皮深层，这样便失去了磨削治疗的机会。磨削的方法可以可以去除大部分痣细胞，真皮深层残留的皮肤细胞可以重生，修复磨削后的创面，再生出的皮肤会存在浅表瘢痕。这些方法在术前需要做病理检查，以确定痣细胞较表浅。虽然此法能去除大部分的黑痣细胞，但是仍会有少量黑痣细胞残留，所以术后都需要长期的随访，以观察是否有复发。 另一种是采用外科手术的方法，将痣完全切除后，将正常部位的皮肤转移至创面进行覆盖，一般使用植皮或扩张后的皮肤。目前植皮术仍然是众多医生首选的治疗方法，它能够很好地覆盖黑痣切除后的创面。但是，植皮术后皮片的挛缩、变硬或色素沉着仍然是目前临床上面临的难题。此外，大面积的取皮区往往会有明显的瘢痕，有的患者甚至会出现供皮区的瘢痕增生，造成瘙痒、不适等症状。小儿的体表面积小，取皮造成的创伤往往更是触目惊心。如果植皮区位于面部或者颈部等暴露部位，则严重影响美观。四肢的黑痣切除，用植皮治疗后，因为局部缺乏脂肪组织，往往会造成局部凹陷，造成形态不良。所移植的皮片同周围正常皮肤生长速度相比，往往过慢。因此，随着患儿生长，往往需要二次植皮等治疗。 目前，临床上皮肤组织扩张术的广泛推广为创面覆盖带来了新的曙光。皮肤组织扩张术是指在正常的皮肤下面埋置水囊样扩张装置，通过向球囊内缓慢注水，其表面正常皮肤逐渐扩张，面积增加。医生就是利用这些多余出来的健康皮肤，覆盖切除黑痣后的创面。相较于植皮术，扩张皮瓣具有以下优点： （1） 皮肤扩张的部位可以直接拉拢缝合，不会形成大面积片状疤痕，仅会遗留线状的缝合瘢痕。 （2） 扩张产生皮瓣一般包括皮肤及皮下脂肪组织。用这种扩张皮瓣修复创面，颜色、质地以及柔顺程度都同正常皮肤一样。 （3） 扩张皮瓣具有分泌汗液及皮脂腺的功能，且可以随着患儿的生长逐渐增大，这些都是植皮方法所不具备的优点。 许多患者，幼年时虽然经过植皮治疗，长大后，仍然要求用扩张器的方法治疗黑痣的区域以及取皮区瘢痕。但有些患者因为取皮范围大，身上遗留的健康皮肤少，可能会失去做扩张皮瓣治疗的机会。但是，植皮术在暂时缓解家长心里负担方面还是有非常重要的作用。 另一个问题是关于手术时机的问题。目前国内外的专家都建议尽早进行手术。因为巨痣（尤其是位于头部、颈部后方、脊柱旁区域，或伴有卫星病灶时）易发生恶变，变为恶性黑色素瘤或神经皮肤黑色素细胞增多症。病灶<20cm时，恶性黑色素瘤的发生率为0—4.9%，而病灶>20cm时，发生率则为4.5%—10%。几乎一半的恶性变发生在3岁以前。比起正常儿童，先天性巨痣儿童发生的危险性高出16倍。看到以上数据，患儿家长也不必太担心，恶变的几率还是相对较小的。以上的统计数据来自国际专业文献，中国的先天性巨痣的恶变率笔者未能找到精确统计。10%的恶变率是什么概念呢？如今的美国女性，其终生患乳腺癌的几率也是10%。患儿家属可定期观察黑痣的变化，如果痣在短期内迅速增大，颜色变浅或变黑发亮，局部出现刺痒、灼热或疼痛，表面脱毛、发红、破溃等现象，则考虑痣恶性变的可能，均应立即到医院就诊，切取组织活检。从防止癌变的角度出发，越早手术越好。身体各个部位的巨大黑痣，大部分均可通过扩张器治疗给予去除。对于某些严重病例，即使不能全部切除，能够大量减少黑色素细胞的量也能减低恶变发生几率。 除了防止恶变的原因，还有其他多个理由支持早期治疗： 1. 婴幼儿皮肤增长快，有利于扩张产生新的皮肤; 2. 从心理方面考虑，早期治疗会减轻家长和患儿的心理负担。若能在学龄前完成治疗，则可有效降低患儿的心理影响。 3. 患儿在6个月后到1岁半前活动能力弱，易于控制，是扩张器治疗的“黄金时期”。超过2岁的小孩也可以进行扩张器治疗，但是随着其活动能力增强，难度和风险均较此前增加。 在日常生活护理方面， 请尽量避免日光暴晒患处，防止过多的紫外线损伤，但是婴幼儿还是需要适度的日照，出门时候可以涂防晒霜。另外对于干燥瘙痒的患处，可在医生指导下涂抹凡士林等保湿药膏。
谢峰 2019-04-11阅读量8688
病请描述：膏方是由经验丰富的中医师，根据患者病情、体质辨证处方，并经特殊加工制成的比较稠厚的膏状内服中药制剂。具有补治结合的功效,一般由30味左右的中药组成，属大方、复方范畴，且服用时间较长。因此，制定膏方更应强调针对性。根据患者的疾病性质和体质类型，详察其阴阳虚实，兼顾其原有旧疾，经辨证后，量体用药，一人一方，方形成最适合个体的滋补方案，达到增强体质、祛病延年的功效。如此既克服了中成药、保健品千人一方针对性不强的缺点，又有别于人参、虫草、阿胶之类补药偏于一面的不足，通过全面调补阴阳气血脏腑功能，使之充足平衡，而达到防病祛病之目的。具有口感佳，携带方便，疗效突出，是冬令滋补强身兼顾治疗慢性病的最佳制剂。膏方四季皆宜，尤以秋冬为佳。按中医“天人相应”理论，人体与天地之气息息相关，春生、夏长、秋收、冬藏。冬季是万物收藏的季节，人体阳气、阴精均藏而不泻，营养物质能充分吸收、利用和储存，因而在这段时间选择合适的膏方进行调补，能最大限度地发挥补益的效果，使来年阴阳平衡，气血和顺，脏腑协调。对慢性病和亚健康人群可收到比汤药更好的调理效果。但膏方中多含补益气血阴阳的药物，其性较黏腻难化，若不顾实际情况，一味纯补峻补，每每因脾胃运化不及而妨碍气血，反致身体受损，故精心辨证选方用药，至为关键。冬季多寒湿之邪，且人体阳气相对不足，是一些慢性病最容易复发和加重的季节。膏方作为传统中医的一种治疗方法，也比较适合一些反复发作、虚实夹杂，迁延难愈的慢性疾患如：消化疾病：消化不良、慢性胃肠炎、慢性肝病，表现为：胃纳欠佳、面黄消瘦、全身乏力、便溏便秘等。呼吸疾病：体虚易感、慢性鼻炎、哮喘、慢性咳嗽、老慢支、肺心病，表现为：长期咳嗽、气短气喘、体质虚弱、腰酸乏力等。心脑血管疾病：高血压病、冠心病、中风后遗症患者，表现为：心悸气短、胸闷不舒、肢体麻木、乏力、头晕头昏、失眠健忘、畏寒怕冷等。术后疾病：肿瘤术后调理、各种手术术后调理，表现为：术后体虚乏力、头晕眼花、腰酸膝冷等。风湿疾病：各种风湿痹症如类风关、干燥综合征、骨关节病表现为：乏力体虚、关节疼痛、手足麻木怕冷等。也更适用于如妇女调经、助孕、养颜，职场精英慢性疲劳综合征、亚健康状态等，这些都是膏方的适宜人群。在补益同时可酌情加以祛邪之品，以求固本清源，气血流畅。对于一些特殊的体质的人群，通过膏方的调理亦可使人偏颇的体质达到平衡，提升其免疫力，增强体质，使其精神充沛、健康长寿。由于膏方的综合全面调理作用，其适宜人群比较广泛，包括一般健康人群都可以服用。现代医学将人群分为健康、亚健康、疾病三种状态,调查发现约15%的人处于健康状态，15%的人处于疾病状态，而70%的人处于亚健康状态。孙思邈《千金要方》强调“上医医未病之病，中医医欲起之病，下医医已病之病。”这里将“未病”、“欲病”、“已病”对应健康、亚健康、疾病三种状态；将医学分为三个层次，即“上医”为维护健康；“中医”为早期干预；“下医”为针对疾病。所以膏方对于健康人群的作用依据《内经》:“正气存内,邪不可干”理论，起到增强体质，预防疾病，延缓衰老，维系健康的作用。而对于亚健康状态是中医膏方“治未病”的重点，目前半数以上的膏方人群都属于亚健康。关于亚健康主要指有不适症状而西医检查都正常，我认为通俗讲就是中医辨证有问题，西医说你没病。膏方对亚健康的治疗主要从标本二个方面入手：1.辨证治本:如阴虚体质,五心烦热,咽干口燥,大便干结,面红潮热,舌干红脉细数等,可予滋阴清热补肾填精方药；阳虚体质，见乏力形寒，手足怕冷,大便稀溏,腰膝酸软，舌淡脉沉等,可予补气温阳方药；气虚体质，见神疲气短，易感虚汗,无力脱肛，脉细软等,可予益气升提方药;血瘀体质,见皮肤干燥、粗糙有淤斑,胸胁刺痛,面色灰暗,舌暗舌下脉络瘀紫等,可予活血化瘀方药;血虚体质,见头晕眼花，面色少华，胸闷心悸，妇人月经量少不调，舌淡脉虚等,可予益气养血方药。2.随症治标：根据伴随症状调治，如急躁易怒加强养肝柔肝，清肝降火；如睡眠障碍加入养心安神舒肝定志之品；食欲不振加入健脾开胃消食助运方药；大便秘结加入润肠通便方药；腰膝酸软的加入补肾强腰方药等。可见用膏方“治未病”可以充分发挥中医药综合全面，简便廉验的特色和优势，为人民群众的健康长寿发挥了不可替代的重要作用。 膏方与中药汤剂有何不同？1、中药汤剂重在治疗，一般3~5天就要调方以增效，而膏方重在保健修复调理，一料可服二月左右。2、中药汤剂一般由十几味饮片组成，总量一般不到500克，而膏方一般由三四十味中药组成，总量一般在4千克左右，并且偏于调补药品。3、中药汤剂需要每日煎煮，麻烦且不易保存，而膏方是一次性熬制而成，分装罐内，放冰箱保存，一日服用一勺用水冲服即可。4、中药汤剂口感不好，小儿不易接受，而膏方所具有甜、香、软、粘的口感，容易接受。5、中药不便长期服用，因此容易中断服药，而膏方便于坚持，疗程长，逐渐收功，效果增加。膏方的作用1、增强免疫功能：增加对疾病的抵抗力，有效预防感染性疾病和肿瘤。2、提高机体适应性：能激发人体的自卫机制，增强机体的自稳机能，具有双向调节性。3、改善内分泌：能调节性腺，甲状腺，肾上腺的功能。4、改善造血系统和骨骼系统的作用：可增加红细胞，血色素，网织红细胞的生成，防止化疗放疗引起的白细胞减少，促进骨折愈合，并改善骨质疏松和溶骨现象。5、增强心脑肾功能：改善动脉硬化，扩张血管，降低血压，增加心脑组织的有效血容量，缓解心脑血管的老化程度，改善肾脏及肾小球率过滤，能消除蛋白尿，增强肾功能。6、抗衰老作用：强身抗老延年益寿，可以乌发固齿，强筋健骨，润肤养颜，健康长寿。膏方能补什么？ 补虚扶弱 凡气血不足、五脏亏损、体质虚弱或因外科手术、产后以及大病、重病、慢性消耗性疾病恢复期出现各种虚弱症状，均应冬令进补膏方，能有效促使虚弱者恢复健康，增强体质，改善生活质量。 抗衰延年 老年人气血衰退，精力不足，脏腑功能低下者，可以在冬令进补膏滋药，以抗衰延年。中年人，由于机体各脏器功能随着年龄增加而逐渐下降，出现头晕目眩、腰疼腿软、神疲乏力，心悸失眠，记忆减退等，进补膏方可以增强体质，防止早衰。 纠正亚健康状态 膏方对调节阴阳平衡，纠正亚健康状态，使人体恢复到最佳状态的作用较为显著、在节奏快、压力大的环境中工作，不少年轻人因精力透支，出现头晕腰酸、疲倦乏力、头发早白等亚健康状态，膏方可使他们恢复常态。 防病治病 针对患者不同病症开列的膏方确能防病治病，尤其对于康复期的癌症病人，易反复感冒的免疫力低下的患者，在冬令服食扶正膏滋药，不仅能提高免疫功能，而且能在体内贮存丰富的营养物质，有助于来年防复发，抗转移，防感冒，增强抵抗力。 陈 浩
陈浩 2019-01-25阅读量9528
病请描述：色素痣是由痣细胞组成的一种皮肤良性肿瘤，又名痣细胞痣、细胞痣、黑素细胞痣、痣等；一般为直径<6mm的斑疹、丘疹、结节，疣状或乳头状，多为圆形，常对称分布，界限清楚，边缘规则，色泽均匀。色素痣几乎人人都有，仅数量多少不同而已。它可发生于身体的任何部位，龟头色素痣较少见，男人非常在意。龟头色素痣生长有其特殊规律，一般来说，人出生后色素痣会逐渐增多，一般到30岁左右达到高峰，此后部分色素痣会自行消退。龟头色素痣由于摩擦和分泌物刺激，较易恶变。复旦大学附属华山医院泌尿外科陈善闻人各有“痣”，哪些痣会威胁到健康呢？《非诚勿扰2》中孙红雷饰演的李香山，突然就变成了癌症晚期患者—身上的黑痣变成了黑色素瘤，这曾经让许多有“痣”人士吓出一身冷汗。其实在中国恶黑的发病率远远低于欧美白色人种，仅为5人／10万人。但由于黑素瘤的恶性程度非常高，很多人是宁愿错杀一千不愿漏掉一个。一、龟头色素痣是否会恶变？哪些痣应该去除呢？关键是要有一双“火眼金睛”，主要考虑恶变风险和美观因素，以下几种情况要考虑去除。1、 出现不典型变化的痣，A：形状不对称（Asymmetry）良性的色素痣往往是圆滚滚或者形状对称的。以皮疹中轴画一个「十」字，若左右或上下形状不对称者，需警惕。B：边界不清、不规则（Border）良性的色素痣往往边缘整齐而规则，若边界变得模糊不清，痣旁出现卫星状小痣需警惕。C：颜色不均匀（Color）并不是颜色越黑的痣越不好，事实上，如果同一个痣的颜色不均一更值得引起注意。D：直径（Diameter）直径大于 6 mm，需留心观察，提高警惕。E：隆起（Elevation）一些早期黑素瘤整个瘤体会有轻微隆起，需警惕。F生长速度（Fast）：没有变化的色素痣几周或几个月发生显著增大。2、出现异常感觉的痣，如疼、痒、红肿、破溃、出血等。3、影响美观的痣，根据患者的要求可以去除。4、中老年突然出现新发的色素痣。二、龟头色素痣是否需要治疗？该如何治疗？这些已成为大家关心的问题。一般认为大多数的痣是良性的，对健康影响不大，可以不予治疗；但有一些痣恶变风险较高，可以采用不同的方法将其除去。常用的方法有以下几种：手术切除、激光、冷冻、电灼和化学药剂腐蚀法等，其中有效并且安全的方法是手术切除或激光去除。（一） 手术切除如果直径超过2毫米，手术治疗是首选，这是由于大于2毫米的色素痣如果用激光治疗后，烧灼形成的缺损无正常皮肤修补，因此容易留下明显疤痕影响美观，另外一个原因就是较大的色素痣激光不容去除干净，遗留的痣细胞会发生恶变，导致要命的黑素瘤发生，而手术切除可干净去除痣细胞，并且美容缝合皮肤能使皮肤完整修复，瘢痕不明显。对于面积较小的黑色素痣，可顺皮纹方向设计切梭形切口，将色素痣完整切除后缝合，同时切下的标本可以送病理检查，以防误诊，漏诊，有恶变倾向的要进一步处理或观察随访。手术切除法可彻底去除皮损，还能避免对色素痣反复刺激诱发其癌变，但手术后将遗留下瘢痕，因此缝合就成为切除效果最大的影响因素，一般来说张力较小部位经过精细的缝合后只会遗留很小瘢痕，经过一段时间恢复后能达到不仔细看不能分辨的程度。较大的色素痣切除后，手术创面可用临近皮瓣修复，也可以用皮肤扩张器法获得 皮瓣，甚至可直接行游离皮片移植覆盖创面。（二） 物理化学疗法1.激光.激光治疗黑色素痣时根据激光的选择性光热效应理论（即不同波长的激光可选择性作用于不同颜色的皮肤），其瞬间产生的高强度的辐射能量，集中作用于黑色素痣的色素颗粒上，将其直接汽化、击碎，再通过淋巴组织排出体外，达到消除或减淡黑色素痣的效果。激光治疗色素痣的速度取决于需要治疗的痣面积：一般直径小于2毫米的色素痣，可以选择激光治疗，因为激光可以干净的去除痣细胞，并且小于2毫米的皮肤缺损可被周边正常组织完全修复，一般无瘢痕形成。如果超过2毫米，手术治疗是首选，这是由于大于2毫米的色素痣如果用激光治疗后，烧灼形成的缺损无正常皮肤修补，因此容易留下明显疤痕影响美观，另外一个原因就是较大的色素痣激光不容去除干净，遗留的痣细胞会发生恶变，导致要命的黑素瘤发生，而手术切除可干净去除痣细胞，并且美容缝合皮肤能使皮肤完整修复，瘢痕不明显。一般来说，每次治疗的时间不会大于20min，治疗3个月在原处没有新的黑色素痣体长出为治愈，3个月后在原处皮肤有部分黑色素痣长出为治疗不彻底，在原处重新生长痣体为复发，治疗不彻底和复发的痣至少3个月后再行第二次治疗。2.冷冻.冷冻法治疗黑色素痣是利用低温技术作用于黑色素痣部位的皮肤，继而组织内外冰晶形成，使细胞脱水、皱缩、皮肤组织发生坏死，经历变白、结痂、脱落、和颜色恢复的过程，从而达到治疗黑素痣的效果。3.化学烧灼法。主要利用30-35%三氯醋酸，或冰醋酸、中药等腐蚀性药物进行剥脱，但剥脱的方法较难控制，难以明确是否为一次彻底治疗。药物点痣因其深度和范围难以掌握，且较容易遗留瘢痕，目前在医院里已经淘汰，千万不要相信网上或路边小店里的所谓药物点痣的方法。三、色素痣是选择激光还是手术，遵循的原则是什么？（一）从恶变的角度：1、亚洲人种恶性黑色素瘤发生率低，普通的色素痣，可以选择激光祛痣；2、术前要评估色素痣激光祛除的风险，对于有恶变倾向的色素痣不适宜使用激光治疗；3、激光多次祛痣仍然复发者，为减低恶变风险，建议手术切除；4、部分专家认为恶变的色素痣直径多在6mm以上，直径大于6mm以上的色素痣建议手术切除并行病理活检。直径在3-6mm之间的由医生综合考虑决定治疗方案。5、怀疑有恶变可能的选择手术切除并予以病理学检查明确诊断。（二）从瘢痕的角度：1、手术切除有多种修复方法，痣的手术治疗远期切口愈合较好，对于祛痣预后要求高者，手术切除优于激光治疗；2、痣的直径在2mm以下激光治疗后一般不容易留瘢痕，直径大于3mm以上者，从外科的角度（基于激光祛痣可能产生的疤痕问题、创面恢复时间、术后色素改变的问题），如果很介意瘢痕的则建议手术切除；多数色素痣累计真皮层，治疗必须突破真皮乳头层，激光等开放性创伤的过程很容易形成 瘢痕外观效果差强人意。（三）从复发的角度：1、根据临床经验，激光祛痣中，随着痣细胞巢的破坏，色素痣的颜色会越来越浅，但是当肉眼看不到颜色时并不意味痣细胞巢消失，故而激光疗法常常治疗不彻底，色素痣易复发；2、激光祛痣容易复发的类型，比如伴有毛发的色素痣，手术切除可能更好；3、激光祛痣多次复发者，建议选择手术治疗，具体激光治疗次数没有强行规定，建议根据痣的术前风险评估确定；如果反复对复发性痣反复激光冷冻治疗，而痣细胞巢又未彻底祛除干净，这种刺激会大大增加色素痣恶变的几率。4、复发率高者，建议手术治疗比较彻底，或者加大激光治疗深度和范围，可能减小复发率。四、术后有那些注意事项？1，术后保持创面干燥，治疗的部位大约一周左右不要沾水。2，根据每个患者不同病情，需要不同次数复诊，请遵医嘱及时复诊治疗以便确保疗效。3，为了更好的恢复，对于有结痂的，请让痂皮自行脱落，切不可自行撕脱。在医生指导下积极预防和疤痕形成。成纤维细胞生长因子或表皮生长因子可能有意义。4，不要用手摸，尽量减少摩擦。5，少吃辛辣、酱油、甜食、等食物，多吃维生素C，粗纤维食物。6，治疗期间不要接受去角质、微晶磨削等治疗。7，术后有一个色素沉着期，色素消退需要缓慢的生物过程，需要定期来院复诊。色素痣去除前要详细询问患者是否有瘢痕体质，避免遗留瘢痕增生导致严重后果。另外也要注意患者的预期和实际治疗结果的差距，避免出现医疗纠纷。总之，大部分的色素痣都是“良民”，我们对此不必过于担心。但同时，对于那些有“前科”或者“不良评价”的“危险分子”，我们需要提高警惕，需要去除的色素痣只要选择方法得当，均能获得很好的治疗结果。
陈善闻 2019-01-23阅读量1.4万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7701
病请描述： 肩关节撞击综合症——滑囊炎、慢性炎症、有时肩袖撕裂、肩部骨刺形成——导致疼痛、活动度减小。上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科王金武 症状包括肩部不适感，当手臂上举过头、手伸进裤子后面的口袋、患侧卧位睡觉时肩部急性疼痛。长期从事手举过头工作的人易患此病。 如何选择治疗方式？ 开始治疗前，医生会为病人拍一张肩部的X线片。医生会详细询问病人的病史，体格检查以排除其他病因。 药物 非手术方法，包括改变肩部运动方式、物理治疗、抗炎药物治疗、康复治疗、如需要可局部注射类固醇药物。非手术治疗对90%以上的病人有效，可以在3-6个月内缓解症状。 手术 适用于非手术治疗无效的病人。医生根据病人的情况选择关节镜或切开手术。手术可以使85%的病人改善关节功能。目前关节镜手术已占大多数。 关节镜下肩峰下减压需要至少两个5mm的切口。关节镜穿过皮肤和三角肌进入肩关节。进入关节后，医生在关节镜下系统的探查撕裂的韧带、肌肉或肌腱。关节内可能发现游离体，此时需对整个关节面进行系统检查。通过关节镜，医生可以直观的检查肱二头肌腱、肩袖肌腱和肩关节，比MRI和切开手术更清楚。 病因检查清楚后，关节镜退出肩袖肌腱，并置于肩袖上。医生在肩袖与肩峰间磨平骨刺，正是这些骨刺导致了肩袖的炎症和撞击。 关节镜相比于切开手术，其术后恢复时间短、疼痛小。 手术有何风险？ 所有手术都有一定的风险，然而治疗本病的手术风险很低。可能的风险包括感染、伤口延迟愈合、伤口渗血、神经血管损伤、关节面损伤。偶尔，术后肩关节会变僵硬，通常称为冻结肩。 病人需为手术做何准备？ 病人要对手术充分理解。 1、 完善术前各项检查。 2、 术前1周停止服用阿司匹林和其他非甾体抗炎药。 3、 术后定期门诊复诊。 4、 从手术前一天的晚上开始至手术前禁食禁水。 手术前我能做什么锻炼？ 尽可能保证肩关节的灵活性，这很重要。当病人感觉疼痛时活动变的困难，此时可以适量服用止痛药、冰敷患处、局部热敷或适度理疗。 手术当天病人需要做什么？ 1、 如果你长期服用某些药物，在手术当天可以用一口水服下。 2、 不要戴首饰、发夹，化妆，涂指甲油，携带与身体接触的物品。 3、 不要携带贵重物品和现金。 4、 穿宽松的、舒适的衣服。 术后应当如何做？ 我们保证病人术后肩部疼痛症状会充分缓解。医生会根据病人的情况开处方预防病人的术后疼痛。术后肩部支具固定，吊带悬吊。 医生会指导病人如何休息和活动。手术中的发现和处理也将详细告知病人。 术后康复期多长？ 术后1周内伤口疼痛可以解除，此时可以在腰部的高度开始轻度活动。大多数病人术后1周至3个月内完全康复、重新工作，可以正常活动。4-6周后开始力量训练。大多数病人3-6个月内或最大程度的改善，有些病人可能需更长时间。 什么事术后康复？ 理疗师会指导病人进行术后操练，以防关节僵硬和肿胀。术后在病人还不能活动肩部的时候应当先活动肘腕关节和手。恢复期不要举重物以防肌肉劳损。 恢复期在家应该怎么做操练？ 术后2-4天大多数病人就可以独立在家吃饭和穿衣。病人可以淋浴，但在术后1周内要保持伤口和敷料干燥。如果敷料变湿，应当及时更换。在病人有足够信心和足够的肩部力量时方可开始开车。康复进程因人而异。 术后多久门诊复诊一次？ 医生会根据病人个体情况详细告知复诊日期。 (刘晓琳整理，王金武审校) © Copyright 2009-2019上海交通大学医学院附属第九人民医院肩关节外科. All rights reserved.
王金武 2018-08-04阅读量8641
病请描述： 金秋时节，秋燥困扰了不少人，除了口干舌燥、眼干皮肤干之外，大便干燥秘结也很常见，但是上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜指出，我们不能盲目地把便秘完全归责于秋燥，而忽略了肛肠疾病的治疗上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科王振宜 本报记者 蒋美琴 秋季气候干燥容易上火，很多人会出现大便干燥、排便困难，因此多喝水可以润滑肠道、促进血液循环，加快肠蠕动，帮助排便，以防出现便秘。但是，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师王振宜指出，有些肛肠疾病也会引起出口梗阻型的便秘，如果不及时治疗，便秘就得不到改善。 肛肠病不治，便秘难改善 沈大妈原本身体健朗，可是最近因为便秘的问题整天愁眉苦脸的，每天吃很多的水果、蔬菜，还有粗粮，尝试了很多偏方、验方，可以便秘总是时好时坏，经常折磨人。不得已，沈大妈才去了医院求助医生。结果，医生一番检查下来，发现沈大妈有痔疮，而便秘的原因很可能与痔疮有关。于是，医生给沈大妈做了手术，经过一段时间的康复，不仅痔疮没了，便秘也随之消失了。 王主任介绍说，有很多肛肠疾病都会引起便秘，有些人一味地使用泻药解决便秘，却忽略了肛肠疾病的治疗，所以便秘总是断不了根。经常便秘的患者，一定要到医院仔细查明原因，如果存在器质性疾病，就应该积极治疗器质性疾病，只有引起便秘的器质性原因解除了，便秘才能治好。 揪出“出口”处的拦路虎 肛肠是机体排出大便的唯一出口，这一部位的疾病，很可能成为大便正常排泄的拦路虎。王主任介绍说，可引起便秘的肛肠、肠道疾病有很多，如痔疮、肛裂、直肠内脱垂、盆底病等，甚至还有炎症、肿瘤等引起的肠腔狭窄或梗阻。 痔疮：可以说是最常见引起便秘的肛肠疾病。痔疮是肛门直肠底部及肛门黏膜的静脉丛发生曲张而形成的一个或多个柔软的静脉团的一种慢性疾病。便秘可引起痔疮，痔疮也会导致便秘，二者可互为因果。有痔疮的便秘患者，如果痔疮不治疗，便秘就难以根治。 肛裂：是齿状线以下肛管皮肤层裂伤后形成的小溃疡。肛裂和便秘也是一对难兄难弟，以肛门周期性疼痛，排便时阵发性刀割样疼痛，便后数分钟缓解，随后又持续剧烈疼痛可达数小时，患者会因为害怕排便而导致与习惯性便秘相伴，便时出血和周期性疼痛为主要表现,尤其是一些新产妇，特别产后容易突发引起肛裂。。肛裂和便秘相伴时，需要同时治疗。 直肠内脱垂或直肠前突：是出口梗阻型便秘的常见原因之一，以女性多见。主要表现为排便时会阴胀满，排便费力，次数增多，排便时间长，有排便不尽感及肛门阻塞坠胀感。早晨起来较好，一排便肛门就开始不舒服，有些人到了下午或者晚上坠胀感就更明显。中药调理和生活习惯的改变能收到一定的效果。 肿瘤：结肠、直肠的肿瘤会导致肠腔狭窄，排便困难，直肠下段的肿瘤更常有解便不尽感等，严重者发生梗阻，这种情况一定及时引起重视，及时检查，抓住手术根治的最佳时机。 炎症：结肠和直肠的慢性炎症，肠道功能的紊乱也会引起便秘，或者腹泻和便秘交替出现。这种情况下除了针对慢性炎症的治疗外，还要注意日常生活的调理，养成定时排便的习惯，调整饮食，适当多喝水，并坚持合适的体育锻炼，增强体质，调适情志，从而改善结直肠功能。 专家简介 王振宜 医学博士，硕士生导师，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科副主任医师，上海中医药大学副教授，后备业务专家，“杏林学者”。擅长中医西结合治疗各种肛肠疾病：中医调治慢性便秘，溃疡性结肠炎，中医药促进创面愈合；手术治疗痔疮，高位复杂性肛瘘，陈旧性肛裂，肛门狭窄，肛管息肉，藏毛窦，化脓性汗腺炎等疾病。 专家门诊时间：周四下午（甘河路院本部）；周二下午（青海路门诊部）。
王振宜 2018-07-24阅读量5785